乳糜性腹水的诊治_百度文库
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乳糜性腹水的诊治|
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HSV直径约为120-150微米，向外依次由包膜、体被、衣壳三种同心结构组...乳糜腹 - 流行病学
小儿患者多见特别是1岁以内鶒的幼儿占有较大的比例。
乳糜腹 - 病因
乳糜腹 乳糜腹的病因复杂，有先天性乳糜腹和后天性乳糜腹两类。 先天性乳糜腹是腹腔淋巴管先天性异常所致即胸导管、肠系膜淋巴总干或乳糜池等处发育不全、缺如、狭窄等致使肠内压增高，扩张及破裂或有。 后天性乳糜腹可因外伤或手术损伤了淋巴干管导致乳糜腹的发生；腹腔内的感染，特别是肠系膜淋巴结结核或结核性腹膜炎后可继发乳糜腹；肿瘤或纤维束带压迫可使淋巴管阻塞，远侧淋巴管淤滞扩张、破裂，形成乳糜腹。 在文献报道中乳糜腹致病原因的比例有差异。有人统计56例患儿的病因：先天性占39%；其次为特发性(31%)，继发于腹内感染者15%外伤性者12%，肿瘤(3%)作者经历的手术治疗患者19例，外伤者2例(10.5%)，腹内感染者2例(10.5%)，7例于术中找到漏乳糜的裂口，均为1岁内婴儿，提示为先天性者占36.8%，其余约一半的病例原因不明。
乳糜腹 - 发病机制
食物中的经过消化作用被分解为和，它们由小肠黏膜吸收后被机体合成，然后以乳糜微粒形式进入淋巴管，构成乳糜液的主要成分。乳糜液通过肠系膜淋巴管流入乳糜池，再汇入胸导管然后进入颈部无名静脉故小肠淋巴管、乳糜池及胸导管中的淋巴液呈白色乳状液、无臭，呈碱性反应比重为1.010～1.021，静置后可分3层上层乳状，中层水样，下层为白色沉淀。计数约为5×109/L，以为主，培养无细菌生长。 乳糜液漏出进入腹腔刺激腹膜炎发生无菌性性炎症改变，腹膜及肠系膜充血、、肥厚，肠壁浆膜下布满白色细小弯曲的条纹，肠管苍白。检查：腹膜增厚，增生，被覆一层炎性渗出物血管扩张充血、出血，并散在慢性炎症细胞浸润，肉芽组织形成，呈慢性增生性腹膜炎改变。
乳糜腹 - 临床表现
该病可表现为急性腹膜炎型和型 1.急性腹膜炎型 少见多于大量进食，特别是脂肪餐后4～6h发病，为乳糜液突然急速进入腹腔导致的急性化学性。表现为急性腹痛，最初腹痛范围广泛位置不定有时为绞痛，并逐渐加剧。伴有恶心呕吐，腹部膨胀全腹压痛或局限性压痛，常表现为右下腹或左下腹局限性压痛和肌紧张。早期肠鸣音亢进晚期肠鸣音减弱。常易误诊为急性阑尾炎或溃疡病穿孔。 2.慢性腹膜炎型 乳糜液缓慢漏入腹腔，对腹膜刺激较轻炎症反应也较轻，无明显腹膜刺激症状。表现为腹部逐渐膨隆体重下降或不增，乳糜性腹泻，及营养不良，严重者可影响呼吸、循环功能。腹部检查可见腹胀、腹壁静脉怒张，腹部叩诊有移动性浊音，液体震颤感阳性。有的可见阴囊积液，或阴囊及下肢水肿。 并发症： 乳糜液含有丰富的营养长时间地大量丢失会致机体低蛋白血症，并易继发细菌感染。
乳糜腹 - 诊断
腹腔穿刺抽出乳糜样腹水是最简单可靠的诊断方法根据腹水性质、、检查等的特点可与假性乳糜腹水及漏出性腹水相鉴别。
乳糜腹 - 检查
实验室检查：腹腔穿刺抽取乳糜样腹水进行检查。 1.腹水性质 乳白色，碱性，比重1.010～1.021，静置后分层；苏肪染色呈阳性反应。 2.白细胞计数及分类 腹水白细胞计数约为5×109/L，以淋巴细胞为主 3.细菌学检查 无细菌生长。
其它辅助检查：常用影像学检查协助诊断。 1.腹部B型 超声检查可发现大量腹水。 2.淋巴管造影 不但可以确定病因还可确定淋巴漏孔的部位和范围。
相关检查： 计数
乳糜腹 - 治疗
诊断明确应尽早治疗。
