急性播散性脑炎脊髓炎治疗后的五年之后引起的

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急性播散性脑脊髓炎|
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&&&&【概述】
急性播散性脑脊髓炎(encepholomyelffis acute dissemiuated)是免疫介导的脑及脊髓广泛受累的急性静脉中心性炎性脱髓鞘疾病。本病常急性起病,多见于儿童和青壮年,病情相对较重。
&&&&【病因与发病机制】
本病的病因并不很清楚,但从发病机制上可能是与感染、疫苗接种或某些致敏因素所诱导的机体免疫异常活动,而导致中枢神经系统这个靶器官受累。因而,根据发病诱因的不同,将急性播散性脑脊髓炎分成4类,即①疫苗接种后的脑脊髓炎:疫苗接种如狂犬疫苗、乙脑疫苗、脊髓灰质炎疫苗等均有引起急性播散性脑脊髓炎的报道;②感染后的脑脊髓炎:可以是已知病毒或细菌感染,也可是不明原因的发热、发疹,腹泻或是产后产褥热等;③应激后脑脊髓炎:在某些应激事件后,如手术后、痛失亲人、过分生气紧张或受到惊吓、过度劳累之后、外伤、受凉淋雨等非特异性相关事件之后发生了急性播散性脑脊髓炎;④特发型的脑脊髓炎:找不到任何诱因的急性播散性脑脊髓炎。
总之,不管是那种因素所诱发的急性播散性脑脊髓炎,其发病机制与实验性变态反应性脑脊髓炎的病理改变极为相似,人们推测急性播散性脑脊髓炎的发生也与体内自身产生了针对与髓鞘相关的某些外源性或内源性抗原有关。如病毒感染中的某些病毒分子肽段的氨基酸序列与髓鞘碱性蛋白的部分氨基酸序列相同或相似,这样产生的抗体就产生了交叉免疫。
&&&&【病理】
大体所见:脑膜一般无改变,偶有限局性增厚,大脑外观充血肿胀,有的可见脑疝,脑切面内一般见不到明显病灶,有的可见到针尖样的小病灶,个别的可见到小片病灶。病变累及大脑半球内白质、底节区、小脑的白质。脊髓内灰白质界限不清,部分患者脊神经根也受累。镜下脑膜除在静脉周围有少数淋巴细胞、浆细胞及大单核细胞浸润外,一般正常。脑灰质神经元多为正常,白质内脱髓鞘病灶较小,常在1 mm以下,且以小静脉为中心,呈不规则形,病灶多数在皮质下白质,而在脑室旁白质少见,这与多发性硬化有别。小静脉周围的炎细胞沿血管形成袖套状,多为淋巴细胞,浆细胞,也可见吞噬细胞、嗜酸细胞和中性粒细胞。出血及坏死改变少见,即使有亦较轻,而且一般急性播散性脑脊髓炎的病灶从病理上看病变都是同一时期的,而多发性硬化是新老病变共存。后期可见到胶质细胞增生。
&&&&【诊断要点】
本病多为急性起病,少数为亚急性,病前1个月内常有前驱感染、疫苗接种、分娩、手术、受凉、创伤、情绪精神波动等诱因,潜伏期2d~1个月,平均1~2周。以儿童和青壮年为主,虽无明显季节性,但大的流感过后,总有一定的患者出现,属散发。该病预后相对良好,病情凶险者,往往在发病后12~46d死亡,病死率10%~30%。
临床为脑与脊髓广泛受累的表现和体征,具体与损伤的部位有关。脑膜受累相对较少,但若受累可出现头痛、呕吐、项强及脑膜刺激征,须与其他类型的脑膜炎鉴别。大脑半球受累可表现为精神异常、癫癎、意识障碍、偏盲、瘫痪、不自主运动或肌阵挛,小脑及脑干受累可有小脑性共济失调、小脑性语言、交叉瘫及脑神经受累的表现。视交叉也常受累,因而可有视物模糊或不清等症状。下丘脑受累可有中枢性高热、应激性溃疡等表现,脊髓受累可出现截瘫、上升性麻痹和尿便障碍等。神经根受累可出现吉兰-巴雷综合征征样表现。临床有人依据病变部位分成脑型、脊髓型和脑脊髓型。
实验室检查
1.血常规及生化检查  血常规白细胞多在正常,分类淋巴细胞可能升高。当合并其他感染时白细胞可增高。生化一般正常,LDH及CK等可轻中度升高。
2.脑脊液检查  压力一般正常,少数增高。白细胞数可正常或轻度升高,一般在(10~100)×106/L,少数可高达(200~300)×106/L,早期以中性为主,以后以淋巴细胞为主。蛋白可正常或轻度升高。脑脊液病毒抗体检测常阴性。
影像学检查
头颅CT及MRI可发现脑与脊髓内的病灶,MRI显著优于CT。
脑电图及诱发电位检查:脑电图多为弥漫性中度或中度以上异常,常见δ波和θ波,亦可见棘波或棘慢波综合。
