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原因不明的慢性进行性血管病变。动脉和静脉可同时受累，好发于下肢中小动脉。伴有腔内血栓形成，引起腔内狭窄和闭塞。特点为患肢缺血麻木、发凉、疼痛和间歇性跛行。受累动脉搏动减弱或消失，严重者可发生溃疡和坏死。彩超动脉造影可确诊。治疗：扩张血管，中药治疗，无效者可行手术。 来源：【实用医学词典】血管或淋巴管发炎。 来源：【Blackwell护理学词典】见血栓闭塞性脉管炎。 来源：【实用医学词典】【概述】是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。管腔受损引起相应器官或组织的供血不足。临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。【概述】闭塞性血栓性脉管炎是一种少见的慢性复发性中、小动脉和静脉的节段性非感染性炎症和管腔内血栓形成以致进行性狭窄或闭塞而发生的疾病。吸烟与本病的发生、经过和预后均有一定的关系。[临床表现] 1.患肢间歇性,阵发性苍白、发绀。下垂时变红,上举时变白,并逐渐出现间歇性跛行。严重者出现肢端溃疡和坏死。部分伴有Raynaud现象。2.患肢有麻木、灼热及刺痛感,小腿肌肉疼痛,并逐渐出现休息痛,夜间加剧尤以足趾为甚。故病人常夜间弯腰屈膝抱足而坐。3.足背动脉减弱或消失,伴游走性浅表静脉炎。4.好发于下肢。多初发于一侧,后累及对侧。5.多见于20～40岁年男性。6.组织病理表现节段性中、小动脉、静脉广泛性内皮细胞和成纤维细胞增生,可引起血栓形成,管腔完全闭塞。[治疗] 1.禁止吸烟,注意局部保暖,防止受冷和外伤。2.常用药物:血管扩张剂同Raynaud病。3.病情急性发展阶段可考虑用皮质激素,如醋酸泼尼松,每日20～40mg分1～2次口服。4.有感染时选用合适的抗生素,疼痛剧烈者可选用各种止痛药口服或肌注。5.药物治疗不理想者可考虑腰交感神经切除术,动脉血栓内膜剥离术等。一种以血管的炎症和坏死为特征的临床病理过程，而不是一个独立的疾病。临床上因受损血管的种类、管径大小、分布部位和炎症性质不同，而发生不同类型的疾病。①累及小血管的有：变应性血管炎、过敏性紫癜、中毒性红斑、色素性紫癜性皮疹、变应性肉芽肿性血管炎等。②累及大血管的有：结节性动脉炎、浅表性游走性血栓性静脉炎、结节性红斑、红斑狼疮、巨细胞动脉炎、硬红斑等。治疗：依据不同疾病，采取相应措施。 来源：【实用医学词典】
Inflammation of a blood vessel.
血管病在临床以多种形式发生，对神经系统有不同的影响作用。能引起中枢神经系统损伤的血管病主要包括原发性脉管炎，如、中枢神经系统原发性脉管炎、Takayasu 病（高安病）、结节性动脉周围炎、川崎病（皮肤淋巴结综合征）、Churg‐Strauss综合征、Wegener 肉芽肿病，和继发于胶原血管疾病的脉管炎，Bechet’s病，以及其他系统性疾病（除外继发于的疾病）。临床上主要确定的血管炎类型有结节性多发性、性脉管炎、Wegener’s 肉芽肿病、神经系统脉管炎、颞和Behcet 病。中枢神经系统脉管炎也许有独立的中枢神经系统症状和体征，如、脑膜征、、精神症状、、颅神经性麻痹、惊厥和卒中，神经病或，多胶原损伤或非特异性全身症状或以上各种症状同时出现。这些不同的疾病通过不同的方式不同程度上对神经系统造成损伤，而其伴有的高级神经系统功能障碍和认知衰退使得血管炎损害神经系统的病变成为可见的临床表现。除性脉管炎外，以上任何一种脉管炎可能伴有一般性、记忆丧失和行为学改变，因而可归入分类中。脑和肉芽肿性疾病是中枢神经系统中相对罕见的疾病。动脉血管炎由于依据不同而有多种分类形式，其中多种疾病如肉芽肿性、中枢性等的病因尚不清楚。由于过去影像学方法的局限性和非特异性，此类疾病不能广泛认识。这类疾病在病理学上存在共同的特征是血管壁的炎症、坏死、纤维化、管腔狭窄与继发的血栓形成、闭塞及梗塞。血管造影是检查此类疾病的最基本方法之一，但不是的“准”。因为许多脉管炎的血管造影所发现的特征都是非特异性的，它只能显示血管腔的形态学改变，如动脉狭窄、形成和动脉闭塞，而CT、MRI 可弥补其不足。核磁共振是检测中枢神经系统损伤最敏感的辅助方法，而现在利用特异性抗体或组织活检也常能用于〔30‐32〕。
Brotman DJ〔33〕等报道，一个69 岁的表现有认知衰退的女性在经过成功治疗两年后活检证实有原发性中枢神经系统脉管炎（Primary angiitis of the central nervous system，PACANS），与她最初的症状相比，其智力功能的改变呈渐进式发生，与或异常脑脊液不相关，并且用无改善作用。经对她的脑组织反复活检不但证实了原发性中枢神经系统脉管炎存在，而且发现神经斑块和神经纤维缠结，表明同时可有AD。脑血管图未提示脉管炎，而MRI 显示广泛的脑萎缩支持AD 的。这个病例提示AD 和PACANS可同时出现于一个病人，而当最初为PACANS 且成功治疗的病人表现多年或多月的认知衰退时应当同时考虑AD。
