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多发性脑膜瘤的手术方法探讨
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作者：李国京,陈永汉　　作者单位：061001 河北省沧州市中心医院神经外二科
【摘要】目的 探讨颅内多发性脑膜瘤的显微外科治疗方法，为临床治疗多发性脑膜瘤提供参考意见。方法 对 13例经手术后病理证实的多发性脑膜瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果 13例多发性脑膜瘤，共34 个肿瘤，其中5例肿瘤位于颅内一侧，8例位于双侧，全部采取手术治疗。13例患者全部存活，且临床症状消失或改善，术后1例并发对侧硬膜外血肿二次行颅内血肿清除术，术后癫痫2例。结论 多发性脑膜瘤临床少见，治疗以显微神经外科手术为主，放射治疗是其有效的辅助治疗方法。
【关键词】& 多发性脑膜瘤；显微外科治疗
&& 多发性脑膜瘤是颅内出现2个以上相互不连接的脑膜瘤，临床比较少见。随着CT和MRI的普及应用，其发病率明显提高，目前约为0.9%～8.9%［1］。2002年3月至2008年5月，我院共收治多发性脑膜瘤患者13例，全部采取显微神经外科手术治疗，疗效满意，分析如下。
　　1& 资料与方法
　　1.1& 一般资料
　　本组13例患者，男4例，女9例；年龄22岁～65岁，平均年龄46.8岁；病程4个月～3.5年，平均病程9个月。本组均接受手术治疗。
　　1.2& 临床表现
　　12例患者有头痛、呕吐等颅内压增高表现；9例有神经系统局灶性症状和体征，表现为嗅觉减退5例, 视力减退伴幻视1例，听力下降3例，偏瘫4 例，面瘫2例，癫痫发作6例。
　　1.3& 影像学检查
　　本组患者全部行CT、MRI平扫及强化检查。CT表现为边界清晰的均匀高密度或等密度影。MRI检查示T1WI病灶低信号或等信号，T2WI呈高信号，Gd?DTPA增强后均匀强化，部分有脑膜尾征。13例患者肿瘤均为多发，共34个。其中5例肿瘤位于颅内一侧，8例位于双侧。1例患者肿瘤为10个，其余患者肿瘤数在4～7个不等。肿瘤直径最大6.8 cm，最小0.5 cm。所有肿瘤周边水肿明显。肿瘤基底分别分布于：大脑凸面21个，大脑镰旁4个，矢状窦旁2个，小脑幕旁2个，前颅窝底3个，蝶骨嵴2个。伴相邻颅骨内板增生11 例，颅骨内板破坏2 例。
　　1.4& 治疗方法
　　本组患者均采取显微神经外科手术治疗，根据肿瘤情况设计手术入路及骨窗大小， 34个肿瘤其中手术切除29个，术后辅以放射治疗5个。根据Simpson颅内脑膜瘤切除程度分级标准，Ⅰ、Ⅱ级切除26个，Ⅲ级切除3个。10例患者（21个肿瘤）为一期手术切除，3例患者（8个肿瘤）为二期手术切除。
　　2& 结果
　　2.1& 治疗结果
　　13例患者全部存活，且临床症状改善，术后1例并发对侧硬膜外血肿二次行颅内血肿清除术，术后癫痫2例。9例患者进行随访，随访期为0.5～4年，其中2例患者原部位肿瘤复发，给予放射治疗。
　　2.2& 病理学结果
　　所有病例均经手术病理证实，34个肿瘤中共切除29个。根据世界卫生组织(WHO) 分类标准，合体细胞型12 个、纤维型7个、成血管细胞型5个、内皮型2个、砂砾体型2个、混合型1个。同一患者肿瘤病理类型相同者8 例，病理类型不同者5 例。
　　3& 讨论
&&& 多发性脑膜瘤临床比较少见，最早由Anfimov 和Blumenau 于1889 年首先描述，1938年Cushing 和Eisenhardt 对其作了明确的定义：即颅内出现2 个或2 个以上相互不连接的脑膜瘤称为多发性脑膜瘤，并排除合并神经纤维瘤病、手术后或放疗后复发以及弥漫性的脑膜瘤病者［2］。本组多发性脑膜瘤的发病年龄、性别和部位与单发脑膜瘤相似，以中老年女性多见，占64.7%。多发性脑膜瘤可发生于一侧颅腔，亦可在任何部位并发，如大脑凸面与脑底、大脑镰与矢状窦旁、幕上与幕下、颅内与椎管内、脑室与脑表面等均可交叉并发。多发性脑膜瘤多为良性肿瘤，病理组织学上各型均有，本组同一患者肿瘤病理类型相同者8 例，病理类型不同者5 例。
&&& 多发性脑膜瘤病因尚不清楚，术后复发可以用肿瘤细胞随脑脊液播散解释，但无法解释原发多发性脑膜瘤。有学者研究发现同一患者不同病理类型的多个脑膜瘤有相同克隆起源并有双亲X染色体失活的共性，可以解释为一个祖细胞发生特异性的遗传学改变,子细胞沿蛛网膜下腔迁移导致邻近和远处的肿瘤生长，支持多发性脑膜瘤单克隆起源［3］。另有研究表明多发性脑膜瘤的增殖活性及生物学特性与单发性脑膜瘤类似［4］。
