特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性纤维化肺疾病，中位生存期2-5年，可选择治疗手段有限。2008年，吡非尼酮（Pirfenidone）在日本首先获准用于治疗IPF。近期，Respiratory Investigation杂志上发表了一篇关于吡非尼酮在日本上市后安全性和有效性监测的前瞻性、非干预、观察性研究。 该研究观察了吡非尼酮在日本获批后首年（2008年12月—2009年10月）就开始服用吡非尼酮的患者并随访2年或到治疗停止，并对吡非尼酮治疗12个月以上的患者数据进行分析。收集的数据包括人口统计学资料、不良事件、急性加重、合并用药等。基于静息时PaO2和6分钟步行测试时SpO2，日本呼吸学会（JRS）将IPF疾病严重程度分为I-IV级。 研究最终对1371名IPF患者进行了吡非尼酮的安全性评价。结果显示，2/3患者疾病分级为III-IV级，其中I-IV级患者占比分别为19.3%、12.8%、27.4%和40.0%。患者基线时肺功能平均VC和%VC分别为2014.4+/-690.4ml(n=992)和66.1+/-19.1%。除了使用吡非尼酮，合并用药包括激素（45%）,免疫抑制剂（18%）,NAC(20.5%)。在吡非尼酮治疗至少6个月以上的患者中，70-80%患者能保持稳定的肺活量（VC）和自觉症状。 吡非尼酮平均治疗期为366.4+/-279.6天（范围1-1433天），其中62.5%患者坚持用药6个月以上，48.1%患者坚持用药12个月以上。每3个月分析持续吡非尼酮治疗和终止吡非尼酮的比例和原因。终止使用吡非尼酮的原因是不良事件（24.3%），疾病进展包括急性加重（14.7%），和患者要求（5.3%）。12个月时，各不同疾病分级患者因不良事件中止吡非尼酮治疗的比例相似（42.6-47.3%）；但是疾病进展后（包括急性加重）会导致治疗中止比例上升，IV级的治疗中止比例显著高于I-III级（ 60.2%）。
吡非尼酮治疗后的整体不良事件（ADRs）在治疗12个月内的发生率为64.6%（885/1371）。其中，发生率≥3%的不良事件分别有食欲减退（27.9%）、光过敏（14.4%）、恶心（8.0%）、腹部不适（6.3%）、乏力（5.3%）、困倦（3.3%）、肝功能异常（3.1%）。不良事件发生情况与之前在日本开展的II、III期研究一致。其中，光过敏作为日本临床II期和III期研究中最常见的不良事件，发生率低于日本临床研究的发生率，而且88.3%的患者的光过敏症状能够痊愈或改善。胃肠道反应和日本临床II期和III期研究观察到的比例一致。80.5%患者的胃肠道症状能够恢复或改善，其中27.2%患者继续使用吡非尼酮不需要减少剂量（有22/84患者同时服用消化道药物），35.1%患者需要减少吡非尼酮药物剂量（有24/108患者同时服用消化道药物）, 总共62.3%患者不需要终止使用吡非尼酮能够恢复。消化道药物包括组胺H2受体拮抗剂，质子泵抑制剂，和胃黏膜保护剂。肝功能异常发生率为3.1%，但在肝功能异常和正常的患者中服用吡非尼酮的不良事件发生率没有差异。肾功能异常和正常的患者中服用吡非尼酮的不良事件发生率也没有差异。
在吡非尼酮治疗12个月内，急性加重发生率为12.8%（170/1332）,死亡率为22.3%（306、1371）。造成死亡的主要原因是IPF恶化（n=246,80.4%），第二位是肺癌（n=7, 2.3%）。
对511例使用吡非尼酮6个月以上的患者定期随访VC，在治疗12个月，VC与基线水平的变化为-4.7%%+/-0.82%(0.1l)。在其中224例记录基线VC和12个月VC的治疗6个月以上的患者中，12.1%改善，61.6%稳定，26.3%恶化。
在自我症状方面，568例记录基线和12个月咳嗽评分的治疗6个月以上的患者中， 14.8患者的咳嗽症状改善，65.7%的咳嗽症状稳定，19.5%的咳嗽症状加重。566例记录基线和12个月呼吸困难的治疗6个月以上的患者中,21.9%患者的呼吸困难改善，65.9%患者的呼吸困难平稳，12.2%患者的呼吸困难恶化。
这项吡非尼酮在日本的上市后监测研究再次证实了吡非尼酮治疗IPF具有良好的耐受性，包括那些严重的IPF。 （编译自：Ogura T, Azuma A, Inoue Y, etc. All-case post-marketing surveillance of 1371 patients treated with pirfenidone for idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Investig. ):232-41.） 　
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吡非尼酮;吡非尼酮胶囊:上海睿星基因技术有限公司
　　是的，2011年3月，欧盟委员会批准了InterMune有限公司开发的吡非尼酮片（pirfenidone/Esbriet），用于治疗成人轻至中度特发性肺纤维化患者。特发性肺纤维化是一种慢性进行性的致死性肺部疾病，在欧洲人口最多的10个国家中至少影响到10万人。吡非尼酮属罕见病用药，是迄今在欧盟获准临床应用的第一个特发性肺纤维化治疗药物。吡非尼酮在日本等某些亚洲地区的商业权益已许可给盐野义制药有限公司，并由该公司开发于2008
