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典型症状肌营养不良症可分为10种类型，根据分型的不同，疾病的症状也不同，主要表现为相应肌肉无法正常运动，进而影响患者正常生活。1、典型症状（1）Duchenne型肌营养不良症（Duchennemusculardystrophy，DMD）：表现为走路慢、脚尖着地、易跌跤；上楼及蹲位站立困难；背行走时骨盆向两侧上下摆动，呈典型的“鸭步”；有Gowers征，即由于腹肌和髂腰肌无力，患儿自仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧位，依次屈膝关节和髋关节，并用手支撑躯干成俯跪位，然后以两手及双腿共同支撑躯干，再用手按压膝部以辅助股四头肌的肌力，身体呈深鞠躬位，最后双手攀附下肢缓慢地站立，因十分用力而出现面部发红。随症状加重，可出现跟腱挛缩、双足下垂、平地步行困难；在两臂前推时，有明显翼状肩胛；多数患儿有肌肉假性肥大，触之坚韧。患儿十几岁时，不能行走，需坐轮椅。大多患者伴心肌损害，如心律不齐；心脏扩大，心瓣膜关闭不全；约30%患儿有不同程度的智能障碍；平滑肌损害可有胃肠功能障碍，如呕吐、腹痛、腹泻、吸收不良、巨结肠等。（2）Becker型肌营养不良症（Beckermusculardystrophy，BMD）：表现与DMD相似，但是病情轻且进展缓慢；主要症状为四肢力量差，用脚尖走路，容易跌倒、站起来困难；通常12岁以后还可以行走，且智力正常，在30多岁或者更晚的时候才需要坐轮椅，小部分患者终身不用坐轮椅。（3）面肩肱型肌营养不良症（Facioscapulohumeralmusculardystrophy，FSHD）：患者面部表情少，眼睑闭合无力或露出巩膜，吹口哨、鼓腮困难；有明显翼状肩胛；肩胛带和上臂肌肉萎缩明显，常不对称；嘴唇增厚而微翘，称为“肌病面容"；三角肌假性肥大。随病情发展，20%的患者需坐轮椅。随着病情进展，部分患者会有视网膜病变、听力障碍（神经性耳聋）和呼吸障碍。（4）肢带型肌营养不良症（Limb-Girdlemusculardystrophy，LGMD）：表现为骨盆带肌肉萎缩、腰椎前凸、鸭步，下肢近端无力出现上楼困难，可有腓肠肌假性肥大。逐渐发生肩胛带肌肉萎缩，抬臂、梳头困难，出现翼状肩胛。（5）眼咽型肌营养不良症（Oculopharyngealmusculardystrophy，OPMD）：表现为上睑下垂和眼球障碍运动，逐步出现轻度面肌、眼肌无力和萎缩、吞咽困难、构音不清、近端肢体无力。（6）型肌营养不良症（Emery-Dreifussmusculardystrophy，EDMD）：肘部屈曲挛缩和跟腱缩短，颈部前屈受限，脊柱强直而弯腰转身困难；四肢力量弱，但智力正常。常伴有心脏功能异常。（7）眼肌型肌营养不良症（Ocularmusculardystrophy，OMD）：表现为较缓慢的进展性双眼睑下垂和眼球活动障碍，可有复视，无肢体肌无力及肌萎缩。
本回答被网友采纳主要是影响到肌肉，这是神经内科一种具有遗传倾向的疾病，临床分为很多个类型，经常可以出现以下的临床症状：第一，患者会出现肌肉的萎缩，一般萎缩双侧是比较对称的，也有一些亚型会出现假性的肌肉肥大，实际上是纤维结缔组织增生所引起的。第二。患者会出现肌肉的无力，一般是以近端的无力为主，双侧也比较对称，比如患者站立困难，行走困难，自己抬手困难等临床表现。第三，还有患者会出现吞咽困难，饮水呛咳，视物重影等症状。