&&& 根据Turgut等［5］提出的诊断标准，诊断多发性脑膜瘤必须符合以下条件：患者存在一个以上的脑膜瘤，脑膜瘤之间互不相连，排除神经纤维瘤病，还必须排除术后复发性多发脑膜瘤。对于术前只有1个脑膜瘤，而术后于术野附近出现的2个以上互不相连的脑膜瘤，应诊断为复发性脑膜瘤，其原因可能是肿瘤细胞随脑脊液播散所致。只有在远离术区发现多个新肿瘤，且排除恶性脑膜瘤转移，才能诊断为多发性脑膜瘤。多发性脑膜瘤的诊断主要依靠影像学，CT 和MRI 扫描是目前发现和诊断多发性脑膜瘤的最佳手段。其影像学表现与单发性脑膜瘤相同。CT 平扫多为等或稍高密度，由于脑膜瘤的血供丰富，因此增强扫描肿瘤明显均匀强化，脑膜瘤常引起邻近颅骨反应性增生或侵蚀性破坏，CT 扫描能明确显示颅骨的改变。在多发性脑膜瘤的诊断中，应该强调MRI强化扫描的必要性，MRI强化扫描可大约发现10%的强化前未发现的脑膜瘤［6］。T1WI显示脑膜瘤呈等或略低信号，T2WI呈等或稍高信号，增强扫描呈明显均匀强化。MRI 因其多方位、多平面成像的优点，能弥补CT 对后颅凹及颅顶部等部位显示欠佳的不足,不致遗漏该部位较小病灶。
&&& 多发性脑膜瘤多属良性肿瘤，因其肿瘤为多发，且分布无规律，故无统一治疗标准。显微外科手术是多发性脑膜瘤最直接而有效的治疗方法，手术切除时应综合考虑年龄、临床症状、肿瘤的大小、分布部位等因素。首先切除引起临床症状的肿瘤，通常也是体积较大者；相邻部位能一起切除的尽可能切除，但必须根据患者的耐受情况决定；肿瘤切除应先大后小，先幕上后幕下，先表浅后深在；幕上下同时存在多发性肿瘤最好争取一期切除，因为分期切除幕上下多发性肿瘤，有引起小脑幕裂孔疝的可能。手术过程中皮瓣骨瓣的设计以及手术切除方式技巧直接影响到手术效果及患者安全。在保证患者安全的条件下，精心设计手术入路和骨瓣大小，确保切除体积最大或引起症状的肿瘤，并兼顾切除其他部位肿瘤。如果患者颅高压症状明显，颅内肿瘤数目众多呈堆簇状分布或幕上伴有单个体积较大的肿瘤时，术中必须考虑到体积较大肿瘤或多个肿瘤切除后引起的颅内压骤降，导致颅内脑组织瞬间移位而发生对侧硬脑膜剥离形成血肿的可能。术前切不可为了单纯追求肿瘤的彻底切除，而设计超大型骨瓣。本组中有1例因术中骨窗过大，脑组织瞬间移位，对侧形成硬脑膜外血肿而再次手术。正确的方法应是设计在同一皮瓣下多骨瓣开颅，骨窗间留有骨桥，或者一个骨窗内肿瘤切除回置骨瓣后再做另一个骨窗，将肿瘤逐个或逐群切除，使颅内压力缓慢降低，防止急性脑膨出发生。
&&& 对于直径小于2.0 cm，又未引起临床症状者，可以暂不手术；立体定向放射治疗对颅内小的脑膜瘤或颅底、海绵窦等部位脑膜瘤也是较为理想的治疗方法。由于多发性脑膜瘤的大小、部位各异，多次手术给患者带来沉重负担。对于较小而未引起症状且位于远隔部位的肿瘤，不可片面追求切除率而盲目切除。多发性脑膜瘤由于肿瘤数量多，手术全切除难度大，术后复发机会高，预后不如单发脑膜瘤好，所以在保证手术安全不加重脑功能损害的前提下，尽可能全切除肿瘤，并尽可能广泛地切除脑膜瘤附着部位的硬脑膜，以减少术后肿瘤复发。有学者认为，对于巨大脑膜瘤以及血运丰富的脑膜瘤,术前应常规行脑血管DSA检查,了解肿瘤供血动脉、引流静脉、肿瘤染色以及肿瘤与主要血管的毗邻关系,必要时行血管内栓塞治疗,可减少术中出血,缩短手术时间，达到肿瘤全切除的目的［7］。
&&& 由于脑膜瘤再发部位不确定，加上放射治疗对正常脑膜组织有损害,因此，第一次手术全切肿瘤后可动态观察，对于病检呈不典型性增生以及手术未能完全切除的脑膜瘤患者，术后应辅以放射治疗。本组6例由于未能全切所发现的肿瘤术后给予放射治疗。总之，由于多发性脑膜瘤大小、部位各异，手术治疗前应详细分析影像学资料，制定科学合理的手术治疗方案。
【参考文献】
& 　　1 王忠诚主编. 王忠诚神经外科学.第1版. 武汉：湖北科学技术出版社, .
　　2 Salvati M, Caroli E, Ferrante L, et al. Spontaneous multiple meningiomas. Zentralbl Neurochir, .
　　3 Zhu JJ,Maruyama T, Jacoby LB, et al. Clonal analysis of a case of multiple meningiomas using multiple molecular genetic approaches:Pathology case report. Neurosurgery, .
　　4 Nagashima G, Aoyagi M, Yamamoto M, et al. P53 overexpression and prolife rative potential in malignant meningiomas. Acta Neurochir (Wien), : 53?61.
　　5 Turgut M, Palaoglu S, Zcan OE, et al. Multiple meningiomas of the central nervous system without the stigmata of neurofibromatosis: clinical and therapeutic study. Neurosurg Rew, 7?123.
　　6 宛四海，张雪林.颅内多发性脑膜瘤的影像学诊断.临床放射学杂志，?9.
　　7 李广兴，王峰，孙涛，等.12例多发性脑膜瘤的诊断和治疗.宁夏医学院学报，1?122.
