我妈妈得了真性真红细胞增多症症

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真性红细胞增多症严不严重
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真性红细胞增多症严不严重
近日喝些啤酒后,出现脚肿,现手脚动不了,人还清醒,还可以治好吗?哪家医院对这个病治疗最专业?
真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞,血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多;血液粘稠,临床表现皮肤红紫,头昏,头晕,头痛,高血压,肝脾肿大,严重患者可出现血管,神经并发症出血,梗塞等.
也许这里有符合你的答案
我妈妈去年发现脸红,嘴唇\手脚发紫,血压高,今年8月脾脏肿大,确诊为真性红细胞增多症,服用u基脲片一星期去验血没有控制,现在注射了2星期A干扰素,每天1针.效果还不不明显,红细胞在7点以上. 都不知道怎么办了??
你好,真性红细胞增多症是一种多能造血干细胞克隆性紊乱的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病,是一种少见的疾病。真性红细胞增多症的治疗目的是使红细胞容量和全血容量降低,使之接近或恢复正常,从而缓解临床症状,减少合并症,延长生存期。[]
我姐姐得了一种叫做真性红细胞增多症的病,距今已有20多年,现在已经50岁,一直没有治愈,请问有没有好的方法治疗这种病;另外,她的骨髓对白血病患者有没有帮助?真性红细胞增多症怎样治疗?
有的在偶然查血时才被发现。临床表现的主要病理生理基础是血(红细胞)总容量增多,血液粘滞度增高,导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。[]
医生好:真性红细胞增多症是何病?如何治疗 医生好:真性红细胞增多症是何病?如何治疗?
本病因骨髓细胞过度增殖使核酸代谢过高血液尿酸浓度升高少数病人可发生尿酸肾病表现为尿结石和肾绞痛或痛风性关节炎症状有些病人可发生胆结石阻塞性黄疸和胆绞痛最常见的体征是多血引起的面部鼻耳唇手掌和结膜充血呈绛红色如酒醉状视网膜和口腔黏膜也显示充血约70%以上患者动脉血压升高约75%以上的患者可有脾脏肿大通常为中重度肿大与继发性红细胞增多症有一定的鉴别诊断意义约40%患者可能有肝大随疾病的发展肿大逐渐明显[]
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真性红细胞增多症的预后
08:52 来源:&    【
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  PV大多发展缓慢,未经治疗者的中数寿命为1.5年,但经各种治疗后,中数生存期可达10~15年。   PV在病程中可发生各种转化,北京协和医院随访病程3年以上的PV 90例,在病程中10例转化为其他的骨髓增殖性疾病和(或)急性白血病,转化率为16.7%.部分病例可有多种转化,医.学教育网搜集整理如先转为血小板增多症(此时红细胞数及容量均正常),后再转化为骨髓纤维化,最终转为急性白血病。此外,个别病例可转化为慢性淋巴细胞白血病。文献中较多作者提出,PV转化为骨髓纤维化后,20%~50%将进展为急性白血病,其中绝大多数为急性髓性白血病。PV可直接转化为急性白血病,也可经骨髓增生异常综合征(MDS)阶段再转化为急性白血病,二者均各占50%.一旦转化为急性白血病,各种治疗效果均差,通常在数月内死亡。   PV的首位死因是血栓栓塞性并发症,占30%~40%,其中心肌梗死占50%、脑卒中占31.5%、静脉血栓占18.5%.其他依次为急性白血病(19%)、实体瘤(5%)、出血(5%)。余下的病例死于晚期骨髓衰竭(包括骨髓纤维化),其中大多数因中性粒细胞缺乏,死于感染,另为血小板减少,死于内脏出血。
