小脑性共济失调怎样引起的表现有哪些?

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2023-12-27 02:30 标签： 小脑性共济失调怎样引起的
小儿常染色体显性遗传性小脑性共济失调会有哪些症状表现-有来医生
小儿常染色体显性遗传性小脑性共济失调会有哪些症状表现
2022-02-13 14:51
小儿常染色体显性遗传性小脑性共济失调的典型表现主要包括步态异常、构音障碍、眼球运动异常、书写障碍、吞咽困难和饮水呛咳等共济运动障碍，可有肌肉萎缩、锥体外系受损表现、精神发育迟滞、癫痫等表现，可并发进行性眼外肌麻痹、突眼、眼震，末梢性肌萎缩，呼吸困难。一、典型症状1、共济运动障碍：以下肢共济失调为首发症状，表现为走路摇晃、步基宽，易跌倒，上肢共济失调和构音障碍也是早期症状，可出现双手笨拙及意向性震颤、辨距不良，腱反射早期活跃，后期可减弱，深感觉障碍。2、构音障碍：可表现为吐词不清，爆发性言语或吟诗样言语；吞咽困难和饮水呛咳也较明显，常由于球部肌肉协调运动障碍导致；书写障碍可表现为书写过大症；眼球震颤可表现为水平性、垂直性、旋转性或混合性眼球震颤等；眼球运动障碍可表现为核上性眼肌麻痹、注视麻痹、慢眼动等。二、其他症状1、肌肉萎缩：本病各型均可出现肌肉萎缩，主要为肢体远端肌肉的萎缩，表现为肌无力、运动困难、肌肉体积变小、体重减轻。2、锥体外系受损表现：本病可伴发帕金森病样表现；或出现面、舌肌搐颤，手足徐动症、扭转痉挛、舞蹈样动作等甚至部分学龄前儿童患者的肢体可呈现出扭曲的姿势及动作，年长患儿可出现肌肉萎缩，也可见面部肌肉、舌肌纤颤，或手指、足趾出现缓慢的扭转样蠕动。3、精神发育迟滞或痴呆：本病各型均可出现精神发育迟滞或痴呆，大部分患者在5岁以前精神发育迟滞的症状就较为明显，主要表现为智力低下、社会适应困难以及不能适应普通学校的教学等表现。4、不同种类的癫痫发作：可有全面性、复杂部分性等癫痫发作。全身强直-阵挛发作表现为突然意识丧失，继之先强直后阵挛性痉挛，常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大，持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止，进入昏睡状态，醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏，对发作过程不能回忆，若发作持续不断，一直处于昏迷状态者称大发作持续状态，常危及生命。复杂部分性发作多有不同程度的意识障碍及明显的思维、知觉、情感和精神运动障碍，可有神游症、夜游症等自动症表现，有时在幻觉、妄想的支配下可发生伤人、自伤等暴力行为。5、锥体束受损表现：表现为躯干及肢体肌张力增高、腱反射活跃或亢进、髌阵挛和踝阵挛、巴宾斯基征阳性等；行走时呈痉挛性步态。

我要回帖

更多关于 小脑性共济失调怎样引起的 的文章

 

随机推荐