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【关键词】　多发性脑膜瘤；显微外科治疗
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57恶性脑膜瘤7例临床病理学分析
?４?；ＪＤｉａｇＰａｔｈ０１，Ｊａｎｕａｒｙ２０１３，；ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－；?论著?；恶性脑膜瘤７例临床病理学分析；园１，王鲁平１，张玉萍１，刘志钦２，皋岚湘１；（安徽医科大学临床学院北京军区总医院１．病理科；；［摘要］目的探讨恶性脑膜瘤的临床病理学特点及诊断；影像学、病理形态学及免疫组化分析，并结合文献探讨；恶性脑膜瘤；病理
?４?ＪＤｉａｇＰａｔｈ０１，Ｊａｎｕａｒｙ２０１３，Ｖ０１．２０，Ｎｏ．１ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－８０９６．２０１３．０１．００２?论著?恶性脑膜瘤７例临床病理学分析方园１，王鲁平１，张玉萍１，刘志钦２，皋岚湘１（安徽医科大学临床学院北京军区总医院１．病理科；２．放射诊断科，北京１００７００）［摘要］目的探讨恶性脑膜瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法收集７例恶性脑膜瘤病例进行临床资料、影像学、病理形态学及免疫组化分析，并结合文献探讨其诊断及鉴别诊断。结果７例患者中男性３例，女性４例，年龄２０～７８岁，平均年龄５５．９岁。患者因抽搐、头痛、肌力减退、视力丧失等就诊。肿瘤位于大脑镰旁、额颞部、前颅凹及鞍上斜坡等。头颅ＭＲＩ示病变不均匀异常信号及等信号影，增强扫描后病变出现明显强化。其中横纹肌样脑膜瘤２例，镜下见中等偏大、偏位核及胞质红染的横纹肌样细胞；乳头状脑膜瘤ｌ例，镜下见具有纤维血管轴心的乳头状及血管周围假菊形团结构；间变型脑膜瘤４例，镜下见排列密集、明显异型、核分裂象多见的癌样细胞。免疫组化：肿瘤细胞ＥＭＡ和ｖｉｍｅｎｔｉｎ（＋），ｃＤ３４、ＧＦＡＰ和ｃＫ均（一）；其中３例ＰＲ（＋），Ｋｉ－６７阳性指数为１４％～５７％。结论恶性脑膜瘤（ｗＨ０Ⅲ级）较为少见，可分为横纹肌样、乳头状、间变型３个组织学亚型，具有高复发和高侵袭性生长特点，需与黑色素瘤、非典型畸胎样瘤／横纹肌样瘤、胶质细胞来源肿瘤、转移癌等鉴别。［关键词］恶性脑膜瘤；病理学；免疫组化；ＭＲＩ［中图分类号］Ｒ７３９．４５［文献标识码］Ａ［文章编号】１００７―８０９６（２０１３）ｏｌ一０００４―０６ＭａＨｇ髓ｎｔｍｅＩｌｉｎｇｉｏｍａｓ：ａｄｉＩｌｉｃｏｐａｔｈｏＩｏ西ｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｆ７ｃ嬲ｅｓＦＡＮＧＹｕＱｎｌ，ｗＡＮＧＬｕ―Ｐｉｎ９１，ｚＨＡＮＧＹｕ―ｐｉｎ９１，ＬＩｕｚｈｉ―ｑｉｎ２，ＧＡ０Ｌｏｎ―ｘｉｏｎ９１（１．上）印ｎ疗，Ｈｅｍ旷Ｐ口ｆ矗ｏＺ９９ｙ，＆船以舶印跳Ｚ旷＆历叼埘胁Ⅱ可船ｉｏ几，Ａ砌“ｉ胁ｄ如ｎｆ№泌邶渺，Ｂｅ咖叼１００７００；２．Ｄ印ｏｎ脚Ⅲ矿脚，＆船ｒｎＺ舶印姚Ｚ旷曰ｅ咖叼Ｍ眺８叮脚加，曰ｅ彬叼１００７００，吼ｉＭ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＷＡＮＧＬｕ－ｐｉｎｇ（Ｅ―ｍａｉｌ：ｂｚｗｌｐ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：ｏｂｊｅｃｔｉＶｅＴｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｍａｌｉｇａｎｔｍｅｎｉｎ矛ｏｍａｓ．ＭｅｔｈｏｄｓＳｅｖｅｎｃａｓｅｓｏｆｍａｌｉｇｎａｎｔｍｅｎｉｎ舀ｏｍａｓｆｒｏｍｔｈｅ（ｋｎｅｒａｌＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＢｅ啦ｎｇＭｉｌｉｔａｒｙＲｅ舀ｏｎｗｅｒｅｓｔｕｄｉｅｄｗｉｔｈａｎａｌｙｓｉｓｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａ，ＭＲＩ，ｐａｔｈｏｌｏ矛ｃａｌａｎｄｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ａｎｄｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｗｅｒｅｄｉｓｃｕｓｓｅｄｗｉｔｈｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｍｔｕｒｅ．