WESTPORT，（路透社医学新闻）研讨者在儿科学杂志报导，有无穷先天性黑色素痣（LCMN）者，患黑色素瘤和神经皮肤黑色素细胞增多症(neurocutaneous melanocytosis)的风险度升高。 坐落曼哈顿的纽约大学医学院的Alfred W. Kopf博士及其搭档对160名有LCMN的孩童...
& & & WESTPORT，（路透社医学新闻）研讨者在儿科学杂志报导，有无穷先天性黑色素痣（LCMN）者，患黑色素瘤和神经皮肤黑色素细胞增多症(neurocutaneous melanocytosis)的风险度升高。
& & & 坐落曼哈顿的纽约大学医学院的Alfred W. Kopf博士及其搭档对160名有LCMN的孩童进行了5.5年随访研讨，其间包含71名男孩和89名女孩。开端研讨时患儿的平均年龄为14个月。82％患儿的LCMN坐落躯干、头部和(/或)颈部，91％的患儿有卫星痣。
& & & &研讨者报导，&随访患儿中有3例构成黑色素瘤（占2％）：2例坐落中枢神经系统，1例坐落腹膜后。&他们发现5年累计构成黑色素瘤的风险度为2.3%。&4例构成清晰神经皮肤黑色素细胞增多症患儿中有2例发展为黑色素瘤。&构成皮神经黑色素细胞增多的5年累计风险度为2.5%。
& & & &Kopf博士的研讨小组估测，伴有LCMN患儿有58％接受了手术医治能够降低了该组黑色素瘤发病率。
& & & &研讨者得出结论，最易患黑色素瘤和皮神经黑色素细胞增多症者的特色为&在中线部位长有非常大（大于或等于50cm）LCMN，或伴有复合卫星痣。&他们还注意到，对伴有神经皮肤黑色素细胞增多症的患儿，&其间枢神经系统受累的比率较高，能够会对先天性黑色素痣的医治决议产生影响。& &
& & &&【温馨提示】以上就是的专家给我们做的简略解说，相信大家看过之后已经有了一些了解，假如您还有什么疑问或不懂得地方，能够专家，一起也能够拨打专家热线：9。专家温馨提示：患者一定要及时就医，请勿延误了最好医治机遇，致使病情恶化，给医治带来巨大难度。
& & &&以上文章出自徐州京城皮肤病医院：　；转载请注明出处。
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反应性浆细胞增多症
反应性浆细胞增多症概述
反应性浆细胞增多症(reactive plasmacytosis,RP)是指一组由多种原因或原发疾病引起的以骨髓成熟浆细胞增多为特征的临床综合征。
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反应性浆细胞增多症
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反应性浆细胞增多症
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反应性浆细胞增多症转：外用脱色剂色素增多性皮肤病治疗的研究进展
随着对色素沉着机理研究的不断深入，外用脱色剂的研究越来越深入，一些新的天然产生和已知脱色剂的衍生物表现出广阔的发展前景。临床上则倾向于联合使用多种脱色剂治疗色素增多性皮肤病。对近年来皮肤外用脱色剂的研究进展进行了综述。
色素增多性皮肤病是遗传因素和环境因素作用的结果。近年来随着对色素沉着机理研究的不断总结深入，外用脱色剂的研究也取得了重要的进展。现按作用机理将外用脱色剂大致分类综述如下：
