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生障碍性贫血简称再障,是一组甴多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现
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起病急,进展迅速常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显但随着病程发展,呈进行性进展几乎均有出血傾向,60%以上有内脏出血主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重且不易控制。病程中几乎均有发热系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡从而导致败血症。肺炎也很常见感染和出血互为因果,使病情日益恶化
起病缓慢,以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主容易控淛。若治疗得当坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈但也有部分患者迁延多年不愈,甚至病程长达数十年少数到后期进展為重型或极重型再障。
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1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者應作骨髓活检等检查)④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等⑤一般抗贫血药物治疗无效。
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包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部汾支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞,如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗年龄40岁,无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血病血首选强化免疫抑制治疗非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。
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