Ｒ鹤ＩＩｌｔｓＴｈｅｒｅｗｅｒｅ３ｍａｌｅｓａｎｄ４ｆｅｍａｌｅｓｗｉｔｈａｇｅｒａｎ矛ｎｇｆｒｏｍ２０ｔｏ７８ｙｅａｒｓ（ｍｅａｎ５５．９）．Ｔｕｍｏｒｓｗｅｒｅｌｏｃａｔｅｄｉｎｔｈｅｓｉｄｅｏｆｃｅｒｅｂｒａｌｆａｌｘ，ｆ如ｎｔａｎｄｔｅｍｐｌｅ，ａｎｔｅｒｉｏｒｃｒａｎｉａｌｆｏｓｓａ，ｓａｄｄｌｅａｎｄｃｌｉｖｕｓａｒｅａ．７１１ｌｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｗｅｒｅｔｉｃ，ｈｅａｄａｃｈｅ，ｄｅｃｒｅｓｃｅｎｃｅｏｆｍｕｓｃｌｅｓｔｒｅｎ昏ｈａｎｄｖｉｓｕａｌｌｏｓｓ．ＨｅａｄＭＲＩｓｈｏｗｅｄｌｅｓｉｏｎｓｗｉｔｈａｂｎｏ珊ａｌｏｒｉｎｅｑｕａｂｌｅｓｉｇｎａｌａｎｄｏｂｖｉｏｕｓｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔａｆｔｅｒｃｏｎｔｒａｓｔｓｃａｎ．Ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓｈｏｗｅｄｒｈａｂｄｏｉｄｃｅｌｌｓｗｉｔｈｍｉｄｄｌｅｏｒｓｌｉｇｈｔｌａ唱ｅｒｓｉｚｅ，ｕｎｓｙｍｍｅｔｒｉｃｎｕｃｌｅｉａｎｄｒｅｄｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｎ２ｃａｓｅｓｏｆｒｈａｂｄｏｉｄｍｅｎｉｎ西ｏｍａｓ．Ｐａｐｉｌｌａｒｙｓｔｎｌｃｔｕｒｅｓ埘ｔｈ硒ｒｉｏｖａｓｃｕｌａｒａ）（ｉｓａｎｄｐｓｅｕｄｏ－ｃａｕｌｉｎｏｗｅｒｉｎｇｃｅｌｌｓｓｕｎ．０ｕｎｄｉｎｇｖｅｓｓｅｌｓｗｅｒｅｏｂｓｅｎｒｅｄｉｎ１ｃａｓｅｏｆｐ印ｉｌｌａｒｙｍｅｎｉｎｇｉｏｍａ．Ｃａｎｃｅ卜ｌｉｋｅｃｅｌｌｓｗｉｔｈｈ培ｈｄｅｎｓｉｔｙ，ｏｂｖｉｏｕｓａｔｙｐｉａａｎｄｍｏｒｅｍｉｔｏｔｉｃ６９ｕｒｅｓｗｅｒｅｏｂｓｅｒｖｅｄｉｎ４ｃａｓｅｓｏｆａｎａｐｌａｓｔｉｃｍｅｎｉｎｇｉｏｍａｓ．ＩｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌｓｔａｉｎｊｎｇｓｈｏｗｅｄｔｈａｔｔｕｍｏｒｃｅｌｌｓｗｅｒｅｐｏｓｉｔｉｖｅｆｏｒＥＭＡａｎｄｖｉｍｅｎｔｉｎｉｎａＵｃａｓｅｓａｎｄｆｏｒＰＲｉｎ３ｃａｓｅｓ，ｂｕｔｎｅ对ｉｖｅｆｏｒＰＲ，ＣＤ３４，ＧＦＡＰａｎｄＣＫｉｎａｌｌｃａｓｅｓ．ＴｈｅＫｉ＿６７ｐｏｓｉｔｉｖｅｃｅｌｌｓｗｅｒｅｒａｎｇｅｄｆ而ｍ１４％ｔｏ５７％．Ｃｏｎｄｕｓｉｏ璐Ｍａｌｉｇｎａｎｔｍｅｎｉｎ百ｏｍａｉｓｃｏｍｐｏｓｅｄｏｆｒｈａｂｄｏｉｄｍｅｎｉｎ舀ｏｍａ，ｒｈａｂｄｏｉｄｍｅｎｉｎ西ｏｍａａｎｄａｎ印ｌａｓｔｉｃｍｅｎｉｎ矛ｏｍａ，ｗｈｉｃｈｈａｓｈｉｇｈｒｅｃｕＨ．ｅｎｃｅｒａｔｅａｎｄａｇｇｒｅｓｓｉｖｅｂｅｈａｖｉｏｒｓ．Ｉｔｉｓｎｅｃｅｓｓａｒｙｔｏｄｉｆｋｒｅｎｔｉａｔｅｉｔｆｒｏｍｍｅｌａｎｏｍａ，ａｔｙｐｉｃａｌｔｅｒａｔｏｉｄ／ｒｈａｂｄｏｉｄｔｕｍｏｒ，ｇｌｉｏＩｔｌａａｎｄｍｅｔａｓｔａｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｍａｌｉｇｎａｎｔｍｅｎｉｎ百ｏｍａ；Ｐａｔｈ０１０９ｙ；Ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙ；ＭＲＩ脑膜瘤是中枢神经系统常见肿瘤，居脑肿瘤第瘤预后较差，相当于ｗＨＯⅡ级和Ⅲ级。其中ＷＨ０２位，占颅内肿瘤的１３％～２６％…。大部分脑膜瘤Ⅲ级脑膜瘤恶性程度高，临床少见，具有高复发和高为良性，相当于ｗＨＯＩ级；有些组织学类型的脑膜侵袭性生长特点，此类脑膜瘤又可分为横纹肌样、乳通讯作者：王鲁平。Ｅ－ｍａｉｌ：ｂｚｗｌｐ＠ｙａ｝１００．ｃｏ”万方数据诊断病理学杂志２０１３年１月第２０卷第１期头状及间变型３种亚型。本文报道７例ｗＨ０Ⅲ级（恶性）脑膜瘤病例并复习国内外相关文献，探讨其发病过程、临床病理学、免疫组化及诊断与鉴别诊断特点。１材料与方法１．