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2014年进行性肌营养不良的治疗
发布时间： 15:35:19
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　　如何针对进行性肌营养不良症状进行饮食调养呢?虽然很多国内外学者对肌营养不良的病因进行了深入的探讨和研究，但是不管怎么说，现如今肌营养不良的病因仍旧没有一个令所有人信服的说法，所以治疗效果也不是很明显，肌营养不良重在预防。
　　专家说：儿童初期是肌营养不良发病的主要阶段，所以预防肌营养不良要从儿童着手。由于目前没有有效的治疗方法，所以只能多做一些合适的运动预防。
　　进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉的遗传性疾病，由于先天基因缺陷，引起细胞膜功能紊乱产生肌原纤维断裂、坏死而引起肌肉疾病。其主要特征为某些对称部位的肌群出现进行性无力和萎缩。行走摇摇摆摆，上楼困难，起蹲困难等。各种肌营养不良症均是由于基因缺陷引起的，是一种遗传性疾病，主要有假肥大型、肢带型、面肩肱型三种类型，最常见的是假肥大型。假肥大型通常是在5~6岁发病，除了有上述独特的起床姿势外，患儿走路缓慢费力，尤其上梯楼更感到吃力，易跌倒。走路时，腰椎前凸，骨盆向两侧上下摆动，类似鸭子的步态。检查时，见躯干和大腿及上臂肌肉萎缩，小腿却常反而增粗，这是肌肉破坏后结缔组织增生的结果，故称为假性肥大。
　　儿童预防进行性肌营养不良的方，下面为大家做详细介绍，起床本来是一种极为简单的动作，当你仰卧时，两手一撑，人便起来了，可这对小刚来说却不是这么容易的事。小刚今年6岁了，自出生以来各方面都正常，就是起床时首先从仰卧转身成俯卧，然后用手支撑下肢，逐渐将躯干伸直而站起。这是怎么回事?起初父母以为孩子在撒娇，可后来发现孩子每次都是这样才能起来。父母着急了，带他去医院看医生，医生说，这是一种叫做“进行性肌营养不良症”的病症特有的起床姿势。
　　另外，肌营养不良患者应该吃一些富含蛋白质和维生素的食物。给予理疗、按摩和适当的锻炼。这些措施有不同程度延缓病情的发展、减轻症状的作用，但要按医嘱进行。相关文章推荐:　|　　|　　|　　|　　|　　|　　|　　|　　|　
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正在阅读：进行性肌营养不良药物研究取得进展
【关键词Tag】药物研究报告 药物市场调研 药物投资分析
进行性肌营养不良药物研究取得进展
中研普华报道：
【出版日期】 2012年12月
【报告页码】 350页
【图表数量】 2
【出版日期】 2012年12月
【报告页码】 350页
【图表数量】 2
【出版日期】 2012年12月
【报告页码】 350页
【图表数量】 2
【出版日期】 2012年12月
【报告页码】 350页
【图表数量】 2
　　最近一项研究显示用于治疗勃起功能障碍和肺动脉高压的药物他达拉非（希爱力，礼来公司还可纠正Becker型肌营养不良症男性前臂活动时血流异常。发表在11月28日《科学转化医学》杂志的一项概念验证试点研究[SciTranslMed2012Nov28;5]显示，他达拉非治疗可缓解功能性肌肉缺血，使一小部分BMD男性肌肉血流量恢复正常。　　　　研究者称，“Becker和Duchenne肌营养不良症患者有没有特异性疗法，因此患者对新疗法非常渴望。但以双盲的方式，科学的评估这种药物非常重要”。该研究的研究者之一Victor博士说，“根据我们的研究，肌肉萎缩症患者可能会要求医生开据他达拉非药物，我对此比较关注。”他说：“我们尚未发现随时间发展的持续性影响。”