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双肺下叶及右肺上叶间质性改变，请问怎么治疗？
状态：就诊前
对起病隐匿、病情发展缓慢的亚急性间质性肺炎患者，糖皮质激素应该个体化，既是长期使用控制病情的最小剂量。同时和百令胶囊10粒，日三次、肺力咳胶囊4粒，日三次等；加营养乳剂长期使用，可以改变患者的免疫及体质状况，以上治疗可有效的使疾病得到控制。因为，这种疾病是缓慢进展的，但它具有不可逆性，因此，患者要有早期正确的治疗。接受治疗的时机较晚的患者病情恢复的缓慢，有些患者会丢失治疗的良机。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊断和治疗
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非特异性间质性肺炎美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）于2002年联合发表了间质性肺病分类共识报告，被统称为弥漫性实质性肺病，其中原因不明者被称为（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP）。IIP又进一步分为7种临床病理类型，按发病率高低依次是：（IPF）、非特异性间质性肺炎（non-specificinterstitialpneumonia，NSIP）、隐原性机化性肺炎、急性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎相关间质性肺病、脱屑性间质性肺炎、性间质性肺炎。这份共识报告不但统一了对间质性肺病的认识，而且极大推动了间质性肺病的研究进展。
在上述7种临床病理类型中，以IPF最为常见，也是临床医师最为熟悉的，其临床特征和诊断标准也比较明确。但是，同样也是临床上比较常见的NSIP，因缺乏明确的临床、、特征，ATS/ERS共识报告中建议将其暂定为一种临时性诊断，其疾病地位和转归有待进一步研究。作为病理学诊断的NSIP临床上比较常见，可见于许多不同的疾病，包括已知原因的、等。如果原因不明，则可称为。在IIP的分类中，确立NSIP这一非特异性间质性肺炎类型，其初衷是要把一组不能归类于其他IIP类型的间质性肺炎识别出来。就像其名称所提示的那样，NSIP在临床、影像和病理方面有许多“非特异性”特征。最初有人担心NSIP会成为一种“废纸篓”诊断，凡是不能归类于其他IIP的，都会扔到NSIP的范畴内。更为复杂的是，NSIP的病理改变也可见于未知原因的IIP。例如NSIP的病理改变与IPF的病理改变（普通型间质型肺炎，UIP）常常并存，有时难以鉴别。越来越多的表明，准确的鉴别诊断具有重要临床意义，并不单纯是一个学术上的或语义上的争论，因为UIP/IPF的预后远不如特发性NSIP。另外，特发性NSIP的富细胞型和纤维化型预后也不同，的预后要好。随着更多NSIP病例的发现，其疾病地位的确立，已是临床上迫切需要解决的问题了。最近ATS的一个间质性肺病发表了一份研究报告，通过大病例分析，得出结论认为特发性NSIP是一种独立存在的（TravisWD,etal.Idiopathicnonspecificinterstitialpneumonia.ReportofanAmericanThoracicSocietyProject.AmJRespirCritCareMed,8-47）。非特异性间质性肺炎ATS组织的这项工作起始于2001年，工作小组通过研讨会试图回答以下4个相互关联的问题：（1）特发性NSIP是一个独立的疾病实体吗？（2）如果是，其临床、影像、和病理特征有哪些？（3）影像学和在确立诊断中的作用是什么？（4）要做出特发性NSIP的诊断，哪些疾病需要除外，如何除外？
