报料电话：0
您当前的位置 ：&&&&&&&&&&正文
“欧洲皇室病”并不遥远 金华血友病患者共抗病魔
浙江在线07月29日讯
气球、水果、低声谈笑&&像个室内冷餐会，但地点很特殊&&&市人民医院会议室，参加者也很特殊&&&金华境内的血友病患者和家属。7月27日，他们在这里成立一个名叫&金华市人民医院血友病之家&的互助组织，交流治病心得，相互扶持抗病魔。
　　血友病不只是
　　&欧洲皇室病&
　　提起血友病，人们往往会想起欧洲王室&被诅咒的血&。英国维多利亚女王的子孙中，至少出现11名血友病患者，这些人都是英国、西班牙、德国等欧洲国家的王室成员。
　　然而，血友病并非欧洲王室专属。目前，全世界约有40万血友病患者，不同种族和经济群体患病率没有差异。中国大约有10万名，但是仅有约1万人在接受治疗。它的发生率约为万分之一。除了遗传外，还有一部分人会因为基因变异患上血友病。
　　&虽然血友病非常可怕，但是如果定期补充体内的凝血因子，血友病患者可以跟健康人一样生活工作。&市人民医院血液科主任匡跃敏说。
　　据介绍，血友病是一种遗传性凝血因子缺乏症，患者大多为男性，因为他们体内大都缺少一种凝血因子，一旦出血便流血不止。出血部位集中在关节、肌肉和内脏，关节反复出血会导致骨骼变形、肌肉萎缩，而内脏和头颅出血则会危及生命。这种病目前仍无治愈方法，患者只能靠注射凝血因子减轻症状。欧美国家的血友病患者已经能够定期补充凝血因子和接受优质的护理，生活质量和寿命与正常人无异。而我国很多患者却被误诊，甚至被当作关节炎来治疗，延误了病情。
　　金华有多少血友病患者？据市人民医院不完全统计，已知的有42名。但由于部分患者并没有求医，甚至不知道自己得了病，估计还有不少人在黑暗中苦苦挣扎。
　　&这是一个在社会视线之外的群体。&匡跃敏说。她发起这个&血友病之家&，就是希望给患者他们一个相互鼓励的机会，让他们拥有与疾病终身抗争的力量。同时，由专业医务人员组成的血友病综合关怀团队，能给患者和家属更好的科普和指导，让他们感受来自外界的陪伴和帮助。
　　在黑暗中守望阳光
　　故事一：
　　他是个90后，出生于1990年，相貌英俊，待人接物温文有礼。他穿着很&小清新&的糖果色衬衫，手拿一个大屏幕的智能手机，与人谈话间不时低头发一条或回一条微信，指尖点来点去，动作娴熟。只有他身边放着的轮椅在告诉你，这是个已经丧失行动能力的病人，当别的90后进入职场大展身手之际，他什么都做不了，只能依靠每个月的低保金生活，每年还要花掉十几万元医药费。
　　&3岁的时候就知道自己的病了，今年我都25岁了。天天哭也没用，只好乐观一点！&他说，他的家人中没有得同样病的，所以病因不是遗传，而是属于基因突变，发现比较晚。
　　他语气轻松地提起成长中那些惊心动魄的事情：小时候换牙，一晚上下来，枕头、被子上全是血； 10岁的时候有一次脑出血，幸好被市中心医院小儿科救了回来&&他甚至伸出手臂，展示他那无法再弯曲的关节。最近他的烦恼是，腿部肌肉由于长期不动，越来越萎缩，他正在想办法减缓萎缩的速度。
　　上网是他跟外界最重要的交流方式。他找到了国内血友病患者建立的网站，加入了QQ群，跟病友们聊自我保健，聊很难买到的救命药。他羡慕地谈起国外的血友病患者，他们因为发现早、治疗得当，甚至有人能成为职业运动员&&
　　故事二：
　　这是一个11岁男孩，眉清目秀，仅看外表，你根本无法把他跟&病人&联系起来。男孩很顽皮，拿着一个聚会用的气球，吹鼓，放气，吹鼓，放气，在记者跟他妈妈聊天的半个小时里，始终玩得不亦乐乎。
　　他正上小学四年级，问他最喜欢什么功课，他长长的眼睫毛忽闪忽闪：英语，还有语文。喜欢玩什么呢？陀螺。
　　&静一点！等会儿弟弟也要来呢。&妈妈对他说。她解释，&弟弟&是她妹妹的孩子，也是个血友病患者。说到这里，她叹了口气。
　　孩子的病很早就表现出来了，大概是1岁左右，他推着学步车到处走，居然手上就有了一块块的瘀青。随着瘀青越来越多，而且长时间不退，做妈妈的开始担心了。到处求医问药后，孩子终于在杭州被确诊是血友病，比较轻型的一种，却要伴随终身。
