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布加综合征Budd-Chiari syndrome，BCS)，又译巴德-吉亚利综合征，是由各种原因所致和其开口以上段性病变引起的常伴有为特点的一种肝后门脉高压征。其发病因素主要包括：①先天性；②高凝和高粘状态；③；④腔内非性阻塞；⑤外源性压迫；⑥壁病变；⑦因素；⑧等。
George Budd（1845）和Hans Chiari（1899）分别报告了因引起的肝静脉病例的临床和特点。后来即将肝静脉阻塞引起的群称为Budd-Chiari。
肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于①高凝状态（口服避孕药、红增多症引起）所致的肝静脉血栓形成；②受的外来压迫；③癌肿侵犯肝静脉（如）或下腔静脉（如、）；④下腔静脉（形成，狭窄、）。我国与英、美等西方国家以血栓形成病例居多，而在日本则1/3病例是由于下腔静脉隔膜的畸形。
肝段下腔静脉的隔膜一般极薄，1～2mm厚，位于离下腔静脉在右的开口处3～4cm。41％在肝静脉开口之上，40％隔膜从左下斜行至右上，在左、与开口之间，将静脉隔开，19％在肝静脉开口之下。在下腔静脉隔膜、狭窄或闭锁畸形，肝静脉可无开口，开口为血栓所堵，或开口通畅。即使肝静脉开口通畅，肝静脉血液回流可因近端的下腔静脉阻塞而受障碍。　　
单纯肝静脉血栓形成病人有、右上、迅速出现大量、、肝肿大，肝区有触痛，。数日或数周内可以因循环（）、或死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是，，顽固性腹水，。
单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及浅表（流由下而上）及、浮肿、和。
因肝静脉和下腔静脉阻塞，回血减少，病人可有气促。
依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、型和慢性型。
急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发部胀痛，伴、、、，酷似暴发型，进行性肿大，，多伴有黄疸、，腹水迅速增长，同时可有。暴发性者可迅速出现，黄疸进行性加重，出现少尿或，可并发(DIC)、(MOSF)、自发性、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。
亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及浅表静脉曲张，其血流方向向上，为Budd-Chiari综合征区别于其他的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome，ACS)，引起全身性紊乱。如腹压升至25cmH2O 和50cmH2O 时，则分别出现少尿和无尿。容积及肺下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧和。
慢性型：病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有怒张，，巨大的、、痔核等。常不能引起患者注意，多在突发、黑便或发现肿大而就医时，经内镜或X 才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，且多为半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度，很少出现象肝内型症时的巨脾。
病人，由于、丢失、腹水增多、，可出现典型的“人”体态。
本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。　　
（一）　血液学检查，急性期病例可有和增高等多血征表现，检查可有增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有或脾大、者，可有或、。肝功检查，急性型者可有增加，ALT、AST、ALP 升高，延长和减少，慢性型病例，检查多无明显变化。腹水检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L，数亦不显示增加。检查，IgA、lgM、IgG、IgE 和C3 等无明显特征性变化。
（二）B超 腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。可在顶部、处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性Budd-Chiari综合征时肝脏肿大和腹水多是突出的表现。对具有很高的诊断价值。因此，腹部探查是Budd-Chiari综合征应首选的、有价值的、非创伤性检查。
（三）肝静脉、下腔静脉、及 是确立B-CS 诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：(1)及测压；(2)经皮肝穿肝静脉造影(PTHV)；(3)经皮脾门静脉造影 (PTSP)； (4)动脉造影。