工作组邀请曾发表过特发性NSIP病例总结的参加研讨会并提交各自的，然后统一由科、和医师分别进行单独评价和多学科评价，最后形成一致的临床－影像－病理诊断（CRP诊断）。无论是在单独评价还是在多学科共识诊断中，特发性NSIP诊断的确信程度被分为以下4个等级：肯定是（definite）、很可能是（probable）、可能不是（possible）和肯定不是（definitelynot）。“肯定是”或“肯定不是”表示强烈支持或否定NSIP诊断，“很可能是”表示支持，“可能不是”表示不支持NSIP诊断。工作组对得出一致CRP诊断的NSIP病例进行分析后，总结出了特发性NSIP的临床、影像和病理特征。结果在初步收到的305例病例中，112例因肺组织标本、HRCT、或不充分、不完整、或相互矛盾而被排除。其余193例的、影像和病理资料符合入选标准，其中67例最终通过CRP诊断被认定为“肯定是”（17例）或“很可能是”（50例）NSIP。这67例最后诊断的确立全部符合以下3条标准：（1）外科肺活检显示NSIP病理类型（富细胞型或纤维化型）；（2）HRCT表现与NSIP一致，不符合其他疾病例如UIP或慢性过敏性肺炎的表现；（3）在诊断时没有其他慢性间质性肺病的临床特征，例如胶原血管病、、或吸入等。通过对67例病例进行分析，多学科研讨会的专家达成共识认为，特发性NSIP是一个独立的、具有特征性临床－影像－病理表现、与其他IIP不同的疾病实体。
非特异性间质性肺炎 -
非特异性间质性肺炎本型的确切发病率尚不清楚，估计约为36／１０万人，首由Katzenstein等(1994)提出。尔后的研究表明NSIP有着相对特异的临床和病理学表现，应该作为一个独立的看待。2000年和2002年的ATS／ＥRＳ分类都认同了特发性NSIP(1NSIP)在IIP家族中的地位。NSIP发病以中老年为主，可发生于，平均年龄49岁，起病隐匿或呈经过。其病因不清，部分患者可伴有某些潜在的疾病、的吸入、某些反应以及急性肺损伤的缓解期等。临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽。与UIP相比，大部分NSIP患者对皮质激素有较好的反应和相对较好的预后，5年内为15%～２０％。
影像学特点：高分辨CT显示双肺对称性毛玻璃影或双肺肺泡腔的实变影。NSIP的组织学特征包括不同程度的间质炎症和化，具有一致性的外观。富细胞型NSIP显示轻度到中度的间质慢性炎症浸润，基本没有纤维化；纤维化型NSIP显示间质增厚，为新旧一致的纤维化，肺泡结构完整，伴不同程度的细胞炎症。
非特异性间质性肺炎 -
相关药物非特异性间质性肺炎（NSIP），IPF最初是一个侧重于临床的，对IPF的组织形态学分类经历了一个修正发展的过程。1975年Liebow［2］首次将IPF分为5类，即普通型(usualinterstitialpneumonia,UIP)、(desquamativeinterstitialpneumonia,DIP)、伴间质性肺炎型(bronchiolitisobliteranswithinterstitialpneumonia,BIP)、淋巴细胞性间质性肺炎(lymphoidinterstitialpneumonia,LIP)和巨细胞间质性肺炎(giant-cellinterstitialpneumonia,GIP)。以后研究发现：LIP与增生缺陷有关，GIP是硬尘肺的表现，而BIP则是现在所称的(bronchiolitisobliteranswithorganizingpneumonia,BOOP)，也被称为隐原性机化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumonitis,COP)［3］。近10余年又先后提出了急性间质性肺炎(acuteinterstitialpneumonia,AIP)和非特异性间质性肺炎，以及伴间质性肺疾病(RBILD)。1998年Katzenstein和Myers提出了新的IPF病理学分类方法，包括4个病理学类型，即UIP、DIP/RBILD、AIP和NSIP［3］。由于BOOP以小气道内肉芽机化闭塞为突出表现，故被认为不再属于IPF的范畴。然而BOOP在临床和影像学表现均不易与IPF相区别，有些作者仍把它归入IPF或与IPF一起研究［4，5］。根据Bjoraker等［6］对104例经开胸肺活检诊断的IPF病人的回顾性统计，UIP、DIP/RB-ILD、AIP、NSIP和BOOP分别占62%、10%、2%、14%和4%，其余部分为支气管炎、过敏性肺炎、等。
