瘦身家族主题曲慢性良性天疱苍

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过敏性疾病、结缔组织病、皮肤血管炎、银屑病、天疱疮以及各种性...肝、胆、胰、胃肠消化道疾病的诊治颅腔内外沟通性肿瘤的显微外科手术治疗及神外疾病&
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滨州市人民医院 精神卫生中心
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中国医学科学院皮肤病研究所皮肤科
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中国医学科学院皮肤病研究所皮肤科
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中国医学科学院皮肤病研究所皮肤科
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江苏省人民医院皮肤科
擅长:脱发、变态反应性皮肤病(如荨麻疹、化妆品皮炎、湿疹)、带状疱疹、痤疮、银屑病等皮...
江苏省人民医院皮肤科
擅长:皮肤性病科常见和疑难疾病的诊治,尤其与美容相关的一些损容性皮肤病、银屑病、白癜风...
发布医生:
世纪坛医院
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发布医生:
武汉市第一医院
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天津三级甲等Hailey-H热文排行1 概述: 家族性良性天疱疮(familial b2病因: 由于可形成角化不良,所以本病被认为是毛囊角3 天疱疮是在皮肤或粘膜上出现松弛性大疱的一种慢性4阴伤津耗型 【证见】 皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主,5脾虚湿盛型 【证见】 水疱、大疱较稀疏,间有新水疱6心脾湿热型 【证见】 皮疹以大疱为主,糜烂面大,渗7水疱基底涂片镜检,可见天疱疮细胞。
组织病理学检8尼氏征(nikolsky's sign)
尼氏9常在青春期发生,好发于颈腕腹股沟、外阴、会阴、肛周10脾肾阳虚型:
主证:病程迁延红斑、水疱不明显以
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本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据[] [编号经营性-]家族性慢性良性天疱疮 - 简介
  家族性慢性良性天疱疮(familialchronicbenignpemphigus)又称Hailey-Hailey病,系一种少见的常染色体显性遗传病。
家族性慢性良性天疱疮 - 病因和发病机制
  致病基因定位于3q21-q22,与编码一种新型钙离子泵的基因ATP2C1突变有关。新型钙离子泵在维持高尔基体的钙离子浓度中起重要作用,ATP2C1基因突变将导致角质形成细胞间粘附障碍,最终在表皮摩擦或感染后发生。
家族性慢性良性天疱疮 - 临床表现
  一般在10~30岁发病。好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟,少见于肛周、乳房下、肘窝和躯干,少数患者可有黏膜损害,主要累及口腔、喉、食管、外阴及阴道。皮损为红斑基础上发生的松弛性水疱,阳性,常表现为一个部位多发性水疱,疱壁薄,易破溃形成糜烂和结痂,皮损中央可出现颗粒状赘生物。自觉瘙痒和灼热,间擦部位常因浸渍及皲裂引起活动性疼痛。一般在数月后愈合,不留瘢痕,但可反复发作。
家族性慢性良性天疱疮 - 组织病理和免疫病理
  基底层上水疱形成,棘层松解呈砖墙样外观。成熟的水疱基底部衬以单层基底细胞向上突入水疱腔内。检查阴性。电镜检查示张力细丝与桥粒分离。
家族性慢性良性天疱疮 - 诊断和鉴别诊断
  依据家族史、临床表现,结合组织病理与免疫病理一般诊断不难。应与各型天疱疮进行鉴别。
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