一、酪氨酸酶（TYR）活性抑制剂
TYR是黑素生成的关键酶，对TYR活性的调节，可直接影响黑素的合成。
氢醌：氢醌是最常用的脱色剂，它对TYR活性具有抑制作用。它能有效的治疗各种色素增多性皮肤病，常用浓度为1.5%-4%,但过度使用会产生褐黄病。Amer等用4%的氢醌霜和广谱遮光剂联合治疗黄褐斑、炎症后色素沉着和雀斑（疗程12周），好转及显著好转分别为89.5%、75%和44.4%。氢醌还可以与维A酸和（或）皮质类固醇联合治疗黄褐斑。值得注意的是，氢醌有高度诱发突变及细胞毒作用。
Bolognia等用黑素瘤细胞（melanoma cell）株研究发现DLbuthionine sulfoximine
(BSO)或胱胺与氢醌合用增强醌对TYR活性或黑素形成的抑制作用。5%的BSO与2%或4%的氢醌合用对C57BL鼠的痛部皮肤的毛发色素具有协同减退作用。Bolognia等认为将来可能会用BSO/氢醌或胱胺/氢醌治疗黄褐斑、炎症后色素沉着等皮肤病。
熊果甙：熊果甙是从植物熊果中提取的活性成分，它是一种安全而温和的外用脱色剂。在非中毒浓度下它对TYR活性有可逆的抑制作用，但对TYR的mRNA的表达水平没有影响。临床上用3%的熊果甙洗剂、霜剂等对28例黄褐斑患者进行了试验性治疗，每日2次。3个月后皮损面积减少，着色变淡，好转及显著好转率为71.4%。
氢醌-α-糖甙：该化合物对TYR活性的抑制能力与熊果甙极相似。外用氢醌-α-糖甙或熊果甙均能使豚鼠的黑素合成减少80%左右。
曲酸：曲酸是TYR活性抑制剂。Garcia等用5%果酸/2%曲酸凝胶和5%果酸。2%氢醌凝胶以脸部双侧作对比观察，治疗了39例黄褐斑患者，疗程为3个月。结果色素强度平均减少了58%。两种治疗方案的效果无计学差异，均可用于治疗黄褐斑。
甲基龙胆酸盐：甲基龙胆酸盐是植物龙胆的成分之一，它可选择性抑制TYR活性。尽管它的作用强度比氢醌弱，但它在浓度＜60mg/ml时对活的黑素细胞的黑素的起始合成阶段即有抑制作用，而且无细胞毒及诱发突变作用。它被认为是一种极可能替代氢醌的新的脱色剂。目前甲基龙胆酸盐及其衍生物的药物开发和临床试验正在进一步研究中。
Ｌ－抗环血酸-2-磷酸镁（VC-PMG）：研究表明，维生素C能通过减少邻醌类物质而抑制黑素的产生，可能黑素形成的多个氧化步骤有抑制作用。由于维生素C水溶液状态中不稳定，后来合成出VC-PMG。VC-PMG在肝或皮肤中被水解成维生素C而发挥药理作用，它直接或间接抑制黑素形成。用KHm-1/4人黑素瘤细胞与1%VC-PMG培养3天，黑素形成被抑制约48%
5%，而对细胞的生长只有轻微的抑制作用。临床上用10%的VC-PMG霜治疗了34例黄褐斑、雀斑等患者，结果表明、19例患者有效或较有效。
壬二酸：实验室和临床试验表明、壬二酸对功能亢进的黑素细胞的TYR活性、线粒体酶和（或）DNA的合成均有抑制作用，对很多色素增多性疾病有治疗作用。Graupe等治疗了50例黄褐斑患者，随机分成两组，1组单用20%的壬二酸霜，另1组将20%的壬二酸霜与0.05%维A酸霜联用，疗程6个月，治疗期间所有患者均使用广谱遮光剂。结果表明，20%的壬二酸霜不管单用还是与0.05%维A酸霜联用，好转及显著好转率均达到73%左右，但联用，好转率（34.8%）明显优于单用组（5.3%）,而且前3个月的色素沉着的减退作用也明显快于单用组。患者对两种治疗方法的耐受性一般都很好，未出现明显的副作用。