NSIP是最近提出的一个IPF的病理学类型。事实上这源于临床实践的需要。Katzentein等发现，有一部分病人在病理学上并不符合UIP、DIP或AIP的特征，因而不能按照这三种类型来划分，于是便另分为一组并称之为“非特异性间质性肺炎”，含有不能分类的意思(nototherwisespecified)。然而越来越多的研究表明NSIP并非一个式的杂乱组合。这组病人有着相似的临床和病理学表现，足以与其他类型一样作为一个独立的临床病理学实体看待。在有些文章中报道的“NISP”指的是常发生于感染了HIV的一种间质性肺炎［7］，其临床表现颇似，但找不到导致肺炎的，而且病程为自限性，无需特异性治疗。这与本文所指的NSIP不是一个。
非特异性间质性肺炎 -
非特异性间质性肺炎的分析主要病理学特征为肺间质不同程度的炎症和纤维化。根据其间质炎细胞的和纤维化的程度，Katzenstein和Fiori将NS1P分成3型：①富于细胞型，约占50%，主要表现为间质的，很少或几乎无纤维化，其特点为肺泡间隔内淋巴细胞和浆细胞的混合浸润，其炎性细胞浸润的程度较UIP和DIP等其他类型的间质性肺病更为突出。与LIP相比，此型肺泡结构没有明显的破坏，浆细胞的浸润数量更为突出。间质炎症常常伴有的增生。②混合型，约占40%，间质有大量的浸润和明显的胶原纤维沉着。此型与UIP不易鉴别，区别的要点是本病全肺的病变相对一致，无蜂窝肺，部分可见，但数量很少。③纤维化型，约占10%，肺间质以致密的胶原纤维沉积为主，伴有轻微的炎症反应或者缺乏炎症。很少出现纤维母细胞灶，病变一致是不同于UIP的鉴别要点。
NSIP在病理学上主要需与UIP相鉴别。NSIP的特点为：明显增厚，含有不同程度的炎症与纤维化表现。病灶可呈片状分布，但最重要的特征是在病变时相上的一致性，即不同部位的似乎都是由发生在一个狭窄的时间段内的损伤引起的，并且共处于炎症纤维化进程中的某一阶段，在同一标本上见不到象UIP那样的新老共存的现象。然而在不同病例之间，炎症与纤维化的程度和比例可能有很大差异，并可据此将病人分为3组。第1组只有性炎症而几乎没有纤维化，第2组炎症与纤维化并存，第3组有致密的沉积，只有轻度炎症并缺乏活动性纤维化表现。3组约各占50%、40%和10%。总的来说NSIP对肺泡结构的破坏较轻，即使是第3组病人也极少见到蜂窝样改变。有的病人可有BOOP样改变，但根据，NSIP标本中的BOOP样病灶应占总体病变的10%以下。除了病理学上的特点以外，NSIP在临床上亦有许多特征与UIP相区别。在性别构成上，综合几组的121例男女比例为1∶1.2(55/66)，但在最近发表的一组研究中，23例NSIP只有1例是男性。NSIP的亦以为主，多数病人在40岁以上，但也有20岁以下。比较突出的一个特点为起病方式。NSIP相对呈，从出现症状到诊断很少超过1年。Nagai等报道的31例NSIP甚至平均只花了2个月，我们的这3例入院时平均病程为4个多月，而实际上病人第一次就医的时间比这还要短得多。相比之下，UIP起病较隐袭，就诊时通常已有1～2年的病史。NSIP的临床表现除了、困难和双下以外，22%～33%的病人有发热，但杵状指很少见，为13%，这与UIP正好相反。Nagai等报道的64例UIP无一发热，66%有杵状指。本文的第2、3例病人有不同程度的低热。部分NSIP的病例还伴有可能与病因相关的，如结缔组织病、吸入以及过去急性肺损伤史。在合并结缔组织病的病例，肺部表现可先于其他系统的症状。本文第1例病人即伴有原发干燥综合征，然而呼吸系统的症状明显重于口眼部症状；第2例在发病前曾接触有机粉尘(劣质)。这些因素的存在也提示NSIP在发病机制上可能与UIP不同。非特异性间质性肺炎底片高分辨CT(HRCT)的应用使肺脏的影像学检查达到了的水平，为间质性肺疾病的诊断提供了有力的工具。