有一种疾病，比“渐冻人”还折磨人他们的生命，在30岁前凋谢……_网易新闻
有一种疾病，比“渐冻人”还折磨人他们的生命，在30岁前凋谢……
用微信扫码二维码
分享至好友和朋友圈
有一种疾病，比“渐冻人”还折磨人
他们的生命，在30岁前凋谢……
我省关心罕见病DMD患者，3000个免费筛查名额等你来
本报记者 黄淼君
9月7日是什么日子？相信没有多少人能回答出来。
不过在浙大一院神经内科柯青医生看来，这是国际上第二个“DMD”纪念日。DMD的全名是杜氏肌营养不良症，是常见的一类致死性肌肉遗传病。这个病的患病率并不低，每3500个人中有一个患者，之所以很少被人了解，是因为得了这种病的孩子很少能活过30岁。
日前，浙江大学国际精准医学研究中心牵手杭州迪安诊断，推出3000个免费筛查名额关注DMD患者，意在早发现、早干预，延长DMD患者的生存期。
3岁孩子肝功能指标异常，竟是患了罕见病DMD
杭州周女士的儿子豆豆今年8月份刚刚被查出患了DMD，在被柯青医生确诊后，她感觉整个世界都崩溃了。
“我自己也是医生，但是对这个疾病一开始也不了解。”周女士说，豆豆从小运动方面的发育水平比同龄小朋友相对落后一些，不过每个孩子发育有早晚，所以她也没有当回事。
今年8月份，满3周岁的豆豆要上幼儿园了，入园前的体检结果显示肝功能指标异常地高。周女士一开始以为是传染性疾病，结果全套检查做下来都没有发现肝脏方面的传染病指标。
到底是什么原因导致豆豆肝功能指标异常？周女士辗转找到柯青医生，诊断的结果是豆豆患了DMD疾病。联想起从小的发育情况，周女士不得不接受儿子患上罕见病的事实。
排除了传染病，应该能够入园了，但区里的医院却不肯在体检合格证上盖章，理由是无法证明豆豆是健康的。
DMD患儿活不过30岁，家长呼吁少些歧视
“DMD这个病没有传染性，难道因为这个原因导致的肝功能异常就不能入学了吗？”周女士悲痛又气愤，特别是了解到得了该病的小患儿，大多到了十岁以后就无法行走只能坐轮椅后，她越发希望儿子能在有限的生命里和更多的孩子交朋友，等到他动不了的时候能有一个丰富的童年供他回忆。
最后，周女士不得不拨打了市长热线，才解决了豆豆的入园问题。
虽然正常入园了，周女士和儿子还面临着很多困难和挑战：“现在豆豆看上去和正常的孩子区别不大，只是走路时稍微有点鸭子步，但以后慢慢地会出现行动上的问题，那个时候，同学们会不会因为豆豆的异常歧视他？家长们知道后会不会也不让孩子和他玩？”一想到未来可能存在的歧视，周女士心里就堵得慌，她希望通过我们向大众呼吁：请给这样的孩子多一些微笑和宽容，不要歧视他们，因为他们的生命很短暂，请别让他们带着饱受创伤的幼小心灵离开世界。
症状有点类似“渐冻人”，早期诊断可延长生存期
“DMD发病非常隐匿，刚生下来时，没有任何异常，直到3至5岁的时候才开始发病，最早表现出腿部肌肉无力、爬楼梯有困难等，到10至12岁时慢慢失去行走能力只能坐轮椅，20至30岁时则会因为呼吸衰竭而死亡。”柯青医生说，DMD疾病表现症状和“渐冻人”有点像，但是传男不传女，是通过母亲的性染色体遗传的，一般携带致病基因的妈妈生下的男孩患病几率为50%，女孩没问题。所以头胎查出孩子患上DMD，二胎时一定要提前检测。
那么如何早期发现宝宝患有DMD呢？率先在浙大一院开出省内首个基因门诊的浙江大学祁鸣教授，这次也和美国专门治疗DMD疾病的罗杰斯特大学附属医院合作，推出DMD小患儿的早期筛查项目。
