正确认识多系统萎缩的临床表现，及时发现症状，及时干预良好预后？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2023-09-13 01:15 标签： 多系统萎缩的临床表现
多系统萎缩（MSA）是一种成年起病的进展性神经退行性疾病，MSA病因不明、症状多样、病情进展快，易被误诊为帕金森病（PD）或特发性晚发型小脑性共济失调（ILOCA），早期诊断相对困难，预后不佳。为了更好地规范我国临床医师对MSA的诊断和鉴别，多位专家结合我国临床实际，对我国MSA诊断标准专家共识进行了更新，以期提高临床医师对MSA诊断的正确率，减少漏诊与误诊。 一、临床表现MSA临床表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征的多种组合（图1）。MSA根据首发运动症状和（或）运动症状严重程度分为MSA-P型和MSA-C型，以帕金森综合征为主的患者为MSA-P型，以小脑综合征为主的患者为MSA-C型。早期出现进展性的严重自主神经功能障碍是MSA的主要特征，并影响患者的生存期。MSA常见的死因包括呼吸道感染和猝死。图1 MSA患者的病理与临床表现注：A：MSA患者的病灶分布；B：MSA患者的临床表现二、辅助检查辅助检查根据其对临床诊断的价值分为必要性辅助检查和选择性辅助检查，临床医生可根据自身设备与人员条件适当完善（表1）。表1诊断MSA的必要性和选择性辅助检查注：ADC ：表观扩散系数；SWI ：磁敏感加权成像；FLAIR ：液体衰减反转恢复序列；RBD ：快速眼球运动睡眠行为障碍三、评估量表欧洲多系统萎缩研究组于2004年建立了统一多系统萎缩评价量表（UMSARS）。UMSARS包括病史回顾、运动检查、自主神经功能检查和整体失能程度4个项目，评分越高提示症状越重，是评估MSA病情进展首选的半定量评估量表。其他运动功能评定量表：MDS-UPDRS于2008年由UPDRS扩增修改而来，分为4个部分，包括日常生活中的非运动表现、运动表现、运动评估和运动并发症，MSA患者常用MDS-UPDRS来评估运动改善情况。MSA患者还可利用Tinetti步态和平衡测试、Berg平衡量表、步态及摔倒问卷、改良Webster量表来评估运动功能。非运动功能评定量表：非运动症状筛查量表、PD结局量表-自主神经系统功能障碍、嗅棒试验16、Wexner便秘评分、快速眼球运动期睡眠行为障碍筛查量表、匹兹堡睡眠质量指数、PD睡眠质量量表、39项PD调查问卷可用于评估患者的非运动功能和生活质量，利用汉密尔顿抑郁量表、汉密尔顿焦虑量表、蒙特利尔认知评估、简易精神状态检查量表、额叶功能评分等评估患者的精神心理状态。此外，利用嗓音障碍指数、吞咽筛查量表、标准吞咽功能评价量表评估患者的咽喉功能。四、诊断目前MSA的诊断主要参考2022年MDS提出的诊断标准和2017版多系统萎缩诊断标准中国专家共识，结合我国MSA的相关临床研究，将MSA根据诊断精确度分为神经病理确诊的、临床确诊的、临床很可能的和前驱可能的MSA。1. 神经病理确诊的MSA：相当于之前诊断标准中确诊的MSA。尸检病理结果显示，中枢神经系统大量胶质细胞胞质内含有α-突触核蛋白阳性的包涵体，并存在纹状体黑质或橄榄桥脑小脑结构的神经退行性改变。2. 临床确诊的MSA：需要满足散发、进展性、成年起病（>30岁）的基本特征，同时具有核心临床表现，至少存在2项支持性临床表现，至少存在1项MRI标志，不存在排除性的临床表现（表2）。3. 临床很可能的MSA：需要满足散发、进展性、成年起病（>30岁）的基本特征，同时具有核心临床表现，至少存在1项支持性临床表现，不要求MRI标志，不存在排除性的临床表现（表2）。注：ADC ：表观扩散系数；SWI ：磁敏感加权成像；FLAIR ：液体衰减反转恢复序列；RBD ：快速眼球运动睡眠行为障碍注：MSA：多系统萎缩；MRI：磁共振成像；DSM-V：精神障碍诊断与统计手册（第五版）；1 mmHg=0.133 kPa；根据首发运动症状和（或）运动症状严重程度分为帕金森型MSA（MSA-P型）和小脑型MSA（MSA-C型）；勃起障碍不能单独作为支持性临床表现；小脑萎缩不能单独作为MSA-C型临床确诊的MRI标志；小脑中脚弥散系数增加不能单独作为MSA-C型临床确诊的MRI标志4. 