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mds能治好吗_血液病解析
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  ★济南血液病医院★【免费专家热线: QQ咨询:】  mds能治好吗_血液病医院再生障碍性贫血与骨髓增生异常综合征(MDS)的相互鉴别,主要是与低增生性MDS的鉴别,低增生性MDS可发生于MDS任何亚型,但诊断困难的是难治性贫血亚型(MDS-RA)和难治性血细胞减少伴多系病态造血亚型( RCMD)。mds能治好吗_血液病医院
  低增生性MDS-RA及RCMD是由于骨髓有核细胞数量高度减少,病态造血的形态变化在骨髓涂片上 有时不易充分显露,而再障也可有轻微的病态造造血,故二者常不易区分。以下各点将有助于低增生性MDS与再障的鉴别。
  ①血象、骨髓象 再障的病态造血程度较轻,且多限于红系。如骨髓中三系或二系有明显的病态造血则支持MDS。
  ②骨髓活检 如巨核细胞数量增多,特别是有巨核细胞成簇分布或有形态明显畸变者,提示MDS而不支持再障。发现有真性幼稚前体细胞异常定位( ALIP)对MDS的诊断有重要的价值。
  ③染色体核型变化 凡出现克隆性染色体变化者,应视为MDS。
  ④姐妹染色体分染(SCD) 廷迟是一项细胞生物学的功能指标,提示DNA复制功能的紊乱,它的出现有助于诊断MDS。
  ⑤骨髓细胞体外培养 MDS患者CFU-GM集落形成减少,集簇相对增多,集落与集簇的比例明显减低;再障患者的集落、集簇形成均减少,比例无异常。mds能治好吗_血液病医院(编辑:张艳)
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MDS可以治好吗?
时间: 10:30 来源:未知 作者:再障医院 点击量:次 
核心提示:MDS可以治好吗? 日前有位网友直接咨询了专家这样一个问题,可能对于一般的人来说,并不了解什么是MDS。网友问到这样的问题,显然是自己或者亲友患上了此症,希望得到一定的帮助。 其实MDS是指骨髓增生异常综合征,它是一种起源于造血干细胞的一组异质性髓系
  MDS可以治好吗?日前有位网友直接咨询了专家这样一个问题,可能对于一般的人来说,并不了解什么是MDS。网友问到这样的问题,显然是自己或者亲友患上了此症,希望得到一定的帮助。
  其实MDS是指骨髓增生异常综合征,它是一种起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病。严重程度不可小视。下面就为网友解答关于MDS治疗的问题。
  MDS可以治好吗?
  其实,以往西医对骨髓增生异常综合征的治疗方法。由于在病因和发病机理上的不明确,一般只针对症状治疗、支持治疗及刺激造血治疗等等,患者也常用一些进行诱导异质细胞分化,严重患者可以采用化疗。并没有一个系统的标本兼治方案。只是在患者年龄小于50岁,并且资金及身体情况允许的情况下,进行异体骨髓移植治疗作为终极目标。
  这些方法,无论从哪方面治疗,都无法从根本上解决骨髓造血干细胞异质化的进程。由于导致异质化病因不明,只能患者病情,一旦停治反而加重病情。就连骨髓移植成功也不高,并且花费巨大,危险性很高,很难在大众患者群中推广。
  MDS其实最好的治疗方法就是中西医结合,这里的中医治疗也是有讲究的,并不是一般的中医师就可以搞定,而是应该选择专业的中医治疗血液病的医院。石家庄再障医院是河北省最专业的中医治疗血液病的医院,愿为所有的血液病患者服务。
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白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他组织和器官,同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。据报道,我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。就诊科室内科,血液内科常见病因病毒因素,遗传因素、放射因素、化学因素传染性无
1.病毒因素
RNA病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定,这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。
2.化学因素
一些化学物质有致白血病的作用。接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亦有亚硝胺类物质、保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报道。某些抗肿瘤细胞毒药物,如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。
3.放射因素