　　从此妈妈就再没有外出工作，把自己全部时间都用在儿子身上。血友病患者最大的危险是出血，但小男孩哪有不调皮的？妈妈只能一天到晚跟在他后头，不断提醒，避免他在玩耍中受伤。要是发现瘀青，她就马上从冰箱里取出冰块冷敷。如果冷敷还不行，就只能到医院打凝血因子。在判定儿子是否需要挂瓶上，妈妈已经很有经验，但她每次都很纠结，总是担心会不会由于某次疏忽，让儿子发生关节畸形&&
　　&既然生了他，就要养下去，还有什么办法？&妈妈苦笑着。她去年又生了个女儿，做过各种检查，没有患血友病，很健康，这是她最大的安慰。
　　金华血友病患者的祈盼
　　匡跃敏介绍说，血友病是&最疼痛的疾病&之一。发病时如不能及时补充凝血因子止血治疗，出血过程会伴有剧痛，患者经常日夜不能寐，无治疗条件的往往只能靠止痛药度过发病期。
　　同时，血友病也是&最昂贵的疾病&之一。患者的救命药是凝血因子。因为提纯的技术要求比较高、成本高，且血友病属于罕见病，消费群体少，药厂动力小。目前国内仅有3家企业在产，售价相对进口药便宜很多，但药量很少，有的药仅供药厂本地，剩下的一个月不过几十支，药房也很难买到。德国产的比国内供应相对充足，但每支都在1000元以上。血友病患者每公斤体重要输入20至30个单位的凝血因子才能达到效果，一个成人血友病患者按治疗用量，每次的费用是在4500元到5000元，至血止最少要5到7次。也就是每次出血至少要花费近1万元，远远超出普通家庭承受的限度。
　　目前金华患者最大的困难是药品不足，凝血因子经常供不上。除了生产方面的难度外，目前我市医院都实行药品零差价，但问题是有关部门对医院的&药占比&有要求，对于血友病患者用的高价药来说，这是&不可能完成的任务&，因此许多医院都没有进这种药。匡跃敏说，广东、江苏等省已明确下文，血友病药物可不占医院的药品比例，假如我市也能这样，患者们就能更容易买到药。
　　此外，到今年为止，我市各县市已全部将血友病划入医保门诊的&特殊病&目录，以前患者要全部自费，现在可以报销70%~80%。有的病人还申请到了市民政局的医疗救助，一年可以报销4万元。以前有些人买不起药，出血时只能硬扛着，现在有更多人能得到治疗。
　　匡跃敏最担心的是患者中那13个孩子，只要他们能得到及时有效的治疗，就不会残疾，能和同龄人一样正常成长。
责任编辑：
缪歌妮(实习)
看浙江新闻，关注浙江在线微信
版权和免责申明
凡注有"浙江在线"或电头为"浙江在线"的稿件，均为浙江在线独家版权所有，未经许可不得转载或镜像；授权转载必须注明来源为"浙江在线"，并保留"浙江在线"的电头。如图所示为两个家庭的遗传图解，Ⅱ1患苯丙酮尿症，Ⅱ3患尿黑酸症，Ⅱ4患血友病（上述三种性状的等位基因分别用P和p、A和a、H和h表示，它们位于三对同源染色体上，血友病基因h位于X染色体上）。一号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病基因。（1）据图分析，苯丙酮尿症的遗传方式是____，Ⅱ1的基因型是AAppXHXH，Ⅱ4的基因型是____。（2）I3和I4&再生一个孩子患血友病的几率是____。（3）若Ⅱ3已经怀孕，生一个健康的男孩的几率是____。为了避免生出患病男孩，可采取的有效手段是____。（4）一调查小组经调查发现表现型正常的人群中，100个人中有一人含苯丙酮尿症基因。现有一名双亲正常其弟弟是苯丙酮尿症的正常女性与一正常男性婚配，婚后他们生一个正常的男孩的几率为____。-乐乐题库
& 人类遗传病知识点 & “如图所示为两个家庭的遗传图解，Ⅱ1患苯丙...”习题详情
192位同学学习过此题，做题成功率71.8%
如图所示为两个家庭的遗传图解，Ⅱ1患苯丙酮尿症，Ⅱ3患尿黑酸症，Ⅱ4患血友病（上述三种性状的等位基因分别用P和p、A和a、H和h表示，它们位于三对同源染色体上，血友病基因h位于X染色体上）。一号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病基因。（1）据图分析，苯丙酮尿症的遗传方式是&&&&，Ⅱ1的基因型是AAppXHXH，Ⅱ4的基因型是&&&&。（2）I3和I4&再生一个孩子患血友病的几率是&&&&。（3）若Ⅱ3已经怀孕，生一个健康的男孩的几率是&&&&。为了避免生出患病男孩，可采取的有效手段是&&&&。（4）一调查小组经调查发现表现型正常的人群中，100个人中有一人含苯丙酮尿症基因。现有一名双亲正常其弟弟是苯丙酮尿症的正常女性与一正常男性婚配，婚后他们生一个正常的男孩的几率为&&&&。（1）常染色体隐性遗传& AAPPXhY或AaPPXhY&&&（2）1/4&&&&&&（3）3/8&&&&&&&&&&&&产前诊断（基因诊断）&&（4） 599/1200&
