高氨血症_百度百科
高氨血症基本概述
肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。
高氨血症病理
人体每天摄入的蛋白，在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质，但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分，如体内生物素不足，酶活性下降，氨便不能顺利代谢，则可引起。
高氨血症临床诊断
1.增高 本病时血氨常为234.8～587μmol/L(400～1000μg/dl)，正常值为27～82μmol/L(46～139μg/dl)。时，血氨可高达352.2～1526.2μmol/L(600～2600μg/dl)。
2.氨基酸定量分析 检查血和尿的氨基酸，以判定有无特异性增高。应特别注意、、、瓜氨酸、和精氨酰琥珀尿的定量分析，以区别尿素循环的酶缺陷。
3.蛋白负荷试验 尿素循环障碍时，对蛋白食不耐受，可做蛋白负荷试验以供临床诊断和杂合子检出。早餐自然进食，给蛋白质1g/kg，观察血氨以及血、尿中氨基酸和乳清酸的变化，每2小时测1次，共3次。
4.测，血气分析，尿中有机酸 尿素循环障碍时常有。有机酸尿症也常伴高氨血症，但与尿素循环疾病不同，因其血糖降低，有，尿中排出特异的有机酸。
5.酶活性测定 氨甲酰磷酸合成酶(CPS)活性缺乏引起的高氨血症需经皮做肝活检以测定CPS活性。鸟氨酸氨甲酰基转移酶(OTC)缺乏的诊断也需测肝细胞OTC活性。瓜氨酸血症的诊断应测精氨基琥珀酸合成酶(AS)的活性是否缺乏，此时可用肝细胞或皮肤成纤维细胞的酶。精氨基琥珀酸尿症时，可测肝细胞、末梢红细胞、皮肤成纤维细胞内精氨基琥珀酸裂解酶(AL)的活性。疑为精氨酸血症时，应测肝、红细胞、白细胞精氨酸酶的活性。 6.基因分析 可以用分子遗传学方法进行DNA诊断的有OTC缺乏和CPS缺乏。
7.杂合子检出 可根据家系分析、蛋白负荷试验、基因分析或酶活性检查。
有异常脑波，有条件时做脑CT检查，其他常规检查有B超和X线等检查
高氨血症高氨血症的治疗
[1]应尽快从体内排出血氨，同时给予足够的热量及必需氨基酸以减少体内蛋白质得分解。
[2]静脉输入足量的液体及电解质，为补充热量可加入葡萄糖及胰岛素，静脉输入脂肪每天1g/kg。
[3]静脉输入苯甲酸钠和苯乙酸钠。由于肾脏对氨的清除能力低下，因此有必要使氨形成一种易于被肾脏清除的化合物，苯甲酸钠能与内源性的甘氨酸结合形成马尿酸，后者的肾脏清出率甚高，苯乙酸钠与谷氨酸结合形成苯乙酸谷氨酸而易与从尿中排出。急救时可用苯甲酸钠及苯乙酸钠各250mg/kg加入10%葡萄糖，液体量按20ml/kg，于2小时内静脉输入，以后每日给苯甲酸钠和苯乙酸钠各250~500mg/kg静脉输入。
[4]盐酸精氨酸 除因精氨酸酶缺陷所致的高氨血症外，其余的病例均可采用精氨酸治疗。精氨酸既可促进氨的排出，同时有补充体内必须的氨基酸。对新生儿首次发生的高氨血症而病因未明时，在急救时可给予精氨酸。对于继发于有机酸血症的高氨血症，精氨酸无治疗作用。苯甲酸、苯乙酸、精氨酸同时应用可取的最佳的疗效，在首次用药后应持续静点直至急性危重症好转。
[5]血液透析或腹膜透析 在上诉方法治疗数小时时血氨水平无明显下降，应采用血液透析或腹膜透析疗法。腹膜透析数小时后血氨水平可明显下降，大多数经48小时透析血氨水平可恢复正常。
[6]新霉素及乳果糖 为了减少肠道细菌产氨，应尽早鼻饲或灌肠给予新霉素或乳果糖，患儿经急救措施神经危重症状得以缓解，但可能还需数日神志才能完全恢复清醒。