１材料收集２００６―２０１２年间北京军区总医院病理科经病理诊断为脑膜瘤的病例共１５４例，按照ｗＨＯ（２００７）中枢神经系统肿瘤分类，从中筛选出符合恶性脑膜瘤的病例７例，其中横纹肌样２例，乳头状１例，间变型４例，并复习其临床、影像学及组织病理学资料。１．２方法标本经４％中性甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋，４斗ｍ厚切片，ＨＥ染色，并选取具代表性的蜡块进行免疫组化染色。免疫组化采用ＥｎＶｉｓｉｏｎ二步法。高温高压抗原修复，ＤＡＢ显色。所用一抗ＥＭＡ、ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＰＲ、Ｋｉ一６７、ＣＤ３４、Ｓ－１００、ＧＦＡＰ、ＣＫ（ＡＥｌ／ＡＥ３）和ＥｎＶｉｓｉｏｎ试剂盒均购自北京中杉金桥生物技术有限公司，操作步骤严格按试剂盒说明书进行。２结果２．１临床资料７例患者中男性３例，女性４例，年龄２０～７８岁，平均年龄５５．９岁。临床表现为抽搐、头痛和肌力减退各ｌ例，视力下降或丧失３例，体检偶然发现１例。且该７例患者中４例为复发病例（表１）。２．２影像学头颅ＭＲＩ示肿瘤位于左侧顶部大脑镰旁和左侧颞部各ｌ例，左侧额、颞部２例，左侧前颅凹１例，双侧颞、顶、枕部１例，鞍上、斜坡１例。ＭＲＩ平扫示等他、Ｔ１异常信号影５例，等他、等Ｔ１、稍短他、长他及长Ｔｌ不均匀异常信号影（图１）ｌ例，等他、Ｔ１及稍长亿、Ｔ１异常信号１例；增强扫描后显示病变不均匀异常强化（图２，３）４例，均匀异常强化３例（表１）。２．３组织学巨检：灰白、灰粉色碎组织，大小４．５ｃｍ×３ｃｍ×１．５ｃｍ～３ｃｍ×１．５ｃｍ×Ｏ．３ｃｍ；切面实性，灰白、灰褐色，质中或质脆，呈鱼肉状；其中２例可见骨样组织，有砂砾感。镜检：①横纹肌样脑膜瘤：２例。肿瘤由经典的透明细胞型脑膜瘤形态及横纹肌样肿瘤形态区域构成，后者占主要成分。横纹肌样细胞体积中等偏大，胞质丰富，均质嗜酸性，可见胞质内包涵体样结构；细胞核大、偏位，单核及多核，卵圆形或被挤成月牙形，核仁明显，核分裂万方数据?５?象可见。肿瘤细胞弥漫成片，排列松散（图４）。②乳头状脑膜瘤：ｌ例。肿瘤由经典的透明细胞型脑膜瘤形态及乳头状肿瘤形态区域构成，瘤细胞排列成血管周围假菊形团和乳头状结构（图５）；核分裂象可见，并见肿瘤侵犯骨及横纹肌组织。③问变型脑膜瘤：４例。肿瘤由非典型脑膜瘤形态及癌样细胞形态区域构成，肿瘤细胞密集，部分异型性明显，可见瘤巨细胞，核着色较深，核仁明显，核分裂象易见，间质少，病灶片状及地图状坏死（图６）；其中１例可见肿瘤侵犯骨组织，ｌ例侵犯骨及横纹肌组织，１例侵及脑实质（表２）。２．４免疫组化①横纹肌样脑膜瘤：ｖｉｍｅｎｔｉｎ（图７）和ＥＭＡ（＋），ｄｅｓｍｉｎ、ＳＭＡ、ＰＲ、ＣＤ３４、Ｓ一１００、ＧＦＡＰ和ＣＫ（一），Ｋｉ一６７增殖指数为１４％和２０％。②乳头状脑膜瘤：ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＥＭＡ（图８）和ＰＲ（＋），ＣＤ３４、Ｓ一１００、ＧＦＡＰ和ＣＫ（一），Ｋｉ一６７增殖指数为３５％。②间变型脑膜瘤：ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＥＭＡ和ｓ一１００（＋），４例中２例ＰＲ（＋）；ｃＤ３４、ＧＦＡＰ和ｃＫ（一），Ｋｉ＿６７增殖指数分别为２６％（图９）、５７％、２２％和４１％（表２）。３讨论３．１临床特点ｗＨＯⅢ级（恶性）脑膜瘤临床少见，问变型脑膜瘤为该级别脑膜瘤中最多见类型，仅占所有脑膜瘤的１％～２．８％【２Ｊ。本组横纹肌样、乳头状与问变型脑膜瘤共７例，占１５４例脑膜瘤的４．５％，分别占１．３％、ｏ．６％和２．６％。其临床特点与一般脑膜瘤无明显差别，好发于中年以上患者，高峰期年龄５ｌ～７０岁；其中乳头状脑膜瘤好发于年轻人，包括儿童旧Ｊ。中年患者中，女性发病率明显偏高，男女之比约为１：１．７Ｈ１。本组患者年龄２０～７８岁，男女之比为３：４。女性发病率偏高，提示脑膜瘤的发生可能与激素有关。研究证实，脑膜瘤含有孕激素受体（ＰＲ）、雌激素受体（ＥＲ）和雄激素受体（ＡＲ），这些受体与脑膜瘤的生物学特性（如基因表达、蛋白合成及细胞生长、分化等）有一定关系ｂ１。其中ＰＲ的检出率最高。本组ＰＲ阳性率为４２．９％。Ｓｔｉｋｅ等。６１研究发现，ＰＲ低表达脑膜瘤具有明显增高的复发危险性。本组５例本次或再次复发的脑膜瘤中３例ＰＲ阳性，与文献报道有些不符，可能与病例数过少不足以代表总体水平有关。脑膜瘤的常见发生部位为矢状窦旁、后颅窝、大脑凹面、颞叶、额叶等。