“浙江省在新生儿出生缺陷筛查方面走在全国前列，目前大多数省份的新生儿通过出生时足底留的三滴血只能筛查两种疾病，但我省在2008年的时候就已经能够筛查近40种遗传性疾病了，遗憾的是没有DMD。”祁教授说，虽然目前为止对于该病还没有研发出有效的根治性药物，不过医学界已经认可综合疗法，即通过药物和康复的综合治疗，延缓疾病进程。
“我们希望通过和迪安的合作，先给省内3000名农村新生儿、新入园儿童提供免费筛查，然后再提供免费的遗传咨询服务，未来还将考虑和一些康复医疗机构合作，给DMD患儿提供一个康复和交流的场地。”浙江大学精准医学研究中心主任陈枢青说，期待未来DMD患儿的家庭能够少一些痛苦多一些希望。
作者：黄淼君
本文来源：浙江在线-今日早报
责任编辑：王晓易_NE0011
用微信扫码二维码
分享至好友和朋友圈
加载更多新闻
热门产品:　　　
:　　　　　　　　
:　　　　　　　　　
热门影院：
阅读下一篇
用微信扫描二维码
分享至好友和朋友圈18岁那年我得了和霍金一样的疾病，成了一个渐冻人！ - 简书
18岁那年我得了和霍金一样的疾病，成了一个渐冻人！
经常会听到别人对我说，你要加油啊，坚持下去会有希望的。我实在不知道该如何回答，只能回复对方三个字“谢谢您”。很多时候我们对自己及身边事物的理解都是相对的，因为我们永远看到的只是些我们能够看到的很表象的东西，许多之前没见到的或许才是最本质的。也许这样说会显得生涩，但是你只要明白在这个世界上有一群人活得很艰难，TA们叫做“渐冻人”。我是TA们中的一员，活着亦同死去！自2014年夏天一场风靡全球的“冰桶挑战”让“渐冻人” 这三个字火了一把，偶尔在电视荧屏上也能看见一些渐冻人的身影。讲真，你知道什么才是真正的渐冻人吗？你知道TA们在面对死神的追逐又是如何度过一天的吗？我给大家分享一点儿我的渐冻人生和生活片段，好让大众对渐冻人有更直观地认识。告诉大家一个好消息，我开始创业了，日我开了拼多多，为打发时间也为证明自己存在的价值。我的店铺二维码
渐冻人即肌萎缩侧索硬化症（ALS），是一种因病因未明无有效药物阻止病情持续性发展的神经退行性疾病，多数患者存活期只有3-5年，5％到10％的患者可以存活10年或10年以上。后期病人会因吞咽无力和呼吸困难而采取胃造瘘手术和使用辅助仪器呼吸。
1我是土生土长在武当山脚下的一个80后，父亲是企业职工，母亲是自由职业者，日子过得不好也不差。2004年2月，正值农历新年，依稀记得那年晚冬初春的季节没飘零过雪花，天不算冷，我依平时爱耍单臭美的个性，着打底裤、超短裙、高筒靴、短款羽绒服拉着行李箱，迈着婀娜的步伐朝长途汽车客运站走去，等了大约半小时，坐上了驶往襄阳的长途汽车。我一直窝在座位上听音乐，可能天气原因，也可能是全身乏力，就是懒得动弹。近三个小时的车程，一路上，戴着耳机，除了听歌还是听歌，很快车子就驶进了襄阳的樊城区，扭头探望窗外，路面上有少许被风吹落飘下的枯叶，不过看上去还是很干净。我在客运站外下了车，拎着行李箱，刚想转身过公路时两条腿轻微抖动了几下，心想可能是天气冷的缘故吧。晚饭后，闲来无事，想出去看看樊城的夜景，刚刚踏出房门下了楼就有一股刺骨的寒风迎面袭来，禁不住打了寒颤，昼夜温差明显，掉头回去就把行李箱中的长风衣拿出来穿上。夜幕徐徐落下，月亮爬上了枝头，月光似羽毛轻洒在路面，思绪油然而生，一切都美好的让人咧嘴！一个人走在孤寂无人的街道，手插在风衣口袋里，时而前进，时而后退，三百六十度转身摇头晃脑欣赏着在霓虹灯映衬下风景如画的樊城街道。