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肌营养不良的患者，可以会出现如下的症状：一，乏力的症状，可能最初来诊的时候，没有任何诱发因素，乏力可会呈现周期性，也就是每天特定时期会出现肌肉的乏力，随着乏力的加重，甚至不能够直立的行走；二，肌肉萎缩的情况，可以正常的活动饮食，但肌肉会出现进行性萎缩，并且有肢体纤细的情况；三，肌张力明显降低，肌张力指的是肌肉在不活动时保持的张力，如果被动牵拉患者的关节，会使肌肉反射性的产生张力，进而维持关节的稳定性和防止关节或过度活动。出现此类疾病的患者，牵拉其关节的时候，会明显感觉肌张力降低，周身发软肌营养不良通常3-5岁隐匿起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，表现为走路慢、脚尖着地、易跌跤，患者出现上楼及蹲位站立困难，走路时呈现典型的鸭步。随着症状的加重可出现跟腱挛缩、双足下垂、平地步行困难，两侧肩胛骨呈翼状，竖起于背部，称为翼状肩胛，90%的患者有肌肉假性肥大，触之坚韧，以腓肠肌最为明显，部分患者可伴有心肌损害，如心律不齐等。

　　神经系统阳性体征的临床意义　　目录　　前言　　第一章颅神经　　第一节嗅神经(第一对颅神经)　　1、嗅觉减退或消失　　2、嗅觉过敏　　3、嗅觉倒错　　4、幻嗅　　第二节视神经(第二对颅神经)　　1、视力障碍　　(1)视力减退或消失　　(2)幻视　　(3)皮质盲　　2、视野障碍　　(1)单眼全盲　　(2)双颞侧偏盲　　(3)单或双鼻侧偏盲　　(4)病灶对侧同向偏盲　　3、眼底变化　　(1)视神经乳头水肿　　(2)视神经萎　　(3)福斯特—肯尼迪二氏综合症　　第三节动眼神经、滑车神经、外展神经(第三、四、六对颅神经)　　1、眼裂　　2、眼球运动障碍　　(1)核下性损害　　[附]多数性眼肌运动神经麻痹综合征—中颅窝综合征　　(2)核性损害　　[附]：核性眼肌麻痹综合征　　(3)核上性损害　　[附]：核间性眼肌麻痹　　3、瞳孔变化　　(1)瞳孔缩小　　(2)瞳孔散大　　(3)瞳孔大小不等　　(4)瞳孔病变综合征　　[附]：中脑病变综合征　　第四节三叉神经(第五对颅神经)　　1、头面部感觉障碍　　(1)面部感觉减退-消失　　(2)三叉神经痛　　2、咀嚼运动障碍　　(1)下颌偏斜　　(2)牙关紧闭或咀嚼痉挛　　(3)下颌反射亢进　　[附]：三叉神经旁综合征　　第五节面神经(第七对颅神经)　　1、中枢性面瘫　　2、周围性面瘫　　(1)茎乳孔外病变　　(2)茎乳孔内病变　　(3)中耳之面神经膝状神经节病变　　3、面肌痉挛　　4、鳄泪综合征　　第六节位听神经(第八对颅神经)　　1、耳鸣　　2、耳聋　　(1)传导性耳聋　　(2)神经性耳聋　　[附]：幻听　　3、眩晕　　(1)迷路性眩晕(周围性)　　(2)脑性眩晕(中枢性)　　4、眼震　　(1)前庭周围性眼震　　(2)前庭中枢性眼震　　5、前庭性共济失调　　[附]：　　(1)位听神经的有关综合征　　(2)桥脑病变综合征　　第七节舌咽神经、迷走神经(第九、十对颅神经)　　1、舌咽、迷走神经麻痹　　2、舌咽神经痛　　3、高颅压综合征　　[附]：　　(1)单侧病变综合征　　(2)双侧病变综合征　　第八节副神经(第十一对颅神经)　　第九节舌下神经(第十二对颅神经)　　1、核上性病变　　2、核性或核下性病变　　[附]：　　