法洛三联症
目录1 拼音fǎ luò sān lián zhèng2 英文参考trilogy of Fallot3 疾病别名
法洛氏叁联症
4 疾病分类
5 疾病概述
法洛叁联症是指性，伴有卵圆孔未闭或继发孔，合并右心室肥大的。在发绀型中，其发病率仅次于法洛四联征，女性发病率高于男性，年龄分布在20岁以下。其主要临床症状为后、气急、易疲劳，大多数病人有发绀。严重者可出现蹲踞现象，其次可有、、和差等，晚期病人可出现心力衰竭。
6 疾病描述
法洛叁联症（Trilogy&of&fallot）是指，伴有卵圆孔未闭或房问隔缺损和右心室肥厚叁者的综合征，其发症率仅次于，年龄大多在20岁以下。
7 症状体征
1.病史&&有无活动后气急和心悸，易于疲劳。大多数有发绀，并可有蹲踞现象，年龄大者往往有心衰出现，肺动脉瓣狭窄较重者，上述症状出现较早。
2.&&右室肥大者可胸前区突出，并有抬举感，可在肺瓣区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤，肺动脉第二音减弱或消失；但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时，肺动脉第二音有亢进和分裂。
8 疾病病因
先天发育异常。
9 病理生理
在法洛叁联症中，肺动脉狭窄多发生于瓣膜部，发生在漏斗部者较为少见，但偶有混合型狭窄，即瓣膜和漏斗部均有狭窄。左、右心房间的交通多为卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损，临床是否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于肺动脉的狭窄程度。法洛叁联症时，可显示不同的变化。中度或重度肺动脉狭窄时，由于右心房、右心室压力显着升高，可引起心内“右向左”分流，临床则出现发绀。轻度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时，由于右心房压力低于左心房，心内为“左向右”分流，临床可无发绀。
10 诊断检查
（1）X线检查法&洛叁联症的X线表现主要有：右心房、右心室扩大；主动脉阴影缩小或正常；肺动脉主干显示狭窄后扩张；肺野清晰，肺纹理减少。
（2）&主要为右心改变，表现为右心室肥大，高尖P波、不完全等。（3）化验检查&发绀病人的降低，和增高。
（4）&可确定诊断，明确是肺动脉瓣狭窄还是漏斗部狭窄及其狭窄程度；明确卵圆孔未闭或房间膈缺损的大小和部位。
（5）和选择性。
①右心导管检查对诊断有很大价值；②选择性右心室造影：可显示狭窄和增厚的瓣膜，显示狭窄后的肺动脉扩张及其扩张程度，显示漏斗部情况等。
法洛叁联症应注意与法洛四联症、单纯性肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、和艾森曼格综合征等鉴别诊断。
11 治疗方案
11.1 手术适应证
一旦确诊此病后，均应积极采用手术疗法，患者症状明显或有发绀，右心室压力显着增高，应尽早手术。右心室肥大或肺动脉瓣狭窄虽较轻，但房间隔缺损有较流者，也应手术。
11.2 治疗原则及手术要点
1.手术在体外下完成，可在修补房缺之后开放主动脉，然后行肺动脉瓣狭窄切开或将右心室漏斗部狭窄解除。
2.如需行右室流出道加宽者，不应过多切除漏斗部继发肥厚的，以免影响右心室，导致心衰。
3.肺动脉瓣狭窄，如瓣叶发育良好，仅作交界切开或行补片加宽右心室流出道即可，如瓣叶发育不良或瓣膜严重钙化失去功能，可考虑用带单瓣补片行跨瓣环的右室流出道加宽。
11.3 手术适应证和禁忌证
1.诊断明确，有明显症状，特别是有缺氧性发作者，应在婴幼儿期手术，部分需行急症手术。症状轻或无症状者，可在2～5岁时手术。
2.肺动脉分支及周围肺动脉发育必须良好，两侧肺动脉直径之和应大于膈肌平面降主动脉直径的1.5倍，周围肺段动脉与两侧肺动脉要成比例。否则，禁忌作根治术，但可行姑息手术，以后视肺动脉发育情况，再行根治术。
3.左室舒张容量指数应大于25～30ml／m2，否则宜做姑息手术。
4.有，经和治疗无效，禁忌手术治疗。
11.4 手术要点和注意点
1.手术应在中度低温体外循环和局部深低进行，婴幼儿可在深低温停止循环下手术。
