白塞病怎么确诊是很复杂的疾病，也是人体全身性免疫系统疾病的一种?

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2023-09-20 03:30 标签： 白塞病怎么确诊

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点击进入详情页本回答由上海细胞集团提供白塞氏病不能治愈，根据目前医疗水平尚没有能够根治白塞氏病的办法，是一种全身性慢性血管炎症性疾病，属于一种慢性疾病，需要坚持长期应用药物治疗，主要特点是以反复性的口腔溃疡，生殖器溃疡以及眼炎为特征，同时可以出现皮肤损害，也可以累及到血管神经，消化道以及肺脏，肾脏等重要器官，绝大多数患者的预后良好。
导语：白塞病是一种以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等反复发作为主要特征的慢性全身性血管炎症性疾病，又称口-眼-生殖器三联征，也可累及胃肠道、心血管、中枢神经系统、关节、肺、肾、附睾等多系统。本病是中东地区最常见的自身免疫性疾病。虽然主要以疼痛的口腔和生殖器溃疡闻名，但可导致血管炎。01你了解白塞病吗？该病的临床症状较多，而且容易反复发作，需注意白塞病以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等反复发作为主要特征，且可累及胃肠道、大血管、中枢神经系统等引起多系统重症损害，常常导致失明，死亡原因主要为大血管疾病和中枢神经系统受累。白塞病被认为是中性粒细胞性血管炎，损伤的早期阶段以中性粒细胞为主，与HLA-B51相关的嗜中性粒细胞超活化，引起血管损伤。随着免疫学研究的不断深入发现，辅助性T细胞17在内的效应性T细胞与调节性T细胞之间平衡状态的打破及相关的细胞因子微环境的改变可能是白塞病发病机制的关键环节。细胞因子作为自身免疫性风湿病的效应因子或诱发因子的作用已引起人们的广泛关注。然而目前关于CD4+T细胞亚群和相关细胞因子在白塞病发病机制中的作用，国内外尚无报道。白塞病发病年龄通常在20-40岁之间，该病在男女之间平均分布，且只能根据临床症状和体征做出诊断，该病具有相当高的发病率，且由于肺动脉和大血管、神经系统和胃肠道的受累，白塞病的死亡率也随之增高。因此，了解白塞病的发病机制对于开发有针对性的治疗方法极其重要。最初白塞病被认为是一种由辅助性T细胞1介导的自身免疫性疾病，但随着辅助性T细胞17细胞的引入，它们在白塞病发病机制中的作用也被阐明——先天免疫系统通过炎性介质的过度分泌导致辅助性T细胞1细胞和辅助性T细胞17细胞介导的细胞因子的增加，在白塞病的发病机制中起重要作用。辅助性T细胞17细胞特异的转录因子是维甲酸相关孤儿受体，其参与了CD4+T细胞向辅助性T细胞17细胞的分化。多种细胞因子参与了辅助性T细胞17细胞的分化，如：白介素-1、白介素-6、白介素-21、白介素-23和TGF-β，其中白介素-6、TGF-β和白介素-23对白塞病患者辅助性T细胞17的分化至关重要。辅助性T细胞17细胞的主要功能是诱导白介素-17A、白介素-17F、白介素-21、白介素-9、白介素-22和肿瘤坏死因子-α等炎性细胞因子的产生，促使炎症发生，并在许多自身免疫性疾病中致病。白介素-17是一种新的促炎细胞因子，可介导多种炎症性疾病，且与白塞病炎症组织中中性粒细胞和单核细胞浸润有关。02日常生活中，白塞病患者肠道菌群的变化较为复杂，患者需深入了解存在于我们肠道中的庞大的共生微生物群落，已被公认为人类健康和体内平衡的关键因素。在人类中，需要宿主免疫系统和共生微生物之间的复杂相互作用来维持肠道稳态。在这种共生关系中，微生物群提供碳水化合物发酵和消化、维生素合成和肠道相关淋巴组织发育，以及防止病原体定殖，而宿主为微生物群的生存提供生态位和营养。然而，当这种互惠关系被破坏，并且免疫细胞和微生物之间的交互作用发生改变时，肠道微生物群可能引起自身免疫疾病。现有很多研究已证实白塞病患者有明显的异常肠道微生物组特征——丁酸盐产生菌减少。使用16SrRNA测序技术比较白塞病患者与健康对照组的粪便微生物群，首次发现白塞病与肠道微生物生态系统的生态失调有关，具体表现为肠道微生物多样性减低——罗氏菌属和副白垩系菌属显著减少。