PACANS的MRI 检查结果差异性很大，可从正常结果到弥漫性异常结果。Campi A〔34〕等评价了PACANS患者的脑和脊索异常以随时间的变化以为了提供用于鉴别的标准。他们回顾了6 例最终为PACANS的病人，这些病人采用连续对比加强脑和脊索MRI。进行了12 至60 个月的随访，发现所有病人脑MRI 显示多个小的异常灶，主要在深部和皮质下白质区可见局部或弥漫性高信号T2 加权信号；其中4 个病人有幕上和幕下损伤。在第一次的MRI 中，5 例病人约90%的异常局灶表现为信号对比加强。4 例病人中血管周Virchow‐Robin 腔隙扩大同时信号加强。经类固醇和治疗后，MRI 结果显示脑部的异常数量和体积大小明显减少，血管周围腔隙信号加强。在疾病的开始和随访时确认脑和脊索损伤和血管周腔隙信号同时加强的存在可认为有PACANS。
Akimoto〔35〕研究3 例影响中枢神经系统的神经类肉瘤病的临床特征、和治疗方案，这3 例神经类肉瘤病病人分别在27 岁、29 岁和60 岁时出现症状，包括隐性、垂体功能障碍、惊厥、智力障碍、视野缺失和锥体束征。这些病例的CT 和MRI 结果显示垂体旁肿瘤，蛛网膜下腔弥漫性结节或伴脉管炎的脑膜脑炎。在其中2 例没进行脑活检的病人血浆和脑脊液中，血管紧张素转换酶（ACE）水平升高。3 例病人经用类固醇治疗，其中2 例用类固醇冲激疗法。2 例经类固醇冲激治疗的病人的临床症状、血浆ACE 水平和神经影像学结果改善讯速。经口服类固醇，3 例病人除内分泌症状外其他症状完全缓解。神经类肉瘤病的主要病理改变是静脉壁的肉芽肿性脉管炎，偶见脑膜和菲‐罗隙周围的毛细血管的肉芽肿性脉管炎。病人也会继发脑膜脑炎。这些病变主要定位于下丘脑和垂体腺。如脑缺血导致复杂的临床症状一样，内分泌系统肉芽肿也能引起复杂的临床症状，它的严重程度与药物治疗效果可通过检测脑脊液中ACE 水平（大于1.0IU／l）和MRI 检查进行评估。
对脉管炎的治疗并没有多少临床对照研究，通常甾体类和细胞毒性药物的联合用药有一定的作用，但目前对于治疗方法尚存在较大的差异〔36〕。为了预防出现中枢神经系统的不可逆性损伤，早期类固醇冲激法疗和随后口服类固醇被认为对此病的治疗很重要。
一、单独的神经系统脉管炎
最具挑战性的是当全身性损害尚未出现时却发生了神经系统单独的脉管炎〔37，38〕，这种疾病的软脑膜动脉和脑实质动脉的血管壁内出现局限性炎症和坏死。炎症是典型的伴有巨噬细胞的淋巴浆细胞，在大部分病例中，也有巨细胞和肉芽肿形成，因此中枢神经系统肉芽肿性脉管炎是其另一个称谓。这些症状也许会与意识混乱和智力下降同时存在，尽管它几乎总是伴发。虽然局灶性神经病体征在疾病的早期不会出现，但在特定的时候会发生。在大部分病例中，肉芽肿性脉管炎是亚急性进展性的，从数周到数月，但也有报道说有数年的。病理学家逐渐对这些病例感兴趣，因为它们常引起许多上的不确定性，并且即使用血管造影术说明受损动脉的部分狭窄和玻璃珠样变，有时也需要通过病理学验证。也有些病例血管造影术发现正常而活检却发现不能通过放射显影技术看到的较小血管存在症。在这样的病例中，软脑膜和脑实质的活检有时证
明为阳性结果〔39‐41〕。
二、巨细胞（颞）
（Giant cell（temporal）arteritis，GCA）过去称颅、颞、肉芽肿性，后来发现体内任何较大动脉均可受累，目前认为此病为一种全身性血管病，为临床常见病多发病，多侵犯颞动脉。颞大多发生在60 岁以上的老年人，病因不明，以65～75 岁发病率最高，且好发于女性，北欧人及其后代人群多见，而东方人少见。的神经系统症状是很常见的，中枢和外周的神经系统均可能受到损伤，而最致命的临床症状是视力丧失和卒中，这两种临床症状出现之前常有一些前驱症状，如一时性黑蒙、、复视、短暂性脑缺血发作和颌跛行等。GCA 炎症反应集中于动脉内弹力层，可能与其中某些自身抗原有关。免疫组化研究也发现，在炎症的颞动脉壁层内有沉积，浸润的炎症细胞以TH 细胞为主，患者周围血的在试管内对人动脉及肌抗力原敏感〔42‐44〕。
为广泛性，中动脉和大动脉均可受累。以颈动脉分支常见，如颞浅动脉、椎动脉、眼动脉和后睫动脉，其次为颈内、颈外动脉；约10%～15%大动脉如主动脉弓、近端及远端主动脉受累。有的病人常出现双侧颈内动脉受损、全面的智力衰退和。Inafuku 等报道一例75 岁老年女性，此例病人出现进行性认知衰退、和，经颞动脉活检为患有。大剂量的皮质类固醇控制了炎症反应但未能改善病人的认知功能。脑血管造影显示双侧颈内动脉虹管处阻塞，脑MRI 发现在基底节和双侧放射冠处只有小的脑梗塞，但头颅SPECT 发现在双侧额叶处脑血流减少。病人死后尸体解剖发现双侧顶叶梗塞和独立的损伤到双侧颈内动脉虹管处的。因此，引起病人状和认知功能衰退的，可能是因为双侧颈内动脉的阻塞导致了大脑低灌注和多发性脑梗塞所致〔45，46〕。