前驱可能的MSA：需要满足散发、进展性、成年起病（>30岁）的基本特征，必须具有至少1项临床非运动特征（准入标准），同时具有至少1项临床运动特征，不存在排除性临床表现（表3）。表3前驱可能的MSA诊断标准注：轻微的帕金森综合征：有不满足帕金森综合征诊断标准的帕金森样临床表现，运动障碍专家判定症状为轻微，不需要多巴胺药物治疗；轻微的小脑综合征表现：至少包括串联步态异常、步态共济失调、肢体共济失调、小脑性构音障碍、小脑性眼球运动障碍中的1项，运动障碍专家判定症状为轻微；MSA：多系统萎缩；DSM-V：精神障碍诊断与统计手册（第五版）；MRI：磁共振成像；1 mmHg=0.133 kPa五、鉴别诊断1. PD：PD患者的帕金森综合征对多巴胺能药物的疗效明确且显著有效，常伴静止性震颤与嗅觉减退。MSA-P型患者对左旋多巴疗效欠佳，可伴有姿势性与动作性震颤，嗅觉减退少见，可早期出现进展性的严重自主神经功能障碍。借助磁共振成像（MRI）、18氟-氟代脱氧葡萄糖-正电子发射体层摄影（18F-FDG-PET）、D2受体成像、经颅超声成像、123I-MIBG-心肌显像进行鉴别。2.进行性核上性麻痹（PSP）：PSP患者通常表现出垂直核上性凝视麻痹或垂直扫视变慢，较MSA更早出现反复的自发性摔倒与冻结步态，可伴有左旋多巴反应不良的帕金森综合征和认知障碍，通常无神经源性体位性低血压（nOH）。MSA-P型患者可表现出小脑性眼球运动障碍，姿势平衡障碍较PSP进展稍慢，认知障碍少见，而伴有显著的自主神经功能障碍显著，可出现RBD。两者可借助神经影像学检查进行鉴别。3. 路易体痴呆（DLB）：痴呆是DLB患者的必要特征，可表现为早期注意力、执行功能和视觉空间能力的损害，在注意力与警觉方面呈波动性认知障碍，有反复发作的视幻觉，可伴有左旋多巴反应不良性帕金森综合征和RBD。MSA-P型患者多不伴有痴呆、波动性认知障碍与视幻觉，可早期出现进展性的严重自主神经功能障碍。两者可借助结构MRI和分子显像进行鉴别。4. 皮质基底节变性（CBS）：CBS患者常出现不对称的四肢肌强直或运动不能、肌张力障碍和肌阵挛，同时可出现口颊或肢体失用、皮质复合感觉丧失和异己肢体。MSA-P型患者四肢肌强直多对称，且少见口颊或肢体失用、皮质复合感觉丧失以及异己肢体等，两者可借助结构MRI和分子显像进行鉴别。5. 病因不明的散发成年发病的共济失调（SAOA）：SAOA主要指成年发病的、没有明确家族史的进展性共济失调患者，现病因未明，患者疾病进展相对较慢，不出现严重的自主神经功能障碍。MSA-C型患者可早期出现进展性的自主神经功能障碍，借助MRI、DAT-SPECT进行鉴别。6. 脆性X相关震颤/共济失调综合征（FXTAS）：FXTAS多在50岁以后发病，为X连锁遗传，男性多见，以意向性震颤、小脑性共济失调步态、帕金森综合征候群、认知功能减退、周围神经病及自主神经功能障碍为主要临床表现。头颅MRI可见小脑中脚白质病变，基因检测可发现FMR1基因突变，MSA-C型患者认知障碍少见。7. 脊髓小脑性共济失调（SCA）：SCA是一组由基因突变导致的小脑、脑干、脊髓退行性变，以进行性小脑性共济失调、构音障碍为主要临床表现，可伴有锥体外系症状、锥体束症状、认知障碍、视力障碍、肌阵挛、眼肌麻痹等其他神经系统体征的遗传性疾病。患者可有家族史，不出现严重的自主神经功能障碍。影像上SCA患者与MSA-C患者有重叠，通过基因筛查明确诊断。文献来源：中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组, 中国医师协会神经内科医师分会, 帕金森病及运动障碍学组. 《多系统萎缩诊断标准中国专家共识》.中华神经科杂志, 2023,56(01): 15-29.

