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原发性血小板增多症－看病经历
话题：原发性血小板增多症－看病经历
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发表于： 14:46
&&&& 我是这两年查出血小板增多的。前年750，没理它。今年1300，我就去医院再检查身体，开始没有知道这病的可怕性，但挂了个号看医生时，医生马上要我住院。我当时真吓一跳。问了医生能回去吃些药调理吗。医生很坚定地说，如果你还要命的话你就住院。我当时和老婆商量了一下，就住进市一医院了。一进医院，医生说要骨穿检查。我当时更加震惊，抽骨髓？我从来没想过我要面对这种痛苦，当时我除了恐惧完全没有想到其他东西。那时我意识到这个病的严重性了。骨穿那几天，腰部有点酸痛，伤口处也有一点胀酸。&&&&&& 接着医生说我这血小板计数很高，有危险的。就让我做了一个血小板清除。到了清除室里，为我做这个清除的有两个医生一起操作。一个医生还调侃说，知道这个手术要多少钱吗，要2500做一次哦。我当时都没有考虑钱方面。只是看着他在我的手臂上打一支很粗的针，又在我另一只手臂上又打了一支很粗的针。原来是一边手输出血经过机器分离血液中的血小板后又从另一只手回输血进身体里。做完清除足足用了三个多小时。医生说你身上的血液已经做了四次的清除了。血小板现在已降到了400多。医生还说你知道血小板是很值钱的吗。有很病人都需要血小板的。但你的有异常，是不能用的。我晕。做了清除以后，我感觉到全身无力，医生说是正常的，因为血液里的一些离子流失会很多。过后我打了很多瓶的电解液等补液。但是全身还是很累很累，很没精神。进院以后我是一直吃烃基脲。第三天时骨穿的结果还是没有出来。我每天就是吃烃基脲还有其他药丸，听说是什么灵芝孢子粉等。我的主任医生在第四天开始帮我打干扰素，他说以他的经验，就算现在骨穿结果没出，但已有很大的可能性是原发性的血小板增多症。医生建议我打进口的干扰素，说是药效比较快比较好。我开始以为与国产的价格差不多，就冲着它的药效打了，打第一针，一个小时过去了，我开始觉得浑身不舒服。全身肌肉酸痛，特别是腿关节的地方特别酸痛，全身无力很累累的感觉。然完就满身出汗，开始有点发烧的感觉，然后又有畏寒怕冷的感觉。过了一阵子，我开始发烧了，量了体温，37.6度，后来又更热起来，全身发热，又量了一下，差不多38度，叫了医生过来，医生说没超过38.5度，就不作处理，只是要我多喝点水，自己把温度降下去，不然吃退烧药会对身体不好。我就喝了口水，整个人昏沉昏沉的躺在床上，一点力气都没有。到了晚上，我躺在病床上，动都不想动，但家人拿了饭过来要我吃饭了，我当时真一点胃口都没有。但还是要坚持吃了。我当时在想，以后我都要打这个针，我要怎么活呀。&&&&&& 第二天，老婆过来了，问了医生我现在打的进口干扰素要多少钱一支，医生说大概1200的样子，我一听马上感到有点头晕。我从来没有想过就一支针就要千多块钱，医生说一支能打两个星期，如果这样子的话，我一个月就打这个针就要两千多，我的老天啊，比我供楼还贵，我还要供房子，还有一个小孩子要养。我当时不想活的念头都有了。以后要我怎么过呀。我的家怎么办呀。我老婆就追上医生又问国产的针呢，怎么样，与进口的区别是什么。我知道老婆的意思，她是想我可以打国产的话就打国产，因为进口的真是太贵了，不是一般人可以承受得起。医生回答说，进口的药力比较强，像你先生现在血小板那么高，如果打进口一次300单位，如果打国产一次可能要500单位。而且这些针说真的，打得量多，副作用就越大，你们自己考虑吧。唉，医生的话说得很白。我眼前的一丝丝希望又被打碎了。&&&&& 老婆见我心情低落，估计也看出我是为钱的事情烦恼。我也看得出老婆面上的担忧，不管是为钱的担忧，也为长期打这种针对身体的副作用而担忧。但老婆又马上冲我笑笑说，不要太担心了，要积极配合治疗，心情保持开朗，饮食作息注意，应该可以找回身体内部平衡的。我看得出老婆是强压着自己的忧虑来安慰我。&因为打干扰素是隔天打的。所以今天我不用打它。但打的吊针都已经够折磨我了。因为做了血板清除，我这两天要吊的针很多，都是补液。一天到晚都是吊着针，把我两只手都打得像猪蹄一样肿。针口由原来打手掌面打到小臂上去了，现在连小臂都肿了。烃基脲由每天三片转为两片。每天吊的针都不会缺少灯盏花素。我的心情一直没好受过。第一由于是自己的骨穿结果未出。还没能知道是不是慢粒，或者骨纤。第二在医院里住的日子真是难过。我估计自己住一段时间院出来后要找个心理医生看看。因为整个病房里都是各样的血液病患者，有白血病的，有再障的，而且多数是老人家，不是吊血就是放疗。看到这些我心里就害怕到想哭出来。但又不能。很是压抑。
