先天性髋关节脱位膈疝

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先天性膈疝
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&&&& 新生儿先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是由于胚胎时期膈肌闭合不全,至单侧或双侧膈肌缺陷,部分腹部脏器通过缺损处进入胸腔,造成解剖关系异常的一种疾病,分胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和先天性胸骨后疝。
(一)发病原因 :胚胎发育中膈肌部分缺损为CDH发病基础。膈肌周边附着部位分3部分,即胸骨部、肋骨部及脊柱部。膈疝的好发部位有3处: 
1.胸腹裂孔(Bochdalek孔):双侧肋骨后缘与腰部肋弓外缘之间各有一个三角形小间隙,称胸腹裂孔(Bochdalek孔),此处可形成后外侧疝,即胸腹裂孔疝或Bochdalek疝。先天性膈疝中85%~90%是胸腹裂孔疝,其中左侧占80%,右侧占15%,少于5%是双侧性。发病率1∶100,男性略多于女性。28%~31%伴随畸形,以心血管系统畸形多见,主要症状是呼吸窘迫,新生儿期出现症状者多为此型。随着医学的发展,在治疗观念上明显改进,疗效有所提高。
2.胸骨后疝或Morgagni疝:胸骨外侧缘与双侧肋骨内侧缘之间各形成三角形小间隙,称Morgagni孔,正常有结缔组织充填,此孔发生膈疝称胸骨后疝或Morgagni疝。在临床上比较少见。
3.食管裂孔疝:食管裂孔呈梭形,周缘与食管壁之间有较坚韧的结缔组织连接,其前后壁连接紧密而两侧较弱,如有缺损,称食管裂孔疝。CDH发病率特别是小儿无确切的统计数据。过去一直认为欧洲较为常见,而北美少见。随着国内外由于检测技术的提高,特别是有了儿科专业X线医师,使CDH逐年上升,CDH在我国并非少见。
(二)发病机制
& 一般于妊娠第10周中肠通过脐带基底返回腹腔时,因胸腹裂孔的存在,肠管可经胸腹裂孔进入胸腔,甚至缺损大连胃、脾、结肠、肝左叶等均一同带入到胸腔内。肺发育不良与膈疝有密切联系,肺发育不良的严重程度与内脏疝形成的时间和程度有关。临床表现与受累的肺泡和肺动脉血管床的表面积以及存在的其他畸形有关。在患先天性膈疝的死产儿尸检中发现,95%的患儿有其他缺陷,很多死亡的发生与这些畸形有关。约25%的横膈疝伴有肠旋转不良。10%~20%病例膈疝带有疝囊。不同程度的肺发育不良系由于内脏嵌入使支气管生长停滞,数量减少,肺泡总量减少,肺动脉分支总数量亦减少,且肺小动脉肌层增厚,阻力增加,造成新生儿肺高压,肺高压导致卵圆孔和未闭动脉导管的右向左分流,出现低氧血症和高碳酸血症,由此又促使肺血管痉挛,形成恶性循环,临床上称为新生儿持续肺高压(PPHN)。
(三)症状体征
1.胸腹裂孔疝:新生儿期的主要临床表现为呼吸、循环和消化三个系统同时存在的急性症状,但以呼吸道症状为突出表现。(1)症状:呼吸困难、急促、发绀等症状可在生后就开始出现或出生后数小时内出现。其严重程度取决于膈肌缺损大小、腹腔脏器进入胸腔的数量及肺发育不良状况。呼吸困难和发绀可呈现阵发性和可变性,即在哭闹或进食时加重,亦可突然加重和进行性恶化。当哭闹时用力呼吸,患侧胸腔产生极大的负压,将腹腔脏器纳入胸腔,造成严重的呼吸困难,若未能及时处理或处理不当,可立即死亡。腹腔脏器进入胸腔不但压迫肺脏,而且还使肺动脉扭曲、动脉壁增厚、血管床横断面积减少等。