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33大类,900门辅导课程真性红细胞增多症
目录1 拼音zhēn xìng hóng xì bāo zēng duō zhèng 2 概述
真性红细胞增多症是一种原因不明的慢性进行性普遍亢进的。本世纪初开始确定为一种的疾病。本病的发病率不高,但具有一定的危害性,如不经治疗可于1~2年、、心力衰竭等严重并发症而致死亡。部分病人可在晚期转变为。西医治疗较大,有一定的难度。譬如放血,有些往往不愿接受;放射性对肝、肾有较严重的损害;造血性可抑制骨髓的造血等。
本病属于中的“证”、“”和“症积”等范畴。古代也有类似本病的记载,如《温疫论补注·蓄血》云:“久羁,无由以泄,血为热搏,留于,败为紫血。”与现代临床所见颇为。
现代对本病的报道始见于70年代初,但大多数则见于80年代以后。由于本病发病率不高,国内报道本来就不多,而以治疗本病的报道则更少。到1990年上半年为止,临床文章仅22篇,其中有15篇均为个案报道,病例数在2例以上的报道仅7篇,累计病例共67例。中医药治疗本病有一定疗效,且没有明显的副作用。
对中医药本病的机理研究尚未得到重视,实验室研究亦不多见。血液病研究所率先开展了这项工作,他们以活血化瘀作为治疗原则,从变化、、、骨髓中异常红系祖、骨髓间细胞的变化等各个角度进行了一系列的实验研究,做了深入而细致的工作,为进一步探讨本病的病理机制、治疗规律打下了良好的基础。
3 病因病机
20年来发表的20多篇临床报道来看,本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要为“血瘀”,而导致血瘀的因素,各家的临床所见、认识也不相一致,但归结起来无外痰热、、诸方面。
痰热 嗜酒及恣食肥甘,痰湿偏盛,与热搏结,灼津,以致血行不畅,脉络受阻而成。
肝火 郁结,,血受熏灼,凝结瘀塞,津液亏耗不能载血运行;,火灼津液致瘀证,肝热与血瘀互结而成。
热毒 热毒,蕴伏营血,热盛,弥漫,津液被劫,营阴受损,,导致气血两燔之候。
除上述以外,临床上还可见有、等之病例。
4 辨证分型
从20多篇临床文章来看,虽然在临床论治上大致都从瘀血入手,但各家对本病的辨证角度不尽相同,认识有所偏重,可为以下二型。
1.肝火血瘀 ,,,,口渴引饮,肢体,齿鼻时衄。舌暗红,有瘀斑,苔黄,脉弦涩。
2.热毒血瘀 面色潮红,目赤神烦,不欲饮,胸闷,,有感,颈胸部皮肤有红丝赤缕。脉洪数,苔黄起刺,红绛。
临床上主要以上述两型多见。此外,还有血瘀及气虚血瘀诸型,但不多。除头身红紫夹有瘀斑外,湿热血瘀型兼有头昏作胀,不畅,纳差,苔黄厚腻,绛,脉滑数等证;气虚血瘀型兼有,身困乏力,倦怠,沉细等证,临证时应鉴别。
一、病史及症状
⑴ 病史提问:注意起病缓急,是否有血栓形成及出血病史,是否伴有症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及病史。
⑵ 临床症状:头昏、头疼、、乏力、、皮肤瘙痒及肢体麻木,可有复视、模糊、、足痛及减轻。如有血栓形成可出现相应症状。
面部、手、足、或轻度紫绀,呈状;30%病人有升高及肿大;75%以上有脾肿大;偶有压痛。皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑。
叁、辅助检查
血象:≥180g/L(男),≥170g/L(女);≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。&12.0×109/L(无及)。&400×109/L。
骨髓象:增生明显活跃,粒、红及巨核均增生,以红系增生显着。
增加:51Cr标记法:男&39ml/kg,女&27ml/kg。
增高:男性≥55%,女性≥50%。
增高&100(无发热及感染)。
