多囊肝多囊肾能活多久呢？ 多囊肝多囊肾是什么样的病症，请问可怕吗？_妈妈网问答
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多囊肝多囊肾能活多久呢？ 多囊肝多囊肾是什么样的病症，请问可怕吗？
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温馨提示： 仅仅是服用药物和动手术是不能很好地治疗多囊肝多囊肾，平常的饮食可以很好地帮助患者治疗多囊肝多囊肾。那么，多囊肝多囊肾怎么办，饮食上有什么要注意的？
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>>我老婆女，42,4年前查出多囊肝，多囊肾，当时小，
我老婆女，42,4年前查出多囊肝，多囊肾，当时小，没在...
小男生 当时年龄：
我老婆女，42,4年前查出多囊肝，多囊肾，当时小，没在意，现肝内可见弥漫性囊状低密度影，部分向外生长，最大于肝左，4.7CM。胆囊显示不佳，胰及脾大小，密度未见异常，双肾见弥漫囊状低密度影，最大于右肾，3.9CM。肝，肾功能正常，血常规正常怎么样控制和医治
你好，肝囊肿是一种较常见的肝脏良性疾病可分为寄生虫性、非 寄生虫性和先天遗传性。通常不需医治，　囊中生长快，　又较大的，可以 进行囊肿穿刺抽液及硬化术医治，
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我老婆女，42,4年前查出多囊肝，多囊肾
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得了多囊肾会死人吗多囊肾的最佳治疗方法是什么（图）
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　　人常说，幸福的家庭都一样，不幸的家庭各有各的不幸。和千千万万个家庭一样，我们也曾经有着一个温暖幸福的家庭，不一样的是，我丈夫的疾病，让我的家庭饱受变故和不幸。我丈夫患多囊肾，我们本来是在走投无路的情况下，通过电话联系上郑州市管城中医院肝囊肿、肾囊肿、多囊肝、多囊肾治疗中心教授及专家们，得知贵院“泵式内吸法”治疗这病效果好，抱着试试看的心态让我丈夫服用您院的囊肿康泰和囊肿清的，可怎么也没想到，这一试真的把我丈夫从死亡线上拉了回来，现在他康复的象正常人一样，真不知该怎样感谢他们。我在这里把治疗情况与大家分享一下，希望能有更多的多囊肾患者受益，如果也有康复的希望，我们将非常欣慰。
　　你说这人啊，不生病，根本不知道生命珍贵，更体会不到生活的美好。我们知道，多囊肾、尿毒症是一种非常可怕的疾病，每年不知要夺走多少人的生命，所以当我得知丈夫得的是这个病时，顿觉天旋地转，几乎晕倒。另外，据医生讲，这病有可能传给孩子，更加重了我的精神负担。我丈夫不到40岁，他是我家的顶梁柱，两个孩子还小，我们家不能没有他呀！这可如何是好！
　　然而，这已经是一个事实，不得不面对。疾病的发展都是有一个过程的，只不过，很多人或者太多时候你不经意罢了。我丈夫最初在一次喝酒后尿了两回血，当时也没当成一回事。后来，觉得腰痛，全身没力气，坐久了站久了直不起腰，我们意识到情况不妙，打了许多针，吃了各种药都不见效。去年在医院住院，经过各种检查，确诊是多囊肾。看丈夫病得不轻，立即出院去北京找人想办法治疗，很快住进北京一家医院观察治疗，虽然吃了很多药，打了很多针，病情却越来越严重。全身浮肿，持续血尿，恶心，几乎吃不下饭。后来经过各种仪器检测和检查，确诊为多囊肾，已经到了尿毒症期。医院大夫找我谈话，他告诉我，目前透析只能维持生命几个月，百般无奈，我们还是要求继续救治。50天后医院下达病危通知。大夫爱莫能助地告诉我们?“回去准备后事去吧”。这时家里的积蓄也差不多花完了，我感觉很无助，我背着丈夫绝望地大哭一场。没法了，赶紧回家吧，不能让丈夫扔在千里之外成孤魂野鬼，怎么也得让丈夫活着赶回家，最后看一眼家，看一眼两个宝贝孩子，活着跟兄弟姐妹告个别。临走时同病房的患友，都流着泪为他送行，同他告别，你说这是多么难耐的场景，让人感觉掉进了冰窟窿，让人十分无助。