(1)真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别诊断　　(2)延髓病变综合征　　(3)后组颅神经病变的综合征　　第二章感觉系统　　第一节感觉障碍的种类　　1、感觉消失　　2、感觉减退　　3、感觉过敏　　4、感觉过度或触觉痛感　　5、感觉分离　　(1)浅感觉分离性障碍　　(2)深感觉分离性障碍　　6、感觉倒错　　7、牵连感觉　　8、异处感觉　　9、感觉异常　　10、疼痛　　(1)局部疼痛　　(2)放射痛　　(3)扩散痛　　(4)灼痛　　(5)幻肢痛　　(6)牵扯痛　　第二节感觉障碍的分布类型　　1、末梢型　　2、神经干型　　3、神经丛型　　4、后根型　　(1)后根刺激性症状　　(2)后根破坏性症状　　5、后角型　　6、前连合型　　7、传导束型　　(1)全横贯性传导束型感觉障碍　　(2)半横贯性传导束型感觉障碍　　8、脑干病型　　9、丘脑病型　　10、内囊型　　11、皮质型　　[附]：以显著的感觉障碍为特征的疾病　　(1)脊髓空洞症　　(2)多发性硬化　　(3)脊髓痨　　(4)亚急性联合变性　　(5)带状疱疹　　(6)肢端感觉异常症　　(7)灼性神经痛　　(8)神经痛　　(9)神经炎　　(10)放射性脊髓病　　第三章运动系统　　第一节肌力　　1、上级与下级运动神经元病变的鉴别诊断　　2、不同病变部位的瘫痪类型　　(1)单瘫　　(2)截瘫　　(3)偏瘫　　(4)四肢瘫　　(5)交叉瘫　　(6)多颅神经瘫　　第二节肌张力　　1、肌张力增高　　2、肌张力减低　　第三节肌容积　　1、肌萎缩　　(1)局限性肌萎缩　　(2)对称性肌萎缩　　(3)全身性肌萎缩　　2、肌肥大　　(1)真性肌肥大　　(2)假性肌肥大　　第四节协同(联合、共济)运动　　1、上肢的共济运动　　(1)指鼻试验　　(2)指误试验　　(3)轮替试验　　(4)反击试验　　2、下肢的共济运动　　(1)跟膝胫试验　　(2)空间运动试验　　3、躯体的共济运动　　(1)仰卧起坐试验　　(2)闭目站立试验　　第五节不自主运动　　1、震颤　　(1)静止性震颤　　(2)动作性震颤　　(3)姿势性震颤　　(4)回跳性震颤　　(5)震动性震颤　　2、舞蹈　　(1)急性舞蹈病　　(2)慢性舞蹈病　　3、手足徐动症　　(1)特发性手足徐动症　　(2)症状性手足徐动症　　4、异常运动　　(1)迟发性运动障碍综合症　　(2)多发性抽动-秽语综合症　　(3)习惯性痉挛　　(4)扭转痉挛综合症　　(5)橄榄体-桥脑-小脑萎缩症　　5、肌阵挛　　6、肌纤颤及肌束颤　　(1)肌纤维颤动　　(2)肌束颤动　　7、肌颤搐　　8、痉挛　　第六节步态　　1、脑性偏瘫步态　　2、痉挛性截瘫步态　　3、“酒醉”步态　　4、“前冲”步态　　5、“跨阀”步态　　6、“摇摆”步态　　7、“失调”步态　　[附]：以显著的运动障碍为特征的疾病　　(1)急性感染性多发性神经根神经炎与急性脊髓前角灰质炎　　(2)周期性麻痹　　(3)重症肌无力　　(4)进行性肌营养不良症与先天性肌强直症　　(5)风湿性小舞蹈病与遗传性大舞蹈病　　(6)震颤麻痹　　(7)肝豆状核变性与假性硬化症　　(8)肌萎缩性侧束硬化与进行性脊髓性肌萎缩症　　(9)进行性神经元性肌萎缩症　　(10)遗传性共济失调　　第四章反射　　第一节生理性反射　　1、浅反射　　(1)粘膜反射　　(2)皮肤反射　　2、深反射　　(1)下颌反射　　(2)腱反射　　3、植物神经反射　　(1)瞳孔反射　　