1.保守治疗(1)饮食疗法：先供给低脂肪中链脂肪酸高蛋白、多饮食，尽量减少长链脂肪酸的摄入。因脂肪饮食可促进乳糜液的漏出率，不利于漏口的愈合。 中链脂肪酸由小肠黏膜吸收后，可以不经过肠淋巴系统输送，而直接进入门静脉。故中链脂肪酸不但可以补充营养，而且可以减少乳糜液的漏出。近年来有人对损伤性乳糜腹，采用禁食和静脉高营养疗法，取得良好效果。禁食后腹腔淋巴流量减少有利于破裂的淋巴干修复愈合。 (2)抽液疗法：腹腔穿刺抽液疗法，是缓解呼吸困难和减轻腹膜刺激的重要措施。穿刺时应尽量抽出乳糜液，根据乳糜液渗出的快慢，一般1～2周抽液1次，有的病例腹水逐渐减少而治愈。
2.手术治疗手术的目的是解除病因，缝扎淋巴管漏或行分流手术对急性乳糜腹外伤性乳糜腹，有明显的原发病者，如所致乳糜腹以及经保守治疗3～4周无效或病情加重者，均应尽早手术治疗。 (1)解除病因的手术：乳糜腹可能因炎症、肿瘤或纤维束带压迫淋巴总干引起。手术应切除肿瘤松解束带解除压迫。马驰等报道1例急性化脓性淋巴结炎破裂并发急性乳糜性腹膜炎，术中见腹腔乳白色液体1200ml，腹水阳性。末端有4个肿大淋巴结，1个已破裂，将其切除，痊愈出院。另1例小肠系膜淋巴管囊肿破裂合并乳糜性腹膜炎，手术切除破裂塌陷的囊状物，腹腔置引流管治愈。 (2)缝扎孔：部分病例术中可见腹后壁肠系膜根部附近有裂孔，淋巴液不断自漏孔溢出，应将裂孔缝合结扎，并放置腹腔引流。作者收集19例手术治疗的病例中9例找到裂孔，均经缝合结扎治愈。为了更容易的找到裂孔，有人于术中自肠系膜根部注入Evan蓝作淋巴管指示剂有助于寻找淋巴管裂口。也有人于术前2～5h进脂肪饮食，喂服含苏丹黑的奶可有助于寻找裂孔。有人观察到乳糜液基础流率平均为1ml/(kg·h)，餐后流出率可高达200ml/h。 (3)分流手术：对术中找不到病因和裂孔者，可行分流手术。最常用分流手术有： ①腹腔大隐静脉分流术：即切开股三角部，游离出大隐静脉，结扎其诸属支，游离长度12～15cm然后切断，结扎远端经腹腔最低部位打孔，将大隐静脉近端返转拉入腹腔，同腹膜作吻合 ②腹腔静脉分流术：是将带有单向活瓣的Leveen管，一端留在腹腔，另一端自腹腔引出经大隐静脉置入髂静脉，或在腹腔内直接置入髂内静脉，超过膈水平或到右心房单向瓣使静脉和腹腔之间保持0.294～0.490kPa(3～5cmH2O)的压力在腹压增高时，乳糜液能直接流入静脉，使乳糜循环建立新的平衡。 ③淋巴结静脉分流术：有人报道将腹腔肿大的淋巴结横或直切开保留进入淋巴结的淋巴管，然后将淋巴结切面与下腔静脉或髂静脉或其分支作吻合，而获得治愈。 另外对找不到的病因和裂孔者也可仅作腹腔引流。术后继续采用保守治疗，也能治愈。
乳糜腹 - 预后
该病经及时正确的治疗，多数能治愈，近远期疗效良好，很少有复发者在我们收集的21例中，19例治愈2例死亡，1例行腹腔大隐静脉分流术后2个月，又出现乳糜腹拒绝治疗而死亡；另1例术中未找到裂孔，用75%涂擦肠系膜根部，因、多器官功能衰竭死亡。11例随访半年～12年，除1例发育迟缓，智力稍差外，其余病例生长发育良好，无复发。 有人收集文献报道小儿乳糜腹92例死亡16例(17%)，病死率与病因有关特发性乳糜腹病死率最高，53例中死亡12例(22.6%)所有死亡的病儿均与没有接受特殊治疗，或仅进行腹腔穿刺，或剖腹手术，以及没有供给低脂肪高蛋白饮食等有关。
万方数据期刊论文
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保存二维码可印刷到宣传品乳糜微粒介绍：
乳糜微粒是人血浆中最大的脂蛋白颗粒，CM是多数膳食TG从小肠吸收部位输送至体循环。CM清除速度快，半衰期为10min，正常人空腹12h后不能检出，脂蛋白电泳时CM位于原点。需注意的是做血清脂蛋白电泳时样品应新鲜，不可冻存。
乳糜微粒正常值：
乳糜微粒临床意义：
阳性Ⅰ型、。
乳糜微粒注意事项：
(1)免疫透射比浊法：