　　人一生会有很多选择，有些是不得不那样选择。因为经济的住禁见肘和疾病的发展到病入膏肓的，没办法，也值得回去吧。回到家后，我除了给丈夫做点好吃的悉心调养外，只要有一点希望，我仍然没有放弃给丈夫治病。随后，就忙着跑了好几家大医院，大夫干脆说："你们愿意给她买什么药就买什么药吧，也就是买个心理平衡，免得以后后悔。"又将就近十天，花出去三千多块钱，丈夫的病没有起色。这时候，又听人家说，用郑州市管城中医院的囊肿康泰和囊肿清治好了不少患者。看着丈夫还有一口气，我就马上去了您所在的医院专科找到您。可是听说吃您院的药一个疗程三个月才需要壹千多块钱，说实话我当时心里直打退堂鼓：这么便宜的药，能管事吗？我当时囊肿康泰和囊肿清只各买了10瓶药，心想试试看，无效拉倒，用原来那位大夫的话说，就是找个心理平衡。
　　果然，天无绝人之路，谁知这次老天爷真的开眼了，大夫开的药很灵验，可真没想到，贵院的药太灵了，我丈夫吃完了我带回的您院的囊肿康泰和囊肿清，症状开始有缓解了。于是又急忙赶到郑州，在您院又各买了20瓶囊肿康泰和囊肿清，拿到救命的药马上往回赶。
　　既然是老天爷开眼，终于看到治疗的曙光，效果好，就继续治疗吧，在接下来的三个月的治疗时间里，我丈夫的身体是一天比一天好。后来，我又向您院所取了三个疗程的资料。我丈夫在您院治疗近五个疗程后，好象是一个正常人，全都好了。当然，我知道，我丈夫的病治疗的路程还比较漫长，只要有可能，我们会积极配合的。
　　最近一段很长的时期，我个人心理感觉轻松多了，人，不面对现实也不行。我给两个孩子都做了检查，很幸运，孩子都没事，我心上的石头落地了。现在，我们全家很幸福，我简直就象在做梦。
　　为此事，我常常心存感恩之心，真的十分感谢恩人们，今天，又是我家大喜的日子，我们的大孩子考上重点中学了，由孩子爸爸提议，我们全家人来到院子里，朝郑州方向深深地给您鞠了一个大躬，这一切都是您给的呀，您真不愧是名副其实的专家！我们永远感激贵院及专家们！
　　郑州市管城中医院肝囊肿、肾囊肿、多囊肝、多囊肾治疗中心官方网址www.nangzhong.org
　　爱心提醒，如果哪位病友需要了解这方面的治疗情况，可以联系5或找郑州市管城中医院肝囊肿、肾囊肿、多囊肝、多囊肾治疗中心专家咨询。也可以通过Q把患者病历发给专家，让专家免费会诊。
编辑：李雪君 来源：中国网
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多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性瘤病、囊胞肾、双侧综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道，本病临床并不少见。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；常染色体显性遗传型（成年型）多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。
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多囊肾病因
90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因，基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。
本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似；起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。
多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP 酶的亚单位组合，分布及活性表达的改变；细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。
目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之，因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。
多囊肾临床表现
本病患者幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、及等。
两侧变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。
2.肾区疼痛
常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧，卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。