结果产生持续性肺动脉高压,除发绀外还有呼吸短促、酸血症、低血氧、低体温、低血钙、低血镁等一系列症状。呕吐症状在临床上比较少见,只有胸腹裂孔疝伴肠旋转不良或疝入腹腔脏器嵌闭造成肠梗阻时才出现呕吐。(2)体征:患侧胸廓呼吸运动减弱、饱满,肋间隙增宽,心脏向健侧移位,有时误诊为右位心。胸腔叩诊呈浊音或鼓音,往往是浊鼓音相间。这与疝入胸腔脏器的性质或肠道充气程度有关。听诊患侧呼吸音减弱或消失,并常可闻到肠鸣音,这对诊断先天性膈疝有重要意义。新生儿膈肌位置较低,常达第8~9胸椎水平,膈肌和胸腹壁较薄弱,很容易将肠鸣音传至胸部,故应反复检查分析,有诊断意义。腹部凹陷状呈舟状腹,因腹腔脏器疝入胸腔变空虚,若疝入脏器少,则下陷的不明显。
2.食管裂孔疝:小儿食管裂孔疝以婴幼儿多见,临床表现多样化,又不能叙述病史,没有典型的临床症状,若家长观察不细致,往往延误诊断与治疗。常见的临床表现有以下几种:(1)呕吐:足月新生儿、婴幼儿及年长儿最常见的症状,占80%~95%以上,可发生在出生后第1周。呕吐形式多样,常以平卧位或夜间为重,有时轻微呈现溢奶状,严重呈喷射性呕吐。呕吐物起初为胃内容物,严重时伴有胆汁,往往因食管下端反流性食管炎。出现呕吐咖啡样液体或呕血,但量不多。若能经常保持半坐位或喂养中,黏稠饮食,呕吐明显改善,患病8~9个月后,呕吐次数减少,可能是病情好转,也可能是食管下段纤维化形成瘢痕性狭窄。(2)呕血、便血:呕吐严重的病儿除呕吐咖啡样物外,还出现呕血、排柏油样便和黑便,多数大便化验检查,隐血常为阳性。长时间的呕血和便血是因为有反流性食管炎所致,营养摄入不足,病孩呈现贫血貌,血红蛋白常在80~100g/L之间。身长、体重往往低于同龄儿,造成生长发育不良。(3)咳嗽、气喘等呼吸道感染症状:由于胃食管反流多在夜间出现,往往造成误吸。反复出现呼吸道感染的症状。有30%~75%婴儿和儿童期食管裂孔疝是以反复呼吸道感染为主诉而就诊,虽经抗炎治疗,呼吸道感染可好转,但不能治愈。因为有些病儿平时察觉不到的极少量的胃内容物,经常反复吸入气管,形成反复的呼吸道感染。有些过敏体质的病孩,少量胃内容物而被误吸气管,结果造成过敏性哮喘样发作。 (4)吞咽困难:滑动型食管裂孔疝的反流性食管炎逐渐加重,炎症已侵袭到肌层,使食管下端纤维化,结果不但造成食管短缩,贲门胃底疝入胸腔,而且还出现食管狭窄。常常出现吞咽困难,早期经禁食和抗炎治疗可以好转,晚期就不能进食或呕吐白色黏液。(5)食管旁疝:有时食管与胃结合部仍然在腹腔正常位置,有胃底部分胃疝入胸腔或发生扭转疝至右侧膈上。胃排气不良造成潴留性胃炎、溃疡、出血。扭转过久,发生嵌闭。出现梗阻状,胸骨后疼痛、胸闷、呼吸急促。(6)体检:病儿发育及营养状况差,贫血貌,一般检查无阳性体征,只有巨大食管裂孔疝发生嵌闭或胃扭转时,上腹部可出现腹膜炎症状,肺呼吸音减弱。
3.先天性胸骨后疝:胸骨旁疝无特异性临床症状,通常是随着患儿哭闹、仰卧位、腹压增加时,出现阵发性呼吸困难、呼吸急促、发绀等现象。当立位、安静、腹腔压力减小时,上述症状消失或减轻。若疝入胸腔内的消化道出现嵌闭时,出现呕吐、腹胀、停止排气排便等肠梗阻征象。有时出现消化道出血,造成贫血征象,结肠疝入胸腔经常有上腹不适等。
(四)诊断依据
1.产前诊断:胎儿期产妇羊水过多,羊水检测可发现卵磷脂和神经鞘磷脂低于正常。做超声显像可见胎儿胸腔内有腹腔脏器。羊膜腔穿刺造影见造影剂于胎儿胸腔内,即可作出胎内诊断。产前诊断时间与预后相关,时间越早预后越差,诊断时间大于25周者预后良好。 