有证据显示,各种电离辐射可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量,整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。小剂量辐射能否引起白血病仍不确定。经常接触放射线物质(如钴-60)者白血病发病率明显增加。大剂量放射线诊断和治疗可使白血病发生率增高。
4.遗传因素
有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。按起病的缓急可分为急、慢性白血病。细胞分化停滞在早期阶段,以原始及早幼细胞为主,疾病发展迅速,病程数月。慢性白血病细胞分化较好,以幼稚或成熟细胞为主,发展缓慢,病程数年。按病变细胞系列分类,包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。临床上常将白血病分为(ALL)、急性髓细胞白血病(AML,以往称为)、、等。儿童及青少年多起病急骤。常见的首发症状包括发热、进行性、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、、双下肢截瘫等为首发症状。
是白血病最常见的症状之一,表现为不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以、口腔炎、肛周感染最常见,、、齿龈炎、等也较常见。耳部发炎、、、肾盂等也可见到,严重者可发生、脓毒血症等。发热也可以是本身的症状,而不伴有任何感染迹象。
病原体以细菌多见,疾病后期,由于长期粒细胞低于正常和广谱抗生素的使用,真菌感染的可能性逐渐增加。病毒感染虽少见但凶险,须加以注意。
出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性也较常见,可以是首发症状。
早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现(MDS),以后再发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢等症状。可见于各类型的白血病,老年病人更多见。
5.骨和关节疼痛
骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛,可为肢体或背部弥漫性疼痛,亦可局限于关节痛,常导致行动困难。逾1/3患者有胸骨压痛,此征有助于本病诊断。
6.肝脾和淋巴结肿大
以轻、中度肝脾肿大为多见。ALL比AML肝脾肿大的发生率高,慢性比脾脏肿大更为常见,程度也更明显。淋巴结肿大ALL也比AML多见,可累及浅表或深部如纵隔、肠系膜、腹膜后等淋巴结。
7.中枢神经系统白血病(CNSL)
CNSL系严重并发症,常见于ALL和AML中的M4和M5,但其他类型也可见到。由于常用化疗药物难以透过血脑屏障,因此成为现代急性白血病治疗的盲点和难点。浸润部位多发生在蛛网膜、硬脑膜,其次为脑实质、脉络膜或颅神经。重症者有、呕吐、项强、视乳头,甚至抽搐、昏迷等的典型表现,可类似颅内出血,轻者仅诉轻微、头晕。颅神经(第VI、Ⅶ对颅神经为主)受累可出现视力障碍和面瘫等。
8.其他组织和器官浸润
ALL皮肤浸润比AML少见,但睾丸浸润较多见。睾丸白血病也常出现在缓解期ALL,表现为单或双侧睾丸的无痛性肿大,质地坚硬无触痛,是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织和器官,并表现相应脏器的功能障碍。
起病缓慢,早期常无自觉症状,多因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾肿大而确诊。随着病情发展,可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等陈代谢亢进的表现。由于脾肿大而感左上腹坠胀、食后饱胀等症状。检查时最为突出的是脾肿大,往往就医时已达脐平面。病情可稳定1~4年,之后进入加速期,迅速出现及更多症状,然后很快进入急变期,可以急变为AML或者ALL,临床表现与急性白血病完全一样,治疗效果和预后则比原发性急性白血病更差,通常迅速死亡。由于白血病分型和预后分层复杂,因此没有千篇一律的治疗方法,需要结合细致的分型和预后分层制定治疗方案。目前主要有下列几类治疗方法:化学治疗﹑放射治疗﹑靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等。通过合理的综合性治疗,白血病预后得到极大的改观,相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定,白血病是“不治之症”的时代过去了。
1.AML治疗(非M3)
通常需要首先进行联合化疗,即所谓“诱导化疗”,常用DA(3+7)方案。诱导治疗后,如果获得缓解,进一步可以根据预后分层安排继续强化巩固化疗或者进入干细胞移植程序。巩固治疗后,目前通常不进行维持治疗,可以停药观察,定期随诊。
由于靶向治疗和诱导凋亡治疗的成功,PML-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病(M3)成为整个AML中预后最好的类型。越来越多的研究显示,全反式维甲酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数M3患者。治疗需要严格按照疗程进行,后期维持治疗的长短则主要依据融合基因残留情况决定。