然而，研究人员推测，使用该药物可减少肌肉损伤，而这可能会延缓BMD进程。　　　　BMD和更为普遍和严重的Duchenne进行性肌营养不良症均为X连锁疾病，均可影响细胞骨架蛋白抗肌营养不良蛋白。BMD患者寿命正常，但可发展为渐进性肌萎缩，许多患者发展为心肌病。抗肌营养不良蛋白可将其他蛋白固定在肌膜上。其中包括神经元型一氧化氮合酶抑制剂亚型肌特异性剪接变异型，该变异型可预防肌肉运动损伤和疲劳。　　　　在正常的运动过程中，可通过一种称之为功能性交感神经血管收缩的适应性反应，来计数器局部&alPHa;肾上腺素能血管收缩，用于对运动的骨骼肌进行血流灌注。但是，DMD和BMD中残余的nNOSμ可能在细胞质中，而不是肌膜。研究人员推测这种药物可能会动员细胞质中的nNOSμ从而发挥作用。他达拉非和西地那非均可抑制磷酸二酯酶5，而磷酸二酯酶5可分解3''，5''环磷酸鸟苷血管平滑肌下游一氧化氮靶点。这些药物可延长cGMP半衰期，可补偿nNOSμ的不足或错置。　　　　研究人员进行进行了2项实验。首先，进行了一项病例对照研究，对10例BMD患者以及7例严重程度匹配对照的年龄，BMI，血压，心率，左室射血分数进行比较。试者使用测力计进行了轻度节奏性握力试验，并进行下体负压测试。下体负压是指将下肢置于一个负压仓内，模拟轻度体位压力，从而引起交感神经血管收缩反射性增加。研究人员利用近红外光谱技术测量前臂肌肉氧合血红蛋白和肌红蛋白的下降。　　　　休息时，病例组和对照组的前臂肌氧含量相同。LBNP且前臂运动时，对照组肌氧含量下降变缓，但BMD患者则未变缓，这提示该疾病存在肌肉缺血。　　　　接下来，在一项双盲，随机，安慰剂对照交叉试验中，每名患者一次口服20mg的他达拉非或安慰剂，2周洗脱期后，服用与上次不同的另一种药。然后，研究人员对每次治疗后的交感神经血管收缩进行评估。他们发现9例BMD患者中8例使用他达拉非后，交感神经血管收缩恢复正常。　　　　具体来说，LBNP时，该药物可降低BMD患者肌氧含量52％±12％。未发生不良反应。　　　　研究人员得出结论称，这项研究表明，运动时nNOSμ对肌膜的限制对交感神经血管收缩而言非常重要，具有实用意义。　　　　Victor博士说：“研究结果能转化为具有临床意义的疗效吗？该药物能减缓病程吗？这是一个关键的问题。这就是我们接下来要努力的方向。”他补充说，研究结果也可延伸到更广泛的患者人群，其中可能包括肢带型肌营养不良或肌萎缩性脊髓侧索硬化症早期患者。　　　　这项研究的局限性包括病例对照研究中缺乏BMD对照;排除心肌病患者，这些患者均可能对某些突变具有选择性；仅进行了一个剂量评估以及仅检测了前臂的反应。　　　　肌肉萎缩协会研究副主管SanjayBidichandani博士说，这项研究，进一步支持FDA批准的PDE5A抑制剂的使用。Bidichandani博士说，“这些结果令人鼓舞，并表明还需进行更大规模的试验来评估对BMD肌肉力量及疾病进展的临床作用。”
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与【】相关报告Duchenne型肌营养不良的临床与血清肌酸激酶及肌肉病理研究--《吉林大学》2011年硕士论文
Duchenne型肌营养不良的临床与血清肌酸激酶及肌肉病理研究
【摘要】：目的：分析Duchenne型肌营养不良的肌酸激酶随病程及发病年龄的变化规律；分析Duchenne型肌营养不良血清心肌酶的变化及早期心肌损害的情况；探讨Duchenne型肌营养不良临床病变程度、病理病变程度与免疫组织化学染色抗a-sarcoglycan、dysferlin、laminA/C、MHC-Ⅰ单克隆抗体的相关性。