约半数病人呈镜下，可有发作性肉眼，此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。常伴有白细胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超过1.0克/天。肾内感染时脓尿明显，血尿加重，腰痛伴发热。
为多囊肾的常见表现，在血清肌酐未增高之前，约半数出现，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。近10年来，Graham PC、Torre V和Chapman AB等都证实本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多，并有肾素分泌增加。这些对囊肿增长和的发生密切相关。换言之，出现高血压者囊肿增长较快，可直接影响预后。
5.肾功能不全
个别病例在青少年期即出现，一般40岁之前很少有肾功能减退，70岁时约半数仍保持肾功能，但高血压者发展到的过程大大缩短，也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。
中年发现的多囊人，约半数有多囊肝，60岁以后约70%。一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外，胰腺及卵巢也可发生囊肿，结肠憩室并发率较高。
7.体格检查
体格检查时可触及一侧或双侧肾脏，呈结节状。伴感染时有压痛。50%患者腰围增大。
多囊肾分期
多囊肾是一类遗传性的，其发病和发展也有一定的规律，多囊肾的分期有如下规律。
此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只是较小，不易查出，20岁以前一般不易发现，但家族中如有多囊例，应早期检查，以及早观测到囊肿的生长状况。注意保养。
患者在30～40岁，囊肿将有一较快的生长，医学上把这一时期称为成长期。成长期应加强观测，西医对这一时期的治疗没有任何办法，只是对症处理，如高血压等，这显得很被动。在这一时期仍应积极的治疗，治疗的目的在于通过运用有较强活血化瘀作用的中药，使囊肿不再生长或延缓囊肿的生长速度，达到延长患者寿命的作用，也可以说这是中药活血化瘀延缓囊肿生长的关键时期。
患者进入40岁以后，囊肿会有进一步的生长肿大，当囊肿超过4cm以后，到囊肿溃破前，称为肿大期。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状，如腰痛，蛋白尿，血尿，血压升高等，这时应当密切观测，在治疗上，这一时期是中西结合治疗的关键时期。可采用中药活血化瘀排毒泄浊，通过去除危害肾功能的囊液达到保护肾功能的目的，所以，多囊肾肿大期是中西医结合治疗保护肾功能的关键时期。
如囊肿持续生长，在一些外因的作用下，会出现破溃，破溃之后就应该立即住院进行治疗了，积极控制感染，防止和肾功能急性恶化，以利于其他对症处理。
针对治疗，保护肾功能，晚期行腹膜透析术或血液透析。
多囊肾分类及其特点
1.围产期型
围产期时已有严重的肾囊变，累及90%集合管，同时有少量门静脉周围纤维增殖，于围产期死亡。
2.新生儿型
累及60%集合管，伴轻度门静脉周围纤维增殖。于出生后1个月出现症状，于几个月时死于肾功能衰竭。
婴儿型表现为双肾肿大，25%肾小管受累，肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖。出生后3～6月出现症状，于儿童期因肾功能衰竭死亡。
少年型在13～19岁出现症状。肾脏损害相对轻微，仅有10%以下的肾小管显示囊性变，偶尔发展成为肾功能衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变。一般于20岁左右因肝脏并发症、死亡。
多囊肾检查
早期无异常，中晚期时有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。
2.尿渗透压测定
病变早期仅几个囊肿时，就可出现肾浓缩功能受损表现，提示该变化不完全与肾结构破坏相关，可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。
随肾代偿能力的丧失呈进行性升高。肌酐清除率为较敏感的指标。