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发表于： 11:33
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发表于： 09:27
打干扰素今天第六针了，但血小板依然从800升到了960，医生解释说因为这些药起效比较慢，现时板升的速度已经变慢了，说明药开始起作用。但到底什么时候板可以降下来啊，我在医院里简直是呆疯了。每天打着吊针，都只是辅助作用的，没有多大意义，两只手都已经扎到看不下去了。我快疯掉了。看着旁边的病友个个戴着口罩和帽子，他们都是呆滞，空洞的眼神，好像在麻木地等待命运的宣判。总觉得进来这类病房里的人都是没有任何希望，只是在等死一般。我深知道这些负面的情绪对我的病没能带来任何积极的意义，但是面对这样的结果，我想到的除了这个，别无其他。每天就是这样打吊针，一天三餐的药丸，抽血一次。就这样一天一天地过。板亦一天往上升一点。我真的麻木了。
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发表于： 09:44
主治医生又成天来叫我去做血小板清除。但是清除了一天两天又是急升了上来。完全没什么意义。之前做了一次，降到400左右，过两天马上由600升到800，昨天还到了960。心里矛盾极了。我不想做清除，第一就是成本很高，第二做完一次清除后，整个人又累，又狂出汗，反正整个人好难受。我坚持不做，医生又一直追着我不放，说到了这个数字有风险。
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发表于： 09:52
这样的恶梦日子不知道什么是个尽头
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发表于： 13:06
今天是我住进医院的第十三天，今天医生查房时告诉我血小板已开始下降，由900多下降到800多，这是个好开始。是的，我听到了很是高兴，因为终于看到了这十几天来的战斗出了点成绩。我问医生什么时候能出院，他说尽量看看这两天最好降到600以下就出院吧。我心终于踏实点了。
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发表于： 19:54
加油，信心最重要，我是今年4月在广医一院抽血知道的，那时我还1800呢，后来不相信去了省人民医院复查差不多，那主任讲的话更把我吓个半死，于是我去了广医一院住院，我是坚持不打干扰素，天天请假回家睡觉，每天早上打完点滴拿完药就回家买菜煮饭，后来吃了羟基脲就慢慢降下来，出院时降到600多，但是我白嘌醇过敏，全身皮丘疹痛苦极了，回去上班都吓死人了，现在心情已恢复，努力早点出院，我是比你年轻几岁的女子，看李医生都半年了，感觉他很厚道，不会吓病人，所以赶紧去看李达医生，希望你早点恢复精神状态
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发表于： 09:06
我现在是一边打干扰素，一边吃羟基脲的，听说打这针和吃这种药会掉头发，我好怕，我怕几个月后，我的头发都没了，我心情真的好压抑。你现在只吃羟基脲吗？你去看李医生，就是还有吃中药啦？
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发表于： 11:10
头发我倒没什么感觉，可能是你心情太紧张吧，放轻松，要不你试试找一种宗教信仰?那样你的精神就有寄托，我住院半个月时间天天看佛书，现在也是，心情会好很多，因为感悟多了，我现在一天一颗羟基脲，隔天一副中药，虽然很麻烦但有信心会变好，你可以上百度看看，其实得这种病有很多人有些还有两岁，二十来岁也有，没那么可怕，多注意就好，你还没出院吗？我以后见步走步吧，没办法，或者回家有两小孩对着，信心会更多些，因为要对家人朋友负责啊，所以加油！我会关注你的回复的，ok?