[7]饮食治疗 患者应限制蛋白质的摄入，每天供给蛋白质1~2g/kg。
[8]补充 在以上治疗中应补充肉碱，因苯甲酸和苯乙酸都可引起体内肉碱缺乏。
[9]此外该类患儿惊厥不能应用丙戊酸，因此药可诱发高氨血症。关于高尿酸血症治疗的专题
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高尿酸血症治疗热门问答
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2013年执业药师网络培训痛风与高血酸血症的发病机制及常用治疗药物答案
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官方公共微信高碳酸血症_百度百科
高碳酸血症
高碳酸血症高碳酸血症-概述
最初报道PHY于1965年，由Bendixen和他的同事偶然发现，在pH值&7.20～7.25，PaO2正常、PaCO2&100 mm Hg情况下患儿存活了。此后Darioli和Perret报道了PHY第1次被用于严重的急性哮喘患者，采用低6～10次/min、低8～12 ml/kg，防止PIP超过50 cmH2O，患儿PaCO2达90 mm Hg、持续24 h，未发现有威胁生命的气压伤，而且全部存活；最近几年将PHY用于ARDS取得令人满意的结果,PIP&40 cmH2O，潮气量4～7ml/kg，PaCO2维持于66.5（38～158）mm Hg，偶有120 mm Hg以上，pH 值7.26（6.79～7.45）并未纠正酸中毒，其并发症的发生率较预期低。提示PHY可能改善预后。
严重呼吸衰竭的成人应用维持较高的PaCO2即PHY，避免了肺的损伤。用于早产儿是否可以有相同的效果？有两份回顾性研究显示使用高通气量的呼吸支持、低水平的PaCO2促进肺损伤、增加脑出血、脑瘫发生的危险，反之一定范围的高碳酸血症可降低这种并发症。然而，由于对PHY的临床认识不足及副作用的顾忌，一直未用于临床实践。直到1995年Jobe的前瞻性试验及一些作者的推荐，才在中开始应用。
高碳酸血症高碳酸血症-对机体功能的影响
高碳酸血症对心血管系统的效应早在1910年，Jerusalem和Starling对离体的动物心脏进行实验，证明高碳酸血症可产生心肌急性损害。主要表现是收缩力减低。最近Walley描述了麻醉狗心血管系统对急性高碳酸血症的反应，显示时改变左室收缩末期压力-容积关系 ，产生左室收缩力下降伴收缩末期和舒张末期容积增加；同时兴奋，使心率增加,结果其心输出量无明显的改变 。PHY通过局部代谢产物CO2引起扩张，增加冠脉血流，为心肌供氧，尤其对时有益。但能否用于心力衰竭，尤其涉及缺血性心脏病，还需做进一步的研究。在试验动物及人麻醉时，吸入CO2或存在急性减少，可发现心输出量、、收缩容积增加，提示CO2对机械运动的抑制作用与对（通过刺激交感神经和儿茶酚胺的分泌）直接效应间的平衡作用。
高碳酸血症高碳酸血症-对中枢神经系统的效应
[1] 脑细胞内酸碱平衡的变化：多数情况下，高碳酸血症的最初几小时内，脑细胞内pH值在正常范围，而细胞外pH值将或多或少的有一些变化，由于肾脏的代偿,1～3 d又达新的稳定状态。
[2] 神经细胞氧代谢的变化：高碳酸血症对脑组织氧的消耗效应可能与生物种类、有无窒息、组织PCO2水平等特殊情况有关 。如鼠的实验结果显示：PaCO2是80 mm Hg时，脑氧消耗增加，160 mm Hg时脑氧消耗正常，240 mm Hg时脑氧消耗降低。最近一项临床研究显示，在心肺分流期间，低氧血症伴轻度急性高碳酸血症（PaCO2 68 mm Hg）降低30%的脑氧消耗。
