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浠ヤ灏辨荤稿充缁锛濡ㄨ浠涔娆㈣瑰诲ㄧ嚎ㄨ锛涓瀹朵瀵逛瑙ｇ!绁ㄦ╂ュ悍澶!【分享】婴儿痉挛症 - 儿科专业讨论版 - 爱爱医医学论坛
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【分享】婴儿痉挛症
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婴儿痉挛症（Infantile Spasm)
一、婴儿痉挛症的发病年龄、发病率：
1、婴儿痉挛症发病年龄早，根据我院就诊患者统计，以出生后3个月至9个月之间最多见，也有的出生几天就开始发作，一岁之前发病占90%，只有10%是一岁之后发病。
2、婴儿痉挛症的发病率为婴儿的三千至四千分之一。我院癫痫门诊每月收治婴儿痉挛症4-6例，每年平均收治60例。
二、婴儿痉挛症的临床表现：
1、 婴儿痉挛症的临床表现有以下四种：
〈1〉点头样痉挛：肌肉痉挛主要局限于头颈部，出现点头样发作，发作时很突然地点头,有的患者是单个动作,有的患者连续点数下,有的患儿前额、面部经常出现碰伤；
〈2〉闪电样痉挛：持续时间非常短暂，只有发作时注视着患儿才能发觉；
〈3〉鞠躬样痉挛：突然发作的短暂的全身肌肉痉挛，颈、躯干和腿弯曲，双臂向前向外急伸；
〈４〉不典型发作形式：具备下列一种或几种症状：头向一侧旋转、一侧肢体抽搐、头向后仰、伸腿、眼向上翻、不自主发笑、面色发红、面色发白、发作后困倦等。
２、 婴儿痉挛症的临床表现有三个特点：
〈１〉每单个发作时间极短，瞬间即过，不及数秒钟；
〈２〉发作次数频繁，短时间内可以有连续成串的发作，每天发作次数次至几百次以上；
〈３〉全身特别是头部及上半身向前屈；
三、辅助检查：可从病史和必要的检查中尽可能作出病因诊断。
1、详细的全身检查和神经系统检查。
2、应作脑电图检查，如常规脑电图阴性，必要时作诱发试验和24小时动态脑电图。婴儿痉挛症患儿的脑电图绝大多数显示异常，其典型改变为弥漫性杂乱的、失同步的高波幅混以棘波、尖波或多棘波，其波幅、波形、周期在每一瞬间都在变化，表现杂乱无规律，波幅常超过２００ＭＶ，这种改变几乎是持续的，是脑电图中最严重的一种异常，称之高峰失律。
3、为了解导致婴儿痉挛症的病因，可作CT、MRI及TCD等检查。产伤、脑发育不全或迟缓、脑积水等脑内其它问题均可导致婴儿痉挛症的发生，因此应做ＣＴ、ＭＲＩ等检查，以进一步查明病因，以利于针对病因进行治疗。
4、为了进一步诊断或鉴别诊断，可根据具体病情决定是否查血生化（糖、钙、磷及电解质等），脑脊液，肝、肾功能，染色体及各种遗传代谢病的检测。
四、导致婴儿痉挛症的病因：造成婴儿痉挛症的原因比较复杂，常见原因有：
1、产伤：是婴幼儿症状性癫痫的常见原因，造成产伤的原因有产钳助产、胎头吸引器吸引、头盆不称、胎位异常、胎儿过大、产程过长、初产妇年龄过大、产道紧张等。
2、先天性疾病：脑畸形、脑积水、染色体异常等。
3、脑发育不全、脑发育迟缓、脑萎缩等。
4、羊水吸入胎儿窒息、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、脐带脱垂、剖腹产等，日后发病率明显增加
5、各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿病人愈后部分人可有婴儿痉挛症后遗证。
6、脑血吸虫、脑囊虫病可引起婴儿痉挛症，较少见。
7、颅内肿瘤：小儿肿瘤，较少见。
8、脑血管病：小儿血管畸形产生婴儿痉挛症，较少见。
9、中毒：铅、煤气、农药以及全身性疾病如肝性脑病、急进性肾炎、尿毒症等均可引起婴儿痉挛症发作。
10、营养代谢性疾病：低血糖、昏迷、维生素B6缺乏、甲亢等均可引起婴儿痉挛症发作。
11、外伤：包括开放性外伤和闭合性外伤。
12、先天性因素：产要指胎儿出生以前在母体内受到的损害，它可造成大脑发育异常，生后出现婴儿痉挛症发作。如孕妇腹部受伤、子宫出血、紫外线照射、服用对胎儿有害药物、各种微生物尤其是风疹、麻疹病毒及弓形体感染等。
13、遗传：癫痫病人的子女有伍百分之一发生婴儿痉挛症。
14、免疫力低下：有些婴幼儿经常感冒发烧是免疫力低下的的原因。
五、婴儿痉挛症的对小儿的危害及愈后：
１、如不及时治疗，有部分患儿智力、运动发育显著落后，９０％以上的患儿的智能低于正常，其程度与病因也有很大关系；
