地中海贫血症状可怕吗？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2011-09-14 11:30 标签： 地中海贫血症状
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静止型a地中海贫血严重吗大揭秘 a地中海贫血疾病病因
静止型α-地中海贫血就是症状很轻微几乎不存在的地贫。 由于地贫致病突变的性质轻或受影响基因的数量少， 所以不仅不表现贫血， 连对地贫有一定诊断作用...
静止型a地中海严重吗静止型α-地中海就是症状很轻微几乎不存在的地贫。 由于地贫致病突变的性质轻或受影响基因的数量少， 所以不仅不表现贫血， 连对地贫有一定诊断作用的血红白电泳也可表现为正常， 只有基因检查才会发现异常。α-地中海贫血 疾病分类疾病概述地中海贫血(alphathalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia)，据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致Hb成分组成异常，引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷，而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同，可将地贫分为α-地中海贫血；β-地中海贫血，δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的β-地中海贫血；以前2种类型常见。疾病描述地中海贫血(alphathalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia)，据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致Hb成分组成异常，引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷，而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同，可将地贫分为α-地中海贫血；β-地中海贫血，δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的β-地中海贫血；以前2种类型常见。各类地中海贫血之间又可互相组合，可与各种异常Hb组合(如HbE/β地中海贫血)，这一组疾病又称地中海贫血综合征。均属常染色体不完全显性。α-地中海贫血(α-mediterraneananemia)是由于α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷(点突变)而导致α-珠蛋白链合成障碍所引起的一组溶血性贫血。静止型a地中海贫血严重吗症状体征1.血红蛋白H病依本病发病年龄，病情轻重等可分为以下3型：(1)重型：多于婴儿期发病，类似重症β-地贫，严重的慢性溶血性贫血，库氏面容，脾肿大明显，需依靠输血维持生命。新生儿期无贫血，HbBart’s含量25%，少量：HbH。(2)慢性溶血性黄疸型：本型少见，轻至中度贫血，持续性轻至中度黄疸，轻度肝、脾肿大，感染和(或)药物加重溶血，可合并胆石，高间接胆红素血症，切脾后黄疸不消退。(3)轻型：本型常见，儿童或青少年期发病，轻度或无贫血，轻度或无肝、脾肿大。感染和(或)氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸，甚至“溶血危象”，类似红细胞G6PD缺陷症临表现，应注意鉴别。2.HbBart’s胎儿水肿综合征绝大多数于期30～40周(平均34周)时,胎儿死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度水肿，腹水，呈蛙腹，少数病例无水肿及腹水。重度贫血、苍白、可有轻度黄疸，肝肿大比脾肿大明显，可无脾大。可见出血点。胎盘巨大且粗厚、苍白、质脆。3.血红蛋白ConstantSpring(HbCS)(1)HbCS的纯合子状态：可有轻度低色素性贫血，有时发生黄疸，肝脾轻度肿大。红细胞大小不等，有靶型细胞，MCH偏低，网状红细胞计数增多。HbCS0.05～0.06，微量HbBart’s，HbA2及F均正常，其余为HbA。这种病例很少见。静止型a地中海贫血严重吗(2)HbCS的杂合子状态(即HbCS特性)：无血液学异常，或轻度贫血，红细胞异常，小红细胞症等。HbCS约0.01，HbA及A2均正常。HbCS若同时复合α地贫1(基因型为αCSa/--)时，其临表现和血象与HbH病相似。称为CS型HbH病。使用pH8.6的淀粉凝胶电泳容易与HbA、HbA2、HbF等区分可来，由于量少，容易忽视。疾病病因属常染色体不完全显性。α-珠蛋白基因位于16号染色体短臂(16P13.33～p13.11～pter)，总长约29kb，包含7个连锁的α类基因或假基因。1.α-基因缺失每条染色体上各有一对控制合成α-链的α-基因，因此每个细胞内有4个α-基因，可发生不同程度(1～4个)基因异常：(1)α+-地贫(α2地贫)：若其中一条染色体上缺失一个α-基因组，则受控的α-链的合成部分受抑制，称为α+-地贫(α2地贫)。
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还没有女人邦账号？地中海贫血严重会死人吗？
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地中海贫血严重会死人吗？
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病情分析：
地中海贫血由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。严重者则会危及生命。
指导意见：
轻型地中海贫血者无需治疗。中间型和重型者则需积极治疗。
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病情分析：
珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。可分为1.重型，出生数日即出现贫血、进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。2.中间型，轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。3.轻型，轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。
指导意见：
如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合，便有机会生下重型贫血患者。要想有效预防本病，需抽血进行肽链检测和基因分析，若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者，子女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者，四分之一的机会成为中型或重型贫血患者
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病情分析：
地中海贫血是遗传性疾病是由于血红蛋白结构异常，容易引起红细胞破坏。所以会出现贫血。轻型无需治疗，定期检查血常规就可以，重型会出现明显贫血，如果严重贫血是会危及到生命的。
指导意见：
地中海贫血目前无根治的方法，主要以输血治疗为主。建议定期检查血常规，如果有严重贫血要及时治疗。
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中度地中海贫血严重吗？需要医治吗？
病情描述：
您好，请问您一下啊，中度地中海贫血严重吗？需要医治吗？
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医生建议：您好，，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。建议：输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应；常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出；脾切除对中间型地贫的疗效较好；注意休息和营养，积极预防感染，适当补充叶酸和维生素B12。
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