不知不觉的来到有着襄阳市标志性景观之一的诸葛亮广场，广场里有几对情侣手拉手在散步，还有小盆友在嬉戏··· 我好像也还算是小盆友哦，嘻嘻，当时还未满十八岁。围着广场转了大半圈，感觉在皎洁的月光下除了寂静还是寂静，偶尔会有的士和摩托车经过打破这宁静的夜晚。来到广场旁边的小型游乐园，印象中好像有一对情侣在游乐园里开碰碰车，看着他们玩的尽兴，在栅栏外的我也忍不住买了门票进去玩，就在迈向游乐园门口时被地上的小石子跘了一下，还好没摔跤。第二天，依心而行，坐车去往古隆中，和我同车而坐的游客明显比我有活力，我的腿比人家长，步子却不如人家迈的大，有些怀疑这腿是我的吗。想归想，没多的心思考虑自己是不是病了，毕竟趁着寒假是出来放松的，随心意，任意走吧，走得快会错过未知未见的美好风景的。2日第一次摔跤。22日晚，我同往常一样，下班后和朋友华一起挤公交去市商贸大厦后面的五楼教室听讲座。别看我年级小，因为入学早加上成绩也不太好，早在2003年6月就从当地的一所职业高中毕业了，后在二汽做合同工。出了社会才清楚天有多大地有多广，慢慢开始改变，少了些叛逆与不羁，多了些谦恭与规矩，明白了知识的重要性，庆幸自己在2002年报了武大专科，于是白天上班晚上去市里进修，算是半工半读。大概快12点讲座结束，清楚地记得回到宿舍是12点22分，因为我看了手机。就在我想洗洗睡觉的时候，手机突然响了，铃音打破了夜晚的宁静，住的是集体宿舍，有打扰到正在熟睡的室友，真心觉得不好意思，我很抱歉的对室友们说了几声“sorry，sorry，sorry”蹑手蹑脚拿着手机跑到卫生间去接电话。电话那端传来“你是XX吗？我是X彬的爸爸，打他电话打不通，家里有急事，请你转告他一下，他妈妈刚刚走了”声音很苍有些疲惫。我毫不在意地嗯了一声，挂了手机，心想生气离家出走不是很正常吗，用得着大半夜的打电话呀。走出卫生间，戏剧性的一幕上演了，走廊的灯闪了一下，吓得我赶紧跑回宿舍，虽然我是唯物主义者信仰马克思，可平时爱看鬼片，还是有些膈应。坐在床边细想刚刚那个电话，“走了？是···”，顷刻间睡意全无，忙不迭的穿上鞋到楼下花亭给彬敲了电话过去，大约五分钟后彬来了，他笑着调侃道“用不着这么想我吧，大半夜的叫我出来”，我白了他一眼，掏出手机，说：“看看，是你爸爸的电话吗？”他看后认真的点点头，说了句老爷子咋把电话打到你这里了。此刻，我确定他爸爸说的‘走了’是什么意思！我说：走，去你那里，有事情告诉你。安抚好朋友彬以后，已经是凌晨2点多了，一路小跑回宿舍，途经一段20*20石砖铺的路面时我不慎跌倒，而且是重重地摔了一个狗吃屎，当时的感觉是心口窝处剧痛，不能呼吸的那种痛，只能屏住呼吸咬紧牙才好受点。因为是凌晨，路上没人，索性在地上趴了好一会才爬起来。一瘸一拐的回到了宿舍，检查了一下，只是四肢有轻微皮外伤，灼痛，盐水清理伤口，贴了创可贴。第一次摔跤，就摔的这么惨，这么狼狈······36月是我的摔跤月这个周末很糟糕。起得比较晚，迷迷糊糊地睡到快中午。在卫生间洗漱完毕，端着盆转身回宿舍，刚迈了两步脚底一滑，瞬间人倒盆翻。这次没那么幸运，一是摔跤被人看见了感觉特没面儿，同时也不喜欢被人在背后指指点点；二是手腕有扭伤，红肿疼痛了好几天。室友丽丽把我扶起来又帮我把洗漱用品整理到脸盆里，一边弄一边问我有没有大碍。我还没有意识到自己病了！旧伤未愈新伤又起。一周后的一天早上，撒着拖鞋悠哉悠哉的我上市场去给喵星人买它爱吃的小鱼，和二道贩子讨价还价了好一会花了一元钱买了一斤，心里暗自嘚瑟，自个会精打细算是个会过日子的人。