NSIP在HRCT的表现主要为成片状的磨玻璃样改变，尤以胸膜下区域明显，有时还可见到小片实变及不规则线状影、支气管血管纹理增厚及牵引性支气管扩张(tractionbronchiectasis)，而样变则很少见。本文3例均以磨玻璃样改变为主而没有蜂窝样变。这与病理学上的肺间质炎症和肺泡壁增厚的特点是相符合的。磨玻璃样变所对应的病理学改变是肺泡间隔增厚，在未合并牵引性支气管扩张时，磨样变是反映炎症病变的可靠指标。而扩张的存在则提示有纤维化的成分。根据HRCT的表现即可大致判断上炎症-纤维化的比例。小片状实变影是原有气腔被细胞性或非细胞性物质占据所致。肺泡腔内泡沫细胞的积聚、或肺泡腔、肺泡管被肉芽组织充盈，以及下蜂窝样变的肺组织被粘液栓填均可产生片状实变影。UIP的HRCT表现则以不规则线状影为主，并有不同程度的蜂窝样变，病变最常累及部分为双肺基底部和胸膜下区域。
对NSIP病人的BALF检查发现细胞总数明显增多，平均(4.4～4.5)×108/L；其淋巴细胞所占比例通常明显高于UIP的病例，平均为37.7%～42.7%。本文3例的BALF淋巴细胞均升高，第2例淋巴细胞甚至占90%。最近Nagai等［4］报道，对NSIPBALF中T细胞亚群分析发现CD4/CD8比例明显下降，在以炎症成分为主而纤维化较少的病例中，更可降至0.3；而在UIP这一比例平均值为1.65。我们对第2、3例进行了BALF的T分析，结果也是CD4/CD8明显倒置，分别为0.25和0.227。这种T细胞亚群的变化颇令人感，至于它对鉴别诊断的意义以及对判断炎症程度与治疗反应等方面的价值尚有待于进一步研究。NSIP区别于UIP的最重要的临床特点是预后明显优于后者。NSIP对皮质激素的反应良好，绝大部分病人症状能改善甚至完全缓解。本文第1例病人治疗半年后，症状、肺功能均明显改善。目前报道NSIP的死亡率为6.5%～11%以下，而且死亡的都是伴有纤维化的病例。相反UIP对皮质激素多无反应而需要加制剂，但也疗效不佳，高达65%～75%，平均存活时间2.8～6年。长期以来的观察发现，对治疗有反应的IPF多为年轻患者、女性、HRCT上以磨玻璃样变为主并且肺活检为活动性炎症者。这些病例中可能有相当部分就是由NSIP构成的。学术研讨会绝大多数具有典型临床及HRCT表现的UIP病人不需要组织学证据就能确诊。然而，当临床与HRCT表现均不典型时，就应当争取获得组织学资料，以了解是否属于其他类型的IPF。需要指出的是，只有或才能提供足够的对IPF进行病理学分型。即使如此，所取组织还必须具有代表性。本文第3例病人曾经作过经纤维支气管镜肺活检，但没能提供任何鉴别诊断依据。如果病理标本取得不具代表性或标本量不够时，就有可能把一些BOOP或UIP的病人也诊为NSIP，因此诊断时应当密切结合临床及表现来考虑。有时区别NSIP与BOOP比较困难，但此二者的治疗反应和预后都较好，最重要的是要与UIP区别。HRCT可用来指导取肺活检的部位，通常取受累最明显的肺叶，并且应选有炎症而纤维化较少的部位。病变轻微或者已经到纤维化终末期的部位对鉴别诊断没有帮助。
在过去，IPF是一个临床概念，因此其中包含了多种病理学类型，也就包含了临床表现上的。对形态学类型的划分则在一定程度上揭示了其异质性的原因，并加深了人们对疾病本质的认识。由于NSIP、DIP/RBILD和AIP在临床和病理学上都与UIP有明显差异，也不符合人们对IPF的一般，越来越多的作者倾向于将IPF这一名称保留给UIP的病例。NSIP由于其不同于UIP的临床特点，尤其是预后明显优于UIP，因此从病理学将NSIP与UIP明确区别有着重要的实践指导意义。在中，如遇到相对较年轻而且呈亚急性病程的IPF病人，伴有发热或其他的全身性症状，HRCT表现以片状磨玻璃样改变为主，BALF中淋巴细胞明显增多且CD4/CD8比例倒置时，则可能是一例NSIP而不是UIP。这样的病人可以通过胸肺活检或经胸腔镜肺活检明确诊断。
非特异性间质性肺炎 -