小脑萎缩吧
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遗传性共济失调，是一组以慢性进行性共济失调为特征的遗传变性病，特征包括明显的家族遗传背景，小脑损害为主的病理改变和共济失调为核心症状的临床表现。患者56岁，患遗传性共济失调二十年，近几年病情加重。主要表现为行走不稳，说话含糊不清，吞咽困难。双手持物不稳，耳朵听力下降，耳鸣严重。腰部无力，怕冷，小腿经常抽筋。口干口苦，喝水较多，头上有湿疹。经“补髓健脑汤”治疗六个疗程后反馈吞咽改善，走路平衡感比没吃中药时好很多。腰部不觉得冷，耳鸣减轻。腿部抽筋现象消失，头上湿疹经过治疗已恢复正常。下载贴吧APP看高清直播、视频！

多系统萎缩通常是散发性的神经系统变性疾病。多系统萎缩可能为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴药物反应不良的帕金森综合征、小脑共济失调和锥体束综合征。由于发病的三个系统不同，临床表现也可能不同。随着疾病的发展，这三个系统的所有损伤可能都会出现病理和临床表现。目前多系统萎缩的病因尚不清楚，主要是在成年期。多系统萎缩开始得很慢，病程可能呈逐渐进展。 首先来说,是多系统萎缩的难确诊程度,很多的患者从出现小症状开始,就到处检查,可是检查来检查去,都不能确诊,还有可能被误诊,误治疗,导致耽误治疗时期。一旦症状全部出现,可以确诊了,这个时间基本上症状都已经非常严重了,所以就会导致有的患者3-5个月就从走路发展到坐轮椅了，甚至有的短短几年时间就离开人世。
那么现在真的没办法控制吗?就目前来说,多系统萎缩是没有办法做到完全控制住不发展的,只能够说通过对症的治疗,让病情可以延缓发展,改善病人的一些现有症状,减轻病人的部分痛苦,因此,对症很重要,有病不可乱医,乱用药。
王常在中医根据不同阶段多系统萎缩(MSA)的临床特征，以肢体震颤、运动迟缓为主者归于“颤证”。将其以步行不协调为主要特征者归于“骨摇”。将MSA临床表现为吞咽不能、肢体萎废不用、尿失禁等归为“痿症”。发病机制主要与肝肾亏虚论、脾肾不足论、气血亏虚有关，益脑补髓汤以滋补肝肾、补髓填精、健脾益气为主要治疗原则，益脑补髓汤在改善多系统萎缩的症状、延缓病情发展方面均具有较好效果。使患者消除或减轻功能障碍，恢复其生活能力，重新回归社会。
张某，男性，39岁，山东人，小脑型多系统萎缩(MSA-C)2年。患者主诉：走路不稳，口齿不清，头晕，全身无力，阳痿，大便便秘，小便失禁，痰多，夜尿，晨起口干口苦，睡觉大喊大叫。现治疗采用：益脑补髓汤(中药一人一方)
用药第一个疗程：口干口苦偶尔有，痰少了，夜尿2次，其他症状无明显改善。用药第三个疗程：口干口苦、夜尿消失，痰没有了，眼睛干涩好多了，说话感觉好多了。用药第九个疗程：说话也清楚了，头晕，无力，大小便问题都消失了，阳痿情况也基本正常，走路也稳当了，日常生活没有什么影响了。患者持续治疗中!
益脑补髓汤治疗痿症的三阶段：第一阶段滋补肝肾填精益髓生肌起痿采用益脑补髓汤，滋阴肝肾控制病情发展速度，肾藏于精，为先天之本，肾主骨，生髓，既是生命本源，机体由脾胃运化作用于饮食中摄取的营养物质，故脾又称后天之本，先天之精与后天之精相互资助，为用，益髓肾精得以充足骨髓得以滋养，骨骼强壮，生肌起痿。
第二阶段强筋壮骨健脾益胃养血益气强筋壮骨，缓解改善现有症状，肾主骨，牙齿为骨之余，肾为精血之藏，头发为血之余，故肾气盛则齿更发长，肾气平均则真牙生而长极，肾气旺，则筋骨坚，发长极，身体强壮。脾胃主饮食消化。脾主运化水谷，胃主受纳腐熟，脾升胃降，共同完成食物的消化、吸收与输布，为气血生化之源。饮食水谷通过胃的游溢，脾的散精，内而五脏六腑，外而四肢百骸，使形体的每个部分都能得到营养。
第三阶段调节阴阳滋阴清热益气培元《素问》曰：“凡阴阳之要，阳密乃固。强阳不能秘，阴气乃绝;阴平阳秘，精神乃使;阴阳离决，精气乃绝”。清除蓄积在人体内的湿热，根据湿热侵袭人体部位，脏腑，培养元神，巩固根本，停药观察。
很多时候人们小病成大病，大病就成疾，久疾成癌，这并不是多系统萎缩有多可怕，而是源于我们自己的内心，不相信自己会得病，又或者是想着那么多人都没治好，我凭什么就能被治好的不良心态所致。每个病人都有着同样的心里那就是负能量，这个对身体还是疾病都有着极大的影响，所以这时候，不管是家人还是朋友或者是能跟医生、病友多聊聊，得到一些启发，就会消除许多焦虑，自己也要保持一个好的心态，并配合做一些适合的运动来分散注意力，在配合正确的治疗方法，调补阴阳、表里互治、攻补兼备，就可以达到标本兼治，包括后期恢复停药，也要多留意自己的身体，注意养生，自己才会更健康更长寿。
想要将多系统萎缩恢复起来，还是采用中医保守治疗为好，多系统萎缩属于中医“萎症”范畴，早在千年前中医内经中就对萎症有所研究，王常在大夫根据对古代经典理论和方剂的研究，结合自身治疗经验，处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整，辨证施治。采用多年总结出的益脑补髓汤疗法分步骤的治疗多系统萎缩，取得了良好的疗效，为多系统萎缩患者带来了希望的曙光。

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