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发表于： 18:05
我有打干扰素和吃羟基脲，还有阿司匹林。你现在血小板降到多少？我现在还在750左右。我打算降到安全线才去找中药，因为我怕又升回去，我真的好怕，特别怕骨穿之类的东西，我好提到医院，又怕哪天自己手脚不能动等等……你会一直在这里吗，很想跟你多交流，因为血小板增多的人好少！扫码下载好大夫APP,专享更多原发性血小板增多症...知识!
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原发性血小板增多症介绍，什么是原发性血小板增多症
原发性血小板增多症
北京世纪坛医院
&&&&& 原发性血小板增多症（Primary Thrombocytosis，PT）亦称特发性血小板增多症或出血性血小板增多症。于1920年由Di Guglielmo首先报道。本病发病率低，过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种。但近年的研究发现本病并非少见，甚至高于真性红细胞增多症。&疾病简介原发性血小板增多症（Primary Thrombocytosis，PT）亦称特发性血小板增多症（Essential Thrombocytosis，ET）或出血性血小板增多症（Hemorrhagic Thrombocytosis）。系克隆性多能干细胞疾病，是骨髓增殖性疾病的一种。其特征是骨髓巨核细胞过度增生，外周血中血小板数量明显增多且伴有质量异常。临床上主要表现为自发性出血倾向和/或血栓形成；约半数病人可有脾肿大。&流行病学本病发病率低，过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种。但近年的研究发现本病并非少见，甚至高于真性红细胞增多症。据Phekoo报道的一组 826例慢性骨髓增殖性疾病病例本病约占慢性骨髓增殖性疾病的36%。年度欧洲标准人口统计（ESP）和世界标准人口统计（WSP）报告的PT在所有人群中的标准发病率分别为1.65/10万和1.13/10万。国内发病情况不详，北京协和医院年共仅诊治本病22例。 本病发病年龄范围广泛，从2岁到90岁患者均可发病，平均发病年龄60岁，好发于50~70岁之间。据英国东南部地区的一组资料显示其发病年龄为21~99岁，平均年龄为73岁，小于65岁以下者占31%。各年年龄组的发病情况分别为16~24岁组为0.07/10万，25~34岁组为0.37/10万，35~44岁组为1.26/10万，45~54岁组为1.3/10万，55~64岁组为 2.52/10万，65~74岁组为6.51/10万，75~84岁组为12.82/10万，85岁以上组为11.1/10万。原发性血小板增多症显示为女性发病为主的骨髓增殖性疾病，男：女约为0.76：1。&发病原因本病病因不明。&发病机制1.对病因的研究：病因不明。 ① 通过对G6PD同功酶的研究发现原发性血小板增多症患者的红细胞、中性粒细胞和血小板仅有一种同功酶，而非造血细胞如纤维母细胞则具有A型和B型两种 G6PD同功酶，呈杂合型表现。因而认为本病是一种多能干细胞的克隆性疾病。另外，本病与其他骨髓增殖性疾病有密切的关系，可共同存在和互相转化，亦提示本病的病变发生在多能干细胞水平。由于多能干细胞的异常，导致骨髓中的巨核细胞持续增殖，血小板产率平均可为正常人的6倍，加上过多的血小板从脾和肝脏储存部分释放入周围血液，且本病患者的血小板寿命大多在正常范围，因此，导致血小板计数明显增高。 ② 对酪氨酸激酶的分子学研究：新近的研究表明，JAK2作为具有酪氨酸激酶活性的激酶系统，在骨髓增殖性疾病的发病中具有十分重要的作用。