(2)体位反射　　(3)眼心反射　　(4)颈动脉窦反射　　(5)排尿与排便反射　　(6)里多克氏总体反射　　第二节病理性反射　　1、头面部之病理反射　　2、上肢及手部之病理反射　　3、下肢及足部之病理反射　　(1)伸组病理反射　　(2)屈组病理反射　　(3)阵挛　　[附]：其他病理反射性体征　　(4)脊髓自动反射　　(5)脑干自动反射　　(6)脑性反射　　第五章植物神经系统　　第一节中枢部分植物神经的功能与体征　　1、下丘脑的功能障碍　　2、脑干、脊髓的植物神经功能障碍　　第二节周围性植物神经功能障碍　　1、皮肤血管运动障碍　　2、皮肤泌汗障碍　　3、皮肤营养障碍　　4、皮肤立毛障碍　　[附]：以显著的植物神经功能障碍为特征的疾病　　(1)特发性直立性低血压症　　(2)发作性睡病　　(3)间脑性癫痫　　(4)急性血管神经性水肿　　(5)红斑性肢痛症　　(6)雷诺氏病　　(7)面-偏侧萎缩症　　(8)网状青斑综合症　　(9)自发性多汗症　　(10)进行性脂肪营养不良症　　神经系统阳性体征的临床意义　　前言　　掌握神经检查的方法和认识检出的阳性体征一般并不困难，然而判别其临床意义，对年轻医生来说往往既感到需要、又感到为难。为此，现将本人多年来曾为实习医生、进修医生及有关科室的临床医生所作的专题“神经系统阳性体征的临床意义”讲稿，在参阅了国内外数部经典著作后，作了全面的审核充实，编成本书。自感学识浅陋，仅希望这本手册能对临床医生有所裨益。　　编写本书的目的，在于介绍神经系统阳性体征的定位，及组合成综合症时的临床意义，作为临床应用的入门，帮助临诊思索，而对医生们比较容易掌握的检查方法、及阳性体征的表现则不作详细描写。　　书成之后，承蒙冯刚教授及郑彩梅教授详为审阅，特此致谢。写作虽极谨慎，管见仍难求全，希望各位同道多多批评指正，以求再次修订充实。　　引言　　神经系统阳性体征在临床各科疾病中常有发现，熟练地判断这些阳性体征的出现，指示神经系统已具有何种病变的意义，是临床医生需要掌握的基本功之一。现根据神经系统常规捡查的次序，将常见的阳性体征之解剖定位及临床意义，分别详述如下：　　第一章颅神经(CranialNerve)　　(一)嗅神经(第一对颅神经)　　1、嗅觉减退或消失：常见于下列情况：　　(1)一侧性嗅觉障碍：常有定位价值，可见于颅前窝局限性病变，如嗅沟脑膜瘤，囊性蛛网膜炎，大脑前动脉根部病变时出现病灶同侧的嗅觉障碍。此外蝶骨嵴脑膜瘤，额叶胶质瘤，蝶鞍旁肿瘤等，以及前颅窝底筛骨板骨折，或额叶底部血肿压迫嗅束时，均可引起嗅觉障碍。　　(2)双侧性嗅觉障碍：主要为慢性鼻炎等鼻腔疾病引起。一般大脑皮层嗅觉中枢(颞叶海马钩回)的破坏性病灶，往往不引起嗅觉障碍。偶尔可见于：‘1’铅中毒：‘2’癔症性嗅觉消失(常伴味觉障碍)：‘3’先天性嗅觉缺失。　　2、嗅觉过敏：常见于癔症及精神分裂症，也可见于流行性脑脊髓膜炎(简称流脑)，偏头痛，妊娠恶阻，可卡因中毒等。.　　3、嗅觉倒错：见于精神分裂症或颅脑外伤后遗症等。　　4、幻嗅：常见于精神分裂症，强迫性神经官能症及癔症。亦可见于颞叶嗅觉中枢有刺激性病灶时，为皮层性癫痫的一种发作类型(钩回发作-以幻嗅或幻味为先兆，伴有咀嚼、尝味及吞咽动作的癫痫发作，为精神运动型发作之一)。　　(二)视神经(第二对颅神经)　　1、视力障碍　　视力减退或消失：双眼视力减退多见于眼科疾病如屈光不正、球后视神经炎、亦可见于慢性酒精中毒，及糖尿病所致之视神经萎缩。