　　年10月在日本首次获得批准。
　　特发性肺纤维化是一种可致患者病残并最终死亡的严重疾病，患者因肺部存在炎症和瘢痕形成（纤维化），致使肺氧利用效能降低而引起呼吸短促、呼吸困难和咳嗽等症状。随着疾病进展，瘢痕形成和疾病症状的严重程度都会逐渐加剧。有关统计表明，特发性肺纤维化患者自疾病诊出后的中值存活时间仅2～5年，5年存活率只有20%，死亡率较许多癌症还要高。
　　吡非尼酮为一口服有效的小分子药物，能够抑制β-转化生长因子的合成，而β-转化生长因子则是一种控制许多细胞功能、包括细胞增殖和分化的化学介质，在肺纤维化过程中起着重要作用。吡非尼酮也能抑制一种与炎症相关的细胞因子即α-肿瘤坏死因子的合成。临床试验数据证实，吡非尼酮可改善特发性肺纤维化患者的肺功能且对减缓疾病进展有益。吡非尼酮在临床试验中的耐受性很好，最常报告的不良反应是光敏性皮疹和胃肠道症状。
目前是指南推荐的新方案 应该可以的
朋友你好，根据你的描述其考虑是药性所致，最好是停用观察的。 可以服用B族维生素营养神经，银杏叶胶囊改善循环。应尽量避免外界环境的不良刺激。
肺纤维化治疗并没有特效药，建议采用细胞基因靶向技术治疗。细胞基因靶向技术首先分离出患者体内残存免疫调节细胞，通过扩增，激活其效应，再导入可以降解肺纤维化的基因。靶向基因可以准确识别病灶组织，精准定向到肺部病灶部位，并再生修复受损细胞。搭载基因的免疫调节细胞在肺内“落户”，就像种入肺部的种子，在肺微环境调节下“入乡随俗”地分化为肺组织上皮细胞，新生的肺细胞便承担起病肺细胞不能胜任的工作，参与肺部结构的修复和重构。同时，导入的肺纤维化降解基因，发挥着降解已有纤维化组织的作用。一面修复重建，一面降解，双管齐下，重建肺组织，恢复肺功能，就象轻松地给患者移植了新肺。
& 列表网&京ICP证100421号&京ICP备号-1&琼公网安备08Cipla 在印度推出全球第一种仿制吡非尼酮，用于治疗特发性肺纤维化-美通社PR-Newswire
Cipla 在印度推出全球第一种仿制吡非尼酮，用于治疗特发性肺纤维化
Cipla 在印度推出全球第一种仿制吡非尼酮，用于治疗特发性肺纤维化
Cipla 在印度推出全球第一种仿制吡非尼酮，为特发性肺纤维化患者带来希望
印度孟买日电 /美通社亚洲/ -- 全球领先仿制药公司之一 Cipla 已经在印度推出吡非尼酮，商标名为 Pirfenex，用于治疗特发性肺纤维化。特发性肺纤维化是一种慢性肺病，平均存活率低至3到5年，比很多癌症还低。到目前为止仍没有治疗特发性肺纤维化的获批疗法。吡非尼酮是一种抗纤维化新药，临床试验显示该药能够减缓这种晚期疾病的发展速度，稳定肺功能。
Cipla 出色的技术能力，再加上在呼吸系统疾病药物和疗法种类方面的领导地位，正在带领业界努力提供世界级的价格适中的罕见病疗法。Cipla 医务主管 J Gogtay 博士在评论该产品推出时表示：“Pirfenex 的推出意味着向前迈出了重要一步。凭借更好的可用性和经济可承受性，Pirfenex 现在为患有这种疾病的人带来了希望。”
Pirfenex 将在 Cipla 位于印度 Himachal Pradesh 的先进工厂生产，该工厂获得了世界卫生组织、南非 MCC 和澳大利亚 TGA 的批准。
除了推出该药，Cipla 还将在印度以及全球各地主办一系列讲座，向医生宣传特发性肺纤维化。意大利 University of Modena and Reggio Emilia 罕见肺病中心主任 Luca Richeldi 教授在致辞时表示：“特发性肺纤维化患者的预后非常差，直到目前也没有获批的治疗药物。吡非尼酮将是减缓该疾病进展的第一个具体机会。正如三项联合研究显示的那样，在提高无进展生存率方面的效果，以及可接受的安全性，开辟了一条通往更好地管理特发性肺纤维化的新道路。”
去年，Cipla 推出了全球第一种用于治疗肺动脉高压的仿制波生坦。凭借 Pirfenex 的推出，Cipla 再次确立了其在呼吸系统疾病领域的领导地位，其产品和服务涵盖8个治疗领域，即：哮喘、慢性阻塞性肺病、过敏性鼻炎、呼吸道感染、肺部和重症护理、肺动脉高压、肺癌和特发性肺纤维化。
Cipla 简介：
Cipla 早在1935年凭借使印度医疗卫生行业自立这样一种愿景奠定了印度制药业的基础。多年来，Cipla 已经发展成为印度乃至全球最负盛名的公司之一。其先进的研发中心在印度乃至全世界创造了很多项第一。这其中就包括革命性的每天治疗成本不到一美元的艾滋病鸡尾酒疗法。Cipla 在印度有40多个制药厂，生产80种疗法中的1200多种产品。
Cipla 营业额超过10亿美元，为180多个国家的医生和患者提供服务。该公司在使其所有产品和服务保持同一全球标准方面享有良好声誉。Cipla 不断通过其优质药物和创新设备支持、改善和挽救数百万人的生命。()
媒体联系人：Antara电话：+91-/+91-22-电邮：antara.
消息来源: Cipla Limited
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