[3] 高碳酸血症时脑血流的变化：Kety和Schmidt认为，PaCO2的急性变化对脑血流有较大的影响 。中度高碳酸血症时，PaCO2每增加1 mm Hg脑血流增加6%；当PaCO2达80～120 mm Hg时，脑血流较少增加，这种反应在5～15 min迅速达高峰。继发于脑血流的增加，可致，但对的产生速度并没有影响。研究显示，高碳酸血症时，通过神经元性一氧化氮合成酶诱导产生的一氧化氮，对脑血管扩张、脑血流改善起重要作用。高碳酸血症对未成熟动物及早产儿脑血流的效应有所不同。动物实验提示，脑血流对高碳酸血症的反应，在新生动物不比成年动物反应大；而在，脑血流对CO2的反应则比成人更强烈。据报道，早产儿的PaCO2每增加7.5 mm Hg，脑血流增加52%～67%。其原因可能系婴儿出生时即存在相对收缩状态的脑动脉床，生后最初几天则被激活处于相对舒张状态。
高碳酸血症高碳酸血症-对其他器官的效应
急性高碳酸血症可降低骨骼肌的收缩力（尤其是膈肌），进一步的效应是降低耐力。慢性高碳酸血症也可显示肌力下降，但氧分压正常的急性PHY则报道较少,可刺激分泌肾上腺素、去甲肾上腺素,也可使ACTH、醛固酮及的分泌增加。
高碳酸血症高碳酸血症-机体对高碳酸血症的耐受程度
只要正常，PCO2从75～110 mm Hg缓慢上升，不会引起明显的临床症状。现从一些资料来认识机体对正常血氧时急性的耐受程度，以得出一个可的范围。
[1] 动物实验：早在1960年，Graham等对15只麻醉的幼犬行气管插管，在吸氧前提下给予一定浓度的CO2。二氧化碳浓度(FiCO2)逐渐升高，每5 min升高5%。在FiCO2≤0.6时，所有实验动物的血液动力学稳定 ；FiCO2=0.65时，两例低血压、死亡；FiCO2=0.70时，动物的PaCO2≥500 mm Hg,pH值在6.2～6.5，通过缓慢降低FiCO2至正常，13只实验幼犬皆存活，无发生。
[2] 临床研究：众所周知，吸入一定量的CO2可以刺激呼吸，当FiCO2达0.50时可引起轻度，此时正常人可耐受几 h。Sechzer等曾做一临床实验，健康自愿者在10～20 min 内吸入7%～14%CO2，结果最大的PaCO2达101 mm Hg；当PaCO2&80 mm Hg时，多数受试者意识丧失。但在高碳酸血症期间及恢复到正常状态，皆未发现心血管不稳定及严重的心律失常。在现代辅助呼吸及监护技术诞生之前，尤其在外科手术期间，常常发生急性严重高碳酸血症。在一组报道中,22例吸入性者发生严重的（PaCO2达160 mm Hg pH值≤7.00），7例出现严重的；PaCO2在80 mm Hg以上、pH值在7.2～7.0之间，数分钟内无任何副作用出现。在1990年Goldstein等报道5例儿童高碳酸血症。在35 min至2 d内，PaCO2升至155～269 mm Hg，pH值 6.76～7.10。在高碳酸血症期间无低氧血症。虽然PaCO2较高pH值较低，但临床上仅有暂时的神经系统抑制,表现为反应迟钝或昏迷。无远期的神经系统后遗症,预后较好。在最近一项研究中，5例机械通气的婴儿,在35～420 min内PaCO2≥150 mm Hg，其中4例pH值≤6.0，另一例pH=7.1。仅有的临床表现是神经系统抑制，无抽搐，心血管系统稳定或无心律失常。
高碳酸血症-PHY治疗的临床应用　　[1] 应用依据：由于NICU技术的进步，早产儿RDS的早期存活率明显提高。但随之而来的支气管-肺发育不良或/慢性肺部疾病（BPD或CLD）的问题尚未完全解决，大大影响了早产儿长期预后，引起婴儿期死亡、神经发育落后等。在发达国家，此病已成为早产儿发病及死亡的第1位原因。