非特异性间质性肺炎一、咳嗽时偶有前胸后背痛，痰不多，曾用多种抗生素无效。起病后有眼感，无发热。查体主要发现为紫绀及双中下肺爆裂音，无杵状指。血清学检查：抗核抗体(ANA)(+)，抗SSA(+)，抗SSB(+)，抗RNP(+)，类风湿因子(RF)与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均为。口腔科检查唾液流率、造影及均符合，但眼科检查无干燥性角结膜炎。胸片示双下肺散在小斑片结节影，双下胸膜增厚。胸部高分辨CT(HRCT)见双肺下叶基底段间质纹理多，可见大片磨玻璃样影，胸膜下有小斑片状实变影及少量不规则线状影，未见蜂窝样变；双下胸膜增厚。血气分析：PaO283.7mmHg(1mmHg=0.133kPa)。肺功能检查提示限制性通气功能障碍，FVC2090ml，为预计值的51%；DLCO4.64ml·min-1mmHg-1，为预计值的49%。支气管肺泡灌洗液(BALF)检查：总细胞数1.43×109/L，巨噬细胞占46%，中性白细胞37%，淋巴细胞17%。经电视引导下胸腔镜肺活检病理学改变为：肺泡间隔增宽，有及慢性炎细胞浸润，肺泡Ⅱ型，肺泡腔内可见吞噬细胞(图1)；病理学所见符合NSIP。肺活检后开始服30mg/d，甙10mg3次/d，2个月后泼尼松渐减量。半年后随诊活动后气短症状明显缓解。FVC3300ml，为预计值的84.5%；DLCO7.09ml·min-1.mmHg-1，为预计值的74.9%。HRCT与前比较，双肺下叶基底纹理仍重，仍有胸膜下线状影，但原有之磨玻璃样变及小斑片影基本消失。
电子显微镜镜下肺炎支原体二、在接触劣质羊毛后出现阵发干咳，伴间断发热，10余天后出现活动后气短。当时及CT发现双下肺多发斑片影。曾先后诊断为肺部感染、外源性过敏性肺泡炎与，间断用、多种及治疗，未再发热，但仍干咳，且活动后气短进行性加重。体格检查有紫绀，无杵状指，双下肺可闻爆裂音。入院后反复行痰细菌培养及找抗酸菌均阴性，血ANA、抗ds-DNA、抗ENA、ANCA均阴性。胸部HRCT(图2)示双肺下叶大片状磨玻璃样影，其间有小片状实变影，以下为著；下区可见小片状磨玻璃样改变及不规则线状影，无支气管扩张及蜂窝样改变；纵隔内可见多个小淋巴结。血气分析：安静时PaO281.4mmHg，活动2分钟后PaO255.5mmHg。肺功能检查：FVC2040ml，为的63%，FEV11716ml，FEV1/FVC=84%。BALF检查：细胞总数1.92×109/L，淋巴细胞占90%，巨噬细胞和中性细胞各占5%；T淋巴细胞亚群分析CD419.4%，CD877.7%，CD4∶CD8=0.25。经电视引导下胸腔镜肺活检病理结果为非特异性间质性肺炎。
三、咳嗽以夜间为重，偶尔有少量，入院前1个月出现活动后气短，渐加重至上一层亦有症状，同时伴胸背持续钝痛。病程中有间断发热，无关节肌肉痛史。体格检查：轻度紫绀，无杵状指，双肺可闻爆裂音。血ANA、抗ds-DNA、RF及抗ENA均阴性。胸片示双中下肺间质纹理厚，呈磨玻璃样改变伴小斑片结节状影。HRCT(图4)见右肺中叶、左肺舌叶及双肺下叶密度增高呈磨玻璃样改变，双肺支气管血管纹理增厚，中叶内侧段支气管扩张，双侧胸膜不规则增厚，纵隔内及双肺门淋巴结多发钙化。血气分析PaO261.4mmHg。BALF细胞总数1.27×109/L，淋巴细胞占32%，占47%，占21%；T淋巴细胞亚群分析：CD417.6%，CD877.7%，CD4∶CD8=0.227。经支气管肺活检(TBLB)病理所见为少许血管及破碎的支气管粘膜上皮呈急性及慢性炎。经引导下胸腔镜肺活检确诊为非特异性间质性肺炎。
非特异性间质性肺炎 -
非特异性间质性肺炎符合入选标准的193例病例中，除了67例经CRP诊断为“肯定是”或“很可能是”NSIP外，其余的126例（“可能不是”80例、“肯定不是”46例）通过多CRP共识分析，排除了NSIP诊断。工作组专家重点考虑排除3种主要类别的诊断的可能性：过敏性肺炎（59例，46.8％）、UIP(28例，22.2％)、机化性肺炎（23例，18.3％）。其他相对少见的诊断还包括呼吸性细支气管炎（6例，4.8％）、弥漫性肺泡损伤（4例，3.2％）、不能进一步分类的纤维化性间质性肺炎（3例，2.4％）、气道病变（2例，1.6％）、（1例，0.8％）。