主要病变位于动脉中层，动脉各层有、巨噬细胞及绒毛膜滋养细胞等浸润。较为奇特的改变是由于巨细胞浸润并聚集于内膜或内膜与中层连接处，呈非干酪样肉芽肿性改变。有血栓形成倾向，故动脉管腔呈完全或不完全闭塞，病变往往呈节段性或斑块状分布，严重者可发展为侵及管壁层的全。炎症区域组织显示、巨噬细胞、组织细胞与多核巨细胞浸润，并以弹性基膜为中心的全层，可导致血管壁破裂，内膜增厚，管膜狭窄以至闭塞。浸润细胞中以多核巨细胞最具特征性，偶见嗜酸粒细胞、中性粒细胞。病理形态学检查有助于，但取材必须足够长，如病变呈节段性分布而取材不当活检有时可为假阴性，由于巨细胞也可见于大，而血栓形成亦非本病的特异改变，因此单纯根据病理形态学的表现做，是不全面的。该动脉为脑部有效侧枝循环的供血动脉。活检易引起脑梗塞，因此活检只对不典型病例或仅表现单纯视力障碍而不伴其他典型症状者适用；现在有研究认为若存在典型临床症状与体征，结合采用彩色双向超声仪（color duplex sonography，CDS）检测到的血管周低回声晕，则无动脉活检也可颞〔47‐49〕。
发病可能是突发性的，虽然多数病人确定之前已有几个月病程和临床症状，如发热（或高热）、及减轻，但与受累动脉损伤相关的症状才是GCA 的典型临床表现〔50‐52〕。
（1）：对神经病学家来说，是病人最常见的临床症状。
（2）视觉障碍：睫后动脉、眼支动脉、视网膜动脉受累时，可引起复视、眼睑下垂或视力障碍等。约10%～20%GCA 患者发生一侧或双侧失明，或出现一过性视力障碍、黑蒙等先兆。失明是GCA 严重并发症之一。一侧失明，未能及时治疗，常1～2 周内发生对侧失明，约8%～15%GCA 病人出现永久性失明，因而确定GCA 与及早治疗是防治失明的重要原则。
（3）其他颅动脉供血不足症状：咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足时，表现典型的间歇性运动停顿，如咀嚼肌痛导致咀嚼暂停（Jaw claudication）及吞咽或语言停顿等。部分病人可出现、及听力下降等症状。
（4）其他动脉受累表现：约10%～15%GCA 表现出上、下肢动脉供血不足的征象，出现上肢间歇性或下肢间歇跛行；颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉受累时，可听到血管杂音，搏动减弱或搏动消失（无脉症）等；主动脉弓或主动脉受累时，可引致主动脉弓壁层分离，产生或夹层，需行血管造影。
（5）中枢神经系统表现：GCA 可有、记忆减退、失眠等症状。它损伤的动脉分布于颈动脉，偶尔为椎动脉。视觉损伤是最常见的症状，而中枢神经系统的异常相对不常见。而一时性黑蒙、缺血性视神经病变也是常见的并发症。相对较少见的状则包括短暂性脑缺血发作、脑梗塞、急性状态、多发梗塞性、缺血性颈椎脊髓病、缺血。CA Mclean 等〔53〕报道了一例系统性导致前小脑症引起小脑梗塞的病人，这例85 岁的老年女性，有发作性、单侧和病史2 周。既往曾有和乳腺史。最初她的智力状态是正常的，有右侧小脑体征。能听到收缩期射血杂音，并且外周脉搏能触及。病人死后尸体解剖检查发现有由小脑前下动脉和基底动脉的引起的小脑梗塞，全身性也存在。因此，他们认为是一个系统性疾病，偶尔能损伤颅内动脉，包括基底动脉、椎动脉、小脑前动脉。小脑梗塞也可能继发于症。因为GCA 一般对皮质类固醇治疗反应较好，故早期快速的可能使神经损伤减少到最小。
虽然说GCA 对糖皮质激素反应较好，可迅速控制病情，减少和防止失明等严重并发症，一般预后较好。但有时在类固醇治疗之前已经存在的一些临床症状，即使在治疗的早期阶段或类固醇减量阶段也有可能会进一步加重。因此，早期、密切随访和提高和改善治疗方法才可能预防和改善这类疾病的发病率和死亡率〔50，54〕。
三、Buerger’s 病
与同时存在的脉管炎疾病谱中另一个病变是大脑内形成血栓闭塞性脉管炎（Buerger’s 病）〔55〕。在1879 年，Von Winiwater 首先报告一种不常见的动脉疾病，后来发现这种病即血栓闭塞性或Buerger’s 病。本病为波及上、下肢中、小动脉及静脉节段性、炎症性、非动脉硬化性、闭塞性疾患。主要见于50 岁以上吸烟的男性，妇女患者只占所有Buerger’s 病患者的1%以下。本病在全世界均有报道，而以色列、印度、东南亚及东欧一些国家比美洲或西半球国家更为多见。
这种疾病，已被广泛地认识，几乎肯定地与吸烟病史有关系，但是这两者之间准确的病因学联系的性质仍未搞清楚。尽管血栓闭塞性脉管炎在欧洲和北美罕见，这种病在世界其他地区特别是日本、印度和以色列却很常见。在大部分病例中，这种疾病是全身性的，因此偶尔影响到脑，Lindenberg（1940）描述了这种疾病的脑内形式，它可以分成类型Ⅰ和类型Ⅱ，类型Ⅰ倾向于损伤大脑基底动脉，类型Ⅱ易损害远端分支。两者都与的发病有联系，虽然报道认为在疾病类型Ⅱ中VaD 更常见。在最近对所谓的Spatz‐Lindenberg 病（SLD）的报道中，Zhan 等（1993）试图比较SLD 和AD 中突触素的丢失，结果显示相似的丢失程度，但这个发现的意义和解释并不清楚〔56〕。