本组发生部位分别为大脑镰旁、额颞部、前颅凹‘ＪＤｉａｇＰａｔｈｏｌ，Ｊａｎｕａｒｙ２０１３，Ｖ０１．２０例ｌ，ＭＲＩ矢状位平扫，左顶镰旁见不规则形异常信号影，呈不均匀１ｒ２高、等和低，Ｔｌ等和低混杂信号改变，与脑座Ｉ底相贴图２冠状位增强扫描，病灶呈明显不均匀强化图３横轴位增强扫描，病灶明显强化图４横纹肌书ｉ，肿瘤细胞中等偏大，胞质红染，核偏位，核仁明显，胞质内可见包涵体图５乳头状脑膜瘤，肿瘤细胞排列在纤纠６心周围形成假乳头状结构图６间变型脑膜瘤，肿瘤细胞排列密集，缺乏脑膜瘤组织学排列方式，可见大量典型年！的核分裂象图７横纹肌样脑膜瘤，肿瘤细胞、ｒｉｍｅｎｔｉｎ（＋），ＥｎＶｉｓｉｏｎ两步法），ＥｎＶｉｓｉｏｎ两步法图８乳头状脑膜瘤，肿瘤细胞Ｅ图９间变型脑膜瘤，肿瘤细胞Ｋｉ―６７阳性率２６％，ＥｎＶｉｓｉｏｎ两步法万方数据诊断病理学杂志２０１３年１月第２０卷第ｌ期，?７?及鞍上斜坡等。临床表现因部位而异，主要为颅内占位引起的颅内高压症状（如头痛、视力下降等），此外则是肿瘤对周边重要神经结构的影响而出现的特定神经功能障碍（如轻偏瘫、癫痫、失语、颅神经损伤等），且易发生颅外转移。本组７例分别表现为癫痫、头痛、肌力减退及视力下降等。ＭＲＩ示脑ＷＨＯⅢ级。免疫组化示ＥＭＡ、ｖｉｍｅｎｔｉｎ、Ｓ一１００和ＧＦＡＰ阳性，与本组观察结果一致。③问变型脑膜瘤（ａｎａｐｌａｓｔｉｃｍｅｎｉｎｇｉｏｍａ，ＡＭ）：该肿瘤所表现的组织学恶性特点包括癌样、黑色素瘤或高级别肉瘤，或高核分裂指数（≥２０个／ｌｏＨＰＦ）。肿瘤伴核多型性，大量典型和非典型核分裂象和地图状坏死，丧失脑膜瘤结构特点心Ｊ，相当于ｗＨＯⅢ级。免疫组化示膜瘤为等密度、可强化的硬脑膜肿块，肿瘤旁可见“硬脑膜尾”是其特征表现，这可能预示着存在硬脑膜播散或肿瘤边缘累及纤维血管组织。部分病例瘤周水肿明显，特别是在问变型脑膜瘤中较常见‘２１。本组头颅ＭＲＩ示病变不均匀异常信号及等信号影，增强扫描后病变出现明显强化，符合脑膜瘤一般影像学表现。ｖｉｍｅｎｔｉｎ和ｓ一１００阳性，但ＥＭＡ阳性少见，本组ｖｉｍｅｎｔｉｎ、Ｓ一１００和ＥＭＡ均阳性。总体而言，从良性、非典型性到恶性脑膜瘤，其细胞增生指数越来越高。不同级别脑膜瘤，其核分裂指数有显著差异：良性为０．０８±０．０５，非典型性为４．８±０．９，恶性为１９±４．１。同样，Ｋｉ＿６７增殖指数也有显著差异，从良性（平均３．８％）、非典型性３．２病理学特征①横纹肌样脑膜瘤（ｒｈａｂｄｏｉｄｍｅｎｉｎｇｉｏｍａ，ＲＭ）：１９９８年，Ｐｅｒｒｙ等¨１总结了１５例具有横纹肌样细胞形态的脑膜瘤的临床病理特征，首次明确提出横纹肌样脑膜瘤的概念。ＲＭ少见。主要由片状的横纹肌样细胞构成，瘤细胞圆胖形，伴有偏位核，染色质空，核仁明显，胞质内可见明显的嗜伊红包涵体，既可以是旋涡状、也可以是致密蜡样。横纹肌样细胞明显增多提示肿瘤复发率高。大部分肿瘤具有高度增生活性和其他恶性特征，有些甚至在横纹肌细胞的基础上出现乳头状结构。ＲＭ（平均７．２％）到恶性（平均１４．７％）旧Ｊ。有研究表明，若增殖指数＞４％，提示此脑膜瘤具有较高的复发率；而增殖指数＞２０％，则死亡率极高归’１０１。近年来发现了一些与恶性脑膜瘤相关的分子标记物（如凋亡抑制基因ｓｕｒｖｉｎｉｎ），被证实与脑膜瘤的恶性程度相关…Ｊ。另外，某些基因的缺失可能是导致恶性脑膜瘤发生的原因，如染色体１ｐ３６、９ｐ３１等¨２’１３Ｊ，这些分子标记有望成为恶性脑膜瘤诊断的辅助指标。不是一种独立的肿瘤实体，而是脑膜瘤恶性进展的一种变异体，临床经过具有侵袭性，相当于ｗＨ０Ⅲ级怛Ｊ。免疫组化显示ＲＭ时ＥＭＡ和ｖｉｍｅｎｔｉｎ均阳３．３鉴别诊断３．３．１横纹肌样脑膜瘤当肿瘤组织中既有经典脑膜瘤细胞结构又有横纹肌样细胞形态，结合免疫组化，诊断横纹肌样脑膜瘤并不困难，但仍需与下列性，但肌源性标记物（如ｄｅｓｍｉｎ、ｓＭＡ等）阴性，这与本组病例一致。②乳头状脑膜瘤（ｐａｐｉｌｌａｒｙｍｅｎｉｎｇｉｏｍａ，ＰＭ）：该肿瘤罕见。肿瘤于胶原基质背景上可见小梁状和乳头状结构，特征性的表现为假乳头样排列和血管周围假菊形团形成。假菊形团结疾病鉴别。①恶性黑色素瘤：ＲＭ的肿瘤细胞具有丰富的红染胞质，有时可见红染的核仁和呈豆瓣样排列的双核，很容易误诊为恶性黑色素瘤。而后者通常可在胞质内见到不同程度的黑色素颗粒沉构的出现通常在一定程度上增加了肿瘤的复发概率。由于肿瘤的侵袭性生物学行为’３１，此亚型定为积¨４Ｉ。