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小儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压的病理学研究
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71常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识-5
密观察，心室率过慢，出现阿-斯综合征时，需安置临；仍未见恢复，需安置永久起搏器；3．封堵器移位或脱落与封堵器选择偏小，操作不当有；圈套器捕获后取出，否则应外科手术取出；4．腱索断裂在建立轨道时由于导引钢丝经腱索内通过；5.三尖瓣关闭不全发生率1.6%，与缺损部位，操；隔瓣后型VSD与三尖瓣关系密切，植入封堵器后可引；6.主动脉瓣返流与封堵器和操作有关；缘大于
密观察，心室率过慢，出现阿-斯综合征时，需安置临时心脏起搏器。3周后如仍未见恢复，需安置永久起搏器。三度房室传导阻滞多发生于术后早期，近年来也有在晚期发生三度房室传导阻滞，因此，术后应长期随访观察研究。 近年的临床观察显示，术后传导阻滞的发生主要与封堵器的结构与性能有关，进口封堵器出现的晚期房室传导阻滞，与封堵器在形变过程中产生的持续张力有关[30]。国产封堵器2004年间曾出现多例房室传导阻滞，经改进封堵器的结构和性能后，传导阻滞的发生率明显降低，提示封堵器大小的选择和结构与性能的调整是预防和减少房室传导阻滞发生的主要因素。3．封堵器移位或脱落 与封堵器选择偏小，操作不当有关。脱落的封堵器可用圈套器捕获后取出，否则应外科手术取出。4．腱索断裂 在建立轨道时由于导引钢丝经腱索内通过，此时在左前加头位投照上可见导管走行扭曲，通常应重新建立轨道，强行通过鞘管可引起腱索断裂。应用猪尾导管经三尖瓣至肺动脉，可减少进入腱索的机会。如发生腱索断裂，应行外科处理。另外，输送鞘管放置在左心室内，鞘管从腱索间通过，此时送出封堵器或牵拉，可引起二尖瓣的腱索断裂。5.三尖瓣关闭不全 发生率1.6%，与缺损部位，操作方式和封堵器大小有关。隔瓣后型VSD与三尖瓣关系密切，植入封堵器后可引起明显的三尖瓣反流。操作过程中也可损伤三尖瓣及腱索，主要是轨道从腱索中通过，继之强行送入导管或鞘管，导致腱索断裂。因此，术中在建立轨道时应确认导引导丝未经三尖瓣腱索中通过。释放封堵器时，应将鞘管远端推近封堵器时再旋转推送杆，以防止与腱索缠绕。封堵器边缘过长，特别是选择封堵器过大，腰部因缺损口小，封堵器腰部伸展受限，出现边缘相对较长，或封堵器的盘片形成球形外观，释放后占据较大空间，影响三尖瓣关闭。术中应行超声监测，如发现明显的三尖瓣反流，应放弃封堵治疗。6.主动脉瓣返流 与封堵器和操作有关。如边缘不良型的VSD，选择封堵器的边缘大于VSD至主动脉瓣的距离，封堵器的边缘直接接触主动脉瓣膜均影响主动脉瓣的关闭。封堵器左心室的盘片直径大于主动脉瓣下流出道周径的50%，封堵器放置后可引起流出道变形，导致主动脉瓣关闭不全。在封堵过程中操作不当，或主动脉瓣膜本身存在缺陷，导引导丝可直接穿过主动脉瓣的缺陷处，如果未能识别，继续通过导管和输送鞘管，可引起明显的主动脉瓣返流。在主动脉瓣上释放封堵器，如操作不当也可损伤主动脉瓣，引起主动脉瓣的关闭不全,因此不宜在主动脉瓣上释放封堵器。7．残余分流 经过封堵器的分流在短时间内随着封堵器中聚酯膜上网孔被血液成分填塞后分流消失，明显的残余分流见于多孔型VSD封堵治疗的患者，封堵器未能完全覆盖入口和出口。如为多孔型VSD应保证封堵器的左侧面完全覆盖入口，否则放弃封堵治疗。8．溶血 与存在残余分流有关，高速血流通过封堵器可引起溶血。表现为酱油色尿、寒战、贫血和肾功能不全等，应严密观察，对轻度溶血者，停用阿司匹林，静滴止血药，口服或静滴碳酸氢钠。如系弹簧圈引起的分流并发溶血，也可再放置一封堵器或弹簧圈。如血红蛋白&70g/L，应外科手术取出封堵器。9．急性心肌梗死 国内曾有术后发生急性广泛前壁心梗的病例报道，可能与术中抗凝不够导致导管内或封堵器表面形成的血栓脱落至冠状动脉内引起。此种并发症极少见，一旦发生处理困难。术中应常规抗凝，一般按1mg/kg给予肝素抗凝，或根据ACT监测结果指导应用肝素剂量。术后密切观察，如出现腹痛或胸痛症状，应及时检查心电图。如早期发现，可行溶栓治疗。10.