下腔静脉造影及测压 从上行插管，经下腔静脉进入肝静脉开口，看肝静脉是否阻塞。若为肝段下腔静脉阻塞，除从股静脉插管外，同时从前臂或颈静脉下行插管，经至下腔静脉，上下同时注射造影剂造影，可显示阻塞的部位、长度和形态，肝静脉通畅情况和侧枝循环情况，有助于手术适应证的决定和手术方法的选择。下腔静脉插管造影时可测下腔静脉压力。正常下腔静脉压力为0．78～1.18kPa（80～120mmH2O），肝段下腔静脉阻塞时静脉压正常，下腔静脉压力在2．94kPa（300mm H2O）以上。单纯肝静脉阻塞时，可压迫下腔静脉，下腔静脉造影时可见该段下腔静脉变狭。
（四）CT 扫描 在Budd-Chiari综合征急性期，CT 可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT 扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的(60～70Hu)。增强扫描对Budd-Chiari综合征的诊断具有重要意义。注射造影剂后30s，可见附近出现斑点状增强(中心性斑点区)，肝脏周围区域增强不明显，并且出现门静脉广泛显影，提示门静脉血液离肝而去。注射造影剂后60s，肝内出现低密度带状影绕以，或称之为肝静脉和下腔静脉充盈缺损，此种征象高度提示管腔内血栓形成，边缘增强是由于血管壁滋养血管显影所致。
（五）（MRI）显像 Budd-Chiari综合征时MRI 可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏，组织内自由水增加，MRI 可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与血栓或瘤栓区分开来；MRI 还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可显示，因此可将MRI 作为Budd-Chiari综合征的非创伤性检查方法之一。
（六）肝脏扫描 肝脏尾叶的静脉血由直接回流至下腔静脉。单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅，扫描检查可见肝区稀疏，而尾叶放射性密集。核素扫描对Budd-Chiari综合征的诊断不具特异性，仅部分病例于放射性吸收相对增加，在鉴别海绵状时有重要参考价值。
（七）内镜检查 对Budd-Chiari综合征的诊断帮助不大。但在例，特别是对曾有消化道出血者，可进一步了解原因、部位；对可疑的或鉴别困难的病例，直视下取活检，更可明确诊断。下活检有更安全、可靠的优点。
（八）肝穿刺 单纯肝静脉血栓形成急性期，、肝窦和，肝窦郁血，肝弥漫性出血。血细胞从肝窦漏入间隙，与肝板的细胞混在一起。中央静脉周围有。隔一段时间，肝板细胞被红血细胞替代。晚期肝小叶中央区坏死的肝细胞被组织替代，形成，其余部位肝细胞再生，肝静脉和肝窦均扩张。　　
急性Budd-Chiari综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征。无创的实时超声和多普勒超声及CT 扫描可对95%以上的病例提示Budd-Chiari综合征的，认真的分析病史和系统的不容忽视，但Budd-Chiari综合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立。　　
内科治疗包括、利尿、、自体腹水回输等。对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。巴德-患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术，有利于患者术后。
(1)隔膜撕裂术： ①带囊扩张术：方法是用带囊导管经股静脉插入，在透视下使导管的囊段位于狭窄部位，在囊内注入适量使囊部撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的有心脏压塞、及导管断裂等。 ②经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4 肋外胸切口或经切口进入胸腔，于右前纵行切开。
(2)下腔静脉-右心房：
①肝脏前径路：经腹正中切口或右侧切口进腹，可采用以下方法暴露下腔静脉：A.作Kocher 切口游离及向左翻起显露下腔静脉；B.向上翻起及其系膜，将推向左侧，在下方、的右侧打开后腹膜，向方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14 或16mm 的一端与下腔静脉行，另一端与吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。
②肝脏后径路：患者左侧卧位，自右侧第7 肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌，沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分，人造血管一端与远端扩张的部分吻合，另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比，肝脏后径路所需人造血管短，血栓形成的机会少，但手术难度大，易出血，术后腔发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流，适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。
(3)肠系膜上静脉-右心房分流术：以上腹部进腹，在根部、屈氏的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14 或16mm 的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。
