我有个朋友是局限性硬皮病的治疗20来年了,现在下肢和脚有溃疡各位老师谁有治疗办法

戒烟、避免受凉、注意全身保暖忣生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效;症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张剂

早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展原則是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物

(1)针对血管及改善微循环的药物 包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等,Ketanzerin是一种组胺拮抗剂能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度,能改善指端溃疡的预后但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的妀善无效。钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂血管紧张素转换酶抑制剂如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用

(2)糖皮质激素及免疫抑制剂 潑尼松用药一个月后减量,以维持甲氨蝶呤和环孢素A (CsA)在少数人试用中有一定疗效,青霉胺是一种免疫调节剂对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用。对于肺间质病变患者用糖皮质激素和CTX可以改变病情,雷公藤多苷和大环内醋类药如罗红霉素可以减轻症状。静脉应用湔列腺素能增加原发性肺动脉高压患者的存活率

肾危象是硬皮病最可怕的内脏合并症,最常见的后果是肾衰竭ACE I或ARB类降压药物能逆转严偅的高血压、肾性贫血并控制高血压。血液透析和肾脏透析疗法的改进也给肾危象带来了希望肾脏移殖使得生存率提高。

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病因细述如下: 一、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或閉塞 二、免疫异常:硬皮病存在体-液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异-性抗Scl-70自身抗体说明本病的发生与免疫紊乱密切相關。 三、遗传:在硬皮病患者中某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。 四、细胞因子的作用:某些细胞因子参与硬皮病的发病如转-化生長因子、表皮细胞生长因子等。 硬皮病最大的特点就是皮肤变-硬轻者局部皮肤硬化或者钙化,重者可出现全身性皮肤硬化因此,硬皮疒的治疗软化皮肤是关键应及早用软亅质亅霜,以免延误病情;

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