心脏及血管穿孔。同ASD封堵术。11.神经系统并发症：头痛、中风等。12.局部血栓形成及周围血管栓塞。（秦永文执笔）经皮球囊肺动脉瓣成形术肺动脉瓣狭窄（Pulmonary stenosis，PS）是一类常见的先天性心脏畸形，占所有先天性心脏病的8%～10%。1982年，Kan等首先报道采用球囊扩张导管进行静态的球囊扩张技术，称为经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty，PBPV)，此后获得广泛应用。20余年来，随着对经皮球囊肺动脉瓣成形术应用的适应证、方法学、术前后血流动力学、作用机制及随访等深入研究及较大数量的临床应用研究，表明经皮球囊肺动脉瓣成形术为简便、有效、安全、经济的治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法，对于大部分的病例，经皮球囊肺动脉瓣成形术可替代外科开胸手术[31]。一、适应证与禁忌证(一) 适应证[32-33]1.典型肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉压差≥40mmHg；2.对于青少年及成人患者，跨肺动脉瓣压差≥30mmHg，同时合并劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或先兆晕厥等症状。(二) 相对适应证1.重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流。2.轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄。3.婴幼儿复杂先心病伴肺动脉瓣狭窄，暂不能进行根治术，应用经皮球囊肺动脉瓣成形术进行姑息治疗，缓解紫绀。4.部分婴儿重症法洛四联征伴肺动脉瓣狭窄，可试行球囊瓣膜及血管成形术作姑息疗法，以缓解紫绀及肺动脉分支狭窄。5.肺动脉瓣狭窄经球囊扩张及外科手术后残余压力阶差。6.室隔完整的肺动脉瓣膜性闭锁，右室发育正常或轻度发育不良，可先行射频打孔，再进行球囊扩张术。7.重症肺动脉瓣狭窄伴左室腔小及左室功能低下，可行逐步分次球囊扩张术。(三) 禁忌证1.肺动脉瓣下漏斗部狭窄；肺动脉瓣狭窄伴先天性瓣下狭窄；肺动脉瓣狭窄伴瓣上狭窄。2.重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。3.婴儿极重型肺动脉瓣狭窄合并重度右室发育不良或右心衰竭。4.极重度肺动脉瓣狭窄或室隔完整的肺动脉瓣闭锁合并右心室依赖性冠状动脉循环。5.肺动脉瓣狭窄伴需外科处理的三尖瓣重度返流。二、球囊导管的选择（一）球囊大小：通常选择球囊/瓣环的比值为1.2～1.4，瓣膜狭窄严重者，其比值可偏小，瓣膜发育不良者选择的球/瓣比值偏大。（二）球囊长度：新生儿及小婴儿宜选择长度为20 mm球囊；儿童和成人可分别选择30mm和40 mm球囊。对于年龄大于10岁或体重大于30公斤者也可用Inoue球囊导管。（三）单、双球囊瓣膜成形术的选择：年长儿童肺动脉瓣环直径较大，应用单一球囊难以达到足够的球/瓣比值；重症肺动脉瓣狭窄时，为了安全有效，可插入一根较小球囊先行扩张，然后进行双球囊扩张；或者年龄较小，单一球囊难以插入血管时，可选用两根较小球囊导管，以易插入；由于两根球囊间有空隙，球囊扩张时右心室流出道血流未被完全阻断，可减轻经皮球囊肺动脉瓣成形术时对血流动力学的影响。三、操作方法（一）术前准备术前常规进行体检、心电图、胸片及超声心动图等检查，初步明确肺动脉瓣狭窄类型及严重度。（二）右心导管检查及右室造影常规进行右心导管检查，测定跨肺动脉瓣压力阶差。然后行左侧位右心室造影，观察肺动脉瓣狭窄的类型及严重程度，并测量肺动脉瓣环直径作为选择球囊大小的依据。（三）球囊成形术方法全麻或局麻下行股静脉插管，并监测心电图、血氧饱和度及动脉血压。根据病情选用单或双球囊扩张术：1.单球囊肺动脉瓣成形术先以端孔导管或球囊端孔漂浮导管由股静脉途径插入到肺动脉，然后经导管插入长度为260 cm的直头或弯头加硬导引导丝并固定于肺下叶动脉，撤去端孔导管，循导丝插入球囊导管。先以少量1∶3或1：4稀释造影剂扩张球囊以观察球囊是否恰跨在瓣环中央，如果球囊位置良好，则用稀释造影剂快速扩张球囊，随球囊腔内压力的增加，腰征随之消失。一旦球囊全部扩张，腰征消失，立即回抽造影剂。