正常(≥92%)。增高(&666pmol/L)
四、鉴别诊断
应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、;某些肿瘤(样瘤、、等)、囊肿和异常引起的鉴别。
6 治疗措施
1. 静脉放血:开始每隔2~3d,放血300~500ml/次,红细胞压积降至45%后,根据情况每年放血3~4次,维持红细胞压积在45%以下。
2. 化疗:0.5~1.5g/d,口服;无尿时可用或4~6mg/d,口服;红细胞压积降至50%时减量维持或停药。叁尖杉酯碱1~2mg/d,静脉滴注,连用10d为1疗程。
3. 32P:3~5mCi,静脉注射;或2~4mCi,口服,1次/周,用两次。间隔4月后可重复,剂量酌情减少。适用于65岁以上老年患者。
4. :3MU/d,肌注,红细胞压积降至45%以下后,改为2~3次/周维持治疗,疗程&6月。
①:服、治疗。
②瘙痒:4mg,3次/d,口服;或10mg,2次/d,口服;或300mg,3次/d,口服。
③对伴有肢端或脑缺血表现者,可应用抗聚集药物:、。
6.1 疗效标准
全国尚无统一的疗效标准。现根据临床所见,疗效标准定为以下三级:
显效:症状及体征(紫绀、粘膜充血等)基本消失。血象检查,主要指标(如红细胞计数、血红蛋白、红细胞压积等)降至正常值范围,而其他指标如白细胞计数、血小板计数尚未降至正常。
好转:症状及体征明显好转。血象检查,主要指标有部分明显下降,接近或达到正常值范围,其他指标可有不同程度的下降,但未降至正常值范围。
无效:症状、体征及各项指标检查均无明显改善,甚至病情加重,趋于恶化。
6.2 分型治疗
(1)肝火血瘀
:、、、、生地、、各10~15克,10克,15克,12克()。
加减:瘀血明显加、、;重度瘀血加、;阴虚加、;气虚乏力加、;大便干结加(泡茶饮);口渴加、草、草;治疗后红细胞下降而仍高加草河车、、。
用法:每剂药除青黛外,其他药2次,去渣,然后混合2次药液,加入青黛,再煎15分钟左右,约30O毫升,1日内分3次服,每次100毫升,每日1剂。
疗效:共有9例患者,经上方治疗后,显效6例,好转3例,总有效率为100%。
常用:、、大黄?虫丸等加减。
(2)热毒血瘀
治法:清热,活血化瘀。
处方:15克,10克,丹皮15克,生地15克,红花12克,桃仁10克,金银花30克,大黄10克,青黛10克,甘草6克。
加减:热盛加玄参、麦冬;热毒甚加白花蛇舌草、、;兼有湿热加川朴、、、;热人营血,较重加广角(或)、、栀子、黄芩;腹部(肿大)加、柴胡、。
用法:每日1剂,水煎,早晚2次分服。
疗效:用上方或类似上方加减治疗本型患者共11例,均为个案,结果都获满效。
常用成方:、、等。
至于湿热血瘀一型,可用桃红四物汤加之品(如银花、萆解等);气虚血瘀可用加活血化瘀之品(如大黄、、赤芍等)治疗,均有满意疗效。
6.3 专方治疗
(1)降红汤
组成:白花蛇舌草30克,30克,半枝莲25克,赤芍25克,川芎20克,20克,50克,丹参50克,15克,三棱15克,莪术15克,15克,青黛5克,粉1克(分冲)。
用法:每日1剂,水煎,早晚2次分服。
疗效:共治疗2例,一例共服药近100剂,临床症状缓解。半年后,连续4次血象检查均属正常范围,随访5年,病情。另一例治疗3个月后,连续3次复查血象,各项指标均属正常范围,随访2年,病情稳定。
组成:当归15克,生地15克,赤芍15克,桃仁15克,川芎15克,红花10克,?虫10克,3克(研末)。
用法:每日1剂,水煎,分3次服。
疗效:本方治疗1例,共服药约50剂,症状明显好转,实验室检查,除白细胞略高外,余皆属正常范围。随访3年,未复发。
(3)卷柏鳖甲煎
组成:鳖甲10克,甲珠10克,瘙虫10克,赤芍10克,丹皮10克,红花m克,柴胡10克,当归10克,10克,10克,10克,卷柏30克,青黛10克,甘草6克。
用法:每日1剂,水煎,分3次服。
疗效:本方治疗1例,共服药48剂,另加3片,每日2次,每周用2日。随访10个月以后,血象检查均属正常范围。