那个时候，流行梁静茹的《勇气》，嘴里哼着：爱真的需要勇气来面对流言蜚语，只要你一个眼神肯定，我的爱就有?#*か～，，，又脚底一滑，在惯性的驱使下往前跨了一两步，本能地用手掌撑住地面，左膝盖跪地。装着小鱼的袋子也随着我失去重心后胳膊一挥飞出几米远，袋子摔破，小鱼撒的到处都是。而我，膝盖和手、胳膊都有擦伤。下旬辞职回家。我在一家私人办的电脑综合培训处报了名，报的是计算机中级培训班，想着多门技术以后也好就业。培训班距离家大概有十里路，又正值炎热的夏季，就以自行车代步上下学。晚上九点多放学后，在回家的路上我从自行车上重重摔下。这次无疑又是四肢软组织擦伤，心里嘀咕着‘次奥，MD这个月见鬼了还是咋滴，总是无缘无故的摔跤！’。自行车的车把摔坏了，无奈拦了一辆麻木车，我把自行车架在麻木车的前排，我坐后排，还是等候在路口的妈妈替我掏的车费。48月下旬的一天早上， 我站在离家百里外的武当山旅游经济特区某酒店的窗前，晨曦的凉风吹的人微醉，很享受这一切。因为参加了导游招聘，很幸运，我从百余名应聘者中脱颖而出，挤进前十。导游培训有形体与舞蹈训练课程，一次在舞蹈训练中，舞伴无意间发觉我腿在抖动，沉寂陶醉在舞蹈中的我尽浑然不知。还有次早训，大幅度运动让我发现了身体的异样。腿用力就会抖动。教练望着我挑了挑眉，嘴角勾了勾似笑非笑，然后叫我出列，问左腿怎么了。我赶紧扯谎，说是夜里抽筋了。诚然，理由过于牵强，总不能天天抽筋吧？10月中旬，因左腿膝关节外交叉韧带摔伤，打石膏住院一星期。期间，有位医生不知弄了个什么仪器对着我腿摆弄，大概五分钟后，左腿开始疼痛并且痛感强烈，病房里一屋子的人 ，实在没忍住，扭动着身体嘤咛几声。整条左腿疼痛了一个星期，那种难受劲真他妈想拿把刀把那个医生给剁了。一个月后拆石膏，左腿整体细了，无力感增加。从那以后，我依靠拄双拐行走，可以和过往的正常人生活，说：“time to see goodbye” 。5转眼到了2004年腊月，在不能正常走路的同时，我左手小指、无名指出现关节僵硬，手指活动不灵活，夜间腿抖动厉害，早上醒来双手握拳，犹如新生儿那样握固但无力！爸爸妈妈陪着我来到市医院，刚踏进二楼骨关节康复科的诊室，王主任就迎面站起来，说：小姑娘，围着诊室走几圈。走完后，王主任又让我躺下，拿着小锤到处敲敲打打。待我坐好后，王主任扶了扶眼镜，微抬头，浅淡的眸色里透出了一丝酸楚和暖意，说：初步看，小姑娘的步态不正常，从你们一进诊室我就看出来了。另外，双腿肌张力高、腱反射亢进 ，很有可能是神经系统方面的问题。建议入院检查！妈妈说：王医生，麻烦请问您我姑娘的情况严重吗？王主任说：这个要看检查结果，我现在不能给你答复好吧，让姑娘先住院。妈妈紧接着又问“最坏会怎样？”。王主任说：可能瘫痪。听到他们的对话，我整个人顷刻间瘫在椅子上 ，脸刷的全白了，身上的每个毛孔都嗖嗖冒着寒气，眼泪像断了线的珍珠哗哗落下。娘的！我要瘫痪一辈子坐轮椅？我还有好多事情没做过啊，最向往的云南没去旅游过，没约过炮，没结过婚，没入过洞房，此处省略多个没有过。要说我怎么就住到了康复科而非神经科呢？这要从我几个月前的一次检查说起。在县医院查不出来腿的原因，我就上市医院去检查，导医听了我的叙述后，引荐我挂骨关节康复科，结果核磁共振查出来韧带损伤。这次来医院算是复查，万万没想到这只是我人生苦难的第一篇序言。入院第一天做了颅内、颈椎、脊椎、尾椎核磁共振，排除肿瘤压迫和颅内病变，轻微中脑导水管欠畅通可以忽略。