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肝豆状核变性患者青霉胺治疗期间尿中多种元素分析
发布时间：
【题　名】肝豆状核变性患者青霉胺治疗期间尿中多种元素分析
【作　者】焦先婷 刘晓青 黄丽素 余晓刚 颜崇淮 许小幸 顾学范
【机　构】[1]上海交通大学医学院新华医院儿内科,上海]上海交通大学医学院上海市儿科医学研究所,上海200092
【刊　名】《上海交通大学学报：医学版》 2009年第29卷第8期,951-954页
【关键词】肝豆状核变性 青霉胺 尿液 元素分析
【文　摘】目的分析肝豆状核变性（WD）患者应用青霉胺治疗期间尿液中21种元素的变化。方法WD患者40例（WD组），青霉胺治疗并低铜饮食；另设健康对照组（n=12）。使用电感耦合等离子体质谱仪检测24h尿液中21种元素（铬、铁、钴、硒、锰、铜、锌、砷、铍、铝、钒、镍、镉、锑、钡、铅、铊、钍、铀、钙和镁）。结果24h尿液中7种必需微量元素（铬、铁、钴、硒、锰、铜和锌）检测结果显示，WD组的锰、铜和锌较对照组明显增加（P〈0．05，P〈0．01和P〈0．01）。24h尿液中12种非必需微量元素（砷、铍、铝、钒、镍、镉、锑、钡、铅、铊、钍和铀）检测结果显示，WD组的砷明显高于对照组（P〈0．05）。24h尿液中宏量元素钙和镁检测结果显示，WD组的钙明显高于对照组（P〈0．001）。结论在WD患者使用青霉胺驱铜治疗期间，24h尿液中除铜的排出量增加外，锰、锌、砷和钙的排出量也发生了变化。
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肝豆状核变性到了比较严重的阶段怎样治疗？肝豆状核变性
大夫您好，我妹在07年的时候发现轻微的吐字不清和走路不稳，我父母带她去北京就诊，一名专家诊断出是肝豆状核变性，说是无法根治，就开了几盒青霉胺。回家后，我妹妹服用此药，但是副作用太大，经常发烧，食欲不振，就停止了服用此药，再去医药看病的时候，医生说先不用服用了，配药吃吧，这样，我妹妹很长一段时间没有吃药治疗。随后，病情就加重了，又开始服用葡萄糖酸锌片，但没有效果。之后又服用草药（书上看到的），但仍旧不管用。现在，我妹妹已经走路困难，基本上不能走了，眼睛也睁不开，病情恶化的很快。前几天去唐山工人医院，那里的专家说还是吃硫酸锌，是大夫给配的，刚刚吃也还没有什么效果。我在网上看到您对治疗肝豆状核变性这个病很有名，就想先咨询一下您，了解之后在去就诊。我想咨询我妹妹发展到这种病情还能治好的可能性有多大，住院的花费大概是多少？毕竟路途较远，出门不太方便，想础钉摆柑肢纺扮尸堡建了解清楚再去，谢谢您了大夫。
提问者采纳
很遗憾，我们治疗肝豆状核变性的信息没能更早地传到你那儿，给你妹妹带去更好的治疗效果。青霉胺是治疗肝豆状核变性的常用药物，但础钉摆柑肢纺扮尸堡建有近一半的病人因副作用而无法应用而失去治疗机会，经过我科多年的研究，我们在国内外首次应用系列西药（近年来也被国外同行认可）进行肝豆病人的驱铜治疗，同时应用中药取得较好的临床效果。我院现为国家中医药管理局肝豆状核变性重点专病建设单位，这在全国中西医界仅此一家，我们的病人来自国内外包括美国、西班牙、日本、加拿大、东南亚国家和地区等。对重型病人，我们独创了静脉排铜及冲击治疗也取得了较好的临床效果，一般治疗需要6个疗程大约一个月左右，费用大约在一万元左右，但具体要看病人的实际情况。不知我的回答是否对你有些帮助吗？（杨文明大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）安徽中医院杨文明
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出门在外也不愁副主任医师
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女孩17岁确诊肝豆。经济原因不能去医院就诊，服何药_肝豆状核变性
状态：就诊前
咨询标题：女孩17岁确诊肝豆。经济原因不能去医院就诊，服何药
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
2009年发病
主要症状：自言自语、眼神发直、神情不宁走来走去，后来发展到手脚无力，说话无力。
去地方医院检查医生诊断:肝炎？肾炎？
曾经治疗情况和效果：
2011年经海南省人民医院确诊为肝豆，但医生没有开药，接着又去湖南湘雅医院，还是诊断肝豆，出院，医院开硫酸锌。回家后自己买青霉胺吃，吃了七八个月，服药后手脚抖动厉害，并且舌头变短不能说话。不敢再吃青霉胺停药。手脚发抖现象改善。至今没有再吃别的药。
想得到怎样的帮助：
是否继续服药？
能否给些治疗建议？应该服些什么药？
h***发表于
副主任医师
建议停用青霉胺，因为
& 青霉胺的不良反应较多，早期可发生消化道症状和过敏反应，少数可引起白细胞或(及)血小板减少、溶血性贫血等；尤其是长期服用青霉胺过程中，往往发生皮肤紫癜，少数可引致粒细胞缺乏和再生障碍性贫血；部分患者还可引致系统性红斑狼疮、重症肌无力及肾炎-肺出血综合征(Goodpasture syndrome)等免疫性疾病。我们统计既往在外院应用青霉胺治疗的肝豆状核变性患者，40%以上发生一种或一种以上不良反应，出现不良反应的时间为数小时-2月左右，其中一半以上患者于2周内发生。不良反应的临床表现为：白细胞减少；贫血；药疹伴高热；皮肤紫癜血小板降低、鼻衄、齿龈出血、上消化道出血；食欲不振与恶心呕吐，腹胀腹泻与便秘，系统性红斑狼疮等等。