2.解除流出道的梗阻。切除隔束和壁束及部分室上嵴，切开肺动脉瓣、瓣环，并将瓣环扩大至成人能通过1.6cm以上、1.3～1.4cm的探条。对第叁心室小、高位漏斗部狭窄者，需用补片加宽流出道；如伴有肺动脉瓣环、主干或分支狭窄者，则可行跨瓣环的补片加宽。对肺动脉瓣下的室间隔缺损，亦应作跨瓣环的补片修补。婴幼儿如肺动脉干内径＜0.7cm者，应作右心室流出道修补加宽。
3.完善修补室间隔缺损，防止阻滞。补片可略小于缺损，但成人法洛四联症需用等大补片。补片缝于窦部室间隔的右心室面。缝针不可穿透全层，深度约lmm。缝合要严密、准确，防止缝及主动脉瓣及房室。在叁尖瓣根部加垫片固定，防止残余室间隔缺损。
4.注意保护右室功能，右室切口不宜过大，在保证右室流出道通畅下，不宜切除过多的心室前壁的心肌。
5.对无肺动脉瓣、合并肺动脉干闭锁、右冠状动脉或分支横跨流出道而影响右室流出道补片者，需应用右心室至肺动脉带瓣心外管道。
6.术中应作左房插管引流和肺动脉低压吸引，以保证术野无血。
7.严格，防止术后而再次开胸止血。
8.疑有右室流出道疏通不彻底者，术毕应测肺动脉和右心室压差，必要时再次转流手术。
11.5 术后处理
1.常规正压辅助呼吸8～16h，定期查，待循环和呼吸后，呼吸机。对右室流出道梗阻严重、一侧肺动脉缺如、病情不稳定者，应延长辅助呼吸时间。防止术后肺。
2.维持循环稳定，根据动脉压、中心压和左房压，补容量，对术前红细胞增多症者，多补充血浆。适当应用正性肌力药和扩药。对左室发育较差者，应重点辅助左心功能。
3.调整，根据患者年龄，调整心率在适当范围。心动过缓者，可用或心起搏。
4.利尿、补钾，维持水电。
5.注意肺部检查和定期摄胸片，积极防治和。加强呼吸道管理，定时，协助、排痰。
6.注意有无出血征象，必要时尽早再次开胸止血。
7.注意定时心脏有无现的杂音，并作多普勒超声心动图检查，及时发现和处理室缺残余漏。
12 预后及预防
法洛叁联症的治疗效果满意，术后发绀消失，自觉症状改善或，心脏杂音明显减轻，其手术死亡率已降为2%左右。
13 特别提示
1、体外回流用抗凝，术毕用中素。
2、体外回流按病情用胰肽酶或蛋白加入机器预充液中。
3、预防手术，用、；治疗感染可加霉素用量或用、，如无效可用头孢叁秦等。
4、据术情适量用正性肌力药（或）或血管扩张药，如、、等。
5、术后早期用或利尿药（夫塞米），口服、。
6、改善心肌营养，供给心肌，静滴GIK液。 相关文献
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法洛氏五联症为重症复杂的紫绀型先天性心脏病，影响孩子身体发育，甚至危及生命。对有缺氧发作的患者，应在婴儿期尽早手术。经心脏彩超检查可发现有五种畸形。
法洛氏五联症是在法洛四联症（肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨和右心室肥大）的基础上合并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损其临床表现与法洛四联症相似。法洛氏五联症为重症复杂的紫绀型先天性心脏病，临床表现主要有发绀、气喘和阵发性呼吸困难、蹲踞、缺氧发作等，其中重症患者可有缺氧发作，表现为面色苍白、四肢无力、阵发性晕厥、甚至有抽搐等症状，影响孩子身体发育，甚至危及生命。对有缺氧发作的患者，应在婴儿期尽早手术。心脏彩超检查可发现五种畸形，分别是室间隔缺损，主动脉骑跨，右室流出道狭窄，右室肥大，房间隔缺损，该病患者自然存活率低，95%在40岁之前死亡，由于法洛氏五联症极为危险，多数医师主张在1岁左右进行手术治疗。手术治疗多采用经胸骨正中切口行法洛氏五联症根治术。多在幼年时即活动后出现气促常有发作性缺氧性晕厥喜蹲踞患儿可有胸痛偶有咯血多并发心律失常生长发育迟缓智力落后患者早发发绀多在出生后即出现伴杵状指（趾）在胸骨左缘第~肋间可闻及~/级收缩期吹风样杂音（漏斗部狭窄）杂音响度与肺动脉口狭窄成反比杂音愈响发绀愈轻；杂音愈重发绀愈重因主动脉移位骑跨而靠近前胸壁故肺动脉瓣区听到的第二心音亢进实际上是动脉第二音（A）发绀重者胸骨上部两侧或背部可闻连续性杂音为支气管血管与肺血管间侧支循环所引起
胸部X线检查提示肺血少肺野清晰；肺动脉段凹陷右室肥大致心尖圆钝上翘心影呈靴形；主动脉结增宽约%病人可见右位主动脉弓 超声心动图 超声心动图检查右室长轴及大动脉短轴可显示主动脉根部增宽位置前移骑跨于缺损的室间隔之上主动脉前壁与室间隔的连续性中断主动脉后壁与二尖瓣保持连续右室增大流出道变窄右室流出道长轴可确定肺动脉口狭窄部位 心电图 心电图检查心电轴右偏右心室肥厚劳损少见部分可有右房扩大 右心导管及造影 右心导管显示右室压力增高其收缩压与主动脉压相似压力波为高平原型其平均压与左室压相近心导管经右室直接进入主动脉及左心室可证实有骑跨的主动脉和缺损的室间隔右室造影示主动脉早期显露并骑跨于室间隔缺损之上多数显示漏斗部狭窄