２、在发病前已获得的功能在发病后消失，患儿出现表情呆滞、淡漠、不会笑、不认人、不会注视，之后，竖头、坐、站、行走等功能均受影响，语言发育落后。因此，一但确诊，就应抓紧时间积极治疗，不要拖延时间。
３、如不治疗或治疗效果不好，本症也会在一至三年（个别的持续６年以上）的时间内停止发作，但往往转变成了其它类型的癫痫发作,治疗更加困难。
４、如治疗方法得当，发作得到及时控制，本症可完全治愈，智力及运动功能不受明显影响。
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我遇到过一个孩子，可以说是珍贵儿，饮食喂养看护各个方面很规范。10个月左右开始出现频繁的阵发性连续的点头，别的方面未见异常，我考虑是，孩子到上级儿童医院做了脑电图检查，无异常，也没确诊什么病。
想请问楼主，象这样的情况，诱发试验和24小时动态脑电图的阳性率大约是多少？
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感谢你的参与，我没有做过统计，但几个孩子去检查并没有发现脑电图异常。
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没发现异常，你怎么处理？
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我们这里如果是有婴儿痉挛症的特殊的临床表现,加上在婴儿期发病,即使脑电图没有问题,也是按这个病治疗,用的是丙戊酸钠,强的松等,不过开始的时候如果不用上鲁米那,感觉抽搐控制不够理想.请问楼主及体会,你们那是怎么做的?
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临床上没亲自碰到过。学习了！
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非常感谢，虽然没有接触过
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没有见过，不过谢谢分享！
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原帖由 lhx123 于
14:47 发表
我们这里如果是有婴儿痉挛症的特殊的临床表现,加上在婴儿期发病,即使没有问题,也是按这个病治疗,用的是丙戊酸钠,强的松等,不过开始的时候如果不用上鲁米那,感觉抽搐控制不够理想.请问楼主及体会,你们那是 ... 我也有体会有一患儿诊断为婴儿痉挛症，转北京儿童医院也是给与丙戊酸钠，回来后效果不理想，也得用鲁米那
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我这儿刚遇上一个3个月大的，来的时候为首次发作，抽搐持续了1个半小时，我前后给了鲁米那、安定、冬眠等抽搐一直持续了近1个小时刚停下来，以后几天仍有小发作，镇静药物好像这个小孩反应一点都不敏感，我们又不敢多上，怕呼吸抑制，很费神啊，父母有如惊弓之鸟。。。
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你好，我家孩子7个月大患有婴儿痉挛症，去哪看病比较好，
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根据这个可以诊断为婴儿痉挛症吗？我们当地确诊为，而且说可能是婴儿痉挛症。临床表现为：点头，每次一下，每天10次左右，都不成串。不伴有四肢的动作。请大家分析下这个病例，另外MRI&&血常规、微量元素检查都是正常的。
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怎么没有人回复啊？
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婴儿痉挛症是在四条诊断条件的，一条也不能少的！
要是没有商峰失律就不是婴儿痉挛症，而是婴儿痉挛，这是两个完会不同的诊断！
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婴儿痉挛症怎么办
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本文摘要：据了解，婴儿痉挛症属于一种难治性癫痫综合征，出现婴儿痉挛症的原因多是由于脑部器质性病变或遗传性代谢性疾病而引起。而对于癫痫治疗的药物治疗婴儿痉挛症基本上无效。因此对于患上婴儿痉挛症是个疑问。究竟婴儿痉挛症怎么办呢?我们看...
