梭形细胞乳腺纤维瘤瘤是一种什么性质的肿瘤?

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神经纤维瘤又称神经膜瘤、、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于、颅神经及交感神经。 诊断 检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色,基底不易活动或带蒂,质较硬。需借以确诊。
对放射线不敏感,应手术切除。手术径路可视情况而采取经前鼻孔、经鼻侧切开,或经鼻外和筛窦进路或柯陆手术切除。面中部手术具有野宽广、术后面部不留疤痕等优点,是切除鼻腔、鼻窦区神经纤维瘤的最佳术式。神经膜瘤具有完整包膜,单发,偶有水肿或囊变,一般多为良性,罕有恶变。神经纤维瘤多半缺乏包膜,可单发,也可多发。如伴有全身皮下小结节及,则为,亦称Von
Recklinghausen病,且易恶变。在病理形态上,肿瘤细胞的排列有两种类型:①瘤细胞排列为旋涡状或彼此平行排列,细胞呈栅栏状,为Antoni
A型;②组织结构疏松,很像粘液瘤,细胞无一定排列形式,大小形态亦不均匀,瘤细胞间常有水肿液,形成微小囊肿或小泡,为Antoni
B型。患者无显著性别差别,以青、中年人为多。生长缓慢,病程可达十余年。早期多无症状,后期症状视肿瘤部位、大小而定,可有鼻阻、少量鼻出血、头痛以及鼻腔或面部不同程度的畸型。如并有Von
Recklinghausen病,则可能有智力发育不良。(neurofibroma)在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤,发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持,神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见,多发者即为。
1.临床表现 单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与均相同。
神经纤维瘤的特点为:肿块呈多发性、数目不定,少的几个,多的可成百上千难以计数。小的如米粒,大的似拳头,甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表,皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状,或蚯蚓块状形结节(见附图42)。此外神经纤维瘤皮肤可出现,大小不一,形如雀斑小点状,或大片状,分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者,皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。
本病多发于,有时出现于四肢及面部,患者常合并许多疾病应予重视加以区别。
2.治疗若位于皮肤或皮下等神经末梢处的进行肿瘤单纯切除。特别对有的肿瘤无包膜、境界不清、瘤组织内有血管窦腔及稀松的蜂窝组织的神经纤维瘤激光治疗比治疗优越。对引起疼痛,影响功能及外表有恶变者必须手术激光切除。多发性病由于数量甚多,无临床症状的可不急于手术,引起临床症状的予以切除。手术准备各类消毒铺敷及按纤维神经瘤大小应用的所有器械,分界清的肿瘤用洞巾1个、皮肤钳、各2把、、线柱1个及纱布等即能完成。分界不清,手术相对复杂的在严格消毒铺敷后用Nd:YAG激光行小切口摘除。
麻醉:手术用局部浸润性麻醉根据肿瘤形状选择切口,小如米粒的肿瘤用Nd:YAG光刀直接插入中心切割,较大的肿瘤特别是形如拳头的神经纤维瘤用光刀切开,突出皮肤者作梭形切口。切开皮肤后,助手用皮肤钳夹住切开的皮肤内侧,用CO2激光(功率25W)、或Nd:YAG头(外上自制保护柄、功率25~30W)沿周边分离,术中注意有无明显出血,如果出血明显者仅用Nd:YAG激光切除比较方便。
沿神经干走向生长,呈念珠状或蚯蚓状块结节的神经纤维瘤,在手术中应注意保护好神经干。因为神经纤维瘤起源于神经鞘细胞和间叶组织的神经内及神经外衣等支持的结缔组织,并非直接属神经细胞的肿瘤组织。在用激光切开达肿瘤组织后,换用CO2激光,调节功率小些、光束平行于神经干于神经鞘衣面外切割。实用功率可先于切割前用作试验,待输出激光正常适合后再应用于切割,否则过高功率易在极短暂的时间内切下神经干。Nd:YAG激光切割时要极其慎重,因Nd:YAG激光的波长与CO2激光不同。用作单细胞切割法CO2激光优于Nd:YAG激光,Nd:YAG激光作用于比CO2激光重.血供较丰富的肿瘤用Nd:YAG激光切割又比CO2激光优越。因而要求术者必须对激光全面了解,而且应用娴熟,使用功率极其重要,在对激光进行全面掌握的情况下,加强解剖的应用即能达到预期的良好效果。术毕按解剖层次进行缝合。