在神经科疾病中，视神经脊髓炎患者其视力减退、有发生于脊髓病变出现之前的。　　单眼视力减退常为单侧视神经病变引起，如视神经邻近的肿瘤，颅前窝局限性蛛网膜炎、骨折等，尤其要警惕额叶眶面的肿瘤及颈内动脉供血障碍。　　(1)幻视：主要见于精神分裂症。亦可见于视觉径路上(尤其是枕叶皮层)，刺激性病变所致之癫痫发作之先兆。　　(2)皮质盲(Corticalblindness)：指大脑视觉皮质破坏而致盲。特点为：“1”视觉(双)完全丧失、“2”瞬目反射消失、“3”瞳孔对光反射存在、“4”眼底正常、“5”集合运动时瞳孔有反射性收缩、“6”眼球运动正常。　　多见于老年人之脑动脉硬化，或大脑后动脉供血障碍，局限于枕叶的脑萎缩，枕叶肿瘤等。可能有病变对侧的肢体功能障碍。患者常有否认自己视觉丧失的现象，称安东氏综合症(Anton’ssyndrome)。　　2、视野障碍　　(1)单眼全盲：可见于视神经的炎症，压迫，外伤及供血障碍。　　“1”双颞侧偏盲：病变位于视交叉之正中部，常见于垂体瘤、颅咽管瘤、鞍上脑膜瘤、颈内动脉虹吸部动脉瘤、第三脑室前部肿瘤、异位松果体瘤、脑内积水、蛛网膜炎、囊肿等。　　“2”单或双鼻侧偏盲：病变位于视交叉之外侧、较少见。可由海绵窦及海绵窦内颈内动脉虹吸段之病变引起。　　“3”病灶对侧同向偏盲：可由视束、外侧滕状体及视放射病变所致。　　(2)视束病变所致之同向性偏盲：特点为两侧视野缺损的范围及大小不等，有黄斑分裂现象及偏盲性瞳孔强直(光刺激偏盲半侧瞳孔无光反应)。主要见于视于本身或邻近组识之肿瘤压迫或炎症、变性病变。　　(3)外侧膝状体病变所致之同向性偏盲：由于外侧膝状体内视觉纤维的分布特性，病变对侧常出现象限性(即1/4)同向偏盲，此处原发性病变罕见，多由于邻近组织病变所影响。　　(4)视放射病变所致之同向性偏盲：视放射病变为引起同向性偏盲的主要病灶，损害时多伴有黄斑回避现象(即黄斑视力不受影响)。有时可呈象限性视野缺损。常见于内囊、基底节及侧脑室的病变如脑血管病，脑内肿瘤，脑脓肿，脑炎，脑内寄生虫病等等，亦可见于脱髓鞘性脑病。　　3、眼底变化　　(1)视神经乳头水肿：主要原因为颅腔内的压力增高，多见于颅内占位性病变如脑瘤，脑脓肿，脑内血肿等。颅内炎症如脑炎，脑膜炎，脑蛛网膜炎，海绵窦炎性血栓及颅脑外伤所致之血肿及脑水肿等。内科疾病如肾炎之尿毒症及糖尿病昏迷时偶亦见之。常须与视神经炎鉴别。　　(2)视神经萎缩：可分为原发性视神经萎缩及继发性视神经萎缩。　　“1”原发性视神经萎缩：多为病变直接作用于视神经所致。如急性球后视神经炎，视神经脊髓炎，多发性硬化，视网膜中央动脉血栓形成或栓塞。遗传性共济失调，前颅窝肿瘤，酒精中毒(尤其是工业性酒精)等。　　“2”继发性视神经萎缩：急性视神经乳头炎早期即可形成继发性视神经萎缩，而视神经乳头水肿造成继发性萎缩则较慢，其他如视网膜炎，青光眼等亦可发生继发性萎缩。　　(3)福斯特-肯尼迪二氏综合症(Foster-Kennedy’sSyndrome)：病灶侧视神经萎缩、对侧视神经乳头水肿，常合并嗅神经损害，可见于额叶眶面之肿瘤。　　(三)动眼神经(第三对颅神经)　　(四)滑车神经(第四对颅神经)　　(六)外展神经(第六对颅神经),　　此三对颅神经常规为联合检查，其次序、内容及阳性体征如下：　　1.眼裂　　眼睑下垂：由动眼神经支配的提上睑肌麻痹所致的睑下垂较明显。由交感神经支配的上睑平滑肌松弛所致之睑下垂则较轻(霍纳氏综合征)。其次可见于肌病(如重症肌无力，眼肌型进行性肌营养不良症)或癔症(睑下垂而不伴额肌代偿性收缩，反而伴有眼睑痉挛)。　　