组织病理学及实验室检查发现，本病的早期损害常可见血管腔内由嗜中性细胞及所引起的栓塞，血管内膜层可弥漫增厚，而血管壁的弹力层仍完整，损害时间较久的组织在活检中可见浸润及血管再通，偶或在栓塞中可有巨细胞浸润及微脓疡。
四、Behcet’s 病
Behcet’s 病是一种病因不明确的慢性复发性多系统受累的疾病，它的特征包括口喉溃疡、膜炎、生殖器溃疡、皮肤损害和骨损伤，以及其他病变，如包括多关节炎，血管疾病（血管阻塞和），，胃与肠、肺、的损害也会发生。1936 年土耳其伊斯坦布尔大学皮肤病学家Behcet 在杂志上报道了一组具有虹膜炎、口腔溃疡和生殖器溃疡的患者，次年以“三联症”为题发表于德国《皮肤病周刊》上，并将这种“三联症”视为一种独立的临床综合征，考虑到对此病的重要贡献，人们将其命名为Behcet 综合征或Behcet’s病。近年来越来越多的证据表明，它不是一种综合征而是一种病，所以文献中多使用“Behcet 病”这一名称。引起Behcet’s 病严重功能性后遗症的原因为病人神经受损所致，它出现神经系统异常的病例约占它所有病例5%～49%，约有5%的病例以神经系统症状为首发症状〔57‐59〕。
Behcet’s病引起神经系统临床症状和体征的原因主要包括：①硬脑膜窦血栓形成，能通过血管MRI ，并且其预后也可通过抗凝血药物得到改善；②给脑供血的其他；③和脑膜脑炎；和④其他的独立的脊髓受损和外周疾病。当从疾病的开始就错误时，神经受损可能在皮肤和症状出现之后的早期或晚期发生。这种疾病常逐渐加重，并且预后很差，如、假性球综合征和丧失独立生活的能力。如Calzada‐Sierra 根据1990 年“Behcet’s 病国际研究协会”制定的标准，了3例病人，3 例病人均有反复发作的和颅神经的异常。他们的病程中，2 例病人出现过癫痫发作，2 例病人有小脑异常体征和。头颅CT 发现1 例病人大脑梗塞灶，2例病人显示轴突损伤。在3 例病人脑脊液中增多。两例采用高免疫人γ球蛋白治疗的病人，1 例治疗后有改善，另1 例临床症状恶化。3 例病人中1 例病人死亡，2 例病人出现严重的残疾。而对于没有状的Behcet’s 病病人又如何呢？Di Biasi对17 例没有状的眼型Behcet’s 病病人进行了影像学检查，发现8 例病人脑脊液腔隙扩大，5 例病人表现有皮质萎缩，6 例病人的顶叶、额叶、皮质下和脑室周白质处发现有T2加权高信号灶。说明Behcet’s 病的状会加重这些病人的预后，而没有状的病人可能存在亚临床状态中枢神经系统损伤，而这种损伤的存在也可能影响其治疗效果和预后〔59，60〕。
在疾病的检测方法选择上，脊椎穿刺术常能提供的证据，CT、MRI或SPECT 能提供更为详细的影像学检查结果和疾病预后或治疗评估。研究报道认为MRI 是本病最敏感的神经影像学检测方法。如Mizukami K 通过比较研究发现，MRI 可检测脑干处可逆性损伤，而CT 却不能，认为对于神经型Behcet 病，MRI 是一种有应用价值的可检测脑干处损伤和评估治疗效果的工具，而SPECT 可作为对神经型Behcet 病中进行评估的一个重要方法〔61〕。
在许多风湿性疾病中，Behcet’s 病常常合并有严重的神经损伤，因此称作神经型Be‐hcet 综合征（Neuro‐Behcet’s syndrome，NB），包括急性型和慢性进展型。急性型NB 以伴有局灶性损伤的急性脑膜脑炎为特征，对类固醇治疗反应好。而相比较而言，慢性进展性NB 是以顽固的缓慢进展性和或伴有脑脊液IL‐6 持续升高的精神病为特征，对于传统的类固醇治疗具有抵抗性。进行性（进展性神经型Behcet’s 病）Behcet’s病中枢神经系统临床表现中最严重症状，神经型Behcet’s 病表现为一种脑干综合征，脑膜脑炎和一种器质性综合征或，神经型Behcet’s 病有时会出现与脑有关的颅内高压症状，并且据报道它的发生率可达Behcet’s病病人的10%。临床上常有、人格改变和脑干症状。影像学检查，MRI 在大脑白质和脑干处发现有高信号区，SPECT 显示在额叶皮质明显的血流减少。结合MRI 发现脑干处高信号，皮肤剌痛试验和HLA‐B51 检测呈阳性，尽管没有与这种疾病相关的特征性症状‐皮肤眼症状，但也提示神经型Behcet’s 病。
神经病理学上，发现主要在脑干、中脑和脑桥处有多个伴有血管周单核细胞和浸润、散在性局灶性坏死或软化、显微脓肿、变和胶质细胞增生坏死性损伤灶。受累动脉内膜面粗糙、局部微样扩张、内膜纤维不规则增原，内弹力纤维缺失或连续性中断，血管中层的滋养层增生，外膜的纤维增厚及浸润，形成。受累静脉内血栓形成，出现静脉炎或静脉周围组织学改变。