本题难度：一般
题型：解答题&|&来源：2012-江苏省淮阴中学、海门中学、天一中学高三联考生物试题
分析与解答
习题“如图所示为两个家庭的遗传图解，Ⅱ1患苯丙酮尿症，Ⅱ3患尿黑酸症，Ⅱ4患血友病（上述三种性状的等位基因分别用P和p、A和a、H和h表示，它们位于三对同源染色体上，血友病基因h位于X染色体上）。一号和二号家庭均不携...”的分析与解答如下所示：
找到答案了，赞一个
如发现试题中存在任何错误，请及时纠错告诉我们，谢谢你的支持！
如图所示为两个家庭的遗传图解，Ⅱ1患苯丙酮尿症，Ⅱ3患尿黑酸症，Ⅱ4患血友病（上述三种性状的等位基因分别用P和p、A和a、H和h表示，它们位于三对同源染色体上，血友病基因h位于X染色体上）。一号和二号...
错误类型：
习题内容残缺不全
习题有文字标点错误
习题内容结构混乱
习题对应知识点不正确
分析解答残缺不全
分析解答有文字标点错误
分析解答结构混乱
习题类型错误
错误详情：
我的名号（最多30个字）：
看完解答，记得给个难度评级哦！
还有不懂的地方？快去向名师提问吧！
经过分析，习题“如图所示为两个家庭的遗传图解，Ⅱ1患苯丙酮尿症，Ⅱ3患尿黑酸症，Ⅱ4患血友病（上述三种性状的等位基因分别用P和p、A和a、H和h表示，它们位于三对同源染色体上，血友病基因h位于X染色体上）。一号和二号家庭均不携...”主要考察你对“人类遗传病”
等考点的理解。
因为篇幅有限，只列出部分考点，详细请访问。
人类遗传病
与“如图所示为两个家庭的遗传图解，Ⅱ1患苯丙酮尿症，Ⅱ3患尿黑酸症，Ⅱ4患血友病（上述三种性状的等位基因分别用P和p、A和a、H和h表示，它们位于三对同源染色体上，血友病基因h位于X染色体上）。一号和二号家庭均不携...”相似的题目：
下列关于人类遗传病的叙述，正确的是一个家族仅一代人中出现过的疾病不是遗传病一个家族几代人中都出现过的疾病是遗传病携带遗传病基因的个体一定患遗传病不携带遗传病基因的个体也会患遗传病
如右图,一对色觉正常的夫妇生了一个全色盲的女儿.（1）全色盲的遗传方式是&&&&染色体&&&&性遗传。（2）全色盲与红绿色盲遗传特点的区别是&&&&。（3）若某一个体既有全色盲基因又有红绿色盲基因，则两种色盲的遗传符合&&&&规律和&&&&规律。（4）（3分）某中学生物兴趣小组开展研究性学习，对某高中学生中全色盲发病情况进行调查，请你设计一表格调查某高中人群中的全色盲。（5）假如被调查人数共3000人（男性1450人，女性1550人）调查结果发现有色盲患者13人（男性11人，女性2人），正常的人群中有7个携带者，则全色盲的基因频率为&&&&。&&&&
为了说明近亲结婚的危害，老师向学生们分析了如图所示的某家庭白化病的系谱图，假设白化病基因及其等位基因用字母A、a表示。（1）人类的白化病是位于&&&&（X/常）染色体上的隐性基因控制的单基因遗传病。（2）写出II2、III3的基因型：&&&&&&&&&&&&、&&&&&&&&&&&&。（3）III2携带白化病基因的概率是&&&&&。&&&&
“如图所示为两个家庭的遗传图解，Ⅱ1患苯丙...”的最新评论
该知识点好题
该知识点易错题
欢迎来到乐乐题库，查看习题“如图所示为两个家庭的遗传图解，Ⅱ1患苯丙酮尿症，Ⅱ3患尿黑酸症，Ⅱ4患血友病（上述三种性状的等位基因分别用P和p、A和a、H和h表示，它们位于三对同源染色体上，血友病基因h位于X染色体上）。一号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病基因。（1）据图分析，苯丙酮尿症的遗传方式是____，Ⅱ1的基因型是AAppXHXH，Ⅱ4的基因型是____。（2）I3和I4&再生一个孩子患血友病的几率是____。（3）若Ⅱ3已经怀孕，生一个健康的男孩的几率是____。为了避免生出患病男孩，可采取的有效手段是____。