2.眼球运动障碍　　(1)核下性损害：发生该神经所支配肌之完全麻痹。　　“1”动眼神经完全麻痹：眼睑下垂，眼球不能向内、向下、向上转动，且处于外斜并稍向下的位置，瞳孔完全散大，对光及调节反射消失。单侧病变常见于大脑后动脉或后交通支动脉之动脉瘤，偶尔见于眼肌麻痹型偏头痛;双侧病变可见于大脑脚向窝的肿瘤，脑膜炎及颅底蛛网膜炎等。　　“2”滑车神经麻痹：少见。主要表现为上斜肌瘫痪。常合并于动眼、外展神经麻痹。　　“3”外展神经麻痹：多见。主要表现为外直肌麻痹，多种颅内疾病如脑膜炎，颅底蛛网膜炎，脑动脉硬化(压迫外展神经)，脑底动脉瘤，脑膜瘤及颅内压力增高(外展神经被压于蝶骨嵴上)等，皆可引起一侧性或两侧性的眼球外展障碍，也常合并其他颅神经损害。　　[附]多数性眼肌运动神经麻痹综合征一一中颅窝综合征　　岩骨尖综合征(Gradenigo’ssyndrome)：表现为病变同侧面部疼痛或麻木，角膜反射消失，外展神经麻痹，面神经麻痹，还可合并同侧动眼神经及滑车神经损害。常由炎症及肿瘤所致。　　痛性眼肌麻痹综合征(Tolosa-Hunt’ssyndrome)：表现为病侧眼球后刺痛，眼及眼以上皮肤痛觉减退，常有动眼神经麻痹，也可伴有滑车神经、外展神经麻痹，偶见视力减退。原因不明。可能为局限性硬脑膜炎，或海绵窦内颈动脉的非特异性动脉外膜炎。　　海绵窦综合征(Foix’ssyndrome):表现为病侧全眼肌麻痹，眼球固定，上睑下垂瞳孔散大，头面上部皮肤感觉障碍，角膜反射消失。同时由于眼静脉郁血可致眼球突出，眼结合膜及视乳头水肿。头痛剧烈，呕吐，颈强，病变可由一侧发展为双侧。常见原因为海绵窦感染、颈内动脉海绵窦瘘、少见为蝶窦侧壁的肿瘤，但进展较慢。　　眶上裂综合征(Rochon-Duvigneaud’ssyndrome)：表现为病变侧音眼视力减退。眼球运动障碍且轻度突出，上睑下垂和瞳孔扩大，病侧眼眶疼痛，角膜反射迟钝，无局部炎症现象且外展神经麻痹发生较晚。可见于眶骨骨膜瘤，中颅窝肿瘤，外伤性颅底骨折，转移癌(鼻咽癌)及颈内动脉瘤等。　　眶尖综合症(Rollet’ssyndrome)：表现包括眶上裂综合征之所有征象兼有同侧视神经萎缩或视乳头水肿。常因眶尖部肿瘤;局限性骨膜炎;付鼻窦炎所致。外伤亦可成为本综合征的原因。　　多数性眼肌麻痹亦较多见于肌原性疾病如重症肌无力;亦可见于糖尿病之多颅神经炎。伴有疼痛者应严格警惕鼻咽癌之颅底转移。　　(2)核性损害：核性损害较核下性损害少见。　　“1”动眼神经核性损害;多为双侧性且为不完全性，同时多合并有集合机能瘫痪及瞳孔舒缩障碍，(如仅有瞳孔扩大及调节反射丧失者称眼内肌麻痹)，可见于病毒感染，结核性脑膜炎，糖尿病，肿瘤，小脑幕切迹疝等。　　“2”滑车神经核性损害;出现对侧上斜肌麻痹，可合并病灶同侧的动眼神经麻痹。临床上甚为少见。　　“3”外展神经核性损害;因外展神经在面丘内有面神经纤维环绕，所以外展神经核性损害常合并同侧面神经麻痹。　　[附]核性眼肌麻痹综合症　　脑干上部灰质炎—韦尼克氏综合症(Wernick’ssyndrome)：表现有单侧或双侧核性动眼神经与滑车神经麻痹，伴遗忘、定向力障碍及意漠糊，可能有硫胺缺乏的症状，有时合并肢体震颤，强直及共济失调。常与由各种疾病所致之营养不良有关。　　大脑导水管综合征(Koerber-Salus-Elshnig’ssnydrome)：表现为眼外肌麻痹，二侧瞳孔等大或不等大，光反应减弱或消失，双眼向上或向下注视障碍，在企图向上或向下注视时出现聚合性眼震，退缩性眼震或垂直性眼震。