神经病理病变部位结果提示神经型Behcet’s 病的精神障碍主要与由皮质下结构损伤，主要为所致的继发性额叶皮质功能障碍有关。也有睡眠呼吸暂停病例报道，如Sakurai等观察了1 例年龄为50 岁男性神经型Behcet’s 病人，伴有躯体不平衡、、腭、打鼾和同腭同步的吸气，影像学检查显示双侧下橄榄核肥大，同时伴有轻度桥脑萎缩。多导睡眠扫描检查记录发现在非快波睡眠期出现睡眠呼吸暂停：6%为中枢型，46%为混合型和48%的阻塞型。认为呼吸中枢或脑干处相关结构的损伤导致睡眠呼吸暂停，并且喉部也影响到呼吸暂停〔57，62‐65〕。
神经型Behcet’s病受到重视的原因可能是因为目前没有预防这种发展的有效治疗方法。有人观察了采用低剂量氨甲蝶呤（Methotrexate，MTX）治疗进展性神经型Be‐hcet’s 病疗效研究，对6 例伴有神精精神症状的进展性神经型Behcet’s 病病人（4 位女性，2 位男性，年龄为55.0 ＋／－8.2 年）予口服MTX（7.5～12.5mg／week）共12 个月，经12 个月的治疗，病人脑脊液中的IL‐6 水平发现明显下降，同时表现和MRI 扫描结果及智商也未见明显恶化。3 例病人出现轻度肝功能异常，MTX 并减量后又恢复正常。经药物治疗病人所有症状均有所改善，然而撤药后6 个月，所有病人的临床症状却表现出有明显的恶化，智商下降和脑脊液中IL‐6 明显升高。结果表明，低剂量的MTX 治疗可能对进展性神经型Behcet’s 病有一定疗效，但需要长期服药。有人认为，对于本病最初的治疗目的是用皮质类固醇控制炎症，而后采用联合免疫抑制药防止复发。开始治疗时效果较好，的用法推荐用最小剂量持续2 年，皮质类固醇治疗应逐渐减量，但停药后可能复发。因此建议采用联合用药以维持疗效，如联合用秋水仙碱（1 至2mg／d）、阿司匹林抗凝聚剂量和小剂量皮质类固醇（1／10mg／kg／d）〔59，65，66〕。
血栓闭塞性脉管炎
血栓闭塞性脉管炎（thromboangi tis obliterans）亦称Buerger 病，是以周围血管慢性闭塞性炎症为主要病变的疾病。受累的周围血管主要为四肢中、小动脉，其中下肢中小动脉及浅静脉最易受累。少数病例心、脑及腹腔脏器动脉亦可发生闭塞性改变。临床上具有如下特征：患肢疼痛、、病变动脉搏动明显减弱或搏动消失、游走性。严重血管闭塞患肢可有缺血性溃疡或坏死。本病的主要病理改变为中小动脉等血管急性炎性细胞和巨噬细胞浸润、全层。
一、发 病 率
血栓闭塞性管炎是我国最常见的周围血管闭塞性疾病。世界各国、各民族均有此病发生。亚洲地区有较高的发病率。我国无确切的发病率资料。有作者调查上海地区30 712 人中有该病6 例（1990 年）。我国北方较南方多见，生活条件差的劳动者发病多及冬季寒冷地区易发。男女比例均为29 ∶1。发病年龄主要集中于20～45 岁。
本病病因不明确。但如吸烟、性别、寒冷等因素被认为与本病的发生有密切关系。
（一）吸烟
吸烟被认为是重要的致病因素或诱因。下列资料支持这一观点：①患者中近100%有吸烟史其中绝大多数吸烟量较大，不吸烟者绝少发生该病；②戒烟有利于病情好转，并使复发减少；③近年来女性患者有增加趋势，可能与女性吸烟增加有关；④动物实验证实烟雾可致动脉发生类似该病的血管病变。吸烟致病或诱发本病被认为与下列机制有关：尼古丁可使血管收缩，血流减慢；吸烟可损伤血管及血管内皮的抗栓性，加重血液的高凝状态。
（二）寒冷与
较长时间处于寒冷或的环境中的机体，体内血管可发生反射性痉挛、收缩，血管内皮可能受到损伤。对该病患者进行回顾性分析时，多数存在受冻或受潮生活工作史。此外，外伤亦可能构成致病因素。
一直被疑为血栓闭塞性脉管炎的原因，但无直接证据。不过，与此病的关系得到多数学者的认同。真菌可能激发机体的免疫反应，使血液形成高凝状态，有利于血栓形成。
（四）性激素
此病的女性患者明显少于男性患者的原因除吸烟因素外，可能尚存性激素的影响。动物实验发现雌激素有防止缺血性坏死的作用。
（五）遗传
该病的易感性与人类白细胞抗原（HLA）有关。HLA 类型受遗传基因控制。日本学者发现在闭塞性脉管炎病人中HL A-J 1-1亚位点的比例明显增加（病人中HAL-J 1-1阳性率35%～43%，正常人为7%～10%）。在日本，尚有报道HL A-A 11、HAL-BW 22、HLA-BW 54与脉管炎有关。
三、发病机制
（一）自身免疫失调
近年来对Buerger 病深入研究提示该病原菌可能是某些外因作用下，诱发机体对自身血管成分的自身免疫性疾病。有关研究发现：①IgG、IgA、IgM 明显升高，并发现抗人动脉抗体；②CH 50、C 3降低，免疫复合物水平增加；③T 细胞比例下降，Ts 细胞亚群下降更明显；④镜、放射显影及电镜等检查发现血管中层有IgG 抗体及免疫复合物沉积。推测Ⅲ型及Ⅰ型变态反应参与了自身免疫的发病机制。