当发生 JAK2V617F突变时，JAK2V617F作为一种组成性酪氨酸激酶，激活JAK-STAT信号传导系统，导致骨髓细胞产生异常增殖，特别是当 JAK2V617F与促红细胞生成素受体（EPOR）、血小板生成素受体（MPL）或粒细胞集落刺激因子受体（G-CSFR）共表达时，这种激活作用更强。JAK2V617F突变在原发性血小板增多症患者中发生率为23%~72%，平均约为50%左右。通过使用不同的方法可检测到这种突变基因的存在，如常规DNA测序法，焦磷酸测序法，解离曲线分析法，等位基因特异PCR方法以及BasXI限制性酶切分析法等均可得到不同程度的良好结果，其中以定量 PCR方法为首选。 2.对出血机制的研究：本病的出血发生率约为3.6%~37%，多数出血事件较轻，其发生机制不明。可能原因有①血小板功能缺陷，血小板黏附及聚集功能减退，释放功能异常，血小板肾上腺素受体及前列腺素D2丢失，Fc受体数目增加，血小板糖蛋白（CD36）总含量及表面表达增加，血栓烷A2生成增多，血小板第三因子有效性下降，5-羟色胺减少等。②凝血机制异常，在血小板计数>1，000~1，500X10^9/L以上时出血症状相对多见，可能与von Willebrand因子的获得性缺陷（AvWS）有关。在MPD患者中，AvWS表现为von Willebrand因子多聚体的缺失，导致蛋白功能缺陷，血小板计数持续升高。这种现象也存在于反应性血小板增多症患者，提示出血为血小板数值的绝对升高而非克隆性血小板功能异常所引起。一旦血小板计数降至正常，血浆中von Willebrand因子多聚体水平随之恢复，出血倾向好转。但高血小板计数和AvWS之间的关联的确切机制目前仍不清楚。凝血因子的消耗也是引起出血的原因之一。③血管内血栓形成，造成血管末端梗塞，梗塞区破溃出血。④药物因素，在进行抗血栓、抗凝或抗血小板治疗的过程中，也可能触发严重出血。 3.对血栓形成机制的研究：本病的血栓发生率约为11%~25%，机制不详。血栓形成事件较出血事件为重。动脉血栓多于静脉血栓，血栓可累及大动脉。可发生腹腔血栓事件、红斑性肢痛和一过性神经事件等。可能的机制有①促凝性循环因子的作用，如活化的血小板产生不稳定的因子-血栓素，引起血小板强烈聚集及释放反应，形成微血管栓塞，进一步发展为血栓形成。②血小板的作用：通过对红斑性肢痛症的组织学研究发现该病存在富含vWF和少量纤维蛋白的血小板为主的动脉微血栓，以及本病对阿司匹林高度敏感表明血小板在血栓形成中具有重要作用，然而，仅仅控制血小板数量并不足以防止大多数血栓并发症。③血小板受体和血小板活化：血小板的止血反应与血小板表面受体的数量和质量相关，MPD时存在多种血小板膜蛋白和受体异常，如GPIIb/IIIa、GPIb、GPIV、GPVI、肾上腺素受体、TPO受体cMPL等。有研究表明血小板糖蛋白多态性与血栓形成相关；另外，本病患者血小板活性增加，如P-选择素、血小板反应蛋白和活化的纤维蛋白原受体GPIIb/IIIa表达增加，并与血栓形成有不同程度的相关性；血小板活化特征还包括与促凝活性相关的血小板微粒的形成；血小板活化的精确机制尚不清楚，可能由于患者存在脂氧合酶缺乏，增加内过氧化物TXA2产生效率，或是由于JAK2激活性突变、异常HCT的作用、湍流或TPO水平增加等。④血小板与白细胞和内皮细胞的相互作用：测定ET患者的中性粒细胞、内皮损伤（TM和vWF抗原）、凝血酶活化的标志物水平（TAT复合物、F1+2和D-二聚体）结果表明，与对照组相比本病存在中性粒细胞活化、内皮损伤和高凝。 ET患者VEGF水平增加，使内皮活化增加。活化的白细胞通过颗粒内容物释放，与血小板聚集而促进血液凝固。有微血管血栓事件者其血小板-白细胞聚集百分率增加，这种聚集在触发单核细胞TF表达以及超氧化阴离子和炎性细胞释放引起的内皮活化和损伤中具有致病作用；同时这种聚集还与活化指标CD11b和 CD62P的表达相关。