常见于松果体或其他肿瘤。其次为血管性或炎症性病变。在病程中当造成导水管梗阻时，则迅速出现阻塞性脑积水。　　(1)核上性损害：主要产生两眼协同运动障碍。　　“1”两眼同向侧视麻痹;表现为一侧外直肌与一侧内肌功能障碍，使两眼只能注视一侧。当额中回后部中枢及其纤维(经过内囊)为刺激性病变时，产生头及两眼阵挛性地向病灶对侧转动。如为破坏性病变时产生两眼向病灶侧凝视。可见于脑血管病，脑炎及脑瘤等疾病。桥脑破坏性病变时(如出血)，两眼转向病灶对侧，且较持久。若为两侧性损害，则两眼不能向左右侧视。　　“2”水平眼球运动麻痹：多见于脑干的损害，尤其是桥脑的病变。　　核间性眼肌麻痹：　　内侧纵束综合征(Lhermitte’ssyndrome)：当两眼向侧方注视时，一眼不能内收，另一眼可外展而出现单眼震颤，常为水平性，有时为垂直性，但双眼之辐辏功能存在。单侧病变多见于脑干缺血性卒中和肿瘤，双侧病变可见于多发性硬化或Warwick氏脑炎。　　一个半综合征(Oneandahalfsyndrome)：一个半综合征表现在患者的双眼向一侧同向运动不能，而另一侧出现核间性眼肌麻痹。亦即一眼不能向左右运动，另一眼不能内收而外展正常，外展时出现单眼球震颤。病变部位在同向运动不能侧的外展神经付核，因而双眼不能向该侧运动，同时也累及该侧的位于外展神经副核腹内侧的内侧纵束，因而该侧眼也不能内收。引起一个半综合征的病变和核间性眼肌麻痹相同。　　“3”垂直性眼肌运动麻痹：多见于皮层下中枢的损害，尤其是中脑上丘的病变。　　垂直性的动眼危象：表现为短时间的发作性的两眼向上仰视，为刺激性的病损，多发生于昏睡性流行性脑炎的急性期，亦可见于某些脑内肿瘤及血管性病变。　　两眼上视麻痹(中脑顶盖部综合征Parinaud’ssyndrome):表现为两眼上视不能，伴瞳孔轻度扩大及时光反应迟钝，偶尔有眼震及共济失调。主要见于松果体区肿瘤，也有病因为动脉硬化性、炎性或其他病变。　　“4”两眼聚合运动麻痹：只在注视一米以内的物体时、两眼不能集合，而在侧向运动时内直肌的功能正常，主要见于动眼神经正中核(Perlia氏核)病变时。严重时可表现为两眼分离，如出现在上脑干出血，受压及炎症病变中。　　3.瞳孔变化　　(1)瞳孔缩小：瞳孔小于2毫米，可见于老年人，动脉硬化，远视眼，酒精及巴比妥等药物中毒，桥脑出血等。单侧瞳孔缩小可见于动眼神经受刺激或颈交感神经麻痹。　　(2)瞳孔散大：瞳孔大于5毫米，可见于疼痛，恐惧，近视眼，甲状腺机能亢进，阿托品等药物作用，失明，动眼神经麻痹或交感神经受刺激等等。　　(3)瞳孔大小不等：在临床上有较大的意义，除外眼科疾病后，一般指示左或右侧动眼神经或颈交感神经、存在着刺激或麻痹病变，若病人有意识糢糊及高颅压病症存在时，出现两侧瞳孔不等大，常指示瞳孔扩大侧有海马疝压迫大脑脚及动眼神经之可能。常见于大脑半球血肿，肿瘤，脓肿之危重期。　　(4)瞳孔病变综合症　　“1”阿--罗(Argyll--Robertson)二氏瞳孔：直接间接对光反应均消失，调节会聚反射存在，二侧瞳孔均缩小且大小不等，瞳孔不园。病变位于中脑上丘平面后联合腹侧，大脑导水管两旁，可由脑炎、梅毒、脑干空洞症、肿瘤、外伤等各种病因引起。　　“2”艾迪(Adie)氏瞳孔：又称强直性瞳孔，在普通光线下，瞳孔略扩大，对光反应消失，会聚反射存在。而在暗室及强光下瞳孔仍有缓慢的舒缩，可伴有腱反射减退或消失。