慢性中性粒细胞白血病_好大夫在线
慢性中性粒细胞白血病
全网发布： 20:11:08
发表者：胡晓慧
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慢性中性粒细胞性(chromic neutrophilic leukemia， CNL)为少见类型的慢性。自1920年首例报道以来，国内外陆续有个案报道。本病临床上似慢粒，但病程较之更为缓慢，肝脾肿大明显，尤以脾大为甚，浅表淋巴结无明显肿大，外周血白细胞数及中性粒细胞百分率持续性明显增高。NAP活性极高，Ph染色体阴性。发病年龄大多在40岁以上，以老年居多，起病隐袭，主要表现为乏力、头昏、低热、轻度、易患或其它感染，少数有出血倾向及胸骨压痛。
　　(一)血象
　　可有轻度，但亦有Hb含量正常者。
　　白细胞总数持续性增高，北京协和医院报告的13例为一般&30×109/L ，范围在14.8×109/L～71.1×109/L之间，中性粒细胞绝对值平均为34.9 4×109/L。
　　白细胞分类时中性粒细胞均值为88%，范围为8l%～95%；中性杆状核粒细胞百分率均值仅为2.5%，范围为2%～8%。绝大多数为中性分叶核粒细胞 (81%～95%)胞质中多有中毒样颗粒，部分有空泡，偶见核分叶过多现象，少数病例可见少量中晚幼粒细胞(&3%)，嗜酸、嗜碱粒细胞不多。
　　血小板数大多正常。
　　成熟红细胞大小、形态、染色大致正常，可见幼红细胞。
　　(二)骨髓象
　　增生极度活跃，主要为粒系极度增生，以中性杆状核及分叶核粒细胞为主，原粒及早幼粒百分率不高，嗜酸、嗜碱粒细胞不增多甚至缺如。
　　幼红细胞严重减少。巨核系细胞多正常，个别病例增多，可见小巨核细胞。
　　(三)细胞化学染色、电镜检查及染色体检查
　　本病中性粒细胞的NAP活性明显增高，阳性率为80%～100%，积分值28 9～400。透射电镜观察见中性成熟粒细胞超微结构有异常，表现为胞核所占面积较正常时为大，核分化不良，常染色质明显增多，有的占绝对优势，异染色质减少。虽为成熟粒细胞，但不少细跑仍可见明显的核仁，有的出现较多的核袋和胞质内“圆形均匀体，可见颗粒增多，一类颗粒较大，电子密度较淡、约占80%(嗜天青颗粒)，另一类颗粒较小、电子密度较深、约占20%(特异性颗粒)，胞质内可见甚多扩张的线粒体(部分已空化)和粗面内质网，易见中心体等。以上均说明本病的成熟中性粒细胞分化差，具有肿瘤性改变。Ph染色体阴性。
　　(四)其它检查
　　血清vitB12、LDH、尿酸含量、溶菌酶活性大多增高。
　　本病与慢性粒细抱牲的鉴别要点见下表。
　　慢性中性粒细胞性与慢性粒细胞性鉴别要点
　　&&& &&&&&&&&CNL
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&CML
　　发病年龄 &&&老年&&&&&&&&&&&&&&&&&&& &&&&成年～老年
　　一般情况 &&&佳 &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&可不佳
　　病程&& &&&&较长&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& &&&3～5年
　　 &&&&无或偶见&&&&&&&&&&&&&&&&&& &&&多有中度
　　肝脾肿大、巨脾 有&&&&&&&&&&&&&&&&&&& &&&&有
　　骨髓增生情况 明显活跃&&&&&&&&&&& &&&&&&极度活跃
　　白细胞浸润 &成熟粒细胞 &&&&&&&&&&&&中幼粒及其以下的粒细胞
　　白细胞数 &(20～100)×109/L以上&&& &常&100×109/L &&&&&&
发表于： 20:11:08
胡晓慧大夫的信息
副主任医师
恶性血液病、出凝血性疾病、贫血的诊断与治疗
胡晓慧，女，副主任医师，医学博士。读书期间师从于中国工程院院士阮长耿教授，于2001...
胡晓慧的咨询范围：羟基脲用于治疗慢性粒细胞白血病的效果好吗？
温馨提示： 慢性粒细胞白血病是造血干细胞恶性克隆增生性疾病，除粒系外，红系、巨核系、B淋巴细胞系均可累及，也可累及T淋巴系。羟基脲是用于治疗慢性粒细胞白血病的常用药物。
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白血病是不是白细胞都高？
　　更新时间:
10:50:22　　关键字：白血病 血癌
血小板减少 急性淋巴型白血病 慢性粒细胞白血病 再生障碍性贫血
孔氏验方疗区：
　　白血病是造血系统的恶性疾病，其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生，开始总局限于造血器官中。　　目前，白血病患者能早期就诊，此时有部分病人外周血中白细胞数可在正常范围，甚至减少。根据血液学研究所对国内23048例白血病的分析，其中42%的病例白细胞总数不增加或低于正常水平。　　任何一种造血细胞随着增殖分化，骨髓中的血细胞就会进入外周血中。但是在正常情况下，能进入外周血循环中的造血细胞全是成熟细胞。　　骨髓中的白血病细胞有时却能进入外周血循环中，通常白细胞的总数会增加，超过每升（4--10）X109／L 。但是有时它会受到骨髓基质细胞及其它因素的影响而滞留于骨髓中，不易进入外周血循环，外周血白细胞数不增加。为什么有的病人白细胞增加，有的正常，有的减少呢？其确切的原因至今还不十分明确。　　各种类型急性白血病患者的白细胞数常正常或低于正常。慢性白血病，不论是粒细胞型还是淋巴细胞型，白细胞数通常是增加的，其中慢性粒细胞白血病大多超过100×X109／L，甚至达700～800×X109／L。　　急性白血病患者白细胞数高或低，外周血中常能见到各种原始及幼稚细胞，但是多少不一，相差甚大。有的高达90%以上，有的却不易见到。后者常是那些白细胞及减少的白血病患者。此时，应改用血细胞浓集法来进行分类检查，可增加发现白血病细胞的机会。需注意的是，白血病病人白细胞数不是一成不变的。随着病情的恶化(除化疗药物影响)，白细胞可增加。急性白血病一旦白细胞迅速上升，表明病情迅速恶化，预后恶劣，其中不少患者可因脑出血死亡。　　白细胞数高低与白血病的类型有密切关系。通常，红白血病、亚急性粒细胞白血病时白细胞大多偏低，急性粒细胞白血病、急性淋巴细胞白血病时常增加。另外它与疾病预后有着一定关系。白细胞减少的急性白血病患者常常比白细胞过高的治疗效果好，易缓解，生存期也长些。总之，白血病病人外周血的血细胞不一定都增高。预后的关键在于急性还是慢性，早期还是晚期以及细胞的类型和治疗措施。
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慢性粒细胞白血病基本知识
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