另外，血小板上CD62P和中性粒细胞上的P-选择素糖蛋白配体-1结合而形成一种粘附链，并随着CD11b与血小板GPIb或结合于血小板GPIIb/IIIa上的纤维蛋白原的结合而形成更稳固的黏附。⑤红细胞压积的作用：HCT是体外全血粘度的主要指标，但在体内血流动力和动脉氧合也对流变学有影响。HCT可以影响血小板活化和血小板与白细胞和血管壁的作用机会，其增加将造成血浆/血小板区域缩小，进一步加剧促凝效应。&病理生理由于血小板极度增生而造成微血管血栓性损害。脾充血，可有广泛性栓塞，少数病例有脾纤维化和脾萎缩。血栓可发生于下肢静脉、脾静脉、肠系膜静脉以及肾、肺、脑等不同部位。随着血栓的形成，相应部位可产生坏死及（或）继发性萎缩性病变等。本病可有骨髓外浸润，巨核细胞系的增生不仅限于骨髓，亦可累及骨髓外组织，主要是肝、脾等组织内出现髓外以巨核细胞系为主的增生灶。由于本病恶性程度较低，增长速度较慢，肝、脾多呈轻、中度肿大。&临床表现原发性血小板增多症好发于50~70岁患者，平均发病年龄约为60岁，亦可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢，发病时往往无症状，其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊。大约80%的患者可有原因不明的出血或血栓形成，其中以出血较为常见，出血可为自发性或外伤、手术引起的异常出血。自发性出血以鼻、牙龈和消化道黏膜最为常见。皮肤出血多表现为瘀斑。泌尿道、呼吸道以及其他部位也可以发生出血，偶尔也可发生脑出血而引起死亡。血栓的发生率国外报告较常见，国内报告较少。国内统计约30%的患者可有静脉或动脉血栓形成，脾静脉、肠系膜静脉以及下肢深浅静脉为血栓好发部位，可引起相应的临床症状和体征。下肢血管栓塞后，可引起肢体麻木、疼痛、甚至坏疽，也可表现为间隙性跛行、红斑性肢痛症（Erythromelalgia）等。肠系膜血栓可引起急腹症等。肺、肾、肾上腺及脑发生血栓，可为致死原因。 大约30%的病人在就诊时表现为功能性或血管舒缩性症状，如血管性头痛、头昏、视力模糊、手掌及足底灼痛感、末梢麻木及紫绀等。也可表现为疲劳、乏力、失眠等非特异性症状。约40%的患者可有肝大，80%的患者可有脾脏轻度或中度肿大。也有约 20%的本病患者可出现无症状的脾梗塞，由此而导致脾萎缩。&辅助检查外周血象 1. 血小板计数明显升高，多数在^9/L之间，偶尔可波动于800~/L之间，也有高达/L以上者，最高有/L的报告。血小板形态一般正常，但也可见巨大型、小型及畸变型血小板及颗粒增多的血小板，常聚集成堆，偶伴有巨核细胞碎片或裸核。 2.白细胞计数可正常或增高，95%在10X10^9/L以上，偶尔可达到40~50X10^9/L,一般不超过50X10^9/L。分类以中性分叶核细胞为主，偶可见到幼稚粒细胞，部分病人可有嗜酸、嗜碱性粒细胞增加。中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。 3.红细胞计数一般正常，10%~30%的患者红细胞轻度增多，呈多染性，大小不均。尤其在脾萎缩时红细胞胞浆中可出现豪—胶氏小体及嗜碱性点彩。若长期反复出血，可出现小细胞低色素性贫血。骨髓象 骨髓穿刺可因针管堵塞而出现“干抽”现象。骨髓增生活跃或明显活跃，有核细胞显著增生，主要为巨核细胞增生。正常时巨核细胞占有核细胞的 0.0058%，本病时可达0.05%~5.0%。原始幼稚巨核细胞均可增多，颗粒及产板巨核细胞增加更为明显，细胞胞浆丰富、核分叶增多。有大量血小板聚集成堆。嗜酸、嗜碱性粒细胞也可增多，但无白血病性浸润。骨髓活检有时伴轻至中度纤维组织增多。骨髓检查对于鉴别原发或继发性血小板增多症无太大帮助，巨核细胞聚集可提示诊断但不特异，而发现网状纤维化具有特异性但不敏感。