（二）高凝状态与血栓形成
由于血管内皮的损伤及免疫复合物可激活血小板与凝血系统，引起继发性高凝状态，并造成受损血管血栓形成。检测高凝状态的某些指标显示有的证据（v WF ∶Ag 升高）、血小板活化的迹象及高凝性之改变（Fbg 升高、AT 下降）。
（三）其他
寒冷、尼古丁或缺氧等刺激引起自主神经功能失调，血管长时间痉挛收缩造成血管发生病理性改变等因素可能参与发病。
病变首先累及中、小动脉，下肢趾、足背及胫动脉最易受到损害。疾病进一步发展时，下肢浅静脉亦发生病变。急性期，动脉呈全层脉管炎。内膜出现非化脓性炎症，可见中性粒细胞、、单核细胞浸润。内皮细胞、血管中层纤维增殖，管壁增厚，管腔狭窄，管腔内血栓形成。炎症血管可与周围组织粘连。，炎症反应减轻或消失，血栓肌化。栓塞血管可部分再通，形成新生血管。受累血管壁及周围组织发生广泛纤维化。与动脉邻近的静脉、神经可被包裹于增生的纤维组织中。病变区域的神经、肌肉及骨骼可受动脉闭塞后缺血的影响，发生变性、纤维化、萎缩等变化。并发局部。因缺血坏死并发时可出现骨髓炎、关节炎。
五、临床表现
起病隐匿、病情发展缓慢，一段时间后各种临床表现逐渐显露。病情可呈周期不等的波动。
（一）疼痛
各种因素引起或因血管闭塞产生组织缺血，血管壁及周围组织内的神经末梢受到刺激产生疼感。约90%患者起病时即有疼痛，疼痛轻重不一。轻者行走或活动后诱发疼痛或使疼痛加剧，休息时疼痛可明显缓解或消失。部分患者呈，严重者呈持续性剧痛、缓解时间短，夜间时疼痛感受似更为明显，即所谓“静息痛”。寒冷刺激、患肢温差变化可使疼痛加重。如发生肢体缺血性坏死、溃疡，疼痛将更为剧烈。
（二）患肢发凉与畏寒
本病早期常见表现为患肢发凉、怕冷，对外界环境中的寒冷刺激极为敏感。诊查时需与发病前或与对侧肢体比较，该表现多首先从下肢开始出现。
神经末梢因缺血发生。患肢或患处出现针刺感、麻木感、烧灼感等异常感觉。
（四）皮肤颜色改变
肢体动脉缺血早期可表现为该动脉供血区皮肤苍白。在寒冷环境中，或活动后、压迫下，患肢因缺血加重皮肤苍白更为明显。严重缺血可致皮肢变薄，皮肤乳头静脉丛缺氧性麻痹，致局部淤血性改变时可发生或发绀。肢体下垂时该变化更为明显。
（五）营养障碍
肢体缺血性营养障碍的主要表现为皮肤干燥、萎缩、弹性差、脱屑、出汗减少或汗毛脱落。趾（指）甲粗糙、硬脆、变形、生长缓慢，易发甲周炎。肢体肌肉因缺血（主要原因）和废用（部分原因）发生萎缩与松弛。骨骼可有。
（六）游走性
半数以上患者反复发生游走性，多为足背和小腿静脉，一段或数段浅静脉可同时受累，游走性发作，每次发作持续数周，炎症消退后该处皮肤有色素沉着。
（七）动脉搏动减弱或消失
多数累及足背及胫后动脉，其次动脉、股动脉亦常受累。受累动脉搏动明显减弱或扪不到搏动。
（八）雷诺综合征
在受情绪和寒冷刺激后，因趾（指）端动脉强烈痉挛，使趾（指）皮肤苍白、发绀，继而潮红。称为雷诺（Raynaud）现象。
（九）溃疡与
肢体严重缺血后可发生溃疡与。肢端破溃可自行发生，如有损伤、加温等诱因则更易发生。溃疡或的部位多局限于脚趾或足部。坏死组织的液体蒸发或吸收后，可形成“干性”，如合并，组织明显，则为“湿性”。范围较广的性可伴全身中毒症状。
（十）内脏血栓闭塞性脉管炎
少数患者因大脑动脉、冠状动脉、肠系膜动脉或肾动脉发生闭塞性脉管炎，出现相应脏器损害或功能改变的临床表现，如阵发性、一过性偏盲、、、心绞痛、腹痛、、浮肿、高等。
本病临床进展可分为三期，第一期为局部缺血期，主要临床表现为患肢畏寒、发凉、麻木，皮肢苍白，皮温低，，末梢动脉搏动减弱。部分患者下肢游走性浅静脉炎。第二期即营养障碍期，上述表现更为明显，出现皮肤、指（趾）甲、肌肉营养障碍，疼痛转为持续性、有静息痛，动脉搏动消失。第三期为期，出现溃疡与。在第一期局部缺血期时，踝-肱比值测定为一有价值的体征。踝-肱比值（anklebra chial index，ABI）即测定下肢踝部与上肢肱部的动脉收缩压，正常踝部收缩压＞肱部收缩压，ABI ＞1.0。如ABI ＜0.97，表示有下肢动脉闭塞性疾患；有者的ABI 为0.50～0.80；如ABI ＜0.25 或踝部收缩压＜6.65kPa，表明患者下肢动脉严重缺血。但在患者，测定踝部收缩压时，其值常不可靠，有人建议改测患者趾部收缩压可能有助。
六、实验室检查
（一）皮温测定
应用半导体皮温计测定皮肤温度，在15℃～25℃室温下，患肢皮肤温度较对称的健肢低2～3℃，即有临床意义。
（二）电阻抗血流图
应用阻抗容积描记器通过高频电流的强弱，利用导电率和电阻抗的变化，描记肢体的血流图像，它可以反映肢体血流动力学变化，判断肢体的血流量、血管壁弹性和血管的解剖变化。本病患肢血流图波形呈峰值降低、降支下降速度减慢，该变化的程度与肢体病变的程度呈一致关系。
（三）多普勒超声检查
采用多普勒超声仪可以测定血流速度、方向、血管直径，显示血管图像。同时利用监听器，可发现动脉搏动声调降低或音量减低甚至消失。