2.先天性膈疝诊断:新生儿出生后有明显缺氧、呼吸困难、患侧胸部闻及肠鸣音,心界向健侧移位,应首先考虑有先天性膈疝可能。 
3.辅助检查确诊:X线摄片检查常有一侧横膈轮廓不清,胸腔内见肠管或胃泡充气所致的不规则透亮区或液面。胸骨旁疝常见于右前心膈角区有一向下隆起,边缘清楚的致密阴影,中间可含有气体。右侧后外侧疝常不典型,肝上升或实质性阴影可误诊为肿瘤。为了更明确诊断,可通过置入胃管或口服造影剂,如患侧胸部见到胃管或造影剂,诊断即确立。新生儿禁用钡剂检查,诊断困难者可做CT检查。
(五)鉴别诊断
  在鉴别诊断时需要与膈膨升、先天性肺囊泡病、先天性心脏病、胸腔积水和肺部炎症等相区别。
&&& 特别要提到是先天性膈膨升,其是因膈的肌层及胶原纤维层缺如所致,膈成为腹膜组成的半透明的菲薄的膜,临床表现也可出现呼吸困难,有时在X线胸腹部直立位平片上难以与膈疝相鉴别,但在观察呼吸运动及在X线荧屏下注意到膈运动往往可呈反常膈运动;即在正常吸气时膈下降,而在膈膨升患侧膈肌反而上升,呼气时患侧膈肌产生下降。
(六)并发症
&&& 并发呼吸窘迫,代谢性酸中毒, 低氧血症,高碳酸血症,胃食管反流,肠梗阻,甚至休克等。尚可并发食管下段瘢痕性狭窄,贫血,营养缺乏,生长发育障碍,反复呼吸道感染等。
(七)治疗措施
1.内科治疗  (1)胎儿期诊断膈疝者:应由产科超声专家及胎儿超声心动图专家检查有无其他畸形和心脏异常,是否合并染色体异常,特别是18-三体综合征。须经围产医学专家讨论,决定是否中止妊娠、胎儿手术或待出生后再手术。  (2)采用保守治疗者:饮食调节,适当用黏稠饮食,生活指导病儿多采用半坐位,进食后适当拍打背部。给予胃动力药物和制酸药物,加强胃排空,防止食管炎的发生。 (3)术前准备:应及时胃肠减压、吸氧,纠正酸中毒,维持热量及体液平衡。 
2.手术治疗:确定诊断后应尽早择期手术,若有嵌闭急诊手术。但一般需根据临床症状、实验室检查进行评估和术前准备。
新生儿膈疝呼吸困难的原因是由于肺受压所致,吸氧同时要立即给予胃肠减压,通过减低胸腔内压力来改善呼吸。若PaCO 2 >60mmHg,PaO 2 7,PaCO 2 <100mmHg可即时手术,预后良好。若pH100mmHg,应即正压呼吸并纠正酸中毒和电解质紊乱,然后再行手术。
&&& 手术方面 因损伤较小多选用经腹切口,若术前明确胸内有病变需要矫治或估计胸内有广泛粘连者宜选经胸切口,右侧膈疝大块肝脏疝入可选胸腹联合切口。术后保持胸腔的负压十分重要,经腹切口关闭膈肌裂孔时注意张肺排气,经胸切口术后引流管要给予低负压吸引,保持胸腔的负压环境有利于被压缩肺组织的复张。经腹切口如胸腔排气可靠,术后不必置放引流管。
&&& 术后处理 新生儿膈疝能否存活术后处理极为关键,应在>60%湿度暖箱中护理,胃肠减压直至肠功能恢复;充分雾化、吸痰及拍背以防肺不张及肺部感染,术后呼吸机的持续应用对有呼吸困难者非常必要,稍长时间的压力支持有利于被压缩和发育不全之肺叶扩张。先天性肺发育不全和肺动脉高压是膈疝最主要的死亡原因,术前术后可应用肺血管扩张药物,如前列腺素E 1 或吸入NO等。有人报道用膜式肺呼吸支持争取肺发育成熟的时间,从而挽救重症患儿的生命。
&&& 食管裂孔疝的治疗是根据食管裂孔大小,腹腔食管及贲门胃底疝入胸腔的多少,是否合并胃食管反流及胃扭转,临床症状轻重等,具体情况而确定治疗原则。手术和保守治疗没有明确的界线。(1)滑动性小型食管裂孔疝:临床症状轻微,在发育过程中可以自行消失或好转,因此多采用保守治疗。(2)巨大型或伴有胃扭转者,应积极手术治疗。(3)中型疝根据病情发展趋势及患儿的实际情况,可择期手术治疗。(4)小型疝是与滑动性柱状疝一样,采用保守治疗,并定期行钡餐透视,观察疝形状变化,若24h pH监测≤4,食管镜检查炎症较重,食管下端高压带压力明显低于胃压,临床上呕吐明显者,再考虑手术。