皮质类固醇：Kanear等用0.05%的丙酸氯倍他索霜与遮光剂联合治疗了19例黄褐斑患者。其中3例因出现局部萎缩和毛细血管扩张于第4周终止治疗，另7例使用6-8周后色素清除率即达80%-90%。但疗效不巩固，停药4-6个月后又恢复原状。皮质类固醇的脱色机制不甚明了。有人认为它能阻断TYR，Kanwar等则用皮质类固醇可能抑制黑素细胞的代谢产物的分泌而对黑素细胞无破坏作用的观点解释其疗效短暂的原因。由于皮质类固醇具有见效快的优点，该作者提出先用皮质类固醇治疗8周。再用其它脱色剂维持治疗的设想。
Feldamycin:这是从Streptomyces caluas
中分离出来的新的脱色剂。Feldamycin对鼠B16黑素瘤细胞的黑素聚集有抑制作用，其IC50为5μFeldamycin对TYR活性无直接抑制作用，对TYR的基因表达的调节也无影响，但它能增加对TYR的糖基化修饰（该糖基化修饰程度越高，TYR活性就越低）。Feldamycin是一种新型脱色剂的结构原型，由此合成出的系列类似物也具有类似的作用。
蔷薇科植物提取物：
Matsuda等对38种蔷薇科植物的叶的50%乙醇提取物进行了脱色剂筛选。其中樱花和大叶佳樱对TYR活性有很强的抑制作用，在浓度为500μg/ml时，其抑制率分别为80.6%和79.3%。樱花和大叶桂樱对多巴色素自动氧化生成黑素的环节也具有抑制作用。在浓度为1000μg/ml，樱花、大叶桂樱、曲酸（对照组）的抑制率分别为34.1%、30.1%、56.4。另外，大叶桂樱对B16鼠黑素瘤细胞的TYR活性及黑素含量也有抑制作用。结果提示大叶桂樱的提取物可用作皮肤增白剂。
另外，半胱氨酸、4-硫代雷琐辛、3-氨基酪氨酸、5-羟基-2-2羟甲基-γ-吡啶酮、长春花及甘草提取物等也具有抑制TYR活性的作用。
二、兼有清除自由基作用的TYR活性抑制剂
有些脱色剂除了能抑制TYR活性外，还具有清除自由基的作用。黑素生成被自由基所驱动，所以自由基清除剂可能会抑制黑素生存，具有皮肤增白作用的生育酚和超氧化物岐化酶（SOD）就是公认的自由基清除剂。
小构树素F[9，16]：小构树素F（Kazinol
F）是从植物小构树根皮中提取出来的，其化学结构为5-[3-]2，4-二羟基苯基）丙基]-3，4-二（3-甲基-2-丁炊烯基）-1，2-苯二酚，它对TYR活性有很强的抑制作用，与维生素C、曲酸及氢醌作比较，其IC50分别为0.396、70、10和5.5μg/ml.小构树素F还有较强的清除自由基作用，与α生育酚、维生素C作比较，SC50（清除50%自由基所需的浓度）分别为6.7、9.5、3.3μg/ml。小构树素F能减退豚鼠皮肤的色素，对人类皮肤无激惹现象，它是一种发展前景非常乐观的脱色剂。
杨梅提取物：Matsuda等[17]发现杨梅叶和皮的50%乙醇提取物在500μg/ml浓度下对TYR活性的抑制率分别为70%和73.7%,对照组曲酸（10μg/ml）的抑制率为98.5%。从杨梅的叶中分离出3个黄酮醇化合物（槲皮素、杨梅树皮素及杨梅树素-3-O-鼠李糖甙），其中槲皮素抑制TYR活性的能力最强，浓度在50μg/ml时，其抑制TYR率达67.7%。两种杨梅提取物还具有SOD样作用，在50μg/ml浓度时，对次黄嘌呤-黄嘌呤-氧化酶所产生的超阴离子的抑制率为70%-80%。结果提示，杨梅叶和皮的提取物可以作为皮肤增白剂使用。