　据了解，婴儿痉挛症属于一种难治性综合征，出现婴儿痉挛症的原因多是由于脑部器质性病变或遗传性代谢性疾病而引起。而对于癫痫治疗的药物治疗婴儿痉挛症基本上无效。因此对于患上婴儿痉挛症是个疑问。究竟婴儿痉挛症怎么办呢?我们看看专家是如何介绍的。　　婴儿痉挛症怎么办?专家指出，在药物治疗方面，有如下几种方法：　　①激素治疗：促肾上腺皮质激素(ACTH)目前被认为是最有效，并较普遍单用的药物。剂量为每日25～40单位，持续肌注2～6周。在控制痉挛及改善脑电图方面近期效果明显，尤其是对原发性病例疗效为优。但远期效果难以评估，而且可见有高血压和血钾降低。　　对促肾上腺皮质激素治疗无效者，可改用地塞米松0.3～??0.5?猰g/kg体重/日或强地松
2～10mg/kg体重/日，口服疗程为2～6周。若痉挛停止，脑电图恢复正常，则可按每周地塞米松??0.5mg,或强地松2.5mg减量，直至开始量的1/2，再维持3个月，然后再用更小剂量维持数月。　　皮质激素减量时，可合并应用硝基安定，并应注意预防和控制感染，并相应补钾、补钠。　　②丙戊酸钠：一般以15～20mg/kg体重/日的剂量开始，逐渐增加至60～70mg
/kg体重/日,个别可达100mg/kg体重/日。若无毒副作用，以偏大剂量的效果为好，但应注意严重肝中毒的发生。　　③非氨酯、氨己烯酸：此二药在临床上常单用或做为辅助用药，一开始为小剂量，以后每周增加1次，直至获得疗效而无显著副作用为止。非氨酯的起始用量为
15mg/kg体重/日,维持量为45mg/kg体重/日。氨己烯酸的剂量为40～100mg/kg体重/日。　　④维生素B6：以20～50mg/kg体重/日的剂量，分3～4次口服,从小剂量开始,以后每隔3～4
天加量1次,共服2周。此时若合并应用促肾上腺皮质激素或丙戊酸钠则效果更好，其副作用有食欲下降、恶心、呕吐、腹泻及肝功能障碍等。　　⑤免疫球蛋白：目前静脉注射方法及剂量都不统一，一般为每次200mg/kg体重，隔日1次,共
3次,3周后重复。肌肉注射法用低温乙醇处理过的人血丙种球蛋白，每疗程mg/k g体重，每日300～600mg，无明显副作用。　　婴儿痉挛症怎么办?以上就是专家的简单讲述。专家提醒，患上婴儿痉挛症的一定要到正规的医院采取有效的方法治疗，一定不能胡乱的采取药物治疗。
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婴儿痉挛症去那个医院治疗最好?小孩痉挛症也就是我们平时说的WesT征，这是婴幼儿时期特有的(羊角风)征。小孩痉挛症的主要特征为痉挛发作和EEG的高峰节律紊乱，常伴有智力发育迟滞。由于小孩痉挛发作具有独特的临床和EEG表现，ILAE已将其单独列为一种(羊角风)发作类型。
　　小孩痉挛症癫痫引发的原因是什么?产伤，是婴幼儿症状性癫痫(羊角风)的常见原因，造成产伤的原因有产钳助产、胎头吸引器吸引、头盆不称、胎位异常、胎儿过大、产程过长、初产妇年龄过大、产道紧张等是小孩痉挛症诱发的原因。脑发育不全、脑发育迟缓、脑萎缩等是小孩痉挛症诱发的原因。，包括开放性和闭合性外伤。