①关于抗血清：比浊测定与其他方法相比对抗血清的要求更高。比浊法以用多克隆抗体为宜。抗血清中必须不含杂抗体。必须十分重视从人血清中提取的apoA-Ⅰ达到免疫纯、色谱纯与电泳纯，这不是一般实验室都能做到的。抗血清效价(滴度)不可低于16。目前国内某些商品试剂中，apoA-Ⅰ抗血清效价极低，选购试剂盒时必须注意。如果没有在选购前鉴定抗血清质量的经验，应请有条件的单位鉴定之。
②上法中标本(血清)稀释200倍是为了便于手工操作(加样100&l)，如有精密加样器，可作20倍稀释(用10&l)。为了适合不同实验室的条件(如不同类型的自动化仪器)，作适当修改时应注意抗原抗体的比例，必须十分注意反应体系中不可有抗原过量，线性上限不可低于2.5g/L。换言之，抗血清用量必须充裕，否则标本中apoA-Ⅰ高水平时测出结果偏低。目前国内某些商品试剂盒不但抗血清效价过低，操作中所定标本用量又过大(如3～5&l)，抗体明显不足，测出结果必然不准确。
③为了达到准确测定的目的，apoA-Ⅰ与B比浊测定(终点法)中必须作校准曲线计算结果。一定范围(低标本用量)浓度(X)与浊度(Y)基本上成直线关系，直线回归计算出在Y轴上有一定截距(A值&0.1)，所以用单点校准计算结果偏差较大，使测出结果不能准确反映浓度的高低(高的偏低，低的偏高)。千万不要因为单点法简便而忽略了测定的准确性。无论用何种自动化仪器，必须先试作校准曲线。如果在所用仪器及特定条件下反复测试，回归线的截距不明显时，才能采用单点校准法。标本用量在3～5&l时，即使加大抗血清用量，浓度与浊度也不成直线关系，只能用曲线直线化转换后计算。
④主要干扰因素是血清本身的混浊(如高脂血清)，用超离心或脂肪酶水解等标本预处理方法都不实用。用表面活性剂消浊的作用也有限，所以在测定中必须作标本空白管。除了自动分析中可采用两点法外，手工法用单一试剂而不扣除标本空白的做法是错误的。为了减少基质效应对浊度反应的影响，必须用定值血清作校准物。此外，尘埃粒子、比浊皿划痕等干扰也必须排除。
⑤有的商品试剂盒(包括某些进口产品)所附校准血清定值不准确，是误差的重要来源。
(2)火箭电泳法：
①抗原稀释倍数与抗血清用量的选择，应以火箭峰清晰、校准曲线斜率适中并成直线为宜。本法同时测定apoA-Ⅰ与apoB，应调整两种抗血清用量，使二者峰高有区别，apoB峰高不小于1cm。
②不同种类来源的抗血清(如兔与羊)，在等效价的情况下进行试验，结果会有差异。apoA-Ⅰ测定以兔抗血清为好。用兔血清时峰形尖细，而羊血清所产生的峰粗，峰尖圆钝，有时在峰顶前出现虚影。校准血清所作校准曲线斜率也不同。但不论用何种抗血清，定量结果差别不大。
③在一定条件下电泳，不同稀释度校准血清的峰高不会有明显变动，校准曲线斜率基本一致。如标本峰高超出校准曲线范围时，应调整标本稀释倍数后重测。板间CV通常小于5%。
④火箭电泳结果可以用染色法或直接肉眼观察可见的火箭峰。前者用标本少，节省抗血清，但如适当增加标本及抗血清用量，不染色更为方便。所用琼脂糖应为标准电渗或低电渗的，凝胶中加入适量葡聚糖或聚乙二醇可使火箭峰更清晰。
⑤火箭峰的测量可以计算面积或峰高，面积是峰高乘以峰宽(峰半高处的宽度)。测量精度最好能达0.1mm。须用机械或电子放大设备。标准曲线范围内峰高以1～4cm为宜。
⑥本法适用于少量标本分析。也适用于apoAⅡ、CⅠ、CⅡ、CⅢ、D、E及Lp(a)测定。
乳糜微粒检查过程：
(1)免疫透射比浊法： ①标本应是及时分离的空腹血清，可密封存放在2～6℃冰箱中，1周内测定，-20℃可存放半年。 ②用全自动分析仪时，应根据不同仪器设计参数，合理选择抗原抗体比例及反应时间。也可作速率法散射比浊测定CM如用Beckman比浊仪ICS或protein array system)。 ③手工法所用仪器：精密光度计，具有340nm滤光片(或分光器)，样品池体积以0.5ml为宜(为节省抗血清)，最好用流动杯，样品稀释最好用稀释器、经校正的加样器。 ④标本处理：将血清标本及质控血清各用样品稀释剂作1∶200稀释，即先作1∶20稀释(5.O&l血清95&l稀释剂)后，再作1∶10稀释(多余的1∶20血清作测定apoB用)。然后按表1操作。