多种因素可引起BPD或/CLD，包括早产、RDS、、气压伤、输液过量、开放等。回顾性研究证明，机械性通气引起的是最主要的原因。临床资料显示机械通气时的肺损伤效应主要是大潮气量及肺容量，比压力损伤更为重要，尤其对肺不成熟的早产儿。所以目前认为名词“容量损伤（volutrauma）”应替代旧的“气压伤（barotrauma）”一词。由于新生儿呼吸衰竭用限压型呼吸机治疗，不能预调，因此有人提出减少正压呼吸时间及压力，使PCO2高于以前的正常水平，以减少BPD或/CLD的发生，即应用PHY预防、限制肺过度扩张及肺损伤。
1997年，Mariani等在进行了一项试验性研究。通过高碳酸血症组（H组，PaCO2 45～55 mm Hg）与正常组（N组，PaCO2 35～45 mm Hg）的比较，发现H组通气的PIP、MAP、呼吸频率低于N组；在、、颅内出血及的发生率上无差异。这种肺保护性策略在可以降低机械通气的时间，而不增加副作用。
有两项临床回顾资料显示 ：早产儿在生后的前4d，尤其生后第1天，低水平的PaCO2与CLD有密切的关系。如果生后前4 d（尤其生后第1天）PaCO2≥50 mm Hg、应用表面活性物质前一天 PaCO2≥40 mm Hg，可降低BPD或CLD的发病率和（或）严重度；婴儿可较好的耐受且无副作用。反之，生后3 d内机械通气的早产儿，如PaCO2≤17 mm Hg，则增加了脑出血、脑瘫发生的危险。
[2] 应用方法：即改变通气策略，改变过去维持“正常”血气指标及的方法。PHY一般是指保持PaCO2在50～70 mm Hg。目前正在进行的一些临床研究是在生后24 h内开始将PaCO2维持在45～55 mm Hg水平，持续96 h，代替过去35～45 mm Hg。也有学者建议小早产儿或有气漏的新生儿维持PaCO2在50～60 mm Hg、pH值大于7.25，可减少肺损伤，婴儿可以耐受且无副作用。
由于人体对有较好的耐受性，临床很少应用碱性药物治疗。但pH值低于7.15或可疑有酸中毒所致的严重后果时，建议应用下列碱性药物，碳酸氢钠、CARBICARB、三羟甲基氨基甲烷（THAM）。
高碳酸血症高碳酸血症-的不良反应及禁忌症
综上所述，急性高碳酸血症时，如 PaCO2达80 mm Hg，pH值7.15时，对机体危害不大。如果掌握好PHY的安全界限，这一治疗手段有可能扩大其应用范围。
当PaCO2在90～110 mm Hg，可引起CO2并抽搐 。因高碳酸血症性酸中毒可引起脑血管扩张，致脑水肿、，尤其存在颅内病变（颅内损伤、出血、占位性病变及脑血管病）时，加重病情，所以此时是绝对禁忌症；而在伴有组织低氧时，细胞内酸中毒可增加脑代谢率、损伤血管内皮使其通透性增高，导致脑间质水肿；在暂时性缺血后重新灌注时，细胞内酸中毒可增加自由基的形成、促进组织损害。所以应用PHY时应避免缺血、缺氧性损伤因素的存在。
高碳酸血症既可降低、血管舒张力，也可增加交感神经的活性，引起。最常见的效应是心输出量增加以维持正常的血压。如果交感神经反应减低或心肌功能受损，心输出量不足，可引起；如高碳酸血症伴低氧血症，可引起肺血管收缩、肺循环阻力增加、心脏射血分数降低。故心功能受损是相对禁忌症。在严重高碳酸血症可以直接抑制，直接抑制心脏活动和扩张血管，导致血压下降、下降、心率失常。所以临床应避免严重的高碳酸血症。
当应用PHY时，应该缓慢增加PaCO2，不超过10 mm Hg/h，最大限度到80 mm Hg。缓慢增加的目的在于细胞内部酸性物质可以充分代偿。如果有些原因使PHY≥80 mm Hg，建议增加的速度要更缓慢。
总之，PHY及相关的通气策略在严重肺部疾病，尤其早产儿RDS机械通气中的应用效果是肯定的，但其治疗机制及具体应用方法仍在探讨与完善中。