（4）一调查小组经调查发现表现型正常的人群中，100个人中有一人含苯丙酮尿症基因。现有一名双亲正常其弟弟是苯丙酮尿症的正常女性与一正常男性婚配，婚后他们生一个正常的男孩的几率为____。”的答案、考点梳理，并查找与习题“如图所示为两个家庭的遗传图解，Ⅱ1患苯丙酮尿症，Ⅱ3患尿黑酸症，Ⅱ4患血友病（上述三种性状的等位基因分别用P和p、A和a、H和h表示，它们位于三对同源染色体上，血友病基因h位于X染色体上）。一号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病基因。（1）据图分析，苯丙酮尿症的遗传方式是____，Ⅱ1的基因型是AAppXHXH，Ⅱ4的基因型是____。（2）I3和I4&再生一个孩子患血友病的几率是____。（3）若Ⅱ3已经怀孕，生一个健康的男孩的几率是____。为了避免生出患病男孩，可采取的有效手段是____。（4）一调查小组经调查发现表现型正常的人群中，100个人中有一人含苯丙酮尿症基因。现有一名双亲正常其弟弟是苯丙酮尿症的正常女性与一正常男性婚配，婚后他们生一个正常的男孩的几率为____。”相似的习题。关注“血友病”：患者无钱治病只能硬挺
来源：河北新闻网
河北新闻网讯（河北日报记者马凤娥）“帮我们呼吁呼吁，将血友病纳入新农合报销范围吧！”4月16日下午，沧州市献县郭庄镇古里庄村的血友病患者安国际一再拜托记者。
“因为没钱治，好多农村病友只能硬挺着。”安国际说。今年36岁的安国际，家中有一个哥哥、两个姐姐，却只有他一人患有血友病。从几个月大开始，安国际就和兄弟姐妹们不一样，常常“轻轻一碰身上就青一片紫一片的”。然而因为知识缺乏、家人不重视，直到安国际23岁出车祸、右手臂骨折出血不止，才最终在天津被确诊为患有甲型血友病（缺乏凝血因子Ⅷ，俗称“八因子”）。
安国际说，车祸以后因为频繁发病，每年自己都要去天津输好几次“八因子”。随着近几年肾脏出现血肿，他去天津的次数变得更多了。“县里医院根本就没有这个药，市里的医院时有时无，于是就去天津给我确诊的那家医院。”安国际告诉记者，一支 200单位的“八因子”，价格在400元左右，每次都要输好几支，一年下来最少也要花费1万元。
去年10月，加入河北血友病联谊会的安国际听病友说省卫生厅出台文件，已将“八因子”纳入新农合药物报销目录。可当他去年12月打电话给县里的新农合办公室时，工作人员却说省里的文件就是一个指导性的，没说要全省强制实行。
“接电话的人说，我们县里不给报。”对于已经丧失劳动能力、只能和七十多岁的父母以及11岁的女儿一起相依为命的安国际，如今最渴盼的就是省里的好政策能真正落实到基层、落实到农村。
【责任编辑：丁宁】
##rep-end##副主任医师
本站已经通过实名认证，所有内容由杨旭东大夫本人发表
血友病携带者能准确检查出来吗？_血友病
状态：就诊前
&副主任医师
　　血友病是先天性遗传性疾病。遗传规律是女性携带，男性发病。弟弟是血友病，那么他的致病基因来自你的母亲。女性有50%可能性是携带者，50%可能性是完全正常人。
　　血友病的致病基因在X性染色体上，只有作基因检测，才可以查出是否有基因缺陷，而目前国内这项检查并不普及，一般只有大城市的三级甲等医院的血液病专科才实验室条件。建议到上海第二医科大学附属瑞金医院咨询，距离浙江也近一些。
　　你弟弟是血友病甲，这是先天性的疾病，由于缺乏VIII因子，所以凝血功能异常。平时要注意不能剧烈活动，以防发生严重出血。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
杨旭东大夫的信息
各类贫血，急、慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤，粒细胞减少或缺乏，各类出血性疾病等。
杨旭东，男，副主任医师，副教授，血液科主任，血液系统疾病的临床诊治，如各类贫血，急、慢性白血病，恶性...
血液科可通话专家
副主任医师
北京协和医院
副主任医师
天津血液病医院
江苏省人民医院
苏州大学附属第一医院
北京肿瘤医院
淋巴肿瘤内科
副主任医师
江苏省人民医院
北京朝阳医院
北大人民医院
血液病研究所
好大夫在线电话咨询服务