　　先天性疾病：脑畸形、、染色体异常等是小孩痉挛症诱发的原因。遗传：癫痫(羊角风)病人的子女有伍百分之一发生小孩痉挛症。脑血吸虫、脑囊虫病可引起小孩痉挛症，较少见，也可能是小孩痉挛症诱发的原因。脑血管病：小儿血管畸形产生小孩痉挛症，较少见。
　　婴儿痉挛症去那个医院治疗最好?通过上述的介绍，相信您已经对小孩痉挛症癫痫引发的原因是什么有了充分了解了吧，对于的癫痫病类型的不同，治疗方式也是不同的，为了保证让患者治疗更加有效，正规专业癫痫医院会采取个性化治疗，也就是医院根据不同癫痫患者对他们采取相应的诊断治疗。
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婴儿痉挛症
您好！我的孩子在6个月的时候发现有点头现象，后查普通脑电图显示正常，后查出中度缺钙，补充了钙维精和VB1，后点头现象由每日一二十次降至现在每日一到三次左右，其它正常，现发现有单肢抽动现象，现7个半月，请问医生是否有婴儿痉挛症有关，谢谢！
本症又称west综合征，是婴儿时期所特有的一种癫痫，发病年龄较早，具有特殊的痉挛形式，90%伴有明显的智力、体力发育障碍。脑炎、产伤、脑外伤为常见病因，男性多于女性，发病时间是从出生后几天至30个月，其中以3～9个月占多数，4～6月为高峰。
本病的临床表现主要有三种形式：
(1)鞠躬样痉挛：其表现为突然发作的短暂的全身肌肉痉挛，颈、躯干和腿弯曲、内收或外展，双臂向前向外急伸呈拥抱状；
(2)点头样痉挛：出现点头样发作；
(3)闪电样痉挛：持续时间非常短，平时若不注意则很难发现。
婴儿痉挛症发作的表现有5个特点：
(1)单个发作时间短，发作一次为2～10秒；
(2)全身尤其是头部和上半身向前屈曲；
(3)发作次数频繁，一日多发，每次发作可连续多次甚至数十次；
(4)发作时间通常是在刚入睡或刚醒而意识尚处于朦胧状态时，可伴有意识丧失、出汗、面部青紫及疲困嗜睡；
(5)发作期脑电图表现不一，发作间期则多为特征性高峰节律紊乱。
本症多在1岁半内停止，发作停止后，部分演变成其他类型的发作，90%以上患儿的智力、运动发育落后，治疗以激素的疗效较好。
你所讲症状来分析，你儿子的表现可能为肌阵挛，引起肌阵挛的原因很多，癫痫(包括婴儿痉挛症)、小脑性共济失调、低钙血症和一些代谢性疾病均可能出现肌阵挛。在婴幼儿时期，由于神经系统发育尚不完善，可能出现一过性肌阵挛。正常儿童在睡眠时也可能肌阵挛，此不属于病态。
癫痫及婴儿痉挛症等疾病引起的肌阵挛，一般在脑电图检查时有癫痫性放电。婴儿痉挛症的脑电图检查，表现有特征性放电。如果肌阵挛频繁发作，而普通脑电图检查正常，可以进行24小时动态脑电监护，以提高癫痫性放电检出率。还可做视频脑电图检查，以便排除假性癫痫。值得一提的是，脑电图检查属于无创伤性检查，家长不必有顾虑。
如果孩子肌阵挛发作用单用维生素B6就可，有可能是维生素B6缺乏症或维生素B6依赖症。
患肌阵挛的孩子首先要明确其病因，特别是应确定是否为癫痫。因此孩子出现肌阵挛，应该找小儿神经专科医师就诊，如果确诊为癫痫，就应遵照医嘱进行正规抗癫痫治疗。
如果确诊为维生素B6缺乏症或维生素B6依赖症，只要补充维生素B6就可以了，长期使用无明显毒副作用。有一种情况是孩子或哺乳期妇女因为饮食不当，导致维生素B6摄入不足，只要调整食物就可以纠正。