（四）动脉造影
利用肢体动脉（股动脉、肱动脉）穿刺造影、经皮穿刺插管造影等选择性动脉造影可以直接显示血管的形态，确定阻塞的部位、范围、程度，并可显示侧支循环状态。
1﹒螺旋CT 血管造影（spiral CT angiography，SCT A）和磁共振血管造影（mag netic resonance angiography，MRA）SCTA 和MRA 是无损伤血管成像技术，能整体显示患动、静脉病变范围和狭窄程度，对下肢股段动脉，其显像效果一定程度上能替代DSA，但对肢体末梢血管的显像效果欠佳。
2﹒DSA DSA 是目前判断血栓闭塞性脉管炎病变程度的“准”，在DSA 时主要表现为肢体远端动脉的节段性受累，偶尔可同时伴有近端动脉的节段性病变，病变的血管呈狭窄或闭塞，而受累血管之间的血管壁正常。此外，还可显示闭塞血管周围丰富的侧支循环。
（五）诱发肢体缺血试验
1﹒趾（指）端皮肤压迫试验
患者取平卧位，检查者用掌指压迫患者足趾约1min，受压处皮肤变为苍白色，迅速松手，观察足趾皮肤由苍白恢复至受压前皮肤颜色的时间。正常情况下时间多大5s 以内，超过10s，说明肢体存在缺血情况。该试验对判断远端肢体动脉闭塞及程度较轻的闭塞有较大价值。
2﹒肢体位置试验（Buerger 试验）
患者取平卧位，伸直下肢，曲髋抬高下肢与水平面呈45°角，持续3min，如果足趾和足掌皮肤呈苍白或蜡黄色，局部有麻木感或疼痛，则为试验阳性。然后，患者取坐位，下肢自然下垂，足部皮肤逐渐变为潮红或出现斑块形发绀，亦有参考价值。
3﹒爱伦（Al en）试验
令患者紧握拳2min，检查者用手指紧紧按压尺动脉（或桡动脉），随之让患者放开手指观察掌指皮色由苍白恢复到检查前颜色的时间。在正常情况下，皮色迅速恢复；恢复时间延长说明桡动脉（或尺动脉）存在狭窄或闭塞。检查下肢动脉时，可让患者抬高下肢，分别压迫足背动脉或胫后动脉，再放平下肢、观察皮色恢复至检查前颜色的过程，判断可能存在闭塞的动脉。
4﹒活动平板或脚踏车晃动试验
测定肢体运动后出现缺血表现的时间，有助于判断肢体缺血状况。
七、与鉴别
依据：①年龄在20～40 岁的青壮年男性，有吸烟嗜好，无高、、或动脉硬化病史；②有肢体慢性缺血的临床表现，可伴有游走性浅静脉炎；③患肢足背或胫后动脉搏动减弱或消失；④辅助检查证实有缺血征象。
（二）鉴别
多发生于50 岁以上人群，可合并存在原发性高及其他的表现，主要累及中等或较大动脉。
2﹒结节性动脉周围炎
主要侵犯中、小动脉，肢体可出现缺血表现，但病变广泛，常累及肾、心等内脏血管，可扪及循动脉走向的皮下结节。血液中球蛋白水平明显升高，该病确诊有赖于活检。
3﹒雷诺综合征
多发于青年女性，上肢受累比下肢多见，肢体动脉（如桡动脉、尺动脉、足背动脉）搏动正常，无肢体缺血性表现。血栓闭塞性脉管炎早期可有雷诺现象。
由于本病以慢性下肢动脉闭塞为主，而继发于结缔组织疾病与抗磷脂抗体综合征者，其临床表现与本病基本相似，后二者因治疗上采用，故亦应在鉴别中予以摒除。
（一）一般治疗
1﹒戒烟、保暖防潮以及避免外伤
保暖时以避免肢体接触过热环境，后者可因增加病肢组织的氧耗量造成不利后果。
2﹒适当运动锻炼
对于早期患者，适当运动锻炼，可促进患肢侧支循环的建立，缓解症状。两种运动方法：一为Buerger 运动，即患者平卧，先抬高患肢45°，维持1～2min，再下垂2～3min，然后平放2min，并作足部旋转和伸屈运动，反复活动20min，每天数次。二为缓步行走，估计在出现前停步休息，如此每天行走数次。
（二）药物治疗
1﹒扩张血管药物
可缓解血管的痉挛，促进侧支循环的建立。
（1）妥拉苏林：为血管α受体阻滞剂。25～50mg，每日3 次，或25～50mg，每日2 次，肌内注射。
（2）尼卡地平：为钙离子阻滞剂。5～10mg，每日3 次。
（3）罂粟碱：30～60mg，每日3 次，口服或动脉内注射。
（4）2.5%硫酸镁：新配制的2.5%硫酸镁溶液100ml，每日1 次，静脉滴注，15d为一疗程。
2﹒抗血小板药物
可防止血小板聚集，预防继发血栓形成。
（1）肠溶阿司匹林（M-ASA）：50～100mg，每日1～2 次，口服。
（2）西洛他唑：50mg，每日1～2 次，口服。
（3）噻氯匹定和氯吡格雷：噻氯匹定250mg，每日1 次，口服；氯吡格雷75mg，每日1 次，口服。
3﹒改善微循环的药物
（1）葡聚糖40：可降低血液黏稠度，增加红细胞表面负电荷，防止血小板聚集而改善微循环。用法：葡聚糖40500ml，每日1～2 次，静脉滴注，10～15d 为一疗程。
（2）己酮可可碱：能加强红细胞变形能力，促进毛细血管气体变换，改善组织氧供。用法：首剂100mg，加入5%糖液250ml 中静脉滴注，如无直立性低或等症状，第2 天起用300mg，加入5%糖液500ml 中静脉滴注，持续10d。
