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　　Meige 综合征是法国神经病学家Henry Meige 首先描述并以其名字命名的,以眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍为主要症状，属于颅面部局部性肌张力障碍综合征。
　　Meige 综合征分为原发性和继发性Meige 综合征，原发性Meige 综合征病因目前仍不清楚。继发性Meige 综合征还可能与下列因素有关。
　　(1)心理因素：有研究发现约55%的Meige综合征患者认为自己存在心理问题，常常与紧张情绪和创伤导致的应激有关。
　　(2)药物因素：有文献报道奥氮平会引起Meige 综合征，偏执型精神分裂症患者服用奥氮平后出现眼睑障碍、口下颌肌张力异常等症状，而改为苯海索、氯硝西泮后症状消失。与此同时，阿立哌唑也会导致Meige 综合征相关症状，但将药物改为哌罗匹隆后，症状即得到明显改善， 因而认为抗精神病药物会触发Meige 综合征。另外，抗组胺药、抗震颤麻痹药也可能引发Meige 综合征，但是如果停用相关药物，症状会迅速得到恢复。
　　(3)创伤因素：部分数量的 Meige 综合征患者都有与其肌张力障碍部位相关肌肉创伤史有一定关系。比如，口腔外科操作也可以引起Meige 综合征，可能的机制是参差不齐的义齿或者连续多颗拔牙可能使口腔本体感觉受损，从而导致口下颌肌张力障碍的发生。因此认为头面部创伤包括口腔外科手术等事件可能会触发Meige 综合征。
　　(4)内分泌因素：内分泌功能失调也可能是Meige 综合征发生的原因之一。总之，各种原因所导致的脑内神经介质，特别是乙酰胆碱及多巴胺的平衡失调是引起继发性Meige 综合征的病因。
　　Meige综合征的临床表现：
　　Meige综合征通常在30～60岁发病，也有罕见十几岁发病者。本病女性多发，男女比例约为1∶3。Meige综合征按临床表现分为三型：眼睑痉挛型、眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍型、口下颌肌张力障碍型，其中眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍被视为Meige综合征的完全型。双眼睑痉挛是本病最常见的首发症状，眼睑无力和眼睑下垂也很常见，少数以下面部异常紧张感为首发症状。部分患者单眼起病，逐渐累及对侧，先出现眼睑刺激感、眼干、畏光和瞬目增多等症状，继而眼轮匝肌强直性或阵挛性收缩直至双眼完全闭合，不能完成视觉依赖的任务如看电视、读报纸、走路等，严重者可发生功能性失明，甚至丧失独立生活能力。部分患者从眼睑痉挛逐渐向下进展，以下面部和咀嚼肌受累最常见，表现为下颌开-合、撅嘴、下面部和口下颌节律性或震颤样运动，眼睑痉挛合并张口、撅嘴、下面部抽动者导致“怪相”的产生。侵犯舌咽肌、喉肌和呼吸肌者，表现为阵发性舌肌痉挛、吞咽困难、痉挛性发声障碍和呼吸困难等症状。上、下肢受累可表现为姿势震颤、书写痉挛、手足抽动等。另外本病特点之一是“Tricks”现象，即患者在吹口哨、唱歌、向下看、咀嚼口香糖、摸眶周或者咬牙签时症状会完全缓解，其他包括摸面颊、唇或脑后时，症状也会戏剧性地减轻。除了眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍外，Meige 综合征伴情绪障碍也较常见，抑郁有较高的发生率，有的患者还会出现焦虑伴抑郁，需要与原发性精神障碍相鉴别。
　　总之，Meige 综合征的临床表现不是刻板的，而是变化多端的，临床上易被误诊重症肌无力、干眼症、神经官能症及牙科疾病，因此，神经科、精神科、五官科医师都应加强对本病的认识，尽量避免误诊，使患者尽早得到正确的治疗。