单凭肌阵挛发作，很难确定是否有后遗症，要视具体的病因。一般来说，癫痫治病不及时或不正规治疗，可能发生脑损伤和后遗症。婴儿痉挛症是一种特殊类型的癫痫，治疗相对困难一些，只有5％～10％的孩子可以治愈。肌阵挛对孩子智力的影响也要看其病因，需要定期找医师进行测试和评价。
婴儿痉挛症怎样治疗？
婴儿痉挛症是婴儿时期特有的—种癫痫，多数是因脑部器质病变或遗传代谢性疾病所起，预后差。有90%的病人有智力和体力发育明显障碍，这是癫痫中最难治疗的一种类型：
药物治疗有：
①激素：(ACTH)1日25μ～40μ，肌注半月后改为强的松1日2mg／kg，服用4周后，痉挛停止，可按1周2.5mg减量，直至开始量的1/2，然后以更小量维持。—种激素大剂量无效时，应改换其他制剂。
②丙戊酸类有一定的疗效，显效快，副作用少，但药量较大。
③Vigabatrin是一种广谱的抗癫痫新药，是选择性转氨酶抑制剂，易透过血脑屏障，能使全脑GABA(抑制性神经递质)浓度升高，毒性小，是—个非蛋白结构，不诱导肝代谢之化合物，原型排于尿中，据1991年世界癫痫会议记载，本药治疗是癫痫治疗的新纪元。据对照治疗报告，约50%的病例发作减少50%，部分性发作优于全身性发作，长期治疗，疗效不减。
Ehironc氏对70例难治性婴儿痉挛症的婴幼儿，包括47个婴儿，在常规使用抗癫痫治疗的基本上再加上Vigabatrin，所有病人在以前用药（包括皮质甾醇咪嗪、苯二氮类和丙戊酸钠）治疗时，疗效不佳。2个病人因不能耐受Vigabatrin（低血压或高血压），在疗效评价前退出，余下68个病人中29人（41%）痉挛完全控制，46人（超过50%）痉挛发生降低，其中结节性硬化的效果最佳。70个病人中52人服后无毒副作用，治疗开始阶段常见的副作用是嗜睡、低血压、体重增加、兴奋、失眠，这些通常是短暂的。
提问者对回答的评价(星)：
孩子长到几个月时，如果出现点头弯腰样的抽筋，这种情形可能就是婴儿痉挛症。　
　　婴儿痉挛症，实际是婴儿时期一种特殊类型的癫痫。此病多发于3—7个月的婴儿，其病因可能与产伤、新生儿窒息、病毒性脑炎、宫内感染、先天性弓形体病、先天性脑发育畸形和某些代谢性疾病有关。　
　　婴儿痉挛症除全身抽筋外，更为严重的是它还会引起小孩智力障碍。一旦确诊就应立即治疗。治疗开始的时间越早，病儿脑损害的程度就可能越轻。目前用于治疗婴儿痉挛症的主要药物是硝基安定和激素，如果两者联合使用，药效就更好。药物治疗过程中，应坚持有规律地给孩子服药，以保持必需的有效血浓度。　
　　为了防止婴儿痉挛症的复发和转变成癫痫大发作或精神运动性发作，即使在发作完全停止以后，药物剂量仍不要减少，而应继续服药2—4年，然后在医生的指导下慎重地、逐渐地减药直至停药。此外，家长要特别重视的是，在孩子开始服药时，应每2—3周去医院随访一次，以后每3—6个月复查一次。同时应密切注意药物的毒性表现，定期带孩子到医院检查肝肾功能和血常规，一旦发现异常，及时采取进一步的措施。
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