什么是复发缓解型多发性硬化几年不复发就算好了?

此ppt下载后可自行编辑多发性硬化症什么是多发性硬化症??多发性硬化症是一种中枢神经系统疾病, 典型发展过程呈慢性或间歇性,对肌体的 影响可由有关的较小的躯体烦恼发展至较 大的主要功能的丧失,随着疾病的发展, 最终可导致患者肌肉协调性丧失,视力减弱,功能失控。随着近几年多发性硬化症发率逐渐增加,所以了解多发性硬化症刻不容缓。【多发性硬化症的病因又有哪些】病因一、遗传因素:家族史”调查显示在多发性 硬化症患者的亲属中患有该病(或者另外一种结缔组 织病如系统性红斑狼疮、干燥嗓合征、多发性肌炎) 龍里數要高于普通人群,故家族遗传倾向与本病发 病有关。病因二、性别:本病女性患者多于男性,尤其 屋育螫用玄发病率高,故雌激素对本病发病可能具 有一定的荏用。病因三、环境因素:目前已经明确一些化学物 跚引饌聽样瞻亂如y舞酒 至等,在长期接触这些物质的人群中本病患病率较 咼。病因四、免疫功能异常:本病患者存在较为广 泛的免疫功能异常:本病常与系统性红斑狼疮、 干燥综合征、多发性肌炎等自身免疫性疾病并存 或者先后发生;病程中有时可出现其他自身免疫性 疾病,如自身免疫性溶血性贫血、桥本氏甲状腺 炎等;实验室检查如淋巴组织功能、病变组织病理 活检、血清抗体、组织因子等均可提示存在免疫 功能异常。病因命、感染因素:近年来有研究表明,某 些病毒的自身组分与系统性硬化症的特征性自身 抗体所针对的靶抗原具有同源性,提示病毒抗原 与患者自身抗原交叉引起的免疫反应可能促使疾 病发生。uFS【剖析多发性硬化症的临床症状]一、肢体瘫痪:多发性硬化肢体瘫痪最为多见, 发生率为83%以上。开始为下肢无力、疲劳、沉 重感,继而麦为痉挛性截瘫、四肢瘫,亦肴徧瘫 惑豊瘫伴有腹壁反射消失、腱反射亢进和病理 反射阳性。二、共济失调:半数患者表现为断续性言语、 四肢意向性震颤、随意运动及步态的共济失调。 眼球震瓶离向性虑觑和'吟佬样语育塹为,丄一小 Charcot二圭征,先刖认为此为MSI鼠床诊断标准,旦但以后发现Charcot三主征仅见于部分MS晚期患者。临床分型?美国多发性硬化学会1996年根据病程将该病分为以下四型 (表格1),该分型与多发性硬化的治疗决策有关。?表格1多发性硬化的临床分型?复发-缓解型(relapsing remitting, R-R)临床最常见,约 占85%,疾病早期出族次复发氣缓解,可急性发病或病情 恶化,之后可以恢复,两次复发间病情稳定?继发进展型(secondary-progressive, SP) R-R型患者经过 一段时间可转为此型,M25年后80%的患者转为此型,病 情进行性加重不再缓解,伴或不伴急性复发原发进展型?原发进展型(primary-progressive, PP)约占 10%,起病 年龄偏大(40?60岁S ,爰病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时 回内缓慢进展,发病后神经功能障碍逐渐进展,出现小脑或 脑干症探?进展复发型(primary-re甄psing, PR)临床罕见,篱原发g 进展型病程基础上同时伴慈性爰发5 、【多发性硬化症会对患者造成哪些严重危害】1、心脏损害:心脏的损害是其症状中较为常见的, 可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损 害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变,在疾病晚 期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌 受损、心率失常等。其中心包积液较常见,但往往没 食酹显症状,病情发展较为缓慢,超声心动图可明确 诊断。4、肾脏损害:肾脏损害也是症状重较为常见的一种, 多发性硬化症肾脏损害也是硬皮病的主要死亡原因之一, 提示预后不佳,故应引起早期重视。早期的肾损害表现能为整度豹蕙自尽或镜下典患,.