&出凝血检查 出血时间延长，毛细血管脆性试验阳性，凝血酶原消耗时间缩短，血块退缩不佳或过度收缩。血小板黏附性减低，约50%患者血小板聚集异常，对ADP和肾上腺素诱导的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一般正常。血小板第3因子有效性降低。凝血酶原时间正常或降低，白陶土部分凝血活酶时间延长。凝血活酶生成可有障碍。&血液生化检查 血尿酸、乳酸脱氢酶、血清酸性磷酸酶均增加，部分病例因血小板破坏，大量的钾离子释放到血中，可引起假性高血钾症。&其他检查 由于仅有5%的异常克隆发生率，细胞遗传学在诊断ET中的作用有限。染色体检查发现部分病人有21号染色体长臂缺失（21q—），也有报告21号染色体长臂有长短不一的变异。骨髓祖细胞培养有自发的巨核细胞或红细胞克隆形成。大约50%~70%的ET患者可检查到JAK2V617F突变。&诊断原因不明的血小板持续增多，骨髓中巨核细胞显著增生，大量血小板聚集形成，脾大、出血或血栓形成等临床表现，可考虑原发性血小板增多症的诊断。有关具体诊断标准及其新概念分述如下。 （一）国内诊断标准 1.临床表现 可有出血、脾脏肿大、血栓形成引起的症状和体征。 2.实验室检查 ①血小板计数>/L。 ②血片中血小板成堆，有巨大血小板。 ③骨髓增生活跃或以上，或巨核细胞增多、体大、胞浆丰富。 ④白细胞计数和中性粒细胞增加。 ⑤血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低。 凡临床符合，血小板>/L，可除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症者，即可诊断为原发性血小板增多症。 （二）国外诊断标准 1.国外教科书所述诊断条件： ①临床有出血或/和血栓病史。 ②脾肿大。 ③血小板计数>/L，白细胞计数<30X10^9/L，血红蛋白正常或减低，但红细胞数不增高。 ④骨髓增生，巨核细胞系增生明显。 ⑤白细胞及血小板碱性磷酸酶增高。 ⑥能除外继发性血小板增多症及其他骨髓增生性疾病。 2.真性红细胞增多症研究小组（PVSG）对原发性血小板增多症的修订诊断条件： ①血小板计数>600X10^9/L。 ②红细胞压积<0.40，或红细胞容积正常（男性<36ml/kg，女性<32ml/kg）。 ③骨髓铁染色阳性，或血清铁蛋白或红细胞MCV正常。 ④无Ph1染色体或bcr/abl基因重排。 ⑤骨髓胶原纤维化： A.无。 B.占活检标本面积的1/3以下，并无明显脾肿大及外周血出现幼稚粒、红细胞。 ⑥无骨髓增生异常综合征的形态学及细胞遗传学证据。 ⑦无引起反应性血小板增多症的原因。 3.美国血液学会（ASH）推荐最新诊断标准 根据BCR/ABL阴性MPD分子致病机制的最新研究进展，美国血液学会推荐了最新的ET诊断标准，其条件包括： A1.血小板计数>600X10^9/L，持续至少两个月。 A2.获得性的JAK2V617F点突变。 B1.排除反应性血小板增多症：例如正常的炎症指标等。 B2.无铁缺乏的证据：骨髓中可染铁或红细胞容积（MCV）正常。 B3.无PV的证据：铁储备正常的情况下，红细胞容积正常，红细胞压积（HCT）正常。 B4.无慢性白血病的证据：无Ph染色体或BCR/ABL融合基因。 B5.无骨髓纤维化的证据：无胶原纤维化或≤2级的网状纤维化（应用0~4级分级）。 B6.无MDS的证据：无明显增生不良的现象，无MDS相关的细胞遗传学异常。 符合A1、A2和B3~B6为V617F阳性的ET；符合A1和B1~B6为V617F阴性的ET。[1]&&疾病治疗原发性血小板增多症的治疗目的是在于把增高的血小板减少到正常或接近正常，以防止血栓和出血的发生。