　　Meige 综合征的治疗：
　　Meige综合征的治疗是临床工作中的难点，由于肌张力障碍部位致残，严重影响生活质量，因此早期进行有效治疗至关重要。
　　1. 口服药物治疗：已知口服安坦、奋乃静可减轻患者眼睑痉挛的症状。有报道称氯硝西泮、氟哌啶醇等可以使Meige 综合征患者暂时缓解，但多数患者因无法接受药物治疗的副作用而停药。主要是嗜睡、乏力、胃肠道反应等，个别出现神经质样反应。
　　2. 局部注射A型肉毒素：A 型肉毒素可产生暂时性神经递质阻滞，抑制突触前膜乙酰胆碱的释放，从而使肌肉麻痹、局部肌肉痉挛症状得到改善。其疗效的稳定性个体差异比较大，需要周期性注射，A型肉毒素的注射随着时间的推移，剂量需逐次加大，有些患者还会产生中和抗体，导致治疗抵抗。
　　3. 手术治疗：脑深部电刺激术(DBS)成为治疗难治性Meige 综合征的一种新途径，而且目前为止被认为是最有效的一种治疗手段。我们中心已经包括药物治疗在内，成功诊治了上千例的Meige综合征，无论从术前诊断、术中定位及术后程控，都积累了丰富的经验，总结了一整套程序化的评估及治疗方案。术后改善率超过80%。就目前文献及临床资料显示DBS术是Meige 综合征的安全、有效的治疗方法，为难治性Meige 综合征患者带来了新希望。
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副主任医师，博士研究生，擅长治疗面肌痉挛、三叉神经痛、顽固...Meige 综合症
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Meige 综合征（Meige syndrome）, 又称为Brueghel综合征。是由法国学者Heury Meige（1910）首先报告描述，以双眼睑痉挛，面部肌张力失调样不自主运动为主要征候群。本病是肌张力障碍（dystonia）中的一种，受累的肌群有阵发性的强直收缩，呈数秒到数分钟的痉挛，以后扩散。 本病成年起病为特征的一种变形性肌张力障碍，首先由法国神经病学家Huery Meige于1910年报告，典型特征是眼睑痉挛及口-下颌肌肉不自主运动等.临床上常被误诊为面肌痉挛、神经官能症、重症肌无力等。&&&&&&
&有学者认为可能与大脑基底核的机能性或器质性障碍有关。& 【临床表现】 老年人起病，平均年龄约60岁左右，男女比例为1：2~3，发病前有单眼或双眼的刺激感或不舒服感、羞明和眨眼频度增加、眼干，以后发展为眼睑痉挛。 在临床上表现为双眼睑痉挛，可伴有口面部对称性不规则多动。偶尔有颈部、躯干等中线部位的肌张力异常。76~80%以双眼睑痉挛，部分病例以一侧起病，眼睑痉挛时眼裂会变小，甚至影响视力，有挤眉、皱眉等表现。口-下颏部的痉挛发作呈撅嘴、咧嘴、缩唇、口角抽动、龇牙等口周异常多动，也有张口、咬牙、锉牙等异常下颏运动，严重者可损坏牙齿，甚至下颌关节脱臼和牙齿脱落，下唇咬伤，痉挛发作时可伴有发音障碍。 一般累及肌肉先强直性收缩（痉挛）数秒钟，然后向其它部位扩展，这样收缩10余次后突然停止。间歇数秒或数分钟后可重复发作，睡眠后可消失。间歇期无运动系统异常，日光、疲劳、读书等可使症状加重，而睡眠、会话、步行、精神集中等可使症状减轻，尤其在吹口琴、唱歌、大哈欠、吃东西、弹琴等动作时可明显改善。 临床特点： 1、除眼睑痉挛外，面部肌张力失调常表现为面、下颏、舌肌的反复而非节律性的强直性痉挛，口角牵缩、张口撅嘴、抬眉蹙额等不自主运动，因而又有人将其称为眼睑痉挛-口下颏肌张力障碍（blepharospasm-oromandilular dystonia）。