工作组专家认为，特发性NSIP与其他多种间质性肺病的临床、影像和病理学界限常常是模糊的。研讨会达成共识提出，NSIP在临床、影像和病理学方面，最容易与以下疾病重叠：（1）过敏性肺炎；（2）；（3）UIP/IPF；(4)。越来越多的报道显示，NSIP是各种结缔组织病中间质性肺炎最常见的类型之一。在一些，间质性肺病是最初的临床表现，而且常常是NSIP。感染和药物毒性在病理上可表现为NSIP。另外，在经CRP诊断为亚急性或慢性过敏性肺炎的病例中，有的在外上NSIP是唯一的或主要的表现。这进一步说明了作为病理诊断的NSIP，其临床疾病的异质性；因此强调在做出特发性NSIP之前，应充分进行鉴别诊断，排除继发性NSIP。非特异性间质性肺炎综上所述，特发性NSIP是一种独立的疾病，其临床表现和病程不同于UIP/IPF。然而，NSIP的组织学类型也存在于多种不同的临床疾病的肺活检中，包括结缔组织病，过敏性肺炎等。特发性NSIP的诊断是一个动态过程，需要呼吸、放射和病理科的综合评价。特发性NSIP的预后良好，但需要更多的研究明确其适当的治疗方法和长期病程。特发性NSIP的基本特征可概括为：
1．临床表现为呼吸困难和咳嗽，病程通常为6～7个月，女性患者多见，多为不者、多发生在50岁～60岁年龄段。大多数病例肺功能显示。2．HRCT的主要特征是：双侧、对称、主要在下肺的，伴和下叶体积减少，通常为弥漫性或胸膜下分布，但有时病变并不累及胸膜下肺组织。3．NSIP的关键病理学特征是间质病变的一致性，显示从细胞型到纤维化型的病变过程。4．特发性NSIP决大多数病例预后良好，5年死亡率预计低于18％。
非特异性间质性肺炎 -
传统方法治疗间质性肺炎多采用激素类药物来缓解患者的症状，无法达到彻底根治间质性肺炎的目的，只能暂时控制病情，治标不治本容易反复发作，长期服用易产生耐药性，对肝、肾功能造成损害，毒副作用影响较大，危害了患者的身体健康。4S清肺平喘疗法由军事医学科学研究院、国际科学研究院等多位专家历经30多年联合研发形成的一套全方位、多立体的综合治疗体系。疗法包括清肺净肺、PI活肺治疗、植物神经综合平衡和军科细胞免疫技术四大步骤，其中军科细胞免疫技术是多位专家在2008年诺贝尔医学奖DC细胞技术基础上独创的治疗手段，它直击哮喘病的发病根源——炎症细胞，利用特定的靶向免疫激活技术抑制和清除哮喘发病根源，真真正正防止哮喘反复发作。&
1．当天症状缓解。咳嗽、气喘、呼吸困难、胸闷等症状缓解。
2．3天内炎症消除、症状消失，肺部和气道功能恢复。
3．5——7天，免疫增强，炎症细胞消失，呼吸畅通，临床治愈不复发。
非特异性间质性肺炎 -
非特异性间质性肺炎1．特发性NSIP与以下疾病的临床、影像和病理特征的比较研究：（1）已知病因疾病例如结缔组织病中的NSIP；（2）IPF；（3）过敏性肺炎。
2．明确NSIP的和。3．确定NSIP是否具有性别和倾向性；4．明确特发性NSIP是否是一种；5．与结缔组织病相关的NSIP相比，特发性NSIP是否具有不同的表现、或不同的影像、病理特征；6．启动和研究，对NSIP和上述疾病进行比较；7．发现最佳的临床试验。
非特异性间质性肺炎 -
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如何治疗间质性肺病？
常用名:肺间质性疾病,肺间质病 &&&&
&&&&疾病常识：
&&&&间质性肺病是包括除由于感染，肿瘤所致的大部分肺部继发性病变，理论上可分病因清楚与病因不明两大类，较重要的尚有原因较清楚的和起病原因虽然不清但其肺内病理过程已较清楚的间质性肺病两类。前者主要有药物性，有机与无机粉尘吸入，放射损伤，而少见的有遗传，肺血管性病变所致的间质性肺病变。后者主要指免疫性疾病的肺内改变如结缔组织病变， Good-Pasture 综合征等。尘肺就医指南，点击可查看。
&&&&药物性肺损害呈多样性，其中间质性肺炎及弥漫性纤维化是其中的一种较常见的类型，涉及药物很多包括细胞毒性药物；抗生素；心血管药物；中枢神经药物；神经节阻滞剂；非甾体类抗炎药；口服降糖药；及其它类如青霉胺等。起病方式相差很大，可表现为用药数天、数周后即有明显临床表现的急性或亚急性起病. . .