(八)预后
&&& 出生数小时内出现症状的先天性膈疝患儿,总成活率低于50%。世界少数几个有条件的医疗中心采用ECMO治疗配合成活率改进到60%~80%。新生儿期手术成活的儿童常有正常的生长与发育。修补术后肺发育与功能问题均有不同意见,Reid(1976)等观察证实全肺容量和有效肺容量均减少而残余量增加。Chatrath(1977)则认为两肺容量正常,仅在第1秒用力呼气量(FEV1)减少。1979年Boles 58例随访认为CDH术后各项检查均可与正常同龄儿相似,上海第二医科大学附属新华医院1987年随访20例修补术后1~11年大部分儿童(>80%)在身高、体重、发育、横膈肌活动度和肺功能测定,特别是肺氧耗量分侧测定均接近或同正常儿童。但据文献最近报道,一部分有明显较长时期肺功能不全者采用ECMO治疗,日后虽成活很可能需要做肺移植手术。
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&&&&guy11-02-06 00:00
提问:鹿医生,你好
所患疾病:
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):鹿医生,你好 首先祝你新年快乐。我女儿于号在你处动的左侧膈疝手术 一直没去复查,曾经治疗情况和效果:想得到怎样的帮助:前几天在本地医院拍了一个胸片,内容:双肺野清,纵膈居中,双膈(-),双侧肋膈角锐利,心影大小形态正常,余(-)。有没有必要回你院复查?
医生回复:&&&&&&&& 00:00
新年快乐!&&根据你提供的胸片内容:双肺野清,纵膈居中,双膈(-),双侧肋膈角锐利,心影大小形态正常,余(-)。我分析,孩子恢复非常好,短期内,可以不用来我院复查,但是,本病需长期随访。& 本病的严重并发症主要在围手术期,随孩子生长,复发的几率及其他并发症的几率会越来越少。& 另外,据文献报道,出生数小时内出现症状的先天性膈疝患儿,总成活率低于50%,世界少数几个有条件的医疗中心采用ECMO治疗配合成活率改进到60%~80%,新生儿期手术成活的儿童常有正常的生长与发育,修补术后肺发育与功能问题均有不同意见,Reid(1976)等观察证实全肺容量和有效肺容量均减少而残余量增加,Chatrath(1977)则认为两肺容量正常,仅在第1秒用力呼气量(FEV1)减少,1979年Boles 58例随访认为本病术后各项检查均可与正常同龄儿相似,上海第二医科大学附属新华医院1987年随访20例修补术后1~11年大部分儿童(&80%)在身高,体重,发育,横膈肌活动度和肺功能测定,特别是肺氧耗量分侧测定均接近或同正常儿童。& 所以我们家宝宝还是非常幸运,当然远期效果还需观察和随访。& 祝宝宝健康成长。&&
&&&&12w11-02-12 00:00
提问:2个月大的婴儿,腹股沟左侧疝气,左侧阴囊有一元硬币的囊肿
所患疾病:
疝气,鞘囊积液
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):一个星期前,因小孩哭闹发现疝气。而后阴囊有积液并慢慢的增大,在当地医院看过,没有好法治疗,让回家观查,说六个月后回好。不好再治疗。曾经治疗情况和效果:做过 B超,没治疗。想得到怎样的帮助:能到那看病,能给以些建议?