由于急性播散性脑脊髓炎缺乏特异的临床表现及实验室检查手段,故而应注意与下列疾病进行鉴别。&&&&1.急性出血性白质脑炎  该病起病急骤,病情进展快,病死率高,常在5 d内死亡。临床表现中脊髓受累较少,血及脑脊液中白细胞均显著升高,且有红细胞增多。病理改变以坏死和出血为主。
2.急性多发性硬化  起病急,病程短,平均仅数周,多为死后尸检诊断。临床上10岁以前发病少见,亦无复发缓解之特点,故表现与急性播散性脑脊髓炎难以鉴别。本病无疫苗接种史,前驱感染不太常见。临床上脑干受累症状较典型,如眼震、复视、核间性眼肌麻痹及视力下降等。无脑膜刺激征等脑膜受累表现。肉眼可见髓鞘脱失病灶,0.1~0.4cm,病灶主要在脑室旁白质附近,轴突破坏重,易出现坏死灶,而急性播散性脑脊髓炎病灶小,肉眼一般难以见到,部分还有周围神经根的损害,病变是以小静脉为中心,无明显坏死。
3.单纯疤疹病毒性脑炎  临床表现以精神障碍最为突出,常有癫癎发作,由于病变常以额颞叶损害为主,故从脑电图及影像学均能反应出相应部位的损害,这是与急性播散性脑脊髓炎所不同的。脑脊液中红细胞数可增多,病毒抗体可阳性,病理改变主要是灰质的出血坏死为主,有的可找到病毒包涵体。
4.流行性乙型脑炎  发病有季节性,多为每年的夏季7~9月份。有蚊虫叮咬史,临床主要表现为高热呈稽留热,可有头痛、呕吐、抽搐及全身中毒症状。病变以灰质受累为主,主要以丘脑、中脑、基底节受累为主。
5.脑病伴内脏脂肪变性综合征  也称为Reye综合征,也是一种与病毒感染有关非特异性急性中毒性脑病。主要见于儿童,成人相对较少。临床上起病急,多有上感的前驱症状,继而迅速出现脑症状,死亡率高。但它有几大特点:①突发的频繁呕吐是必有表现,颅压增高尤其突出,虽有加重的精神症状及意识障碍,但没有颈项强直;②脑脊液除压力增高外,常规生化多正常,脑影像学一般无异常;③生化检查有转氨酶的明显升高,一般>500U/L。血氨显著升高,而5岁以下儿童血糖常显著降低,血清短链脂肪酸增加,有时还出现肾脏损害表现;④肝活检示肝细胞重度水肿而无炎症,有大量脂滴存在,特别是在门静脉周围。脑病理见皮质及部分白质水肿而无炎症,若心肌、肾小管有脂肪变性则更加支持。
&&&&【治疗概述】
1.肾上腺皮质激素的应用  一般主张早期、大量、长疗程地应用促肾上腺皮质激素,有用地塞米松20~30mg/d,或氢化可的松300~400mg/d,也有先用甲泼尼龙冲击每日1g,连用3~5d,再用其他激素小量维持的。
2.免疫抑制剂  有人主张同时用硫唑嘌呤或环磷酰胺等免疫抑制剂,以加强免疫调节的作用,但应注意血象的变化。
3.脱水降颅压  常用甘露醇250ml每6~8h静点1次,必要时还须加速输入,以加强脱水作用。但须注意血压及血循环容量的情况。
4.预防和治疗并发感染  患者因有意识障碍且机体抵抗力差,因此,容易继发感染,特别是呼吸道感染。一方面患者被动卧床分泌物及痰液不易排出,一方面意识障碍容易误吸,所以,一定要保持呼吸道通畅,及时吸痰。尿潴留者应导尿,适当应用抗生素防治感染。
5.对症治疗  对癫癎发大作者应给予足够的抗癎治疗药物,对于躁动或兴奋等精神症状可予冬眠合剂或其他镇静药物,但特别注意血压及呼吸情况。呼吸困难者必要时予以插管或气管切开人工辅助呼吸。有消化道出血应迅速止血,制酸,禁食。
6.支持疗法  患者不能进食,故应对患者加强支持治疗,可采用鼻饲,加强静脉营养,保证有足够的能量供应。
7.神经营养及神经康复治疗  可给患者维生素、能量合剂、某些神经营养因子以利神经组织修复。对渡过危险期的患者除药物治疗外,应进行早期神经康复,加强功能锻炼。后期还可配合中医药及针灸等治疗。
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急性播散性脑脊髓炎有哪些治疗方法呢?
科室:内科|疾病标签:急性播散性脑脊髓炎
[导读]1.对急性早期病例应及早用肾上腺皮质激素(泼尼松,甲基氢化泼尼松)或ACTH(促皮质激素),对症处理;2.对重症及并发肺部及泌尿等感染患者,要根据病情选择合适的抗菌素,加强抗感染治疗;3.急性期静脉注射或滴注足量的害固醇激素类药物,还可合并应用硫唑嘌呤(应严密观察展开
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