第三天，在询问家人从事职业和生活环境后，护士抽血，血液被送往上海XX医院化验，高度怀疑是肝豆状核变性(HLD)，HLD脑型会有运动障碍表现。我们市被誉为“中国卡车之都”，爷爷、爸爸从事重工业，经常和有色金属打交道，我也避免不了接触，但核磁共振未见异常让医生很纠结。给予青霉胺治疗。一个星期后上海传来消息，指标全部正常。在等待这漫长的一个星期里，神内专家和康复科开会议诊，我做了肌电图，肌电图提示运动神经元病可能。考虑我未满19岁，没有家族史，国内未闻有这么小的患者，即便肌电图这个黄金诊断结果，医生们还是难以置信。入院半月，每天电针灸，针灸完顿时能舒服几小时，走路和下蹲有明显好转，过后又像是没治疗过。腊月二十三，农历小年那天出院，诊断结果：1、肝豆状核变性。给予青霉胺继续治疗。2、运动神经元病(肌萎缩侧索硬化)？。建议上武汉去检查。6家人背负的压力不亚于我。我被拟诊ALS那年的大年三十，妈妈绷不住失声痛哭起来，第一次见妈妈哭得那样撕心裂肺，这是一个软弱无助的母亲内心深处的绝望，我颤颤巍巍一摇三晃走到妈妈身边拿起纸巾拭去她已是满脸的泪，说着，妈不要这样好不好，不是还没有确诊吗，边说着边偷偷抹去眼角溢出的泪珠。你能想象，一个不满19岁的孩子，步履蹒跚走不稳，摔倒，在地上爬的情景吗？她的人生、理想、抱负、梦想、未来，全因为一种叫ALS的疾病给划上句号。随着病情不断发展，在家走路一天能摔倒N次，摔倒了自个再想办法爬起来，活像是返回到蹒跚学步的婴儿时代，跪在地上艰难地往沙发旁边爬在扶着站起来。2005年5月，刚满19岁零几天的我在羽翼还未丰满时就被一纸诊断书给判了死刑，在湖北同济医院被确诊罹患上ALS的那一刻，躺在病床上的我第一次嗅到死亡的味道，我把手塞进嘴里咬着，蜷缩成一团，泪如雨下，感觉这个世界正在和我渐行渐远，内心歇斯底里地呐喊着不要抛弃我，那种惊慌失措，惶恐感，到现在仍然记忆犹新！发病一年零八个月延髓开始受累舌肌麻麻地有针刺感，鼻音很重，说话略带哭腔，屏住呼吸才能流利说话，面部下巴开始萎缩，肉眼明显能看见有一个窝。发病第三年，呼吸肌开始无力萎缩，怕烟味，有人在我面前吸烟闻到感觉要窒息，经常胸闷气短呼吸不畅；吃东西容易咬到内脸颊，咀嚼慢，嘴角不自然会有口水滴出；颈部无力，脖子累，爱低头。
我和家人都晓得这是绝症，还是绝症中的绝症！医院没办法，自个也不能眼睁睁的等死吧，就算是我想死，十月怀胎含辛茹苦生下我的妈妈也不会同意的，更何况白发人送黑发人是何等的打击！
我曾接受不了这个残酷的现实，在历经了全身针灸、喝难喝的中药、吃民间偏方、受难捱的蜂疗和被无良的游医欺骗的重重灾难后，吞过药，割过脉，想用死了结自己的生命。
现在的我如同一个巨婴臭虫，口不能言、身不能行、呼吸不畅、吞咽呛咳，全身瘫痪不能动弹整日蜗居在自己的房间里，吃喝拉撒睡都需要白发苍苍的父母尽心尽力伺候着。怀着梦想与希望日夜煎熬着忍受着，苦苦支撑着不知道明天和意外哪个先到来的日子。今年我31了，还有多少时间我不清楚，我知道我还有思想，每天畅游在互联网上找乐趣寻生存意义。我渐冻13年了。
我已委托“维权骑士”（rightknights.com）为我的文章进行维权行动
约稿、转载的请留言。
| “一个人活着的意义，不能以生命长短作为标准，而应该以生命的质量和厚度来衡量。得了这个病，活着对我是一种折磨和痛苦。我要有尊严地离开，爸爸和妈妈，你们要坚强地、微笑着生活，不要为我难过。 | 我走之后，头部可留给医学做研究。希望医学能早日攻克这个难题，让那些因为‘渐冻症’...