医生回复:&&&&&&&& 00:00
谢谢,鹿大夫。只有再观察一段时间,再打算吧。
&&&&GUIantaYANYE&& 00:00
提问:孩子有可能患有肠套叠
所患疾病:
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):我儿子11个月大,30号晚上孩子哭闹不止,昨天带到医院检查,医生让做了CT医生说可能患有肠套叠,但是也不是很确定,询问症后更不确定,怎样才做确定。曾经治疗情况和效果:任何作用都没有想得到怎样的帮助:我想知道最近这两天有没有好点的大夫在啊,我想明天带孩子来看看
医生回复:&&&&&&&& 00:00
我儿子11个月大,30号晚上孩子哭闹不止,昨天带到医院检查,医生让做了CT医生说可能患有肠套叠,但是也不是很确定,询问症后更不确定,怎样才做确定。肠套叠症状应该是:规律性、阵发性哭闹,可伴有呕吐,超过4-6小时可有血便,年龄好发于10月左右,行B 超及钡灌肠可确诊,你儿子年龄段应属于好发年龄,但哭闹不止不符合,CT也能提供很重要依据,专业儿科医生应该能确诊。
&&&&lg6eyua5-02-10 00:00
提问:请问,小儿疝气如何治疗。刚3岁,异物掉入阴囊,用手可勉强复位
所患疾病:
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):2岁11个月。2岁时发病,可回进腹腔,未治疗。现疝气增大,复位后又掉出。曾经治疗情况和效果:未治疗。想得到怎样的帮助:如何治疗,必须手术吗?怎样手术?
医生回复:&&&&&&&& 00:00
小儿腹股沟斜疝多因胚胎期睾丸下降过程中腹膜鞘状突未能闭塞所致,新生儿期即可发病,是一种先天性疾病。男性多见,右侧较左侧多2~3倍,双侧者少见,小儿外科常见的疾病之一。 小儿鞘膜积液与先天性腹股沟斜疝的发病机制有相同之处,均系腹膜鞘状突发育延缓或停顿、出生时仍未闭塞或仅部分闭塞、与腹腔相通所致,其区别不过是未闭的腹膜鞘状突比较狭细而已。&&& 从理论上讲,小儿腹股沟疝1岁内有自愈的可能,临床上也见到少数自愈的病例,但等待自愈是不可取的,即使等待,在等待期间也需密切观察有无嵌顿疝发生。多数学者认为,小儿腹股沟斜疝手术系择期手术,最好选择适宜时机手术,手术年龄以6~12个月为宜,凡反复嵌顿者应不受年龄限制。对手法复位失败或不宜行手法复位的嵌顿疝应急症手术。 &&&& 从理论上讲,小儿腹股沟疝1岁内有自愈的可能,临床上也见到少数自愈的病例,但等待自愈是不可取的,即使等待,在等待期间也需密切观察有无嵌顿疝发生。多数学者认为,小儿腹股沟斜疝手术系择期手术,最好选择适宜时机手术,手术年龄以6~12个月为宜,凡反复嵌顿者应不受年龄限制。对手法复位失败或不宜行手法复位的嵌顿疝应急症手术。 &&
&&&&yyivliaqin&& 00:00
提问:男宝宝六个月肩部、心脏上方有硬币大小一海绵状血管瘤,如何治?
所患疾病:
海绵状血管瘤
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):年前去给宝宝游泳,护士发现肩部有一鼓包,经B超检查有一硬币大小的海绵状血管瘤,不知如何治疗?曾经治疗情况和效果:刚发现还没有治疗。想得到怎样的帮助:不知道应该怎么办才好?
医生回复:&&&&&&&& 00:00
一.小儿血管瘤临床上一般分为四种类型: 1、鲜红斑痣,又称葡萄酒色痣等。一般在出生时或生后不久出现,表现为一个或数个境界清楚的淡紫红色、淡紫色和红色的斑块;大小不等, 不高出皮肤,压之易褪色,常哭闹、用力或洗澡遇热时颜色加深。好发生于前额、 鼻梁、颈后、后枕部头皮和两眉之间等部位。多为单侧,偶可见双侧,有时可累及粘膜。发生于前额、鼻梁、眉间及后枕部的鲜红斑痣,多在2岁前几乎全部可自行消退,不留痕迹,不需要治疗;较大、较广泛的常终身持续存在。其表面粗糙,可 呈疣状或结节状。鲜红斑痣虽多可消退,但并不都能自行消退。 2、草莓状血管瘤,又称毛细血管瘤或单纯血管瘤。一般于生后1个月左右出现。