弥漫性丘疹性荨麻疹的治疗具体什么样子 别用百度

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2011-10-12 15:21 标签： 丘疹性荨麻疹的治疗
百度拇指医生
&&&普通咨询
您的网络环境存在异常，
请输入验证码
验证码输入错误，请重新输入弥漫性血管角化_百度百科
声明：百科词条人人可编辑，词条创建和修改均免费，绝不存在官方及代理商付费代编，请勿上当受骗。
弥漫性血管角化
神经酰胺三已糖苷脂累积病(ceramidetrihexosidosis)，按X连锁隐性遗传。首先由Fabry和Anderson(1898)分别发现和报告。其发病率约为1/40000，绝大多数为男性半合子。各种族都有发现，国内已有多次报道。
弥漫性血管角化原因
神经酰胺三已糖苷脂是由神经酰胺和3个已糖(2个半乳糖、1个葡萄糖)分子所构成的复合糖脂。在正常状态下由a-半乳糖苷酶降解为乳糖基神经酰胺和半乳糖。已知a-半乳糖苷酶有A、B两型，其中A型酶活性缺乏是本病的病因，其缺乏可导致三已糖苷脂在神经组织、肾和皮肤中累积，出现全身弥散性血管角质瘤，周围神经性疼痛和肾功能不全等症状。此酶基因定位于Xqz。，其eDNA全长的克隆和测序工作已完成。在165例Fabry病中发现75%的基因突变为错义突变或无义突变。
弥漫性血管角化检查
除根据发作性肢端疼痛、皮肤的特异性损害和肾功能不全等临床症状外，确诊常需对皮肤的组织学检查以及成纤维细胞的培养和a-半乳糖苷酶活性的测定。用羊水细胞培养作酶活性检测，也可作产前诊断或检出女性基因携带者。
【临床表现】
绝大多数患者为男性，仅有极少数女性纯合子，但症状较轻。一般从4～8岁开始起病，首先出现皮肤症状，通常在下腹、臀部、脐周围或阴部多处皮肤出现血管扩张性丘疹、小型紫瘢或黑点，有些中心区逐渐角化。有些患儿伴有结膜血管扩张或角膜、晶体混浊。皮肤常少汗及皮脂分泌减少。此后逐渐出现肢体发作性疼痛麻木，而且常随气温变化或体力劳动而加重，类似感觉型周围神经病，但一般无运动症状。心脏也可出现心肌肥大，瓣膜缺损或传导功能异常，其中以二尖瓣狭窄或闭少数病儿可累及中枢神经，出现脑供血不全或脑缺血的轻偏瘫、言语困难等，也有并发脑出血的报告锁不全较常见。。肾脏损害是本病较常见的表现，从早期的蛋白尿、血尿、多尿直到晚期的肾功能衰竭都可以逐渐出现，还可表现为假性尿崩症，但对垂体抗利尿激素无反应。起病于中年以后的病例较为少见，临床表现以心脏症状为主，常出现心绞痛、左心肥大及心肌梗死，而肾功能不全症状极轻，几乎不出现皮肤和周围神经损害的症状，诊断较困难，有人另称之为心脏变异型。一般从儿童期起病者病程发展较快，多在中年以前死于慢性肾功能衰竭。晚发的心脏变异型进展较慢，可存活到60岁以上。
【实验室检查】
主要有尿常规异常，包括尿蛋白和红细胞增多，出现管型，血中尿素氮增高等肾功能异常。
【电生理检查】
脑电图、肌电图检查仅有轻微变化，如神经传导速度减慢、潜伏期延长等非特异性改变。心电图可见P-R间歇缩短，室上性心动过速等。
弥漫性血管角化鉴别诊断
弥漫性血管角化需要和下面各种血管瘤相互鉴别。
1.Mibelli血管角化瘤：Mibelli血管角化瘤(angiokeratomaofmibelli)呈常染色体显性遗传，家庭中有冻疮史，好发于青春期。
2.Fordyce血管角化瘤：Fordyce血管角化瘤(fordyceangiokeratoma)又称阴囊血管角化瘤。
3.孤立性血管角化瘤：孤立性血管角化瘤(solitaryangiokeratoma)1967年由Jmperial和Helwig首先报告可能由外伤引起。
4.局限性血管角化瘤：局限性血管角化瘤(angiokeratomacircumscriptum)罕见。
除根据发作性肢端疼痛、皮肤的特异性损害和肾功能不全等临床症状外，确诊常需对皮肤的组织学检查以及成纤维细胞的培养和a-半乳糖苷酶活性的测定。用羊水细胞培养作酶活性检测，也可作产前诊断或检出女性基因携带者。
【临床表现】
绝大多数患者为男性，仅有极少数女性纯合子，但症状较轻。一般从4～8岁开始起病，首先出现皮肤症状，通常在下腹、臀部、脐周围或阴部多处皮肤出现血管扩张性丘疹、小型紫瘢或黑点，有些中心区逐渐角化。有些患儿伴有结膜血管扩张或角膜、晶体混浊。皮肤常少汗及皮脂分泌减少。此后逐渐出现肢体发作性疼痛麻木，而且常随气温变化或体力劳动而加重，类似感觉型周围神经病，但一般无运动症状。心脏也可出现心肌肥大，瓣膜缺损或传导功能异常，其中以二尖瓣狭窄或闭少数病儿可累及中枢神经，出现脑供血不全或脑缺血的轻偏瘫、言语困难等，也有并发脑出血的报告锁不全较常见。。肾脏损害是本病较常见的表现，从早期的蛋白尿、血尿、多尿直到晚期的肾功能衰竭都可以逐渐出现，还可表现为假性尿崩症，但对垂体抗利尿激素无反应。起病于中年以后的病例较为少见，临床表现以心脏症状为主，常出现心绞痛、左心肥大及心肌梗死，而肾功能不全症状极轻，几乎不出现皮肤和周围神经损害的症状，诊断较困难，有人另称之为心脏变异型。一般从儿童期起病者病程发展较快，多在中年以前死于慢性肾功能衰竭。晚发的心脏变异型进展较慢，可存活到60岁以上。
【实验室检查】
主要有尿常规异常，包括尿蛋白和红细胞增多，出现管型，血中尿素氮增高等肾功能异常。
【电生理检查】
脑电图、肌电图检查仅有轻微变化，如神经传导速度减慢、潜伏期延长等非特异性改变。心电图可见P-R间歇缩短，室上性心动过速等。Breakline
弥漫性血管角化缓解方法
弥漫性血管角化的治疗：苯妥英钠可减轻疼痛亦可试用血浆透析疗法。当前位置 & &
& 千万别用百度搜索这些词：真吓一跳
千万别用百度搜索这些词：真吓一跳
15:31:58&&作者：
编辑：朝晖 &&)
让小伙伴们也看看：
阅读更多：
好文共享：
文章观点支持
当前平均分：0(0 次打分)
[05-17][05-15][05-15][05-14][05-13][05-12][05-10][05-07][05-05][05-04]
登录驱动之家
没有帐号？
用合作网站帐户直接登录丘疹性荨麻疹症状图片是什么样子的啊？大家告诉我下吧，我真的很担心的。_百度宝宝知道

我要回帖

更多关于 丘疹性荨麻疹的治疗 的文章

 

随机推荐