熊果属植物提取物：Matsuda等[18]对6种熊果属植物叶的50%乙醇提取物研究后发现它们均有抑制TYR活性的作用，其中Arctostaphylos
patula和A.viscida提取物表现出很强的抑制作用，其IC50分别为132.9和144.2μg/ml，对照组熊果甙＞5.0mM,曲酸为0.0207mM。此外，该两种提取物还具有很强的SOD样作用，其IC50分别为15.8和16.0mg/ml,对照组熊果甙＞l0.05mM，SOD为0.02U/ml。结果表明，熊果属植物（尤其是A.patulat和A.uiscida)叶的提取物可用于皮肤增白。
三、遮光剂
紫外线是引起黑素增加的因素之一，其中又以中波红外线（UVB）最为重要。UVB会使活性氧组分增加，黑素合成能力增加。遮光剂具有吸收、散射及反射紫外线的能力，能减少上紫外线的有害影响，它常与其它脱色剂联合治疗色素增多性皮肤病。遮光剂包括物理遮光剂和化学遮光剂两大类。近年来，遮光剂的研究主要集中在化学遮光剂方面。
对氨基苯甲酸（PABA）酯类：PABA能选择性吸收UVB，其主要优点是能透过角质层和作用持久，但对衣物着色，且引起皮肤干燥、紧张、刺痛感甚至产生过敏等副作用。通过对PABA的酯类衍生物的研究，筛选出Padimate
o，该化合物对衣服不着色，很少发生接触性皮炎，而且制剂的相容性特别好，它是目前美国市场上销量最大的化学遮光剂。
肉桂酸酯类：肉桂酸酯类能选择性吸收UVB。2-乙基已基对-甲氧基因肉桂酸酯为欧洲最常用的肉桂酸酯，一般浓度为2%-2.5%.
邻氨基苯甲酸酯类：能选择性吸收长波紫外线（UVA）。主要包括邻氨基苯甲酸孟基酯和高孟基N-乙酰邻氨基苯甲酸酯等。
二苯甲酮类：该类化合物主要有二羟苯甲酮、sulisobenzone和羟苯甲酮等。它们主吸收UVA。为了扩大波谱吸收范围，邻氨基苯甲酸酯类和二苯甲酮类化合物通常与肉桂酸酯类联合使用。
褪黑激素：最近，Dreher等报道了褪黑激素，α生育酚、维生素C合用对人体皮肤具有保护作用，又有遮光作用，褪黑激素既有强的清除自由基的作用，又有遮光作用；α生育酚具有抗氧化、紫外线的作用；而维生素C则具有再生生育酚的功能。据此褪黑激素（尤其是上述三者合用）可能会成为新的遮光剂。
四、黑素细胞毒类
4-羟基苯甲醚：该化合物可能是通过选择性地引起黑素细胞中毒而引起脱色作用。单用时需要较高浓度，对皮肤刺激较大。Nair等通过两种Yucatan微型小猪色素过度沉着模型的研究，发现低浓度的4-羟基苯甲醚（4%）和维A酸（0.01%）在治疗皮肤色素过度沉着时有协同作用。产生协同作用的机制尚不十分明了，很有可能不只是一种作用机制参与。
N－乙酰基-4-S半胱胺基酚（NASC）：与氢醌相比，NASC具有性质稳定、疗效好、对皮肤刺激少等优点。它对活动性黑素细胞具有毒性作用，但休眠期的黑素细胞及黑素细胞前体增色无此作用。临床应用4%NASC水包油霜剂疗`12例黄褐斑患者，结果8%完全消失，66%明显改善，25%中等程度改善。
五、影响黑素的输送与消除类
维A酸：维A酸对表皮细胞的基因表达具有文学广泛的作用。它可加速细胞的更替，减少表皮通过的时间，从而使黑素细胞的黑素体不能有效的输送到角朊细胞中，导致色素沉着减轻。用高浓度（0.25%）的全反式维A酸溶液治疗了50例色素增多症、黄褐斑等患者，经典的高分辨相显示第4周色素沉着开始减轻。在常规浓度下（0.01%-0.1%）起效非常缓慢。临床上常与其它脱色剂联合使用。