&&&&间质性肺病是包括除由于感染，肿瘤所致的大部分肺部继发性病变，理论上可分病因清楚与病因不明两大类，较重要的尚有原因较清楚的和起病原因虽然不清但其肺内病理过程已较清楚的间质性肺病两类。前者主要有药物性，有机与无机粉尘吸入，放射损伤，而少见的有遗传，肺血管性病变所致的间质性肺病变。后者主要指免疫性疾病的肺内改变如结缔组织病变， Good-Pasture 综合征等。尘肺就医指南，点击可查看。
&&&&药物性肺损害呈多样性，其中间质性肺炎及弥漫性纤维化是其中的一种较常见的类型，涉及药物很多包括细胞毒性药物；抗生素；心血管药物；中枢神经药物；神经节阻滞剂；非甾体类抗炎药；口服降糖药；及其它类如青霉胺等。起病方式相差很大，可表现为用药数天、数周后即有明显临床表现的急性或亚急性起病，也可以慢性隐匿起病，发现时已是不可逆转阶段，逐步进展至呼吸衰竭。
&&&&临床上以后者为多见。通常认为其主要的发病机理为机体对所用药物的超敏反应所致，但难以解释停药后许多病人病情仍然发展的情况，因此由于药物损伤肺实质致肺泡炎后的不可逆性细胞介导免疫反应被认为更重要。急性与亚急性起病的表现有发热与咳嗽，呼吸困难，呼吸频率、心率加快，肺内散在干罗音，偶有紫绀。胸片表现为明显的结节网状的弥漫性病变，极似肺水肿，血中嗜酸性细胞升高，低氧、低碳酸血症，肺功能为典型的限制性通气功能障碍，镓扫描常阳性。开胸活检提示有肺泡壁细胞损伤，淋巴 - 巨噬细胞性肺泡炎，有时伴有少量中性及嗜酸细胞。诊断一般较容易，但若血中酸性细胞升高应与肺嗜酸性细胞浸润鉴别。
&&&&由于发病急，进展很快，常需及时处理，包括机械通气，吸氧，停用可疑药物，需要时加用糖皮质激素治疗。慢性起病者无特殊提示，肺内表现与 IPF 很相近，无明显发热，主要的临床表现为进行性加重的气促感，胸片为肺内弥漫的网状改变，可以表 现为某几个叶段为重。部分病例可有外周血的嗜酸细 胞的升高，肺镓扫描阳性，肺活检提示为淋巴 - 巨噬性肺泡炎，肺泡内纤维化较多。与急性病例不同，停药后肺内改变常不会逆转，因此诊断往往较困难，要根据长期用药史，病程较 IPF 长，肺泡灌洗液中以淋巴 - 巨噬细胞为主等综合做出。治疗除停药外主要考虑使用激素以减少纤维化，可选用局部吸入的方式以减少全身的副作用。目前研究较多的药物为抗肿瘤药中的博来霉素与心血管药物乙胺碘呋酮。例如博来霉素所致的 ILD 很常见，也是目前常用的制造动物模型的药物，其发病率约为 10 ％左右，可表现为急性或慢性发作， 1 ％用药病例死于 ILD ，停药与激素常很难有反应，此药目前已很少使用。
&&&&结缔组织病可侵犯肺内多个部位，可包括肺间质，肺血管，支气管，肺泡等。从广义上都可看作肺间质病变。结缔组织病可有许多类型，其中以系统性红斑狼疮 （ SLE ），类风湿性关节炎（ RA ），皮肌炎，硬皮病，白塞氏病，干燥综合征多见。各种结缔组织病临床表现之间有一定差异，但病理基础均相似，即免疫复合物沉积于小血管基底膜致血管炎。在大多数情况下肺内病变出现时其他部位已肯定有明显的表现，因此若肺内病变表现为先时常导致诊断的困难。糖皮质激素仍然是目前最常用与最有效的治疗药物。
&&&&RA 的肺内改变有间质性肺炎，肺内类风湿结节， Caplan 综合征，肺动脉炎，肺尖纤维大泡五种主要类型，部分病人可出现气道改变而表现为不可逆的阻塞性肺病。而最为常见的为肺间质改变，约 25 ％的病员胸片表现有肺纹增多，一半病员有肺弥散量的下降，病程发展轻于 IPF ，肺泡炎的细胞成份中中性白细胞的比例不高，而类风湿因子滴度与肺内病情不成比例。大部分病例不需特殊针对肺内病变的治疗，常用的治疗药物金制剂也可引起肺间质病变，只有停用药物后肺内病变逆转，才可区分两者。
&&&&SLE 表现有典型的间质性肺炎，狼疮肺炎，胸膜炎，肺实变，少见的情况有肾性肺水肿，肺出血，或慢性肺间质病变。肺间质改变的表现类似 IPF ，但主要表现为淋巴细胞性肺泡炎，肺部改变可占 SLE 病例的 20 ％，而慢性间质改变仅占 5 ％，间质病变的临床表现可为隐匿发生或继发于急性狼疮性肺炎后。治疗主要为糖皮质激素及细胞毒性药物。进行性系统性硬皮病则以解剖学上的间质改变为主，即表现为肺纹理增多，弥散障碍，其发生肺间质改变居结缔组织疾病之首。虽胸片上仅发现 30 ％～ 40 ％的病员有改变，但尸检可提示 90 ％的病员有变化。肺泡炎以巨噬细胞为主，可伴少量的中性及淋巴细胞。极少数病人的肺间质改变是以肺动脉高压表现而发现，其病理提示肺小动脉壁增厚，纤维化及不同程度的炎症，此类病例发展极快。治疗无特效药物，有人用青霉胺，但疗效不明确。