随年龄增长而逐渐增大,1-2岁内长到最大限度而逐渐缓慢消退。消退开始时颜色变暗,中央出现大小不等色素减退和淡灰色斑点,逐渐扩大。损害逐渐变薄 ,变平,最终完全或大部分变成萎缩疤痕。皮肤损害以单发者多见,为圆形、半球 形、分叶或不规则形状的、高出皮面的良性斑块。大小不一,可从米粒大小到草莓 大小,少数甚至可覆盖一侧或整个肢体。其边界清楚,质地柔软,呈红色、紫红色 ,压之可退色。如损害广泛,损害的深部或毛细血管瘤底部,有时可合并海绵状血 管瘤,这种血管瘤又称混合型血管瘤。 3、海绵状血管瘤。生后或生后不久发生,也有于1岁后才发病的。缓慢增长,好发于头皮和面部,常常累及口腔、咽颊粘膜处;呈圆形、扁平或不规则形状,为大小不等的、柔软的、高出皮面的隆起肿物,挤压后可缩小, 有弹性。此型血管瘤可发生在内脏,如肝脏海绵状血管瘤。也可发生于肌肉间、骨间,为肌间海绵状血管瘤。巨大的海绵状血管瘤还可合并血小板减少症及紫癜。此型血管瘤以婴幼儿常见。年龄越小,出血越频繁,血小板越低,越容易出血。尤其是脑出血、呼吸困难、继发感染等,能危及生命。 4、混合型血管瘤。即两种及两种以上血管瘤同时存在,以其中一种类型 表现为主的血管瘤。 二.小儿血管瘤的治疗方法 小儿血管瘤的治疗应采取综合性治疗,不必急治。 大部分血管瘤的早期如鲜 红斑痣、毛细血管瘤及海绵状血管瘤均可动态观察。即每隔3-6个月到医院由专职 医生进行随诊,观察其大小、颜色、厚度的变化,以决定是否可等待自行消退。一般适用于2岁以内的小儿血管瘤。激光治疗一般适用于鲜红斑痣。90sr敷贴及P32注射,适用于单纯毛细血管瘤及较小、较薄的海绵状血管瘤。冷冻,尤其棉棒冷 冻治疗血管瘤,以2岁以内单纯毛细血管瘤患儿的疗效最好。 硬化剂注射,适用于 较小的海棉状血管瘤。常选用5%鱼肝油酸钠溶液、废宁克通A、德宝松、平阳霉素 、醋酸确炎舒松注射剂等。 对于生长快,有毁容之虞、或较大的血管瘤还可以用电化疗法、平阳霉素注 射法及早期选择用手术切除治疗。如切除范围过大,可局部用皮肤扩张器或用铜丝 结扎阻断交通支的手术方法。 合并血小板减少的巨大海绵状血管瘤,以口服强的 松治疗效佳。 总之,小儿得了血管瘤,不必急、也不必愁,大部分可自愈,或经 保守疗法治愈。不会出血不止,也不会恶变。&
总之,对你家宝宝而言,血管瘤位于肩部,经B超检查属于海绵状血管瘤,可以动态观察。即每隔3-6个月到医院由专医生业进行随诊,观察其大小、颜色、厚度的变化,以决定是否可等待自行消退。如生长迅速可行平阳霉素注射,或者直接手术切除。
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公司总机:010-691250怀孕28周,查处胎儿先天性膈疝。这种情况属于严重膈疝吗?【先天性膈疝】_百度知道
怀孕28周,查处胎儿先天性膈疝。这种情况属于严重膈疝吗?【先天性膈疝】
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):患者:孕妇、胎儿。以前孕检一直良好,直到28周的时候去医院做B超,怀疑膈疝,后又去省立医院检查,做了磁共振,影像学表现:子宫体积增大,其内见一胎儿影像,胎儿一侧肺(左侧)较对侧体积明显减小,其下方可见肠道影充填,对侧(右侧)肺形态及信号未见明显异常。诊断为:符合胎儿一侧肺发育不良并膈疝形成MR表现。彩超显示:胎儿左侧胸腔内探及一3.0*1.7厘米的中低回声光团,内见多个大小不等的囊性回声。曾经治疗情况和效果:在当地市级三级医院和省立医院都检查过,都怀疑是膈疝。产科医生建议把孩子流了,说孩子有可能没出生就死胎了,或者出生后,即使能成活,以后身体素质也不好。小儿外科医生说是这种病可以治疗,一般都可以治愈,但是不敢保证,最坏打算也就是孩子的一叶肺切掉,具体情况要等孩子出生后再看。我们现在很矛盾。想得到怎样的帮助:我们孩子这种情况可以治愈吗?这种情况属于严重膈疝吗?治愈后会留下后遗症吗?治疗的话大约需要多少钱啊?另外,如果不要的话,对以后再要孩子会受影响吗?我老婆09年11月份曾经流过一次产。谢谢!