-- 发自我的网易邮箱平板适配版 ----- Original Message ----- From: 163 To: &秦丕兴& Sent: Fri, 15 Sep :27 -0700 Subject: 大营、二营勤俭持家发家、到成为企业家
时光的魅力
每天的生活都在平平淡淡中而过，可是每一天的太阳和空气都是新的；如水的日子也都是迂迂回回的，可是每一天都会有欣喜出现，都会有快乐发生。
因而，在无比惬意的午后，陶醉在旋律优美的音乐中，徘徊在悠悠时光的流影里，毅然决然习惯将所有的喜怒哀乐静静地收藏。
此篇写于2010年4月—— 这两天在交替地看两本风格截然不同的书：张嵩山的《解密上甘岭》和安意如的《美人何处》。 常常和志趣相投的朋友开玩笑，说男人的局限，在于不屑于、不懂得、甚至不能够，以客观的心态，读女人的书。所以，男人的世界，貌似隐忍坚强，其实在深处，也许有着残缺或片...
玛雅几乎从来不会想到自己的妈妈。 她知道她的妈妈把她留在小岛书店，但是也许每个小孩在某个岁数都会遇到这种事。有些孩子被留在鞋店，有些被留在玩具店，还有些被留在三明治店。你的整个人生都取决于你被留在什么店里。 玛雅可不想生活在三明治点店里。 玛雅是幸运的，虽然她被亲生母亲遗弃...
今天依旧学习同样的电路图，老师又介绍了几个例子，下午如意老师带领我们做了个小实验，感觉学到了一点，不过老师讲的课我还是有些听不懂，再接再厉吧已解决问题
渐冻人是什么病？有哪些早期症状？最多能活多久？
提问时间： 17:12:14
渐冻人是什么病？有哪些早期症状？最多能活多久？
浏览次数：7596
该答案已经被保护
肌萎缩性脊髓侧索硬化症，又称卢&格里克症，肌萎缩侧索硬化症，俗称为渐冻人症，是一个渐进和致命的神经退行性疾病。起因是中枢神经系统内控制骨骼肌的运动神经元退化所致。病人由于上、下运动神经元都退化和死亡并停止传送讯息到肌肉，在不能运作的情况下，肌肉逐渐衰弱、萎缩。 最后，大脑完全丧失控制随意运动的能力。相反，那些患有晚期疾病的病人仍可保留发病前的记忆，同样的人格和智力。目前人类对于该病症的研究还非常有限，尚不清楚这种病是由于什么原因导致的，少部分患者被认为是遗传原因引起的，而绝大多数患者患病的原因不明。均可引起上运动神经元性瘫痪，常见的病因有颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾病，如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫血及维生素B12缺乏等。瘫痪的临床表现1、下运动神经元瘫痪的临床特点（1）上运动神经元瘫痪特点 由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常导致整个肢体瘫痪（单瘫，monoplegia），一侧肢体瘫痪（偏瘫）；双侧病变可引起双下肢瘫痪（截瘫，paraplegia）或四肢瘫，患肢肌张力增高，腱反射亢进，浅反射减弱或消失，出现病理反射，无肌萎缩和肌束震颤，但长期瘫痪后可见失用性肌萎缩，肌电图显示神经传导速度正常，无失神经电位。⑤脊髓 半切损害病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，病损同节段征象常不明显。
答案创立者
以企业身份回答&
快速解决你的电商难题
店铺优化排查提升2倍流量
擅长&nbsp 店铺优化
您可能有同感的问题我国八成渐冻人为肢体起病
关注新华网
6月21日是世界渐冻人日。近日，由中华医学会神经病学分会主办的肌萎缩侧索硬化协作组2017学术年会在京召开。中华医学会神经病学分会主任委员崔丽英等公布的3项单中心研究数据显示，我国“渐冻人症”患者平均年龄约为53岁，实际平均生存期（30.5±20）个月，预计平均生存期89.4个月。国外患者平均年龄在60岁左右，平均生存期为42个月。