&&&&另一个特点是此病较易并发支气管肺泡癌。皮肌炎发生 ILD 的可能为 5 ％～ 10 ％，肺内病变首发的可能性居结缔组织疾病的首位。治疗有激素，细胞毒性药物，治疗效果及预后较好。干燥综合征可在 3 ％的病例中发生以淋巴细胞为主的肺泡炎，治疗有免疫抑制药物，皮质激素等。混合性结缔组织疾病的肺间质改变可达 80 ％，可在肺内无明显变化情况下发生肺动脉高压，治疗以皮质激素为主。白塞氏病也可有少数病人表现为肺间质改变，治疗除激素与免疫抑制剂外，尚可使用免疫调节剂，溶纤维蛋白药物。
&&&&由于免疫损伤所致的间质性病变尚有 Good-Pasture 综合征，其主要的临床特征为肺弥漫性出血，肺间质病变，肾小球肾炎。病因不清，认为与病毒感染有关。由于血中查及抗肾小球和抗肺泡基底膜抗体（ antiGBM ／ ABMAb ），因此发病机理考虑与抗体的沉积所致 Ⅳ 型免疫损伤有关。病理提示肺内有广泛的新旧出血灶，肺泡结构尚完整，可见吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，肺泡内有局灶性纤维化。电镜可显示肺泡基底膜的抗体沉着，而毛细血管基膜正常。其临床多见于年轻男性，男女比例约为 4∶1 ，最早与最明显的症状为咯血，量不定，可发生致命性的大咯血，其他症状包括贫血，血尿，蛋白尿，进行性的呼吸衰竭。胸片可表现为出血后产生浸润灶，出血控制后往往会吸收，而慢性间质纤维化病灶可长期存在。如果分别有肺、肾的改变，诊断不难，若单纯的咯血则常易误诊，因此对反复不明原因的大咯血应考虑本病的可能性，可查血中特异抗体，行肾或肺活检，一般可明确。治疗主要使用皮质激素，免疫抑制剂，有报道血浆置换疗法效果颇佳。偶有自行缓解者，死因有急性期的大咯血及慢性期的呼吸与肾功能衰竭。
&&&&遗传性间质性肺病可能较多，但目前较清楚的有结节性硬化症（ tuberous sclerosis ），神经纤维瘤病（ neurofibromatosis ），家族性肺纤维化症（ familiar pulmonaryfibrosis ）。此类改变的特点是进展缓慢，病情较轻，缺乏有效的治疗手段，但有一定的自限性。
&&&&粉尘吸入也是病因清楚的致肺泡炎、肺纤维化的主要原因。无机粉尘的吸入大部分属职业病范围，而有机粉尘及一些生物物质吸入从广义看也属职业损伤，其命名也与职业接触有关，如农民肺，蘑菇肺等。可能与此类粉尘的接触的浓度，机率相对无机粉尘而言，不十分均匀有关。目前常用外源性变应性肺泡炎来概括有机物吸入的肺泡炎。机理尚不清，血清中 IgE 不升高，而 IgG 、 IgM 升高，因此认为与 Ⅲ 型或 Ⅳ 型变态反应有关，但许多血中查及抗外源物质特异抗体者却不发病。临床主要的表现有接触抗原后 4 ～ 6 周后出现过敏性肺炎，咳嗽，发热，气促，乏力等。胸片表现肺内出现大片浸润灶，肺功能提示肺容量下降，弥散下降，低氧。脱离抗原后 24 小时开始症状与检查结果好转，但在反复接触抗原后可产生慢性肺纤维化。诊断主要根据病史，典型的 X 线及血清特异抗体。肺活检及支气管可有助诊断，慎用抗原激发试验。治疗包括脱离过敏原，皮质激素。
其他还有好的办法没，不要中医方法。
孔教授可以治疗这个病的
间质性肺炎的患者时有呼吸困难，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重。逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。严重后出现动则气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指（趾）。作体检时在下肺野可听到湿罗音。在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉努张，肝肿大和下肢浮肿。 有这种状况么。。孔教授或许会帮你解决 也可以到 .cn/ax去看看
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