肿瘤细胞胞质缺乏黑色素颗粒时，ＲＭ的ＨＭＢ４５阴性，而恶性黑色素瘤ＨＭＢ４５强阳性即万方数据?８?可明确诊断。②非典型畸胎样瘤／横纹肌样瘤：为胚胎性恶性肿瘤，好发于儿童。镜下可见多少不等的横纹肌样细胞，还可见到原始间叶组织成分。ＲＭ时ｖｉｍｅｎｔｉｎ和ＥＭＡ阳性，而非典型畸胎样瘤／横纹肌样瘤因成分复杂，除横纹肌样细胞ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＥＭＡ阳性外，肿瘤其他成分ＧＦＡＰ、ＮＦ、ｃＫ和ｄｅｓｍｉｎ等也阳性。有研究发现，非典型畸胎样瘤／横纹肌样瘤常有２２ｑ缺失和Ｎ１１失活，而ＲＭ虽有２２ｑ缺失，却少有ＮＩｌ失活。因此检测Ｎ１１可用于二者鉴别¨５｜。此外，ＲＭ还需与胖细胞型星形细胞瘤、浆细胞瘤及室管膜瘤等鉴别。３．３．２乳头状脑膜瘤此型肿瘤的特征性表现为血管周围假菊形团形成，因此易与其他具有血管周围假菊形团结构的病变混淆。①乳头状胶质神经元肿瘤：该肿瘤含有肿瘤性神经元与胶质成分，单层或假复层小立方形的胶质细胞围绕在血管周围形成假乳头状结构。乳头状胶质神经元肿瘤免疫组化ＧＦＡＰ阳性，而ＰＭ的ＧＦＡＰ阴性。②星形母细胞瘤：特点为血管周围假菊形团，细胞突起较粗短，瘤细胞充斥于血管周围假菊形团之间，无明显血管周围细胞突起区。免疫组化染色可用以鉴别诊断，该肿瘤细胞胞质ＧＦＡＰ阳性，而ＰＭ细胞质ＧＦＡＰ阴性。③室管膜瘤：其血管周围假菊形团表现为肿瘤细胞放射状分布于血管周围，细胞排列紧密，瘤细胞胞核远离中心部血管，但其渐细的胞突却放射状朝向中心部血管壁，并在一点上附着其外膜。大部分室管膜瘤细胞ＧＦＡＰ、ｓ一１００、ＥＭＡ和ｖｉｍｅｎｔｉｎ阳性，但ｓｙｎ阴性¨６Ｉ。本组ＰＭ的ＧＦＡＰ和ｓ―ｌｏｏ均阴性，可与之鉴别。３．３．３间变型脑膜瘤此型脑膜瘤需与转移癌、恶性黑色素瘤等鉴别心］。①转移癌：癌组织常呈典型球状形态，易致影像学诊断困难，细胞学检查可明确诊断。ＡＭ时ｃ１（２０阴性，但常广谱ｃＫ阳性；而转移癌亦广谱ＣＫ阳性。诊断中需注意避免免疫组化结果带来的陷阱。②恶性黑色素瘤：如前所述，恶性黑色素瘤可通过胞质内黑色素颗粒及ＨＭＢ４５阳性与本病鉴别。３．４治疗与预后手术仍为首选治疗。脑膜瘤手术的最终目标是完全切除肿瘤的同时切除受累的硬膜和颅骨。此外，术后辅以放疗对降低复发率有一定临床意义Ⅲ，１８Ｊ。由于恶性脑膜瘤高复发、高侵袭性生长的特点，大多预后不良。Ｐｅｒｒｙ等‘叫研究提示，８７％的ＲＭ至少复发１次，１３％发生颅外转移，万方数据ＪＤｉａｇＰａｔｌｌｏｌ，Ｊａｎｕａｒｙ２０１３，Ｖ０１．２０，Ｎｏ．１５３％死亡；术后平均存活时间为５．８年。本组中ＲＭ无复发，预后良好。在ＰＭ病例中，有７５％发生局部侵犯和脑组织浸润，５５％复发，２０％发生转移（主要是肺），大约５０％的患者死亡¨９’驯。本组中ＰＭ侵犯骨及横纹肌组织，且该患者复发。ＡＭ复发率为５０％一９４％，常为致死性的，存活均数＜２年一Ｊ。本组中ＡＭ经过１次或多次复发，侵犯脑实质、骨组织及横纹肌组织，其中１例死亡，其余尚未再次复发但预后不良。此外，多元分析旧１’２２１显示三因素模型：孕激素受体。分、核分裂指数＞６及恶性肿瘤级别高，提示预后差怛Ｉ＇引。参考文献：［１］武忠弼．中华外科病理学［Ｍ］．北京，人民卫生出版社，２００６．２０１７―２０２４．［２］ＬｏｕｉｓＤＮ，０ｈｇａｋｉＨ，ｗｉｅｓｔｌｅｒ０Ｄ，ｅｆⅡｚ．ｗＨ０ｃｌａｓｓｉ６ｃａｔｉｏｎｏｆｔｕｍｏｕｒｓｏｆｔｈｅｃｅｎｔｒａｌｎｅｎ『ｏｕｓｓｙｓｔｅｍ［Ｍ］．Ｓｗｉｔｚｅｒｌａｎｄ：ｗＨ０Ｐｒｅｓｓ，２００７：２１５―２２６．［３］ＬｕｄｗｉｎｓＫ，ＲｕｂｉｎｓｔｅｉｎＩＪ，ＲｕｓｓｅｌｌＤｓ．Ｐａｐｉｌｌ锄了ｍｅｎｉｎ舀ｎｍａ：ａｍａｌｉｇｎａｎｔｖａＩｉａｎｔｏｆｍｅｎｉｎ西ｏｍａ［Ｊ］．ｃ锄ｃｅｒ，１９７５，３６（４）：１３６３―１３７３．［４］ｃｏｒｄｅｍｓ，ＢｏｔｔａｃｃｈｉＥ，Ｄ’ＡｌｅｓｓａｎｄｍＧ，甜耐．ＥｐｉｄｅｍｉｏｌｏｇｙｏｆｐｒｉｍａｒｙｉｎｔｒａｃＴａｎｉａｌｔｕｍｏｒｓｉｎＮＷＩｔａｌｙ，ａｐｏｐｕｌａｔｉｏｎｂａｓｅｄｓｔｕｄｙ：ｓｔａｂｌｅｉｎｃｉｄｅｎｃｅｉｎｔｈｅｌａｓｔｔｗｏｄｅｃａｄｅｓ［Ｊ］．ＪＮｅｕｒｏｌ，２００２，２４９（３）：２８１―２８４．［５］Ｇａｂｏｓｓ，ＢｅｒｋｅｌＪ．Ｍｅｔａ．ａｎａｌｙｓｉｓｏｆＰｒｏｇｅｓｔｉｎａｎｄｅｓｔｒｏｇｅｎｒｅｃｅｐｔｏｒｓｉｎｈｕｍａｎｍｅｎｉｎｇｉｏｍａｓ［Ｊ］．ＪＮｅｕｍｓｕ唱，１９９９，１ｌ（２）：２５５―２６０．