方法：采用回顾性研究方法,收集2008年10月～2010年10月期间,在吉林大学第一医院神经内科及儿科门诊、住院部就诊拟诊为Duchenne型肌营养不良的18例男性患者及2例女性携带者,行血清心肌酶检测、肌电图、肌肉超声、开放性骨骼肌活检、连续冰冻切片、组织化学染色、抗dystrophin-N,-C,-R单克隆抗体免疫组织化学染色,肌细胞膜dystrophin完全或近完全缺失确诊为DMD,并行抗a-sarcoglycan、dysferlin、laminA/C、MHC-Ⅰ单克隆抗体免疫组织化学染色,比较其结果,进行分析总结。
结果：1、本组18例DMD患者临床资料,首发症状表现不一：以双下肢症状起病多见,共14例,占77.8%,心肌酶升高3例,占16.7%,转氨酶升高1例,占5.5%。18例均有不同程度的翼状肩胛、腓肠肌假性肥大、鸭步及Gower征,11例出现不同程度肌萎缩,占61.1%。11例近端肌力3～4级,占61.1%,7例近端肌力正常,占38.9%。11例膝反射减弱,占61.1%,12例足跟不能行走,占66.7%,3例足尖不能行走,占16.7%,不伴有肌肉握痛,病理征阴性。18例患者均无智力低下。14例行肌电图检查,均为肌源性损害。2例DMD女性携带者,均无明显阳性体征。2、血清肌酸激酶的变化规律,在病程上,18例DMD血清CK在发病初期随病程进展呈上升趋势,约在发病2～3年达到最高峰,均值为963.7U/L,随后随着病程持续进展,病变程度逐渐加重,血清CK整体呈逐渐下降趋势；发病年龄上,血清CK在2～5岁时达到峰值,均值为937U/L,其后随着年龄的增长,病变程度加重,肌肉坏死增多,血清CK呈下降趋势。3、本组18例DMD患者行血清心肌酶学检查,均有不同程度心肌酶升高,其中CK升高尤为显著,平均95.62U/L,CK-MB平均417.88±304.69U/LLDH平均3.18U/L,HBD平均910.23±358.19U/L, AST平均217.96±108.12U/L。CK-MB/CK6%者,7例。4、18例DMD患者行肌肉超声者6例,均有不同程度皮下脂肪增厚,双侧肌束对称性变细,约0.3～0.5mm左右,肌束膜回声增强及肌束连续性中断或消失,肌束纹理模糊不清,呈弥漫性细腻样脂肪回声。5、组织化学染色,光镜下HE切片,肌萎缩纤维直径10～70gm之间,大小不等,萎缩肌纤维呈圆形,镶嵌状分布,可见多数不透明纤维,散在坏死及再生肌纤维,部分切片肌膜核增多,核内移,肌纤维间质增宽,肌间结缔组织不同程度增生。6、18例DMD患者抗dystrophin-N,-R,-C单克隆抗体免疫组织化学染色,肌纤维膜dystrophin呈完全或近完全缺失,其中,14例α-SG不同程度表达欠缺,4例表达正常,18例抗dysferlin、laminA/C均正常表达,6例MHC-Ⅰ表达上调,12例MHC-Ⅰ表达正常。
结论：1、DMD患者血清CK值显著升高,可达正常值的数十至数百倍,在病程2～3年、发病年龄2-5岁时,血清CK达到峰值,以后随病程进展和年龄增长逐年呈下降趋势。2、CK-MB/CK6%对判定早期心肌受损有临床意义,可作为早期检测DMD心肌损害的指标之一。3、肌肉超声检查目前正逐渐成为研究肌肉疾病一种新的有效手段。4、肌纤维的变性病变与增生病变共存是DMD患者肌肉病理特征性的改变,Opaque纤维是DMD的特征性变化之一,但不具有特异性。随病情进展,肌纤维逐渐被脂肪结缔组织代替,临床症状越重,这种替代越重。5、DMD患者抗dystrophin-N,-R,-C呈完全或近完全缺失,同时部分伴有a-sarcoglycan欠缺,说明dystrophin缺失会影响a-sarcoglycan的表达,推测sarcoglycans参与了肌纤维的变性坏死过程。6、DMD患者抗dysferlin、laminA/C均表达正常,推测其合成与装配与dystrophin无直接相关性,同时也进一步证明dysferlin蛋白与肌营养不良糖蛋白复合体(DGC)无关。MHC-Ⅰ在部分DMD骨骼肌细胞膜表达上调,推测可能与肌细胞变性、坏死后继发炎症反应有关,确切机制有待于进一步研究。