2、少数病例可见颈部、横隔膜、咽部等不自主运动。 3、有的伴有震颤或抑郁，易手情感变化的影响，日间变动可较明显。有的可有用力睁眼、谈话、行走、阅读等动作而诱发。 4、病程长短不一，约2个月到10年不等。 依据临床表现分型： 1）、眼睑痉挛型；2）、眼睑痉挛合并口下颏肌张力障碍型；3）、口下颏肌张力障碍型；4）、其它型：上述3型合并颈、躯干躯体肌张力障碍。Jankovic等（1988）认为眼睑痉挛-口下颏肌张力障碍为完全型，症状仅局限在眼睑的为不完全型。 【实验室检查】 瞬目反射检查时可发现：瞬目频度增加，R1（反映单突触反射）潜伏时间、R2成分（反映多突触反射）潜伏时间明显增加。电诱发角膜反射时限延长。 【诊断】 在老年女性患者，有典型的眼睑痉挛或（和）口-下颏的多动时应考虑到本病。
【鉴别诊断】 开眼失用：多见于震颤麻痹、进行性核上性麻痹等，本表现为核上性受累，患者很难有意识地睁眼，尤其在光线刺激或想凝视某物时、触及面部时睁眼障碍更明显，在睁眼时额肌收缩，而无眼轮匝肌收缩，瞬目动作减少，Charcot眉毛征阴性，无眼睑痉挛表现； 1、&& 口舌运动障碍：可为特发性的，此时多伴有额叶症状、掌颏反射出现、步行困难、构音障碍等，也可由于服用多巴胺类制剂造成的口周多动； 2、& 面肌痉挛；常见于一侧面肌和眼睑的抽搐样表现，不伴有口-下颏的不随意运动； 3、&& 老年性眼睑下垂：提上睑肌无力、眼睑脂肪及韧带萎缩，视物时头后倾，无眼睑和口周痉挛表现； 5、功能性口周、眼睑多动。 【治疗】 有人认为Meige综合征与多巴胺（DA）受体超敏、脑内胆碱能过度活跃、&-氨基丁酸（GABA）能低下有关，故应用DA拮抗剂（氟哌啶醇）、抗胆碱能药物（安坦）、GABA能增强剂（氯硝安定）治疗&&&&&&
&由于本病的发生机制尚不清楚，故临床上只能采取对症治疗，具体措施如下： 1、& 多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇、奋乃静等为首选； 2、& 合并用药：卡马西平、大仑丁、力奥来素、氯硝安定（Clonazapum）等安定类对该症和面肌痉挛的疗效为70~90%； 3、&& A型肉毒杆菌毒素局部注射：对该症和面肌痉挛的疗效为70~90%，一侧5~25u，分4~6处注射，总剂量一次不超过50u，在14周内有效。肉毒毒素（botulium toxin，BTX）是肉毒梭状芽孢杆菌（肉毒杆菌）在繁殖过程中分泌的一种毒素，其是一种多肽，由于能与蛋白质结合，并且具有抗原性，因此在反复多次治疗后将产生抗体而失效。禁忌症：妊娠及哺乳期妇女、对BTX过敏或过敏性体质者、注射部位感染、有神经肌肉接头功能障碍疾病者（MG、Eaton-Lambert syndrome、运动神经元病等）、同时在使用氨基糖甙类抗生素、奎宁、吗啡等加重神经肌肉接头传递障碍的药物者、有鼻腔鼻窦癌疾病或急性传染病者、心肝肺疾病、活动性肺结核、血液病、以及12岁以下的儿童慎用。注射部位：眼睑痉挛时在眼轮匝肌多点注射，选病侧眼的内外眦各一点，在内外眦之间的上下睑各取2点，共6点注射，或者在临床检查指示痉挛最严重的肌肉处注射，最好是在EMG发现有特别严重放电肌群处注射，注射剂量应个体化，从小剂量开始，并以多点注射为佳。单侧面肌痉挛者，除注射眼睑外，还需在面部中下部面颊部肌肉注射三点。每点注射量为2.5u/0.1ml，注射一周后有残存痉挛者可追加注射，但是一次多点注射总剂量不超过55u，应间隔一周后再次注射，一个月内使用总剂量不超过200u。
局部注射A型肉毒毒素，2～5天后显效，可持续13周，70%～95%有效，是目前被西药的治疗方法，其机制可能是作用于神经前膜，通过酶作用抑制乙酰胆碱递质释放，使肌肉收缩力减弱。该治疗方法的副作用是少数病人在反复注射BTX后，出现进行性肌肉萎缩。 4、其他：二甲胺乙醇（deanal）、Lisuride、甲巯达嗪、阿朴吗啡等也可减轻症状，但是个体差异性较大。
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