壑渐发居可业弓'III不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或或上称硬皮病肾危象),或急骤进展的恶性高血压,可有 头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。5、除了上述的一些损害外,还有一些其他卽脏器神经系统的周围神经病"三叉神经痛;肝脏并瘗矗V# 口性肝硬化、钙化;部分患者出现抗甲状腺抗体,可伴有 甲状腺功能低下等。治疗原则多发性硬化治疗的主要目的是抑制炎性脱髓鞘病变进 展,防止急性期病变恶化及缓解期复发,晚期釆取对症 迎言暁疔法,减轻神经功能障碍带来的痛苦。其主要治 井療则如下:1 .疾病复发,损伤严重者应使用大剂量糖皮质激素 静脉滴注;2 .所有RR型MS患者都应长期给予免疫调节治疗;3.SP型MS患者需早期给予积极治疗;4. PP型MS患者对于改善病情的治疗反应不佳;5. MS是一种终身疾病,近期没有关于终止治疗的病例。如果癒人不能耐受一种治疗,或治疗失败,需釆用 另一种治疗;.6. 需在临床上和/或通过MRI检测病人的疾病活动性。f 应在功能出现不可逆损伤之前开始改变或增加治疗。具体治疗方法? 1 .复发■缓解(R-R)
  多发性硬化症是一种进行性、可致残的慢性中枢神经系统脱髓鞘疾病,是由免疫系统错误攻击保护神经的髓鞘而导致。该病好发于20-40岁青壮年,尤以女性居多(占2/3),因此又被称为“美女病”。据估计,全球约有230万人被诊断患有多发性硬化症。  绝大多数多发性硬化患者都是复发性多发性硬化症(RMS),包括复发缓解型多发性硬化(RRMS)以及继发进行型多发性硬化(SPMS)。  其中,复发缓解型多发性硬化症(RRMS)约占全部多发性硬化症的85%。这一亚型的患者会在疾病过程中经历多次疾病复发与缓解,其特点为反复的新/恶化症状与恢复期交替。  近年来,已有几种针对多发性硬化症的疾病改善新疗法获批,但RMS患者仍亟需更多更有效的新疗法。  近日,美国FDA已批准CD20单抗Briumvi(ublituximab)上市,用于治疗复发性多发性硬化症(RMS)。  Briumvi是一款糖工程化单克隆抗体,靶向B细胞表达的CD20抗原上的独特抗原表位。当Briumvi与B细胞结合时可引发抗体依赖性细胞毒性(ADCC)和补体依赖性细胞毒性(CDC)等一系列免疫反应以消除B细胞。这些细胞被认为是导致髓鞘和神经细胞轴突损伤的关键因素。  此次批准是基于两项关键III期临床试验的数据(ULTIMATE I和II)。这些试验旨在评估Briumvi在RMS患者中的疗效。  共有1094名RMS患者入组,研究的主要终点为患者的年复发率(ARR)。  Briumvi组患者在第1天接受4小时的静脉输注(150 mg),第15天时接受超1小时的输注(450
mg),此后每隔6个月接受一次1小时的输注(450 mg)。而特立氟胺组患者则需每天服用一次含14 mg药品的口服锭剂。  数据分析显示:  治疗96周后,两组试验皆达到主要终点。Ublituximab组显著降低了RMS患者的年复发率(ARR)。  在试验I中,Briumvi组患者的ARR为0.076,对照组为0.188,下降近60%;  在试验II中,Briumvi组患者的ARR为0.091,对照组为0.178,下降近49%。  好医友医疗网神经科专家介绍:  “Briumvi是首个获批用于RMS患者的抗CD20单克隆抗体,它去除了抗CD20抗体中某些自然产生的糖分子,可以以更低的剂量取得疗效。  期待这款创新疗法的应用,能让RMS患者早日摆脱疾病带来的痛苦!”  参考来源:  https://www.targetedonc.com/view/zolbetuximab-plus-mfolfox6-prolongs-survival-in-cldn18-2-her2--locally-advanced-unresectable-metastatic-gastric-gej-cancers

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