尽管血小板增高的程度和功能的异常与发生血栓和出血的危险性关系尚无明确定论，但通常认为降低血小板水平有助于减少并发症发生的危险，因此，对于下述血小板计数>600X10^9/L的患者应予以积极的治疗：①年龄大于60岁；②或既往有血栓/出血性疾病史；③或存在心血管疾病易患因素。 一、危险度分层治疗 原发性血小板增多症的合理治疗目前尚有争论，也缺乏特效的临床治疗措施，通过进行危险度的分层而选择适当的治疗方案，应当是ET治疗的趋势，目前本方案也在逐步的完善之中。 二、控制血小板数量的措施 迅速有效地使血小板数量下降并使其得到良好的控制是本病的基本治疗手段，也是防止血栓形成和出血发生等并发症的基本措施，是本病治疗的首选方法。 1.骨髓抑制性药物 ①羟基脲: 是目前国内外治疗本病的首选药物之一。每日剂量为1.0g~6.0g，分次口服。目的是将血小板减少到400X10^9/L以下，有效率约为80%左右。可根据血小板数检测结果维持治疗。副作用为可逆性白细胞降低。长期应用由于其对DNA的抑制作用，可出现红细胞巨幼变的现象。约1/3的患者可有皮肤黏膜损害包括色素增加、斑丘疹样皮疹、指甲萎缩、紫色丘疹、口腔溃疡以及胃肠道不适等。目前未发现有致白血病作用。 ②白消安: 为常用而有效的药物。宜用小剂量，开始可为4mg~8mg/d，分次或一次口服。待血小板数减少到初治时的50%时，剂量也相应减少一半。血小板减少至接近正常时可停药或改为维持剂量。长期服用有致白血病的作用，现已少用。 ③氮芥:与血小板单采术联合用于合并血栓形成的重症患者，可静脉注射0.2~0.4mg/kg，接着应用血小板单采术。临床好转后，再选用其他骨髓抑制性药物维持。 ④其他:苯丁酸氮芥0.1~0.15mg/kg·d，环磷酰胺50~100mg/d，左旋苯丙氨酸氮芥0.05mg/d等。可按病期或个体敏感性分别选用。主要副作用同白消安。 2.放射性核素32P 可口服或静脉注射，首次剂量2.3mCi/m2，如有必要3个月后再给药1次。对45岁以下的患者一般不主张应用，因32P可能存在有潜在的诱发白血病的作用。 3.血小板单采术（Plateletpheresis） 即血小板分离术。使用血细胞分离机对血小板进行分离，以达到迅速减少血小板的数量，改善临床症状的目的。常用于急性胃肠道大量出血的老年患者、妊娠及分娩前、选择性手术前以及当骨髓抑制性药物不能奏效时。患者对本法多能较好耐受。单采术后血小板数量减少，可再用药物维持，使血小板保持在较正常的水平。 4.干扰素（Interferon，IFN） 研究表明，IFN-α在体内外具有显著地抑制BFU-MK及CFU-MK增殖活性的作用，其治疗ET的总有效率约为70%~80%，并能有效地降低血栓及出血并发症的发生率。作用机制于其具有降低血小板水平并增强血小板的功能的双重效应有关。初始剂量为300万U，每周3次，皮下注射，此后根据患者耐受情况及治疗效果调整用药剂量，需长期进行维持治疗，维持治疗剂量个体差异较大。副作用通常较轻，长期疗效须进一步的观察。 5.阿那格雷（Anagrelide） 阿那格雷为一种金鸡纳衍生物，能抑制周期性核糖磷酸二酯酶及磷酸酯酶A2。早期主要作为一种血小板聚集抑制剂用于临床，后来发现其降低血小板作用更为突出。其作用机制为选择性作用于巨核细胞，通过阻止巨核细胞成熟而降低血小板，对合并血小板增高的各种MPDs均有明显疗效，治疗ET的有效率高达94%左右，而且疗效不受既往治疗的影响。用法：开始剂量为每日1~2.0mg，血小板降低一半的时间平均为17天，降至<400X10^9/L平均时间为21天。维持剂量为每日1.5~4.0mg。本药无致白血病及致癌作用，副作用少。 三、抗血小板聚集的措施 血小板聚集作用与血栓形成密切相关，使用抗血小板聚集药物有助于改善患者的症状。