特殊肿瘤如无包膜,边界不清,瘤组织内有较多大小不等的血管窦腔及稀松的蜂窝组织型混合瘤,常规手法切除时出血量较多,因而激光切除时即可避免此现象发生,是Nd:YAG激光治疗的最佳适应症。手术方法有开放切开式手术及微切口封闭式切除术。前者根据肿瘤体积严格消毒铺敷,局部1%利多卡因浸润注射,用Nd:YAG激光切开皮肤(注意颜面部勿用切开皮肤,可先用金属手术刀切开皮肤后再用激光刀剥离),沿肿瘤边界较清楚的地方激光切割。分界不清,计算出肿瘤的体积,光刀切开分离,作腔内清洁,观察手术切割组织情况作好相应处理,有遗留可疑病灶者务必彻底切除。术毕加压包扎1周即可,切开缝合创口时不遗留死腔,以免术后引起继发性,易形成脓肿。
较小体积混合性纤维神经瘤,考虑出血较多者,局麻后用光刀柄上光纤后直接切开皮肤0.3cm小孔进入腔内做圆周率切割,再经微孔取出切下组织,排出腔内血液,切口不用缝合。术毕用无菌纱布加压包扎创面1周即可。激光切除术后每日更换敷料,无分泌物渗出,减少延长更换次数。术后给予抗菌素1周及多种维生素配合支持治疗。激光术后创口疼痛较轻、病人可以耐受者,不必给予止痛药物治疗。手术面积大,除术后给予治疗外,应加强病人营养,使病人早日康复。卧床病人给予富含多种维生素的新鲜水果及蔬菜。神经纤维瘤(neurofibroma)在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤,发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织,神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见,多发者即为神经瘤。
临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。
神经性纤维瘤又称神经膜瘤、、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于、颅神经及交感神经。
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神经纤维瘤与节细胞神经瘤是一种病吗?_神经纤维瘤
状态:就诊前
咨询标题:神经纤维瘤与节细胞神经瘤是一种病吗?
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):
我儿子前一阵在北京某医院做了腹部微创手术,切除了腹部肿物,病理显示为:节细胞神经瘤。免疫组化标记:NF(+),MeuN(+),S-100(+),SOX-10(+),ki-67(+ ,<1%)。
曾经治疗情况和效果:
出院报告上诊断写的是:左侧腹膜后神经纤维瘤。我在网上查询到:NF是神经纤维瘤的缩写,说这是一种良性常染色体显性遗传疾病。
想得到怎样的帮助:
我很想知道 免疫组化标记:NF(+),MeuN(+),S-100(+),SOX-10(+),ki-67(+ ,<1%)。都是什么意思?另外,我想知道节细胞神经瘤与神经纤维瘤是一种吗?如果是一种,那我儿子的病是遗传因素造成的?据我所知,孩子祖父母、外祖父母以上三代没有此类疾病呀!
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(大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行!)
李爱东大夫本人
状态:就诊前
谢谢。有研究病理的大夫吗?帮我解释一下
(大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生
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甲状腺及乳腺疾病的诊治,急腹症的诊治,小切口胆囊切除术,小切口美容式无引流甲状腺切除术(国内首创),...
李爱东,男,主任医师,教授,1988年毕业于哈尔滨医科大学获学士学位;2001年获哈医大外科专业硕士学位;曾...