［６］ｓｔｉｋｅＨＭ，ｓｒｔｏｂｅｌｔＩ，Ｐｉｅｔｓｃｈ－ＢｒｅｉｄｂｌｄＢ，ｅ￡ｎｚ．Ｔｈｅｉｍｐａｃｔｏｆｐｒｏｇｅｓｔｅｍｎｅｒｅｃｅｐｔｏｒｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎｏｎｒｅｐｌａｓｅｉｎｔｈｅｌｏｎｇ－ｔｅｎｎｃｌｉｎｉｃａｌｃｏｕｒｓｅｏｆ９３ｂｅｎｉｇｎｍｅｎｉｎｇｉｏｍａｓ［Ｊ］．ＩｎＶｉｖｏ，２００２，１６（４）：２６５―２７０．［７］ＰｅｒｒｙＡ，ｓｃｈｅｉｔｈａｕｅｒＢｗ，ｓｔａ肋ｒｄｓＬ，ｅｔｏｆ．“Ｒｈａｂｄｏｉｄ”ｍｅｎｉｎ舀ｏｍａ：ａＪｌａｇｇｒｅｓｓｉｖｅｖ撕ａｎｔ［Ｊ］．ＡｍＪｓｕｒｇＰａｔｈｏｌ，１９９８，２２（１２）：１４８２―１４９０．［８］ＭｅｉｅｒＨ，ｗａｎｓｃｈｉ乜Ｊ，ｓｅｄｉｖｙＲ，ｅ￡以．ＰｍｌｉｆｅｒａｔｉｏｎａｎｄＤＮＡｆｈｇｍｅｎｔａｔｉｏｎｉｎｍｅｎｉｎ画ｏｍａｓｕｂｔｙｐｅｓ［Ｊ］．Ｎｅｕｒｏｐａ山ｏｌＡｐｐｌＮｅｕｍｂｉｏｌ，１９９７，２３（６）：４９６―５０６．［９］Ｐｅｎ＿ｙＡ，ＳｃｈｅｉｔｈａｕｅｒＢｗ，ｓｔａｄｂｒｄＳＬ，ｅ￡口ｚ．“Ｍａｌｉｇｎａｎｃｙ”ｉｎｍｅｎｉｎ舀ｏｍａｓ：ａｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏ舀ｃｓｔｕｄｙ０ｆ１１６ｐａｔｉｅｎｔｓ，ｗｉｔｈｇｒａｄｉｎｇｉｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ［Ｊ］．ｃａｌｌｃｅｒ，１９９９，８５（９）：２０４６―２０５６．［１０］ＰｅⅡｙＡ，ｓｔａ舶ｒｄｓＬ，ＳｃｈｅｉｔｈａｕｅｒＢｗ，酣口Ｚ．ＴｈｅｐｍｇｎｏｓｔｉｃｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅｏｆＭＩＢ一１，ｐ５３，ａＩｌｄＤＮＡｎｏｗｃｙｔｏｍｅｔｒｙｉｎｃｏｍｐｌｅｔｅｌｙｒｅｓｅｃｔｅｄｐｒｉｍａｒｙｍｅｎｉｎ西ｏｍａｓ［Ｊ］．ｃａｎｃｅｒ，１９９８，８２（１１）：２２６２―２２６９．［１１］石全红，廖正步，支兴刚，等．凋亡抑制基因ｓｕｎｉｖｉｎ在脑膜瘤的表达及其与ｂｃｌ－２、ｂａｘ的相关性［Ｊ］．第三军医大学学报２００７，２９（３）：２５３―２５５．（下转１２页）包含各类专业文献、专业论文、应用写作文书、高等教育、行业资料、生活休闲娱乐、文学作品欣赏、外语学习资料、57恶性脑膜瘤7例临床病理学分析等内容。　
　26.7% 20.0% 幕上 n=25 幕下 n=15 2.2 脑肿瘤患儿的病理类型 经临床 CT 检验后,患者脑肿瘤的病理类型主要包括 18 例星形细胞瘤,15 例髓母细胞瘤, ... 　分析:pH 7.32,酸中毒;引起酸中毒的原发因素有 ...软脑膜:右侧大脑半球 脑底部静脉血栓形成。 子宫: ...2.结合病理解剖所见解释临床表现。 3.请讨论本例... 　 病理学综合测试7_临床医学_医药卫生_专业资料。1...流行性脑膜炎 E、病毒性乙型脑炎 14、炎性息肉好...恶性肿瘤 D、虫媒介导 E、性接触 D、结核瘤 E、... 　 4页 7下载券 临床病理学 84页 免费 病理学全 ...图像分析技术 C. 尸体剖检 D. 活体组织检查 E. ...脑膜发生了炎症反应 C.脑软化 D.脑组织化脓 E.脑... 　 病理学___简答题_临床医学_医药卫生_专业资料。1...7 慢性肝淤血的病理变化。 答:镜下课件肝小叶静脉...不同恶性肿瘤转移的方式有何特点? 瘤细胞从原发部位... 　 临床执业助理医师病理学试题及答案解析_其它考试_...7.★★★以单 -1- 核巨噬细胞系统为主要病变... 流行性脑脊髓膜炎是由脑膜炎双球菌引起的急性化脓... 　属于恶性肿瘤的有 A、间皮瘤 C、神经鞘瘤 5、...5、 流行性脑膜炎的临床表现主要有___和___。 ... 7页 免费 2012年临床医学考研病理... 5页 免费... 　本文搜集了经 手术病理证实的脑膜瘤 57 例,回顾性分析其临床、病理及 MRI ...肿瘤直径 1.0cm~7.1cm,平均 为 4.3cm,其中&2cm 者 6 个,2.0cm~6cm 者... 　 脑膜瘤详细介绍 39页 免费 脑膜瘤的诊断和治疗 7...3. 病理分类 主要类型之间存在过渡型,同一个肿瘤中...血管母细胞型脑膜瘤表现更为恶性的临床特征,可发 ...