有报道阿司匹林0.3g，4次/日和潘生丁50mg，4次/日，同时口服，使6例患者中的4例血小板聚集作用恢复正常。另一组报道称口服阿司匹林0.5g，隔日1次，使22例患者中的20例血小板聚集作用恢复正常，手指及脚趾疼痛改善。阿司匹林具有干扰血小板前列腺素环氧化酶的作用，可以减轻血小板增多症的红斑性肢痛病。红斑性肢痛系由于血小板在血管内聚集，致使小动脉内皮肿胀，血栓堵塞或纤维化引起。上述变化可因使用阿司匹林而逆转。故推荐本病患者应使用阿司匹林。其他相关药物还有双嘧达莫、吲哚美辛等。有血栓形成者可以用肝素或双香豆素类抗凝药。Harrison等比较羟基脲加小剂量阿司匹林与阿那格雷加小剂量阿司匹林对有静脉血栓事件的高危ET患者的治疗效果，共观察809例ET患者并随访39个月，发现前者在动脉性血栓形成、心肌梗死、短暂性脑缺血、严重出血以及向骨髓纤维化的转化等方面的发生率明显低于后者，但在静脉性血栓形成方面却明显高于后者。 四、关于切脾的问题 由于大量血小板阻留于脾内，手术切除后将使血小板明显增多，增加出血和血栓形成的危险，因此，一般认为切脾为本病禁忌。 五、关于年轻人及妊娠病人的处理 有文献报道，年轻患者有较好的预后。一组随访5年56例年轻患者，平均年龄29岁，范围为 12~40岁，70%是偶然发现血小板增多而确诊。在5年的随访期间，重要血栓并发症仅占10%。也有报告年轻患者并发严重出血、血栓形成的并发症占 23%。有人认为年轻无症状者无需特殊治疗，治疗仅适合于有心脑血管危险因素的患者。妊娠者在开始3个月中流产率占47%，但与血小板计数无关，也与有无特殊治疗无关。除早期流产增多外，其他并发症罕见。因此，对于妊娠或育龄期妇女，无症状者也无需治疗。但鉴于妊娠妇女可能存在不同程度的高凝状态，抗血小板聚集药物的适量应用也可能是必要的，尤其是在妊娠中后期。[2][3]&&疾病预后与其他骨髓增殖性疾病不同，原发性血小板增多症患者转化为急性白血病的几率很小（<5%），因此，与正常人相比，患者的生存期仅略有缩短。主要不良预后与血栓和出血性等严重并发症有关。根据血小板增多的程度，病程有所不同。大多数病例进展缓慢，多年保持一个良性过程，尤其是年轻无出血及血栓形成倾向者，骨髓抑制性药物也不一定需要。约半数患者存活期超过5年。有反复出血及血栓形成的老年患者预后较差。危及生命的严重的血栓栓塞和出血等并发症是本病死亡的主要原因。[4]&参考资料1 Phekoo KJ，Richards MA，M&#216;ller H，et al：The incidence and outcome of myeloid malignancies in 2,112 adult patients in South East-England。Haematologica 00~1404& 2&Walz C，Crowley BJ，Hudon HE，et al：Activated JAK2 with V617F Point Mutation Promotes G1/S Phase Transition。J Biol Chem；（26）：& 3 Harrison CN，Campbell PJ，Buck G，et al：Hydroxyurea compared with Angrelide in high-risk essential thrombocythemia。N Engl J Med。：33~45& 4 Tefferi A：Classification, diagnosis and management of myeloproliferative disorders in the JAK2V617F Era。Hematology Am Soc Hematol Educ Program。5&&
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