&& 由于青霉胺不良反应的存在和治疗开始阶段对肝脏损害与神经功能持久性恶化等众多影响（这种影响可出现在20%～50%的患者中），其中约25%的患者虽经积极治疗，但已恶化的神经症状仍不能恢复到治疗前水平，不少患者因此造成严重影响生活的致残了。有研究等认为有神经症状的患者使用青霉胺后有50%出现症状加重，且可出现不可逆神经损害，这种治疗后的恶化现象可能由于青霉胺的鳌合机制，将肝脏内储积的大量铜转移至血液，使血中游离铜水平升高，导致铜毒性增高；部分游离铜转移至脑内，使脑内铜积蓄增多，引起脑症状的恶化。故有神经或精神症状的早期患者应避免常规使用青霉胺。因此，开始时应考虑选择其他药物进行治疗。正如后来Walshe在柳叶刀杂志指出:“肝豆状核变性的治疗必须期待有新的驱铜药以补充青霉胺的不足”。
&&& 国内不少学者对几种驱铜药物的临床治疗效果及其毒性及不良反应进行了深入的对比研究。有研究表明DMSA长期疗效优于青霉胺，尤其适用于青霉胺过敏或治疗无效者。另有研究显示，不同铜螯合剂治疗前后尿排铜量各组由高到低为DMPS组&青霉胺组&DMS组&DMSA组&EDTA组。治疗后各组的有效率由高至低为DMPS组&DMS组&青霉胺组&DMSA组。各治疗组不良反应发生率由高至低依为青霉胺组&DMPS组&DMS组&DMSA组&EDTA组；注射药则以DMPS为最佳，DMS次之， EDTA较差。张锋研究表明DMSA、DMPS和青霉胺对人类淋巴细胞DNA都有一定的损伤作用；青霉胺对DNA的损伤显著高于DMPS和DMSA。
&&& 因此，作为驱铜治疗，不再一味强调青霉胺作为治疗肝豆状核变性首选药物，而应根据驱铜药物的治疗作用、毒性及不良反应、患者的临床症状、临床检查结果等注重个体化选择治疗。故同样病情的患者，不同的驱铜药物选择，对其预后有显著的影响。
&&& 我们临床对肝豆状核变性的临床治疗主要是严格低铜饮食，坚持规律的个体化驱铜治疗（临床分10几种症型，每种症型治疗方案不同，相同症型每个患者因并发症、合并症不同治疗方案不同，对同一患者因治疗时期不同采用治疗方案亦不相同等），临床有效率达到95%以上。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行！）
张东锋大夫本人
状态：就诊前
非常感谢您百忙之中还给我答复！服用硫酸锌是否可以？另外，不能走路和不能说话是否可以通过坚持锻炼恢复？去找过神经内科咨询，医生建议可以服用安坦，但是查资料说安坦会导致脑子变笨，安坦还能吃吗？
副主任医师
该病症状多种多样，临床表现复杂多变。绝大多数患者早期无症状或经过规律的个体化驱铜综合治疗后临床症状改善，并不影响其正常的工作和生活，患者自认为可以停止住院驱铜治疗。其实患者本人虽感觉无症状，但是患者自母体内就有铜长期的蓄积，只是由于大量铜未沉积体内重要部位罢了，一旦出现外伤、手术、生气、感染等即会引起铜的重新分布，最终会致残、致死。另外很多患者因在院外口服药物治疗，并没进行定期检查，最终继发上消化道出血、严重感染及药物不良反应等而危及生命，给家庭和社会带来沉重的经济负担和社会负担，因此，无症状的肝豆状核变性患者及经治疗后无症状的患者均应定期检查和治疗。建议你住院检查看有无合并症及并发症，需大剂量经静脉驱铜治疗，不要孤立地在家自服药物，硫酸锌疗效不好，在20年前以被别的药物所取代。不能走路及不能讲话需住院治疗后才能好转。
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生
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张东锋大夫本人
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投诉说明：（200个汉字以内）
张东锋大夫的信息
肝豆状核变性、帕金森病、神经遗传病、运动障碍疾病
张东锋，男，硕士研究生学历，神经内科博士研究生，副主任医师，河南省中西医结合神经内科专业委员会常委、...
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肝豆状核变性因该吃撒药，青霉素过敏
状态：就诊前
咨询标题：肝豆状核变性吃撒药?青霉胺过敏
肝豆状核变性因该吃撒药，青霉素过敏
病情描述：
时间；10.30
步态不稳.头疼头晕.咽反射正常.手足无力.口齿不清
希望提供的帮助：
除青霉胺外还能吃撒药
所就诊医院科室：
兰州大学第一人民医院 神经内科
1***发表于
副主任医师
葡萄糖酸辛 或者醋酸锌
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黏多糖贮积病，脑白质病，戈谢病，尼曼-匹克病的酶学诊断、基因诊断、及产前诊断。
矮小，性早熟，智力落后...
张惠文，博士,硕士研究生导师。
年在武汉同济医科大学攻读本科及硕士学位，2004年上海第二医科大学...
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