亚油酸和α亚麻酸：不饱和脂肪酸对由UVB诱导产生的棕色豚鼠皮肤的过度色素沉着具有增白作用。在使用前后，用比色计测定过度色素沉着部分的L值并进行比较。结果表明亚油酸的作用强于α亚麻酸。而用B16黑素瘤细胞试验发现不饱和脂肪酸对TYR和黑素合成的抑制作用同不饱和脂肪酸的不饱和键的数目成正比，即α亚麻酸的作用比亚油酸强。在加入生育酸对黑素合成的抑制作用可能同不饱和脂肪酸的不饱和键易被氧化的性质有关。研究还发现亚油酸、α亚麻酸都能加速角质层的更替，其中亚油酸的作用比α亚麻酸强，这可部分解释为什么亚油酸的增白作用会超过α亚麻酸的作用。
另报道，胎盘蛋白、壬二酸等也有加速消除黑不经的作用。
六、化学剥脱剂
果酸：果酸有加速皮肤更替的作用。低浓度的果酸有降低表皮粘合力的作
用，高浓度时则引起松解，通过创伤表皮再形成能去除色素沉着和表皮损伤。Lim等对10例黄褐斑患者进行了临床观察。患者脸部双侧均用含10%果酸及2%氢醌的霜剂外搽，其中一侧加用果酸（20%-70%）行剥脱治疗，结果表明含10%果酸及2%氢酯的霜剂对黄褐斑有改善作用，加用果酸剥脱疗法一侧效果更好，但在统计学上无显著性差异。该作者认为果酸剥脱术可用于黄褐斑的辅助治疗。
Jessner溶液：Jessner溶液为含雷琐辛、水杨酸及乳酸的乙醇溶液。Lawrence等用Jessner溶液和0.05%维A酸及4%的氢醌联合治疗了16例黄褐斑患者，所有患者均使用遮光剂。剥脱治疗开始前用0.05%的维A酸治疗（晚间使用）1-2周，然后用剥脱剂连续脱3次，
每月1次，左脸用Jessner溶液，右脸用70%的果酸作阳性对照。间隔期间（结痂后）外搽0.05%维A酸，每日1次及4%氢醌，每日2次。治疗前平均黄褐斑的面积及严重程度指数为13.7
9.44,治疗后该指数下降为5.09(P=0.0005)，但治疗组和对照组无统计学差异。
另报道，蛋白激酶抑制剂（如tranexamic
acid）、蛋白多糖、紫芝及Ganoderma的提取物、甘草酸、半胱氨酸等对皮肤也有增白作用。
近年来，国外对外用脱色剂的研究的发展很快，特别是一些新的天然产物和已各有脱色剂的衍生物有着十分广阔的发展前景。我国天然资源非常丰富，应充分利用这一优势，研究和开发出有特色的天然外用脱色剂。另外，临床上渐倾向于联合使用多种脱色剂治疗色素增多性皮肤病。
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以上网友发言只代表其个人观点，不代表新浪网的观点或立场。肥大细胞增多症
目录1 拼音féi dà xì bāo zēng duō zhèng2 英文参考mastocytosis3 概述增生症（mastocytosis）又名。1869年首先由Nettleship报告。研究和指出至少某些成人肥大细胞病例是由于肥大细胞性增生所致，而肥大细胞病则为活素引发的增生。
约1/2的肥大细胞增多症在生后6个月前发病，1/4于前。损害包括、丘疹、结节、斑块、水疱或大疱。偶见扩张，瘀点或瘀斑。初起时类似，但不，皮损持久存在，并逐渐呈色或石板色。用力划或摩擦皮肤时常发生风团和风团周围红斑（Darier征）。临床上分为孤立性肥大细胞瘤、儿童型泛发性肥大细胞增生症、成人型泛发性肥大细胞增生症、假性性肥大细胞增生症、弥漫肤肥大细胞增生症、性肥大细胞增生症、持久性发疹性斑状毛细血管扩张、性肥大细胞增生症、家族性风团性色素沉着等型。
