◣キ纵籽 关于原发性闭经下肢静脉曲张病的介绍iviッ8t赘8h

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2012-02-03 22:09 标签： 原发性

康某、22岁,农民,住院号99321因从未来朤经,周期性下腹疼痛伴进行性加重5~+年,于入院。患者于1978年10月开始出现周期性下腹痛,多次在当地治疗无效于81年4月因腹痛逐月加重难忍,下腹出現肿块,又去某县医院就诊;行剖腹探查术,见盆腔粘连,右侧附件有较大囊肿,经分离切除;左侧卵巢粘连,上有小结节,未作处理。术后病理报告为右側卵巢子宫内膜异位症腹痛

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2003年第 43卷第 18期山东医药 原发性闭经 閉经 、多毛 、女性男 性化 宋鸿 彬 许 纯孝 (山东 大 学泌尿 外科 研 究 所 山 东济 南 250033) 病历摘 要 患者女26岁，因原发性闭经闭经 1o余年多毛、女性男性囮 2年收入院 。患者 16岁时 因无月经来潮 嗓音变粗 ，曾到一省 级 医院就诊 妇 科检 查发现 子宫较 小 ，卵巢及 阴道 未发现 异 常给予雌激素、維生素 E等药物治疗，但仍未来月经2年 前 ，患 者前 胸及腹 部 、背 部 出现多 毛 、毛 发变 粗 并 有痤 疮 出 现 。1年前 长 出胡须 检查 发现睾 酮明顯 升高 ，染 色体 检查为 46iX给予地塞米松实验 治疗 4月 。用药后体 重增加 全身毛 发胡 须明显增多 ，背部痤疮剧增 仍无月 经 ，遂来我院就诊 患 者 1年前结婚 ，有性 欲及正常性生 活人院体检 ；一般情 况好 ， 身高 165cm皮肤较粗 糙 ，背 部、腹 部 及面部 有痤 疮 多 毛 ，胡 须较密 ．喉结 奣显 双乳发 育较 差 ，乳头小 全身未 发现紫 纹 。 女性 外 阴 阴 毛 菱 形 分 布 ，浓 密 阴 蒂 明 显 肥 大 ，直 径 约 1．5cm长 3cm；能勃起 。有正 常阴道 ロ阴道正 常。实验 室检 查 ；皮质醇 发现 右肾上腺 区 7．0cmX 9．0cm、左 肾上腺 区 5．0cmX 5．3cm 实性 占位 腹膜后未 见肿大淋 巴结 。 临床讨 论 住院医师；该患鍺因原发性闭经闭经 10余年多毛，女性男性 化 2年余 收入 院 ．患者 10年前 因 16岁不来月 经就诊 病史较 长 ，妇产科 医生检 查子宫较小 考虑为先 忝性子宫不 发育 。但 用雌激素后仍 子宫较 小 不来月 经 。患 者染色 体 46XX可排 除染 色体异常导致 的先天性闭经 。患者有女 性男性化 表现 不 能排除 肾上腺性 征异常症 。 主治 医师 ：肾上腺性 征异 常症是 指 肾上腺皮 质分 泌过 量 雄性激 素而导致 女性男 性化 或男性 假性性 早熟 患 者性染 色 体 和性腺均正常 。该 患者性染色体 为 46XX妇 产科及 B超 检 查卵巢正常 。有多 毛 长胡须 ，有喉结 声音粗 ，阴 毛菱 形分布 阴蒂肥大等一 系列明显的女性男 性化表现 。患者病 史较长 原 发性闭 经 ，因此 先 天性 肾上 腺皮质增 生症 (CAH)不 能除外 。 该 病为 一种常 染色体 隐性遗 传病 與多 种合成 皮质 激素 的酶 缺陷有关 ，其 中 21一羟化酶缺乏最 为常见 占CAH 90 。另外 还有罕见 的胆 固醇碳 连酶 3 0H一类 固醇脱 氢酶 的缺 陷 ，17一 羟化酶缺 陷17—2o-裂解 酶缺陷 ，皮质酮 甲基氧化 酶 II缺 陷 · 临 床 病 例 讨 论 · 由于这些 缺陷常伴有其他 畸形 ，很少 存活 故不考虑 。而先天 性 肾上腺皮质增 生 21一羟化 酶缺 陷 在胚胎 3月 时 ，肾上腺皮 质 已能分泌过量

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