缺氧发作时予吸氧镇静屈膝位本病的晕厥发作与右室漏斗部痉挛致肺血进一步减少有关可静注或口服普萘洛尔及%碳酸氢钠预防
法洛氏五联症的手术治疗：
矫治手术是惟一的根治方法宜在~岁后施行病情严重者也可在岁左右施行：直视手术包括修补室间隔缺损切除右室漏斗部的狭窄或切开狭窄的肺动脉瓣彻底纠正本病畸形疗效尚好但手术死亡率仍高
法洛氏五联症为重症复杂的紫绀型先天性心脏病，通过心脏彩超检查可发现五种畸形，分别是室间隔缺损，主动脉骑跨，右室流出道狭窄，右室肥大，房间隔缺损，该病患者自然存活率低，95%在40岁之前死亡，由于法洛氏五联症极为危险，多数医师主张在1岁左右进行手术治疗。手术治疗多采用经胸骨正中切口行法洛氏五联症根治术本病可手术矫治：但如不手术多在岁前死于并发症小儿1岁4个月。超声描述：升主动脉16mm，左房19mm，右心室13mm，室间隔6mm，左心室舒张期22mm，左室后壁5mm，右室流出道内径4mm，左室收缩期15mm,主肺动脉9mm,右肺动脉4mm,左肺动脉5mm,内脏位置正常,心尖朝向左前方,信房正常,心室右袢.右室前壁增厚,厚约6mm,室间隔隔束增后约7mm,壁束亦增后,致右室流出道狭窄,内径紧3mm,右心扩大,左心不大.卵圆孔部及房间隔中下段可见两处回声中段,宽度分别为3mm和5mm,室间隔膜周部可见大段回声中断,约10mm,左室壁厚度及运动幅度尚可,大动脉关系正常,主动脉增宽前移,骑跨于室间隔之上,骑跨率约百分之55,肺动脉瓣回声未见异常,.肺动脉主干及左右肺动脉发育尚可,主动脉弓降部未见异常.室水平可见双向低速分流信号,左向右分流v=2.02m/s,右向左为1.22m/s.右室流出道前向流速加快v=5.18m/s,跨瓣压差=107.25mmhg.,房水平可见左向右过隔彩流,v=0.84m/s,跨瓣压差=2.80mmhg　　 超声提示;先天性心脏病;法洛氏五联症.　　
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16岁的法洛氏四联症杂交手术
来源: www.yodak.net
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摘要：与传统外科手术相比较，杂交手术对医生来说手术变得更简单，对患者来说治疗效果更好，而且减少患者医疗费用，减轻患者痛苦，术后恢复也快。
患者徐琳（化名），女性，16岁，汉族，河南人。因&自幼发现心脏杂音伴口唇紫绀余&以先天性，，于2月中旬入住上海远大心胸医院成人心脏外科中心。
体格检查发现：心前区无隆起，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线，搏动无弥散。心率80次/分，心律齐，胸骨左缘三四肋间可闻及III/6级吹风样杂音，心尖部可闻及舒张期杂音，余瓣膜听诊区未闻及明显杂音。无水冲脉、肝颈静脉回流征阴性，双下肢无水肿。
检查提示：，法洛氏四联症，体肺侧枝形成。
提示：先天性心脏病，法洛氏四联症，体肺侧枝形成。
：窦性心律。
血常规，尿常、粪常规基本正常。肝肾功能正常，凝血功能电解质基本正常。
术前诊断：先天性心脏病，法洛氏四联症，体肺侧枝形成。
手术适应征：
1、诊断明确，一般情况尚可，非手术治疗不能改善症状；
2、未发现手术禁忌症；
院长、肖亦敏主任等心脏外科专家讨论后，行法洛氏四联症杂交手术，手术进行3个办小时，术后恢复良好。于术后第八天康复回家。
法洛氏四联症在小时候未及时治疗，随着身体的发育代偿机制起作用，到成人期后，多会出现较多的主肺动脉侧枝血管，当侧枝形成后，为了纠正心脏血管畸形，勉强做外科手术，术后出血比较多，也容易出现术后并发症，而随着杂交手术的出现，术前先把侧枝血管介入封堵，以上存在的手术风险基本都可以解决，确保了手术安全和手术效果。与传统外科手术相比较，杂交手术对医生来说手术变得更简单，对患者来说治疗效果更好，而且减少患者医疗费用，减轻患者痛苦，术后恢复也快。
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