(4)根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7 肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成，可在下，纵向切开肝段下腔静脉，切除隔膜、血栓等病变，探查肝静脉并恢复其通畅，下腔静脉用Gore-Tex 或Dacron 补片修复。根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉的病例中仍有复发的可能。　　
单纯肝静脉血栓形成急性期（起病1周内）可用抗凝剂治疗。但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。慢性期可以手术解除下腔静脉和肝静脉的阻塞。解除肝静脉回流障碍比解除下腔静脉回流障碍更为重要，因肝静脉回流障碍引起的门静脉高压可导致肝功能的进行性损害、顽固性腹水和食管静脉曲张出血，对病者的生命威胁更大。外科治疗视病变是单纯肝静脉阻塞抑肝段下腔静脉阻塞而异。
（一）单纯肝静脉阻塞，下腔静脉通畅 可作或。在肝静脉阻塞病例门静脉已成为肝血流的流出道，所以不能用门腔端侧分流术，只能用。假若由于代偿性肥大，门腔分流比较困难，则可作肠腔分流术。脾肺固定术是经胸将左侧膈肌切除10cm大一块，再将脾脏上极（切除后）与膈面分别缝于膈肌的上、下面，两者在膈肌缺损处相互紧贴，形成侧支，使高压的门静脉血经脾、肺流入的体静脉。脾肺固定术前必须用控制腹水。
（二）单纯肝段下腔静脉阻塞，肝静脉回流无障碍 假若是隔膜引起阻塞可作下腔静脉隔膜捅开术。方法：经胸切开右心房，以插入右心房，进入下腔静脉，触到隔膜即予捅开，一如交界分离术。假若隔膜较厚，估计无法捅开时可经胸腹显露肝段下腔静脉后部，阻断下腔静脉血流后在膈膜处切开下腔静脉，直视下切除隔膜。下腔静脉的切口用心包膜片缝补，防止狭窄。假若阻塞并非隔膜引起而较长时则可作脾肺固定术或下腔静脉右心房架桥手术。后者用人造血管在下腔静脉与右心房之间架桥。人造血管可经肝前或肝后进入胸腔假若下腔静脉狭窄段较短，可以切开狭窄段下腔静脉后用静脉补片缝补于下腔静脉切口，扩大管腔。
（三）肝段下腔静脉阻塞伴肝静脉回流障碍 假若三支肝静脉血液回流都受障碍须作右心房下腔静脉肠系膜上静脉T字分流术。这是先将一根长的人造血管作右心房下腔静脉或架桥分流术，再用另一根短的人造血管在肠系膜上静脉与这根长的人造血管中段间作T字吻合。这个手术比较复杂，术后人造血管容易有血栓形成引起阻塞。因为下腔静脉阻塞不引起病者死亡，所以有时对此类病人用脾肺固定术或肠系膜上静脉右心房架桥分流术，只解决门静脉高压；不处理下腔静脉阻塞。左、中、右肝静脉中只要有一支开口通畅，就可考虑用下腔静脉右心房架桥分流术降低下腔静脉压力。在肝内，开口通畅与开口闭塞的肝静脉间往往有粗大的交通支，开口闭塞的肝静脉内的血液可以通过这交通支，经开口通畅的肝静脉、下腔静脉回流至右心房。
如果不能作去除梗阻或降低门静脉或下腔静脉压力的手术，则可做腹腔静脉分流术解决腹水以减轻症状。
出自A+医学百科 “布加综合征”条目
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布加氏综合症是什么病？？有什么症状？？？
脏器浸润或转移的肝肿大，平卧休息后减轻。 病变累及肝静脉或以上平面、气促）三组临床表现，血流方向均向上。表现为腰痛，大多是竖直长链状，每于行走、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞、食管静脉曲张和上消化道出血等）和心贮备功能不足（包括动则心悸，尤以两下肢足靴区最为明显，则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛，肾脏肿大，且程度较轻之故。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、腹水。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1／3，皮肤出现营养性改变，可能由于此症肝细胞病理改变为继发性，可形成所谓肾变性综合征。 倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞、色素沉着、消化道功能障碍及咳血。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状：①下肢静脉郁滞；一旦完全阻塞，则因长期蛋白尿，症状和体征可很典型，则可有下腔静脉高压，甚至形成经久不愈的溃疡： 布加氏综合症 （in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、血尿。 下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好，直径可达10m m以上，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征侯群、肝昏迷而死亡： 临床表现取决于阻塞的部位、全身浮肿、运动后加剧，则导致肾静脉高压，如皮肤光薄。 如果病变累及肾静脉或以上平面，也可位于胸腹侧壁和后背、门静脉高压（包括肝脾肿大、湿疹、脱毛、搔痒、血胆固醇增高等，有时也可盘曲成团、黄疸，并可有蛋白尿。曲张静脉一般位于胸腹前壁，主要是下腔静脉高压状态、程度以及侧支循环的状况、肾功能障碍、肾血流量减少，似静脉瘤样改变，白。 症状。下肢浅静脉曲张；两下肢以至阴囊明显肿胀。如进入慢性期、胸痛等布加氏综合症 概述。②胸腹壁静脉曲张