“渐冻人症”学名是肌萎缩侧索硬化症。崔丽英说，目前，“渐冻人症”在中国的发病率约为十万分之三。作为一种神经系统慢性致死性变性疾病，该病目前无法治愈。我国患者较年轻，患者80%为肢体起病，这类患者疾病进展较慢、预后相对好，而以出现球部肌肉功能障碍、存在吞咽困难和构音障碍起病的、预后较差的类型仅约20%。国外的球部起病患者比例为25%左右。数据显示，我国患者的平均确诊时间为13个月，低于美国的14个月～17.8个月，但较日本的11.6个月仍有上升空间。
北京大学第三医院樊东升教授介绍，早诊早治是改善患者预后的关键，营养支持和用药可延缓患者的病程，提高生存质量。作为一种能量消耗性疾病，体重指数（BMI）较大的患者，疾病的转归与预后较好，而短时间内BMI下降较快的患者，往往疾病进展迅速。另外，研究显示，农村患者的预后状况比城市患者差。
同时，最新研究显示，有夜间睡眠呼吸障碍的患者，会加剧疾病的发展，建议这类患者早期使用家用无创呼吸机，改善潜在慢性缺氧状态，延缓疾病进展。另有研究显示，抽烟的患者生存期更短，应当戒烟。（记者王潇雨）
责任编辑：
记者从湖南省疾控中心获悉，近日，湖南各地上报24名群众食用野生蘑菇中毒。记者了解到，仅长沙市中心医院就收治了14名蘑菇中毒患者。渐冻人（运动神经元病）真的是无药可救吗,一点希望也没有?
近年来，网上有很多传言，说：“运动神经元病无药可救，再怎么治疗都是没效果，还浪费钱财”。
针对这样的传言，其实小编我并不完全认可，首先先来说说什么是运动神经元病，运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。
目前认为造成运动神经元发病有三大诱因
金属元素：运动神经元损伤的发病与某些金属元素缺乏和某些金属中毒有关。
病毒感染与免疫：病毒感染与免疫也是运动神经元损伤的病因之一，有的认为运动神经元损伤是一种中毒性疾病，也有的认为可能损伤脊髓，引起运动神经元疾病，在患者身上测定的免疫功能发现免疫复合物形成，免疫球蛋白升高。
遗传因素：运动神经元损伤的发病与遗传因素有着密切的关系，有的学者统计5%-10%的病例有家族遗传倾向，所以认为有遗传因素。
所以早了解运动神经元损伤发病的诱因，就能帮助我们从根做好对疾病的预防工作，减少疾病的侵害早发现早控制早治疗。
那么运动神经元有哪些最常见的症状
上运动神经元型：表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
上、下运动神经元混合型：通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
下运动神经元型：多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
王飞（化名），男，43岁，个体老板，日就诊。患者四肢乏力、肌肉萎缩进行性加重8月余。诊见：四肢乏力，双上肢肌肉萎缩，双下肢僵硬，面色晦暗，神疲纳呆，阳萎，便溏，舌淡、苔白腻，脉沉细。检查见双手大小鱼际肌、骨间肌及前臂、上臂、肩胛带肌群均萎缩，双上肢肌力Ⅱ级，肌张力下降，双下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，肌张力增高。四肢肌腱反射亢进，巴彬氏征阳性。肌电图提示：神经源性损害。西医诊断：运动神经元病（肌萎缩性侧索硬化症）。中医诊断：痿证（脾肾阳虚型）。治宜温补脾肾。五龙荣肌汤加减。处方：黄芪45g，高丽参、熟附子、肉桂、锁阳各10 g，白术12 g，茯苓、鹿角胶（烊）、淫羊藿、巴戟天、杜仲、补骨脂各15g，炙甘草10 g天龙、地龙、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲等。。每天1剂，水煎服。治疗3个月，诸症显著改善，四肢较前明显有力，肌围增粗，四肢肌力Ⅳ级，疗效显著，随访1年病情稳定。
在治疗本病上，首先早确诊，早控制，对患者本人是非常有利的，治疗要多途径，寻求专业有效的治疗方式，不要放弃，正确面对，给患者带来一个正能量愉快的心情很重要!
微信公众号：医来伸手资讯台 微信：ma
责任编辑：
声明：该文观点仅代表作者本人，搜狐号系信息发布平台，搜狐仅提供信息存储空间服务。
今日搜狐热点