（3）PGE 1：可抑制血小板聚集，扩张微血管，通过脂球包裹能沉积在病变血管局部，持续释放。用法：20μg，加入生理盐水20ml 中，每日1 次，10～14d 为一疗程。
4﹒止痛药物
（1）口服药物有非甾体抗炎药，如吲哚美辛（消炎痛）、双氯芬酸（扶他林）及布洛芬（芬必得），而这些药的效果有限，目前临床用的较多的是曲马多缓释片（100mg，每日1 次）以及硫酸吗啡控释片（美施康定，10～30mg，每日1 次）。
（2）肌内用药有布桂嗪（强痛定，100mg，每日1 次）和哌替啶（度冷丁，50～100mg，每天1 次）。
（3）硬膜外阻滞止痛：在腰椎2～4 水平，用硬膜导管插至硬膜外腔隙，注入1%利多卡因5ml。硬膜外给药时患者应取平卧位，同时注意变化。
患肢末端溃疡、继发时，应使用抗生素治疗，如有条件应根据细菌培养和药物敏感试验结果选用有效的抗生素，行肌内注射或静脉滴注。
6﹒中医中药
既可辨证施治，服用汤药，也可应用中成药。
（1）第1 期可选用（熟地、炮姜、鹿角片、、、乳没、鸡血腾、、炙等）：有扩张血管，改善循环的作用。第二期以当归、芍药、地黄、、、赤芍、鸡血腾等。第三期可以给予四妙勇安汤。
（2）单味中药：毛冬青、当归、、，等生药、片剂或针剂有活血、祛瘀等功效。
（3）中成药：如通塞脉片、脉管炎片或脉络宁针等均可选用。
（三）手术治疗
尽管血栓闭塞性脉管炎的手术方式较多，但临床疗效均不够理想，截肢率较高。原因是：病变累及中小动脉，流出道满意者少，因而适合动脉重建手术者少，同时此病又有周期性恶化的特点。手术方式主要有以下几种。
1﹒腰交感神经节切除术
通过切除患肢同侧第2、3、4 腰交感神经及神经链，解除，扩张血管，促进侧支循环建立，改善肢体供血，缓解疼痛。主要适用于第一、二期患者，且神经阻滞试验阳性，同时也可作为其他动脉重建术的辅助手术。近年来，也有报告在腹腔镜下行腰交感神经节切除。
2﹒动脉旁路移植术
此手术方式主要适用于动脉节段性狭窄和闭塞，远端又有良好的流出道者，而血栓闭塞性脉管炎患者多为小腿以下中小动脉的病变，因此符合此适应证的患者较少，且术后远期疗效不佳。
动脉旁路移植术的术式有股-胫动脉或股-腓总动脉移植术。移植物一般选用内乳动脉或大隐静脉。术后为防止移植物血栓形成，需长期口服抗凝药物。
3﹒动脉血栓内膜切除术
适用于股动脉节段性闭塞，且病变较短，远端流出道血管如胫前、胫后或腓总动脉至少有一支通畅的患者。因为血栓闭塞性脉管炎病变的特点，适合本术式的患者不多。在切开病变部位血管，切除血栓内膜后，如血管狭窄，可加缝人工血管补片，以免术后再闭塞。术后仍需长期口服抗凝药物。
4﹒分期动静脉转流术
由于血栓闭塞性脉管炎的患者末梢动脉闭塞，缺乏良好的流出道，因此Johansen 等学者提出通过动脉血向静脉逆向灌流来改善患肢的缺血。
根据吻合口的位置，可分为2 种手术。
（1）深组高位分期动静脉转流术：适用于髂外、股总或股浅动脉广泛性闭塞，且深静畅的第二期和第三期患者。方法：在髂外、髂总或股浅动脉与股浅静脉之间建立动静脉瘘，术后4～6 个月证实患肢已重建血液循环时，行二期手术，关闭静脉转流口近侧静脉段，使所有动脉血均向静脉远端逆行灌注。
（2）深组低位分期动静脉转流术：适用于动脉以下广泛性闭塞，但深静畅的第二期和第三期患者。方法：在动脉与胫腓干之间建立动静脉瘘，同样4～6 个月后再行二期手术。
深组高位手术由于术后下肢静脉回流障碍，严重而逐渐弃用，深组低位手术在目前药物疗效不佳而又没有其他血管重建手术指征的情况下，仍可采用。
6﹒截肢（趾）术
溃疡无法愈合，无法控制，或继发时，应做截肢（趾）术。
闭塞性血栓性脉管炎
闭塞性血栓性脉管炎（thromboangiitis obliterans）是一种少见的慢性复发性中、小动脉和静脉的阶段性非性炎症和管腔内血栓形成以致进行性狭窄或闭塞而发生的疾病。吸烟于本病的发生、经过和预后均有一定的关系。
1﹒多见于青壮年男性。
2﹒好发于下肢，起初多为一侧，后累及对侧。
3﹒主要表现为患肢间歇性，阵发性苍白、发绀。下垂时变红，上举时变白，并逐渐出现。严重者出现肢端溃疡和坏死。部分伴有Raynaud现象。
4﹒患肢有麻木、灼热及刺痛感，小腿肌肉疼痛，并逐渐出现休息痛，夜间加剧，足趾最为明显，使患者夜间常弯腰屈膝抱足而坐。
5﹒足背动脉减弱或消失，伴游走性浅静脉炎。
6﹒组织病理 表现为节段性中、小动静脉广泛内皮细胞和成纤维细胞增生，血栓形成，管腔闭塞。
本病需与症相鉴别。
1﹒注意局部保暖，防止受冷和外伤，绝对禁烟。
2﹒口服血管扩张剂，如烟酸、消等。
3﹒疼痛剧烈者可选用各种止痛药物。
4﹒急性期可给予适量的皮质激素治疗。
5﹒局部治疗 有者应用抗生素软膏；对于干性行无菌包扎，防止。
6﹒手术治疗 药物治疗疗效不明显者可采用，动脉血栓内膜剥离术等。
7﹒中医中药 辩证施治，可选用或活血通脉汤等加减。
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