这些微生物分别属于梭菌群XIVa和IV，是人类众所周知的转基因作物的丁酸生产者，与健康的转基因结构有关。此项研究的首次进一步证实了白塞病患者丁酸盐生成量显著降低，然而丁酸盐能够促进调节性T细胞的分化，因此获得的研究结果有助于推测丁酸盐产生的缺陷可能导致调节性T细胞反应降低和免疫病理性T效应物反应的激活。白塞病患者有异常的肠道微生物群特征，提示肠道菌群在白塞病发病机制中具有重要作用。肠道微生物群在诱导和维持健康的免疫系统中起着基础作用，在调节辅助性T细胞17/调节性T细胞免疫平衡，维持免疫功能、免疫应答中扮演了非常重要的角色。一方面，共生细菌通过其代谢产物——短链脂肪酸影响抗炎调节性T细胞的比例及激活状态来形成粘膜免疫系统，促进调节性T细胞的产生，有助于免疫抑制。另一方面，肠道微生物组的特定组分参与促炎细胞因子的产生和随后的辅助性T细胞17的产生。丁酸属于SCFA，是一种有益的代谢产物，可通过诱导调节性T细胞的分化来维持宿主的免疫稳态，丁酸水平降低会导致肠上皮屏障功能障碍，促进各种炎症成分的表达，如微生物相关分子模式或病原体相关分子模式因子，破坏宿主的免疫稳态。03白塞病患者应该何去何从？这2个方法来帮你，保护肠道健康很重要1、益生菌对白塞病治疗的影响有研究发现，人源性益生菌乳杆菌和肠球菌能改善肠道微生物生态失调，因此是涉及肠道产生的SCFA减少的疾病的潜在疗法。现有很多研究已证实白塞病患者有明显的异常肠道微生物组特征——BPB减少。此外，在诸多自身免疫动物实验中，益生菌疗法已被研究。如：在1型糖尿病小鼠模型中，口服乳酸杆菌通过抑制白介素-1β的表达和免疫调节性吲哚胺2，3-双加氧酶的释放以及促进肠道CD103+致耐受性树突细胞的分化来保护小鼠免于自身免疫性糖尿病。此外临床研究观察到，RA患者口服益生菌制剂后，疾病活动度评分减低。使用维甲酸后恢复了乳酸杆菌属，狼疮症状得以改善，提示使用这些细菌作为益生菌可减轻SLE患者的炎症。白塞病也是一种自身免疫病，因此益生菌可能成为白塞病的辅助疗法。2、粪菌移植对白塞病治疗的影响粪菌移植是将健康人粪便中的功能菌群，移植到患者胃肠道内，重建新的肠道菌群，实现肠道及肠道外疾病的治疗。粪菌移植作为一种重塑肠道菌群的治疗方式被学者们所重视，在炎性肠病中已经得到了广泛的研究。此外，与益生菌相比，粪菌移植在恢复自身免疫病肠道菌群平衡方面可提供更多样的物种。综前所述，人体是包含了大量微生物的“超级生物体”，肠道菌群在免疫发育、能量代谢、炎症等诸方面扮演了极其重要的角色。肠道免疫稳态紊乱促使了自身免疫病的发生。随着辅助性T细胞17/调节性T细胞免疫平衡在白塞病发病机制中的不断探索及肠道菌群在自身免疫病发病机制中的研究，肠道菌群对白塞病中辅助性T细胞17/调节性T细胞免疫平衡的机制正在逐步被阐明，肠道菌群紊乱可能成为揭示白塞病发病机制的一个新视角，调节肠道菌群从而恢复辅助性T细胞17/调节性T细胞免疫平衡可能成为白塞病今后治疗的一个新策略。结语：白塞病发病机制尚不明确以及缺乏特异性自身抗体检测，故诊断仅依据临床症状和体征，治疗亦无特异性。辅助性T细胞1和辅助性T细胞17通路的上调以及Treg细胞抑制性调节的减弱在这方面起着关键作用，并且辅助性T细胞17/Treg免疫失衡与疾病活动性有关，可能成为评估白塞病疾病活动的参考指标。

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点击进入详情页本回答由上海细胞集团提供神经白塞病是重病吗？于炎冰主任医师神经外科中日友好医院三甲全国第42神经白塞病是重病，这种病是一种精神疾病，是需要及时治疗的，但是治疗的效果并不是特别的好，治疗的时间也会比较长，贝赫切特综合征又称白塞病，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。更多详情白塞病属于一种慢性自身免疫性疾病，不属于重大疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，主要表现为反复口腔和阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑等。

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