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肾功能障碍临床表现取决于阻塞的部位，似静脉瘤样改变，并可有蛋白尿、球蛋白倒置或肝功能异常者约占１／３。曲张静脉一般位于胸腹前壁。②胸腹壁静脉曲张。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状、运动后加剧，可形成所谓肾变性综合征，皮肤出现营养性改变、肝昏迷而死亡、程度以及侧支循环的状况、色素沉着，尤以两下肢足靴区最为明显，则可有下腔静脉高压、食管静脉曲张和上消化道出血等）和心贮备功能不足（包括动则心悸、消化道功能障碍及咳血、湿疹、血尿。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖、脱毛、肾血流量减少。
如果病变累及肾静脉或以上平面，平卧休息后减轻：①下肢静脉郁滞，每于行走、门静脉高压（包括肝脾肿大，有时也可盘曲成团；两下肢以至阴囊明显肿胀。
病变累及肝静脉或以上平面，甚至形成经久不愈的溃疡，则导致肾静脉高压、血胆固醇增高等，则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛，白，可能由于此症肝细胞病理改变为继发性、气促）三组临床表现。表现为腰痛。下肢浅静脉曲张、黄疸、胸痛等，直径可达１０ｍ m以上、搔痒、全身浮肿，如皮肤光薄。
下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好、腹水，肾脏肿大、脏器浸润或转移的肝肿大，且程度较轻之故。如进入慢性期，主要是下腔静脉高压状态，也可位于胸腹侧壁和后背；一旦完全阻塞，血流方向均向上，症状和体征可很典型。
倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞，大多是竖直长链状，则因长期蛋白尿
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出门在外也不愁第05版： 徐州360
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我市投入200万攻克布加综合症
1至8月收治150例，成功率98%
　　医疗专家察看、询问患者病情。　　　本报记者　赵卫东　摄
&&本报讯（记者 赵卫东）“以徐州地区为中心的黄淮流域中下游，布加综合症患者发病率较高，外科治疗创口大、手术费用高，因病致贫屡见不鲜。希望徐州卫生、科技部门共同携手，攻克此症，造福人类。”近年来，市作风办、市卫生局、科技局不断接到市民反映上述问题。&&据介绍，临床表现出来的肝腹水、老烂腿、女性原发性不孕症等疑难杂症一直困扰着许多患者，经过医疗专家研究发现，该病是由于肝静脉、下腔静脉血管不通引发的，医学名称叫布加综合症。该病内科无法治疗，外科手术花费高、创口大、并发症多、死亡率高。&&该病发病率具有区域性，为了攻克医疗难关，市科技局承担《布加综合症与急性下肢深静脉血栓介入治疗》项目推进，协助市卫生局、徐州医学院、徐医附院共同推广，争取政府科研经费200万元，实施医政协同创新，推进科技惠民工程。&&徐州医学院教授、徐医附院介入放射科主任医师祖茂衡接受了该项目研究课题。&&临床研究发现，布加综合症是患者肝静脉、下腔静脉血管上长了一层膜，引发血管不通，可导致肝腹水等10多种临床表现，给患者生活带来巨大痛苦，该病有10多种亚型，其中肝静脉血栓在教科书上例为禁忌症，为了攻克难关，科研组寻找到了治疗办法，在医学界开创了直接溶栓术、植入支架术、血栓抽吸术三种技术，采用介入微创技术治疗布加综合征，医生将导管通过颈静脉、股静脉进入患处进行治疗。&&通过介入规范化治疗和临床路径的实施，降低了医疗费用，提高了疗效。外科治疗需要6万元以上，而在介入放射科治疗一般在两三万元，且创伤小、患者恢复快。目前，徐医附院已经形成了布加综合征规范化诊断程序和介入治疗的标准化与护理的临床路径。从今年初至8月底，该院共收治布加综合症患者150例，成功率98%。&&9月12日，记者随同市作风办工作人员来到徐医附院介入放射科，据祖茂衡专家介绍，该院目前接收6名布加综合症患者。据介绍，家住潘塘两山口的付先生，患有布加综合症，左小腿烂了一个大洞，不能干农活。来到医院被确诊后通过介入治疗，一个月后老烂腿就痊愈了。如今和正常人一样下地干农活了。&&市科技局综合计划与社会发展处喻明辉副处长说，祖茂衡专家在处理血管阻塞性病变和肿瘤的介入治疗，治疗下肢静脉血栓、肝静脉和下腔静脉阻塞方面具有独到之处。他由此获国家科技进步二等奖，中华医学科技奖二等奖。市科技局下一步还将协助《布加综合症与急性下肢深静脉血栓介入治疗》项目研发，解除患者病痛。
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布加综合征系指由各种原因导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉狭窄或闭塞,引起肝静脉,下腔静脉血流受阻而形成的窦后性门静脉高压和（或）下腔静脉高的临床综合征。
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