【关键词】：
【学位授予单位】：吉林大学【学位级别】：硕士【学位授予年份】：2011【分类号】：R746.2【目录】：
中文摘要5-7
Abstract7-12
第1章 引言12-14
第2章 综述14-24
2.1 病因与发病机制14-16
2.2 临床分析16-17
2.3 实验室检查17-20
2.4 诊断20
2.5 鉴别诊断20-21
2.6 治疗21-24
第3章 资料与方法24-33
3.1 资料24-25
3.2 方法25-33
第4章 结果33-48
4.1 DMD临床资料33-34
4.2 血清心肌酶测定结果34-38
4.3 肌肉超声结果38-40
4.4 肌肉活检病理结果40-48
第5章 讨论48-55
5.1 临床特点48-49
5.2 血清心肌酶变化49-50
5.3 肌电图50-51
5.4 肌肉超声51
5.5 肌肉病理改变51-55
第6章 结论55-56
创新点及不足56-57
参考文献57-61
作者简介及攻读硕士期间发表的文章62-63
欢迎：、、)
支持CAJ、PDF文件格式
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京公网安备74号哪治疗进行性肌营养不良好
哪治疗进行性肌营养不良好
　　近年来越来越多的疾病不断地危害着人们的健康，每一年都有不同的人群受到不同的疾病的侵扰，而其中就有肌营养不良，这种疾病每年的发病率极高，人们也逐渐重视起这种疾病，医学上也在不断的研究，那么哪治疗进行性肌营养不良好治疗方法是什么?我们一起来了解一下。
　　一、西医目前无特殊治疗方法，各种疗法如别嘌呤醇、心痛定、能量合剂、肌苷、加兰他敏、联苯双脂、阿胶、胰岛素葡萄糖疗法、腮腺素、大剂量VitE及高压氧舱疗法等，均不见效，但最近应用体外反搏治疗据云有一定效果。理疗、体疗等支持疗法以及支架、手术纠正畸形等可作辅助治疗之用。
　　二、中医病因与辩证论治
　　1、先天禀赋不足，气血两虚，不能营养筋骨肌肉，而出现肢体无力和肌肉萎缩。由于先天不足，后天失养，气血虚亏，导至五脏内伤，脏腑气血功能失调使气血更加亏虚，肌肉痿软无力不断进展。
　　2、肾为先天之本，藏精，主骨生髓。肾藏元阴元阳。若先天禀赋不足，肾脏虚亏，精血不足，骨失所养，则骨枯而髓空，症见足不任身，腰脊不举，生为骨痿。辩证论治，脾肾两虚。
　　3、脾胃为后天之本，为气血津液生化之源，主肌肉、四肢。脾胃虚则五脏无所禀，水谷精微不能达于四肢、肌肉而成痿。若先于肾脏之元阳不足，致命门火衰，不能温煦脾阳，脾胃虚寒，受纳及运化功能失常，气血津液生化之源不足，肌肉得不到濡润，故见四肢肌肉痿软无力，发为肉痿。
　　哪治疗进行性肌营养不良好?以上就是对哪治疗小儿进行性肌营养不良好的介绍，希望大家通过介绍能有一定的了解，疾病对人的危害极大，早发现早治疗，选择正规的医院用正确的疗法，还您一个健康的身体。如有其它疑问，欢迎点击我们的在线专家，由专业的医师为您指导。
　　温馨提示北京市，天津市，上海市，重庆市，河北，石家庄，河南，郑州，武汉，湖南，长沙，南京，南昌，沈阳，长春，哈尔滨，陕西，西安，太原，山东，济南，成都，安徽，合肥，海南，广东，广州，浙江，杭州，福建，福州，甘肃，兰州，云南，昆明，拉萨，南宁等地。本院耐心等候以上各省市患者的来电垂询，忠心希望广大患者能早日找回健康，拥有幸福的生活！
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