质控同上处理。 混匀后，25～37℃放置30min，在波长340nm比浊，根据U-UB的A值，在标准曲线上读出结果。 本法批间CV&5%。 ⑤校准曲线：在手工与半自动操作中每批测定均需作校准曲线，可将校准血清稀释成1∶100、1∶200、1∶300和1∶400等4种浓度，与标本同样操作，根据定值计算出每个标准管CM浓度，以浓度(X)与其相应的A值(Y)作图(用直线回归计算)，基本上成直线，但在Y轴上有一定截距，所以不能用单点标准。操作准确时浓度与A值的相关系数应在0.985以上。 如有高、中、低浓度的三份校准血清时，可与标本同样操作，做三点定标，也可作五点定标(即高、中浓度的血清等量混合，及中、低浓度的血清等量混合，成为另两份校准血清)。 本法线性范围：0.4～2.5g/L。 (2)火箭电泳法： ①浇板：每板用10g/L琼脂糖10ml，沸水浴中融化，混匀，冷至50～55℃时加入CM抗血清50&l，apoB抗血清8&l(用量视抗血清效价而定)，迅速混匀后倒在预置在水平台上的玻璃板上，冷后放在4℃，20min后打孔，孔在板的阴极端，孔径3mm，孔间距至少5mm，孔容量5&l。把板放入电泳槽，用滤纸搭桥。 ②稀释抗原：用0.15mol/L NaCl液将校准血清稀释成1∶100，1∶150，1∶200，1∶300，及1∶400(作校准曲线之用)，血清标本按1∶200稀释，放4℃冰箱不得超过3天。 ③加样：在低电流状态(10mA/板)将稀释好的定值血清及标本分别吸取5&l(准确)，加入琼脂糖凝胶加样孔内。每板都要做一系列标准。 ④通电：稳流24mA/板，端电压6～8V/cm，以流水冷却使琼脂糖保持15℃，电泳3～4h。 ⑤脱杂蛋白及制干胶膜：电泳后的琼脂糖板浸泡在0.15mol/L NaCl中30min，将胶膜托置于聚酯薄膜上，用多层滤纸在轻轻加压下吸干胶内水分，然后将滤纸、胶膜与聚酯膜三者一起自然干燥，或用热吹风器吹干，干后胶膜会自然与滤纸及聚酯膜分开。 ⑥染色：将琼脂糖胶膜平铺浸泡于染色液内20～30min。 ⑦脱色：用脱色液浸泡已染色的胶膜至火箭峰清晰，背景基本无色。可在水中用两片玻璃纸将胶膜夹住，晾干后可长期保存。也可以用流水浸泡脱色至背景干净。 附注： ①抗原稀释倍数与抗血清用量的选择，应以火箭峰清晰、校准曲线斜率适中并成直线为宜。本法同时测定apoA-Ⅰ与apoB，应调整两种抗血清用量，使二者峰高有区别，apoB峰高不小于1cm。 ②不同种类来源的抗血清(如兔与羊)，在等效价的情况下进行试验，结果会有差异。apoA-Ⅰ测定以兔抗血清为好。用兔血清时峰形尖细，而羊血清所产生的峰粗，峰尖圆钝，有时在峰顶前出现虚影。校准血清所作校准曲线斜率也不同。但不论用何种抗血清，定量结果差别不大。 ③在一定条件下电泳，不同稀释度校准血清的峰高不会有明显变动，校准曲线斜率基本一致。如标本峰高超出校准曲线范围时，应调整标本稀释倍数后重测。板间CV通常小于5%。 ④火箭电泳结果可以用染色法或直接肉眼观察可见的火箭峰。前者用标本少，节省抗血清，但如适当增加标本及抗血清用量，不染色更为方便。所用琼脂糖应为标准电渗或低电渗的，凝胶中加入适量葡聚糖或聚乙二醇可使火箭峰更清晰。 ⑤火箭峰的测量可以计算面积或峰高，面积是峰高乘以峰宽(峰半高处的宽度)。测量精度最好能达0.1mm。须用机械或电子放大设备。标准曲线范围内峰高以1～4cm为宜。 ⑥本法适用于少量标本分析。也适用于apoAⅡ、CⅠ、CⅡ、CⅢ、D、E及Lp(a)测定。
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