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& 什么是卵巢纤维组织来源肿瘤的病因及治疗方法?
什么是卵巢纤维组织来源肿瘤的病因及治疗方法?
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什么是卵巢纤维组织来源肿瘤的病因及治疗方法?:
卵巢纤维组织来源肿瘤,英文名:tumor from fibrous tissue of ovaries是卵巢非特异性组织肿瘤之一。纤维组织来源肿瘤在卵巢较为罕见,在纤维组织来源肿瘤中有以下四个类型:卵巢纤维瘤,多细胞性纤维瘤,纤维肉瘤,卵巢原发性黏液瘤。
卵巢纤维组织来源肿瘤 流行病学
1.卵巢纤维瘤 是最常见的卵巢结缔组织肿瘤,占卵巢肿瘤的3%~5%。如果将纤维卵泡膜细胞瘤包括进来的话,这一比例将会更高,故也有高达10%的报道。中国有学者曾统计4452例卵巢肿瘤中有纤维瘤115例占2.58%。北京协和医院28年间共收治卵巢纤维瘤88例(其中有泡膜细胞瘤5例),占同期所有卵巢肿瘤的4.8%本瘤见于所有年龄段的妇女,但以绝经期或绝经后期的妇女多见。高发年龄为50~60岁,小于30岁者不到1/10。儿童罕见,已报道的不足10例
2.多细胞性纤维瘤的发病年龄较轻。
3.纤维肉瘤 原发性卵巢纤维肉瘤常见于绝经期和绝经以后的妇女。Abell和Holtz(1965)曾报道1例发生于儿童。Ito(1991)等报道1例17岁少女患本病。虽然一部分卵巢纤维肉瘤可能被诊为恶性泡膜细胞瘤或梭形细胞肉瘤而且纤维肉瘤比其他单一成分卵巢原发肉瘤的发生率要高,但总的来说本瘤不常见
4.卵巢原发性黏液瘤 该病极为少见患者年龄为14~15岁。
卵巢纤维组织来源肿瘤 病因
1.卵巢纤维瘤的组织发生尚有争议。最可能的来源为卵巢间质有纤维母细胞分化倾向的间叶组织细胞。有人提出纤维瘤来源于纤维泡膜细胞瘤或勃伦纳瘤,也有人认为纤维瘤来源于卵巢内的结缔组织,原始部位为卵巢间质或血管和淋巴管的壁尽管鉴别纤维瘤与纤维卵泡膜细胞瘤较困难,甚至不可能,但应尽最大努力去鉴别
2.纤维肉瘤 可能来源于卵巢间质或由纤维瘤恶变而来
3.卵巢原发性黏液瘤 绝大多数黏液瘤原发于结缔组织内,但组织来源尚有争议卵巢黏液瘤的组织来源尚不清楚。Costa等(1993)比较了卵巢黏液瘤与卵巢卵泡膜细胞瘤和纤维瘤的组织学及免疫化学特征,提出黏液瘤可能是卵泡膜-纤维细胞瘤的某一特殊分化阶段
卵巢纤维组织来源肿瘤 发病机制
1.卵巢纤维瘤 卵巢纤维瘤小的可为直径1~2cm,大的可重达13kg。常为圆形或卵圆形,实性,灰白色,较硬且硬度均匀一致有时表面可有圆形凸起或呈分叶状,但大部分表面是光滑的。切面均匀一致,呈白色或灰白色,伴有漩涡状结构。大肿物内可见局灶性出血或坏死,有时可见囊腔形成
镜下:肿瘤由短梭形细胞组成,核呈卵圆形无或很少见核分裂象。细胞呈束状,并常交叉排列。常存在玻璃样及黏液样变性,也可见钙化、水肿、出血及坏死。除坏死区域外,常无脂肪组织。
2.多细胞性纤维瘤 其诊断标准为细胞丰富胞核呈轻至中度异形性,核分裂象<4/10HPF。
3.卵巢纤维肉瘤 与卵巢纤维瘤外观相似,但肿瘤通常较大,文献报道9~35cm不等。
镜下:卵巢纤维肉瘤与其他部位发生的纤维肉瘤的典型镜下特点一样,通常表现为明显的细胞多形性和有丝分裂活跃
4.卵巢原发性黏液瘤 肿物最大直径5~22cm,有包膜,灰白色质软。切面为囊实性,实性部分为黏液样物,而囊腔内则含有黏稠透明的胶冻样物质。
镜下:典型的黏液瘤由疏松的黏液瘤样基质构成其内散在星状或梭状细胞,其中有些细胞含有浓染的核。无明显的细胞异形性,无分裂象。肿瘤内血管情况各异。可无血管形成,亦可含有少量毛细血管而无丛状血管,也可表现为肿瘤内毛细血管十分突出。黏液瘤基质Alcian蓝染色阳性。脂肪染色阴性,某些区域存在纤维化。无其他结缔组织,而且整个肿物外观均匀一致
卵巢纤维组织来源肿瘤 临床表现
1.卵巢纤维瘤 卵巢纤维瘤多为单侧,Sivamesaratnam等(1990)报道23例,均为单侧,其中17例发生于左卵巢(70%),6例发生于右卵巢。文献报道3%~10%为双侧性,10%为多发性。
由于肿瘤多数较小(<4cm),故临床上常无症状。当肿瘤较大时,可出现腹部增大泌尿系症状和腹痛发生扭转时可出现急腹痛,约占5%。腹水较常见,肿物直径>5cm者50%可见胸、腹腔积液(Meig综合征)。但典型的麦格综合征仅见于1%~3%的病例。肿物切除后胸腹腔积液可消失。偶见与内分泌功能异常相关的症状,如月经紊乱、绝经后阴道出血、不孕症等。在Mancuso(1995)报道的17例中出现下腹痛的占47.18%,出现月经周期改变和不规则子宫出血的各占17.6%,5.9%患不孕症Michael(1966)曾报道1例合并低血糖肿瘤切除后好转患遗传性基底细胞痣(格林综合征,Gorlin syndrome)的妇女,合并卵巢纤维瘤的较多。这些妇女的纤维瘤常为双侧,也可以恶变或复发陈忠年等(1996)认为卵巢纤维瘤的恶变率为1%~3%。