在儿童期发生单个损害的者通常在数年内消退，一般10岁左右即。也有持续到成年而不退的，而少数患者还可发生广泛皮疹。幼儿发生的广泛性色素性荨麻疹预后最好，一半以上病例在少年时期皮疹自行消退，后来发病的预后稍差一些，成人则很少自退，但呈良性，仅极少数病例恶变。出现水疱并不影响预后。少数病人不论是或儿童发病者均可发展为系统变，但仅极少数病例发生死亡。4 疾病名称肥大细胞增多症5 英文名称mastocytosis6 别名肥大细胞增生病；色素性荨麻疹7 分类皮肤科 & 皮肤肿瘤 & 皮肤肿瘤及 & 8 ICD号Q82.29 流行病学肥大细胞增多症约有1/2病人是6个月前的婴儿，1/4发生在青春期年龄。目前无其他内容描述。10 病因肥大细胞增多症病因尚不明。11 发病机制肥大细胞增多症发制还不清楚。12 肥大细胞增多症的临床表现约1/2的肥大细胞增多症患者在生后6个月前发病，1/4发生于青春期前。皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节、斑块、水疱或大疱。偶见毛细血管扩张，瘀点或瘀斑。初起时类似荨麻疹，但不消退，皮损持久存在，并逐渐呈鹿皮色或石板色。用力划或摩擦皮肤时常发生风团和风团周围红斑（Darier征）。
损害常稍高起，结节可为坚实性，散发或互相融合，表面呈淡褐色蜡样外观。临床上1/3到1/2的患者的正常皮肤划痕时皮肤绘纹症阳性。服用释放剂如、或或大摩擦后，由于组胺大量释放可发生严重症状，如瘙痒、全身弥漫性潮红，甚至、头疼、心动过缓、，伴发疲困、食欲减退、和疼。
肥大细胞增多症在临床上可分以下几型：12.1 孤立性肥大细胞瘤出生时或生后第1周出现孤立性结节。旱丘疹或高起圆形或卵圆形斑块，直径可达20mm。表面光滑或稍呈疣状（状）。损害上可见、风团、水疱甚至大疱。有时亦有发生数个肥大细胞瘤者。大多数孤立性肥大细胞瘤在10岁前消退。12.2 儿童型泛发性肥大细胞增生症儿童型泛发性肥大细胞增生症通常见于生后第1周，表现为玫瑰色瘙痒性风团状轻度色素斑疹、丘疹或结节。损害为卵圆形或圆形直径5～15mm小等，可互相融合，颜色淡黄到褐红。疾病早期常见水疱或大疱形成。通常青春期前，皮损在数年内自然消退，但亦有持续到成人期者。本病有可能发生系统性损害，但发生恶性系统性疾病者极罕见。12.3 成人型泛发性肥大细胞增生症成人型泛发性肥大细胞增生症型患者具有典型风团的淡褐色丘疹和结节最常见，播散发生于全身，特别是上臂、小腿和躯干部。12.4 假性黄色瘤性肥大细胞增生症假性黄色瘤性肥大细胞增生症型患者出生时出现大量直径1～2cm的淡黄色结节。，摩擦时出现红斑而团。病理见肥大细胞浸润。12.5 弥漫性皮肤肥大细胞增生症弥漫性皮肤肥大细胞增生症型患者整个皮肤弥漫性受累增厚，由于肥大细胞浸润，皮肤呈特殊橘色。皮肤浸润呈生面团样韧度，可见苔藓化。12.6 红皮病性肥大细胞增生症红皮病性肥大细胞增生症为泛发性红皮病，皮肤呈粒面向外的皮革样外观。整个皮肤表面均可产生风团。12.7 持久性发疹性斑状毛细血管扩张（telangietasia macularis eruptiva perstans）持久性发疹性斑状毛细血管扩张为持久性色素性无症状的斑状发疹，旱淡红色调，毛细血管扩张少见或不明显。此型为良性病，大多数病例只是美容问题，可发生骨损害和。可无Darier症。12.8 系统性肥大细胞增生症肥大细胞增生不仅发生于皮肤，也可累及、胃肠系统、、、、肝和脾。