通常从开始扩张至吸瘪球囊总时间为5～10 s，这样可减少由于右心室流出道血流中断时间过长而引起的并发症。通常反复扩张2～3 次，有时1 次的有效扩张即可达治疗目的。球囊扩张后重复右心导管检查，记录肺动脉至右室的连续压力曲线，测量跨瓣压差，并作左侧位右心室造影以观察球囊扩张后的效果及右心室漏斗部是否存在反应性狭窄[34-37]。2.双球囊肺动脉瓣成形术为了达到足够的球囊/瓣环比值，有些病例需作双球囊扩张术，简易的双球囊直径的计算方法为，一个球囊直径加上另一个球囊1/2直径的总和。双球囊的有效直径亦可根据以下公式计算：（D1和D2为应用的球囊直径） 错误！未定义书签。ππ)2D2D(DD2121++由左右股静脉进行穿刺插入球囊导管，方法同单球囊扩张术。然后先推送一侧球囊导管直至肺动脉瓣处，以少量稀释造影剂扩张球囊，使瓣口位于球囊中央，然后吸瘪球囊。再推送对侧球囊导管至肺动脉瓣处，使两根球囊导管处于同一水平。两根球囊导管同时以稀释造影剂进行同步扩张，通常2～4次。观察球囊扩张时腰征存在的程度，以判别采用球囊直径是否足够。为了获得满意的扩张效果，选用的两根球囊直径和长度应大致相同，以避免由于球囊大小相差悬殊，在球囊扩张时产生上下滑动。同时尽量使肺动脉瓣口骑跨于球囊导管中央。3.Inoue导管球囊扩张术 对于年龄大于10岁或体重大于30公斤者还可用Inoue导管行球囊扩张术。方法同单球囊法，但导引导丝需要使用左心房盘状导丝。（四）术后处理及随访1. 术后局部穿刺处压迫止血，重症及小婴儿需重症监护，24 小时内复查超声心动图。2. 经皮球囊肺动脉瓣成形术后伴右室流出道反应性狭窄者，给予普萘洛尔（心得安）0.5mg-1.0mg/天，分二至三次口服，通常3～6 个月。3. 术后1 、3 、6 及12 个月行随访，复查心电图及超声心动图。四、特殊类型肺动脉瓣狭窄的处理㈠发育不良型肺动脉瓣狭窄发育不良型肺动脉瓣狭窄为PBPV术后效果不良的主要原因之一，由于其病理改变轻重不一，因此球囊扩张的效果亦不一致。1.诊断标准 根据心导管及心血管造影(或超声心动图)检查的表现，其诊断标准如下：(1) 肺动脉瓣增厚呈不规则或结节状，肺动脉瓣活动差且不呈幕顶状活动。(2) 瓣环发育不良，小于正常平均值。(3) 无或仅轻度狭窄后扩张。以上三项条件均存在，称重型发育不良型肺动脉瓣狭窄。如有肺动脉瓣叶发育不良表现，而上述诊断条件一项或一项以上缺少者，为轻、中度型发育不良型肺动脉瓣狭窄。2.球囊瓣膜成形术的疗效观察 瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄可伴或不伴Noonan症候群，成功率为20-70%左右，约14.3%患者一年后需重复PBPV。3.影响球囊扩张术效果的因素 发育不良型肺动脉瓣狭窄球囊扩张术后的效果不一，与以下因素有关：(1) 狭窄的严重程度及解剖特征：发育不良型肺动脉瓣狭窄，瓣叶增厚、坚硬、高低不平，瓣环发育不良，瓣叶交界可能融合，这些解剖特征直接影响球囊扩张效果。扩张效果可能和瓣叶交界处融合与否有一定关系，亦为经皮球囊肺动脉瓣成形术效果不一的原因之一。(2) 选择球囊直径的大小：早期对发育不良型肺动脉瓣狭窄进行PBPV效果不良，与选择的球囊未达足够的球/瓣比值有关。目前推荐应用超大球囊法，即球/瓣比值达1.4～1.5，近期良好效果达69％，远期效果达77％。因此对于发育不良型肺动脉瓣狭窄，尤其轻型病例，仍可首选球囊扩张术，如无效再考虑进行开胸手术。㈡ 肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流重症肺动脉瓣狭窄引起右心室压力明显增高，多伴卵圆孔开放，或合并小型ASD，从而引起心房水平右向左分流。如以瓣膜型狭窄为主，宜行球囊扩张术。可先以小球囊进行扩张，随后以较大单球囊或双球囊再次扩张，但需警惕空气、血块通过卵圆孔或ASD，造成体循环栓塞。如伴有继发孔型ASD适合经导管堵塞者，可同时应行堵塞术治疗。㈢肺动脉瓣狭窄伴继发性右心室漏斗部肥厚包含各类专业文献、应用写作文书、中学教育、高等教育、外语学习资料、幼儿教育、小学教育、生活休闲娱乐、71常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识等内容。　
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