2.多细胞性纤维瘤 主要临床表现为盆腔肿物和(或)腹痛。肿瘤多无包膜粘连和破裂。
3.原发性卵巢纤维肉瘤 Kraemer(1984)等报道1例伴有痣样基底细胞癌综合征。患者常因腹痛和(或)盆腔肿物而就诊。
4.卵巢原发性黏液瘤 无特殊症状,多在体检时发现盆腔包块。可伴有腹痛。多为单侧附件肿物,而对侧附件正常。
卵巢纤维肉瘤则更多见出血和坏死;多细胞性纤维瘤有晚期复发倾向。
卵巢纤维组织来源肿瘤 诊断
卵巢纤维瘤的术前诊断并不困难。老年妇女,盆腔实性包块,光滑活动,质地坚硬应考虑到卵巢纤维瘤的可能。多细胞性纤维瘤、原发性卵巢纤维肉瘤、卵巢原发性黏液瘤的诊断以临床表现、组织病理检查、免疫组化检查可予以诊断。
卵巢纤维组织来源肿瘤 鉴别诊断
1.卵巢纤维瘤 应注意与卵泡膜细胞瘤腺纤维瘤、囊腺纤维瘤及纤维上皮瘤等鉴别。缺乏脂肪组织可用于鉴别纤维瘤和卵泡膜细胞瘤但不能用于区分纤维瘤和卵泡膜纤维细胞瘤这两类肿瘤常无法很满意地区分开来卵巢严重水肿和纤维瘤样病(也常出现严重水肿,并累及整个卵巢)可与水肿的纤维瘤混淆,应予以鉴别。合并胸、腹腔积液的患者应注意与卵巢恶性肿瘤鉴别,以免误诊。Perry等(1996)报道1例68岁乳腺癌患者发生乳腺癌卵巢纤维瘤内转移,这种肿瘤-肿瘤的转移实属罕见
2.卵巢多细胞性纤维瘤与纤维肉瘤 总结Prat和Scully报道的11例与6例卵巢纤维肉瘤,二者的主要区别如表1所示。
3.原发性纤维肉瘤 卵巢纤维肉瘤应与多细胞性纤维瘤鉴别。尽管分化较好的纤维肉瘤与之鉴别困难但核分裂象是较好的鉴别指标通常纤维肉瘤核的分裂象>4/10HPF。
4.卵巢原发性黏液瘤 应与下列疾病鉴别:
(1)纤维瘤伴黏液变性:该病某些区域内含有正常纤维组织。
(2)卵巢重度水肿:病人常较年轻,病变部位可见各级卵泡而卵巢黏液瘤看不到。
(3)黏液瘤样脂肪肉瘤(myxomatous liposarcoma):该瘤含有脂肪,血管形成更多见,至少在某些区域含有脂肪母细胞
(4)黏液性囊腺瘤和黏液性囊腺癌:包括原发和转移的这些肿瘤含有上皮细胞可以显示有腺体分化无星状和梭状细胞。
(5)胚胎型横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma):该瘤外观不均一细胞较大细胞异形性明显含横纹肌母细胞。此外胚胎型横纹肌肉瘤的肌纤维免疫组织化学染色,肌动蛋白和结蛋白阳性。超微结构中可见Z带形成。
卵巢纤维组织来源肿瘤 检查
实验室检查:
免疫组织化学检查、肿瘤标志物检查。
其它辅助检查:
组织病理学检查腹腔镜检查。
卵巢纤维组织来源肿瘤 治疗
1.卵巢纤维瘤 治疗为手术切除。由于本病可见于任何年龄妇女,手术范围应根据病人年龄、全身状况及生育情况而定。一般切除受累卵巢或患侧附件即可;对有生育要求的年轻妇女亦可行肿瘤剥除术;绝经后妇女可同时行全子宫双附件切除术手术可解除全部症状。在极偶然的情况下卵巢纤维瘤可有腹膜种植,但不应视为恶性的证据。
2.多细胞性纤维瘤 治疗以手术为主,对年轻、需要生育者可保留生育功能。但亦有晚期复发倾向及因本瘤死亡者,故本瘤应按临界恶性处理。如术中发现包膜破裂或粘连,应适当扩大手术范围术后辅以化、放疗。
3.原发性纤维肉瘤 可行全子宫及双附件切除术,必要时行较彻底的盆腔淋巴结清扫术
4.卵巢原发性黏液瘤 尽管黏液瘤是一种良性肿瘤但由于其黏稠的性质要完全切除是困难的,故复发并不少见如能做到完整切除患侧附件,则可避免复发。
卵巢纤维组织来源肿瘤 预后预防
1.卵巢纤维瘤预后与其他纤维瘤一样均极好。
2.多细胞性纤维瘤预后远较卵巢纤维肉瘤为好。
3.原发性纤维肉瘤预后一般很差肿瘤可较早地经血循环转移至肺。偶尔病程可较长,有存活长达9年的报道。
4.卵巢原发性黏液瘤预后良好。文献报道的9例多行单侧附件切除术有追踪资料的患者全部存活1~13年。
定期体检早期发现、早期治疗、做好随访。
卵巢纤维组织来源肿瘤
[1] 火罐网 /disease/d9_d0/43105/clinic.html
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