怀孕28周的相关知识
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出门在外也不愁& 先天性膈疝的病因
先天性膈疝是怎么引起的?
权威编辑:快速问医生(医生组)
的形成除先天性膈肌融合部缺损和薄弱点外,还与下列因素有关:①胸腹腔内的压力差异和腹内脏器的活动度;各种引起腹内压力增高的因素如弯腰、和等均可促使腹内脏器经和薄弱部进入胸内。②随着年龄增长,膈肌肌张力减退和食管韧带松弛,使食管裂孔扩大,贲站或胃体可以经过扩大的食管裂孔突入后纵隔。③胸部外伤尤其胸腹联合伤引起膈肌破裂。分类不一,可按有无疝囊分真疝与假疝,但一般按有无史把膈疝分为外伤性膈疝与非外伤性膈疝,后者又可分为先天性与后天性两类。
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核心提示:膈肌是由起源于胸腔底部四周的几组肌肉和筋膜组成的。每侧的肌肉组织分三部分,即胸骨部分、肋骨部分和腰椎部分(包括膈肌脚),汇合于中心腱[图1]。各部分肌肉紧密相连,被胸、腹膜覆盖。这三部分肌肉相连的部位,往往由于发育不正常而形成缺损或弱点,成为先天性膈疝的解剖基础。胸骨部与肋骨部之间的缺损或弱点叫做胸骨旁裂孔[图2],经此孔的膈疝,临床上称之为胸骨后膈疝。肋骨部与腰椎之间的缺损或弱点叫做胸腹膜裂孔[图3],经此孔的膈疝,在先天性膈疝中较为多见,临床上称为胸腹裂孔疝。
  案例:
  刘女士的第一个宝宝(女婴)出生当天死于新生儿膈疝,排畸检查没有查出来。小刘回忆说,她在怀孕第三周左右喝过半杯红酒,“当时我并不知道自己怀孕了。”现在小刘还想要个宝宝,可是因为不知道这次畸形的成因而对能否有下个宝宝充满恐惧,害怕悲剧重演。
  专家解惑:
  心胸外科的专家指出,其实胸腔膈疝是小手术,这类手术在今天的成功率已经非常高。
  部分膈肌发育不全或缺损,及其胸腹膜未完全闭合,遗留大小不等的缺损,多发生在左侧,导致胃、结肠或脾经此疝入胸腔,称先天性膈疝。膈肌发育正常,但由于胸腹部闭合性损伤或开放性损伤,造成膈肌破裂,可引起损伤性膈疝。
  1.、切口 右侧卧位,左手外侧切口,成人经第8肋床入胸,儿童经第8肋间进胸。
  2.整复疝内容物 用吸引器吸尽胸腔内积血或积液,对胸内器官及疝入胸内的腹腔脏器进行系统,若发现脏器破裂或出血,可予以缝合修补及止血。早期病例,胃、肠、大网膜及其他疝入的脏器容易返纳入腹腔。如复位有困难,可分离粘连,将疝口剪开扩大,再将疝入的腹腔脏器复位。
  3.修补疝孔 解剖清楚疝周围的膈肌,用7号丝线间断缝合。也可间断褥式缝合,第二层缝线作折叠缝合。如果缺损过大,直接缝合有张力,可用一块大小适宜的涤纶布或自体阔筋膜修补缺损,连续缝合,再用间断缝合加强。
  4.关胸 放置胸腔闭式引流,反复冲洗胸腔,逐层缝合胸壁。
  5.缝合
  幼儿先天性膈疝修补术,也可采用经腹部切口修补,因为幼儿肋弓角钝,肋弓软,容易显露,将疝入胸腔内的腹腔脏器及大网膜返纳入腹腔,疝孔修补用7号丝线间断褥式折叠缝合,放置胸腔闭式引流,腹部减张缝合。
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健康流言终结者30期:先天性心脏病简称先心病,是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病,也是我国婴幼儿死亡的主要原因之一。其发病率约占出生婴儿的0.8%,其中60%于&1岁死亡。随着心血管医学的快速发展,许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗,病死率已显著下降。 []
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先天性膈疝的围产患儿死亡率高,但如果能做到尽早诊断、尽早手术的话,则能在一定程度上降低其死亡率。因此,产前诊断就显得尤为重要了,常规产前超声检查在孕18周即可发现先天性膈疝,是产前诊断先天性膈疝的首选方法。

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