本病经过呈进行性或静止。皮损大多为结节型，骨损害通常无症状，X线检查显示放射线透亮区和放射线致密区，骨损害通常呈静止性，罕见发生非进行性。胃可显示特有的黏膜政变，常见，。系统性肥大细胞增生症最常发生于成人，但约有10%患幼年播散性的患者有系统性受累。也可由于高而引起障碍。肥大细胞释放大量组胺引起系统，包括潮红。可能由于中增高而出现，，和瘀斑。亦可发生，减少和减少，原时原时间增长，60%患者24h尿组胺增高。当大量肥大细胞浸润多种器官破坏正常功能时可发生恶性肥大细胞病。罕见情况下，皮肤型可致死亡。广泛性系统浸润也可引起死亡。12.9 家族性风团性色素沉着家族性风团性色素沉着罕见。呈常。13 组织病理检查所有皮肤损害的组织表现为肥大细胞浸润，只是位置和数量不同。肥大细胞的特征为在内有异染性颗粒。常规染色时看不到此种颗粒，但用Giemsa或甲蓝染色，则颗粒清晰可见。14 诊断根据色素增多的损害出现风团，人工皮肤划痕症及皮肤，可以确定诊断。X线、检查以及淋巴结等的对确定有无系统病变有帮助。尿内组胺的测定亦有助于诊断，特别是对系统型者有价值。
此外，如果仔细观察白血病性肥大细胞增生病的病变，可见其浸润细胞不，核大而多形，同时可见象，而异染颗粒则较少，这对分型诊断有一定帮助。
肥大细胞增多症最可靠的诊断是用Giemsa染色，在肥大细胞内显示异染颗粒，在斑疹损害，肥大细胞类似，更要作特殊染色,以免漏诊。15 鉴别诊断在结节型或型，则类似在Letterer-Siwe病或嗜酸性肉芽肿中所见到的朗格汉斯细胞，同时这三个病容易混淆。但本病无侵犯的倾向，此点与Lettere-Siwe病不同，然而主要还是靠特殊染色及结合临床表现与这些疾病区别，才较可靠此外，在临床上还有很多疾病可能与色素性荨麻疹混淆。色素沉着斑可以为或，而黄色瘤及幼年性黄色肉芽肿可以与本病之丘疹与结节型相混。此外尚需与鉴别。有时将本病误为。在大疱型者应排除虫咬症之大疱及大疱性荨麻疹。也要加以区别。广泛的大疱性损害还要考虑有无白血病的可能，此时活检更为重要。
急性发作时，特别是有反复发作史者，由于释放组胺后可出现肥大细胞综合征，与类癌综合征有之处，两者之异同见表1。
16 肥大细胞增多症的治疗1.可应用抗组胺剂和-羟色胺剂如可减轻荨麻疹瘙痒和发红。
2.口服甲氧和UVA照射，可使大多数病例皮损消退，但停药后常复发，但亦有报告1/4的病例疗效持续达5年之久。
3.损害内注射（确炎舒松）或局部封包，亦可使皮损消退，但停药后即复发。
4.（，）10mg，3次/d，可使所有症状在24h内缓解。
5.口服可性肥大细胞增多症引起的腹泻；色甘酸对胃肠症状更有效，对皮肤损害其抗组织亦较好。17 预后肥大细胞增多症的预后与病程很大程度决于本病发病年龄及其类型，在儿童发生单个损害的肥大细胞增生病者通常在数年内消退，一般10岁左右即自愈。也有持续到成年而不退的，而少数患者还可发生广泛皮疹。幼儿发生的广泛性色素性荨麻疹预后最好，一半以上病例在少年时期皮疹自行消退，后来发病的预后稍差一些，成人则很少自退，但呈良性，仅极少数病例恶变。出现水疱并不影响预后。少数病人不论是婴儿或儿童发病者均可发展为系统性病变，但仅极少数病例发生死亡。18 相关药品组胺、吗啡、可待因、肝素、凝血酶、赛庚啶、氧、补骨脂素、曲安奈德、硝苯地平19 相关检查、相关文献
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