通常先进行诱导化疗,成人与儿童常用方案有差异,但是近年来研究认为,采用儿童方案治疗成人患者结果可能优于传统成人方案。缓解后需要坚持巩固和维持治疗。高危患者有条件可以做干细胞移植。合并Ph1染色体阳性的患者推荐联合酪氨酸激酶抑制剂进行治疗。
慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼)治疗,建议尽早且足量治疗,延迟使用和使用不规范容易导致耐药。因此,如果决定使用伊马替尼,首先不要拖延,其次一定要坚持长期服用(接近终生),而且服用期间千万不要擅自减量或者停服,否则容易导致耐药。加速期、急变期通常需要先进行靶向治疗(伊马替尼加量或者使用二代药物),然后选择机会尽早安排异体移植。
5.慢性淋巴细胞治疗
早期无症状患者通常无需治疗,晚期则可选用多种化疗方案,例如留可然单药治疗,氟达拉滨、环磷酰胺联合美罗华等化疗。新药苯达莫司汀、抗CD52单抗等也有效。近年来发现BCR通路抑制剂的靶向治疗可能有显著效果。有条件的难治患者可以考虑异体移植治疗。
6.中枢神经系统白血病的治疗
虽然ALL、AML中的M4、M5等类型常见合并CNSL,但是其他急性白血病也都可以出现。由于常用药物难以透过血脑屏障,因此这些患者通常需要做腰穿鞘注预防和治疗CNSL。部分难治性患者可能需要进行全颅脑脊髓放疗。
7.干细胞移植
除了少数特殊患者可能会从自体移植中受益,绝大多数白血病患者应该做异体移植。随着移植技术的进步,供者选择、移植风险及远期预后等方面都已经有显著进步,因此,异体移植目前是各种中高危白血病重要的根治性手段。
8.新的治疗方法展望
虽然移植可以获得较好的生存效果,但是移植物抗宿主病等并发症可能严重影响患者的生活质量。因此,选择性免疫治疗和各种分子靶向治疗是将来治愈白血病的希望,例如肿瘤疫苗、细胞治疗、细胞信号通路调节剂等。除慢性粒细胞性白血病外,急性白血病、都具有多种不同预后指标,根据不同的指标,可以将这些患者分为不同预后层次,从而采取不同强度的治疗。因此,现代医学对于白血病的认识越来越细化,所有患者在确诊后都应该尽可能完善各种预后分层所需要的全面检查,然后制定个体化的治疗方案。这些预后指标中,尤其以染色体和各种基因异常为重要。[1-3]
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骨髓增生异常综合征(MDS)是怎样一种病?
全网发布: 15:34:53
发表者:佟红艳
(访问人次:1838)
(一)MDS是怎样一种病?骨髓增生异常综合征,就是我们常说的MDS,归属于恶性范畴。尽管有许多患者早期表现为持续的血细胞减少,甚至可以持续若干年,而骨髓中的恶性细胞,即原始细胞始终不增加,但总的来看,会有约三分之一的患者发展为急性。因此,该病有恶变趋势。MDS曾经被称为前期,现在因为对其发病机制有了深入认识,国际上统一称为骨髓增生异常综合征,它是一种独立的疾病。(二)MDS的临床表现是什么?MDS往往见于50岁以上的患者,随着年龄上升,其发病率逐渐上升,70岁以上老年人的发病率甚至超过急性的发病率。近年来,50岁以下患者发病的患者也不少见。MDS在临床往往表现为持续的一系或多系血细胞减少,以多见,所以过去叫难治性。也有同时白细胞和血小板减少。因长期血细胞低下,由此会引起反复的感染,出血,症状。长期也可能诱发性心脏病。(三)MDS的诊断?通过现代科技技术,如骨髓中造血细胞形态学,免疫学,分子生物学等检测,可对MDS进行诊断。由于很多全身性疾病,营养状态,药物都有可能产生类似MDS病态造血现象,对MDS的鉴别诊断显得尤为重要。目前学术界主要参照维也纳MDS诊断标准。(四)为什么要对MDS进行预后评估?为了对患者的预后进行评估及对治疗提出策略,临床医生主要采用评分系统来进行评估,有IPSS及WPSS两大评分系统,这些评分系统是依靠大量的患者资料,通过循证医学手段总结出来的,代表大多数MDS临床演变规律,可作为临床参考。但因为MDS患者个体差异大,不符合规律的也有。通过评估,我们大致把MDS分为低危组和高危组,两组的预后及治疗是绝然不同的。(五)MDS的治疗手段有哪些?低危组和高危组的治疗策略是不同的。低危组MDS患者治疗包括成分血输注、造血因子治疗、免疫调节剂、表观遗传学药物治疗。低危组患者一般不推荐化疗及造血干细胞移植,高危组MDS患者预后较差,易转化为AML,需要高强度治疗,包括化疗和造血干细胞移植。高强度治疗有较高的治疗相关并发症和病死率,不适合所有患者。总的来说,治疗因综合患者的具体情况,年龄,体质,诊断类型,预后分组,个人意愿等综合考虑,制定个体化方案。
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佟红艳,女,医学博士,主任医师,博士生导师。 浙江大学附属第一医院骨髓增生异常综合...
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