6.4 老中医经验
宋×,男,47岁,1年来眩晕,口干,齿鼻时衄,面色红赤,血压逐渐增高(由80/60毫米汞柱至130/100毫米汞柱左右)。舌质紫黯,黄褐厚腻,脉沉弦而数。查:红细胞613万/mm3,20.5克%,骨髓相增生明显活跃。中医辨证为肝热上冲,瘀血内滞。治以清肝凉血,化瘀消滞。
处方:龙胆草、黄芩、泽泻、川芎各15克,、、鸡血藤各30克,栀子、桃仁、红花各9克,三棱、莪术各18克,12克,银花25克,丹皮5克,2克,青黛3克(冲)。
连服23剂,头痛眩晕显减,出血已止,血压降为99/60毫米汞柱,红细胞降为490万/mm3,血色素降到17.9克%,但出现便溏,乏力,脉转沉细。前方减龙胆草,荟,续服3个月,症状消失,血象及血压在正常范围。
按:本病进展期多属肝热血瘀的,宜寒凉直折,务使大便变稀通畅,外泄方可取效。如不泻,可加大黄。但如出现之象,则需减苦寒药之量,酌加党参。青黛凉火效佳,但临床使用时,应后下另煎(即先煎它药,去渣后,加青黛再煎15分钟)效果可靠。出现血色素下降而白细胞增高时,宜加之剂,如地丁草、、白花蛇舌草等。
6.5 用药规律
我们对所有发表的、且可资统计的组方用药(包括个案)共14首进行了统计,结果如下表: 我们对所有发表的、且可资统计的组方用药(包括个案)共14首进行了统计,结果如下表:
应用频度(例)
报道文献(篇)
黄芩、青黛、栀子、当归、甘草。
龙胆草、鸡血藤、柴胡、泽泻
丹皮、红花、川芎、黄柏。
芦荟、黄连、木通、。
桃仁、知母、丹参、白花蛇舌草、水牛角、黄芪、鳖甲、桂枝、大黄、双花。
半枝莲、三棱、莪术、、山甲、、、瘙虫、。
黄药子、虎杖、漏芦、雄黄。
、、根、扳兰根、、、旱莲草、、生、、、厚朴、枳壳、卷柏、半夏、茯苓、、、、、菖蒲、、、、蒲公英、玄参、水蛭、、、、、藕节、白茅根、银柴胡、、、、。
从表中可见:共设计81味药物,目前真性红细胞增多症以、活血化瘀为主。清火用当归龙荟丸,活血化瘀用桃红四物汤为主。而破瘀力较强的三棱、莪术、水蛭、等药虽也有人使用,但相对较少。
6.6 其他疗法
取穴:①、;②、;③、;④。
操作:均取双侧。第一组针刺用;第二组针刺用泻法;第三组用。按子午,每日戍时(19~21时)治疗1~3位,每日1次。并嘱患者每晚丑时(1~3时)用木,自疗行间穴5分钟,用泻法。
疗效:针刺治疗1例。本例患病7年余,曾用多种西药及放血治疗,效果不明显,针灸治疗4个月后,病情好转,续治3个月,诸症悉除。:红细胞550万/mm3,白细胞8700/mm3,血小板19。6万/mm3,红细胞压积50毫升,酸1.7毫克%。经随访2年,病未复发。&
6.7 其他措施
静脉放血:每1~3天放血200~500毫升。对老年及有管病或血栓形成病史,每次不超过200~300毫升。
有高血症者应嘱多饮水、利尿,服别嘌呤醇及碱性药物;有血栓形成者,选用抗凝药。相关文献
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真性红细胞增多症
大概一个月左右就得放一次血,真不想就这样天天活下去,确诊得的是真性红细胞增多症,男,现在打干扰素,谁能帮帮我呢,血压还高,毕竟我才21岁,科学这么发达难道就没有更好的办法了吗,天天吃降压药,不知道以后会是什么样,哎呀,这叫什么治疗方法,感觉这一生完全废了我今年21岁
提问者采纳
也许以后会简化你的治疗。但话说回来。血色素沉着(这个不是骨髓问题)的病人一开始一个星期就要放一次血。你的人生还很长, 真性红细胞增多症是骨髓造血功能不正常引起的,这样的治疗手段对于骨髓问题应该说是轻的了。 现在也有新药正在试验阶段, 更不要提再障。 有些真性红细胞增多症病人是得了血栓才发现,白血病了。而且你很早就发现了,病情可以得到定期检查及控制首先对你的苦闷表示理解
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