显示肾影增大，外形不规则。
显示肾盂肾盏受压变形征象，肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状，肾盏扁平而宽，盏颈拉长变细，常呈弯曲状。
显示双肾有为数众多之暗区。
显示双肾增大，外形呈分叶状，有多数充满液体的薄壁囊肿。
多囊肾诊断
成人型多囊肾（多囊肾）的诊断标准可分为主要诊断依据和辅助诊断依据。
1.主要诊断依据
①肾皮质、髓质布满无数大小不等的液性囊肿；②明确的常染色体显性遗传性多囊肾（ADPDK）家族史；③基因连锁分析呈阳性结果。
2.辅助诊断依据
①多囊肝；②肾功能不全；③胰腺或脾脏囊肿；④心脏瓣膜异常；⑤；⑥腹部疝。
多囊肾治疗
目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。
1.一般治疗
一般情况下，病人检查出多囊肾后，首先要保持乐观的心态，如果尚未对病人正常生活造成影响的，平时需注意不要或少吃过咸、辣等刺激性的食物，作息时间要规律，情绪要平稳乐观；如果对病人正常生活造成影响的，平时要注意以上几条，还要进行治疗，而且越早越好，否则任其发展到肾功能衰竭，为时已晚。
2.囊肿去顶减压术
此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术，一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、期，不论是否合并有高血压，减压治疗已无意义，手术打击反可加重病情。
3.中药治疗
目前中医在治疗多囊肾方面采取保守治疗（服用中药），效果甚好。中医采用整体观念和辨证论治，认为多囊肾是外因和内因共同作用的结果，通过梯级导流，逐步让囊肿液体排出，达到使囊肿逐步缩小的目的。虽然目前中医也不能攻克基因问题，但是保守治疗的效果是西医无法比拟的，并且基本无毒副作用，不易复发。
4.透析与移植
进入终末期肾功能衰竭时，应立即予以透析治疗，首选血液透析。多囊肾的生存率与其他原因而施术者相仿，但因同时伴发的疾病，增加了术后处理的困难，影响移植效果。
5.血尿的治疗
出现血尿时，除尽快明确原因给予治疗外，应减少活动或卧床休息。已透析或即将透析患者，如反复发生严重而无法控制的血尿，可考虑采用经导管肾术。
6.感染的治疗
肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症，一般以联合应用抗生素为原则。
7.合并上尿路结石治疗
根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。
8.高血压治疗
肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，是发生高血压的主要原因，应依此选择降压药物。
9.微化中药治疗
用微化中药渗透疗法治疗先天性多囊肾，而不采用外科手术治疗方法，原因是，即使是采用手术（去顶减压手术，或抽液固化手术）把大的囊肿压迫肾实质的问题暂时解决，但总不能解决大囊肿去除后所导致的小囊肿因压力减低反而会快速增大的问题。手术疗法仅是权宜之计，带有局限性。
多囊肾预防
患有多囊肾疾病的病人内心是非常痛苦的，因为同别的肾病不一样，多囊肾是一种终身性的遗传疾病，需一辈子伴随，即便是格外注意、家人的体贴照顾再多，仍阻挡不了囊肿继续肿大的客观现实。此时，如患，尤其是反复就会使得多囊肾病人的肾损害加重一分，起到雪上加霜的恶化作用，更会加速肾功能损伤的进展。
2.控制好饮食
多囊肾患者的合理饮食对控制肾功能恶化非常重要。采用低盐饮食每天2～3克食用盐为宜，少吃含钾、磷饮食，要低蛋白、低脂肪饮食，多吃富含维生素与植物粗纤维饮食，保持大便通畅。
3.预防外伤
多囊肾的囊肿不断肿大，将会导致囊肿的囊内压不断增高，迫使患者的双肾也不断增大，腹腔内压加大。此时任何一点轻微的外伤，如扭伤，碰伤，跌伤等就会加大腹腔内压或外伤外力直接对肿大囊肿的冲击，促使具有高内压的囊肿破裂、出血，很易诱发感染。
4.控制好血压
绝大多数的多囊肾患者在肾功能受损之前就会出现高血压，我们称其多囊肾已经发病：高血压的出现就会加速肾功能的损害，同时高血压也会对心、脑血管产生损伤，会有多囊肾伴有脑破裂出血造成中风等的严重并发症，故控制好血压对延缓肾功能恶化速度，防止并发症至关重要。
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