多见于女性，病变部位及病因末最后确定。　　“3”霍纳(Horner)氏综合症：患侧瞳孔缩小，对光及调节反应正常，轻度上睑下垂，眼球内陷，头面颈部无汗，眼结合膜及面部充血潮红，皮温略增高。本综合症可由丘脑下部开始，经脑干、颈髓、颈8-胸1的前根，星状神经节、颈内动脉丛的交感神经纤维被破坏或麻痹所引起。可见于各部位的压迫性、血管性、炎症性、外伤性、药物性等等病变，较常见于星状神经节与颈内动脉交感神经丛有病变时。　　[附]中脑病变综合症　　中脑被盖综合症(Benedikt’ssyndrome)：病变位于大脑导水管之前，累及动眼神经纤维，红核及黑质，但一般不波及锥体束，因此表现为病灶侧完全性动眼神经麻痹及对侧肢体锥体外系症状，表现为肌张力增高，震颤或多动，有时伴有深感觉障碍。常为血管性病变。也可为外伤或肿瘤所致。　　中脑腹侧综合症(Weber’ssyndrome):病变位于一侧大脑脚，并侵犯锥体束与动眼神经而出现病灶同侧完全性动眼神经麻痹，及对侧肢体上单位性偏瘫，对侧中枢性面瘫，舌瘫。病因有肿瘤，炎症，外伤及动脉瘤的压迫，亦常见于天幕上的占位病变(如基底节部血肿，颞叶肿瘤)所致之钩回疝，脑垂体瘤如向鞍背扩张压迫也有可能引起本综合症，但较少见。　　(五)三叉神经(第五对颅神经)　　1、头面部感觉障碍　　(1)面部感觉减退、消失及神经痛　　“1”周围性病变：面部感觉缺失区按三叉神经一、二、三支分布，三叉神经第一支分布区感觉缺失时，应伴有同侧角膜反射减退或消失;第三支感觉障碍时常伴有咀嚼运动障碍。三叉神经之各神经根于病变时，其疼痛觉、温度觉及触觉常同时发生障碍。见于颅底骨折，脑膜炎，肿瘤等。　　“2”核性病变：面部感觉缺失区呈葱皮样分布，且往往为只有痛温觉障碍，而触觉保存的感觉分离现象，核性损害多伴有脑干内其他颅神经及长束的病变体症。可见于脑干肿瘤，血管瘤，炎症等。　　“3”三叉神经痛：是一种发作性的剧烈疼痛，呈“闪电样”刀割痛，每次持续几秒钟或几分钟，可诱发，疼痛时不敢语言及动作。多为三叉神经的刺激性病变，若为三叉神经半月节的病变，则常伴发带状疱疹，疼痛不发作时常有此区的感觉迟钝。常见病因有病毒感染、半月神经节神经细胞瘤，神经纤维瘤及其他肿瘤，转移瘤以及脑动脉硬化压迫，桥-小脑角炎性粘连，脑干病变等。部分病人无病因可查，或系口腔、五官疾病所诱发。　　2、咀嚼运动障碍　　(1)下颌偏斜：为核下性，下颌偏向病灶侧伴咀嚼无力，甚至可发现病灶侧咀嚼肌萎缩。主要见于三义神经核以下的破坏性病变。　　(2)牙关紧闭或咀嚼困难：为三义神经周围支刺激性病变，可见于破伤风，脑炎，脑膜炎以及多发性硬化等。　　(3)下颌反射亢进：为双侧核上性运动纤维(皮层脑干束)有病损时所致。可见于脑动脉硬化，肌萎缩侧束硬化、脑炎等疾病。　　[附]：三叉神经旁综合症(Raeder’ssyndrome)：多见于40岁以上男性，表现为病灶侧三叉神经痛，以后逐渐发展为三叉神经麻痹，伴同侧动眼神经麻痹和颈交感神经丛麻痹的症候(Horner’ssyndrome)。常由蝶鞍旁中颅窝内病变，如动脉瘤、脑膜瘤、血管周围炎、外伤性颅底骨折、骨炎、梅毒等引起。　　(七)面神经(第七对颅神经)　　1、中枢性面瘫：只发生病变对侧下部面肌瘫痪，表现为鼻唇沟浅，口角下坠而情感运动正常，有时眼闭合力稍差。病变为对侧皮层运动区局限性损害，或基底节、内囊病损。如脑血管病、脑肿瘤、脑炎、脑动脉硬化症等等。　　2、周围性面瘫：发生病灶同侧的面部随意动作及感情表达肌肉瘫痪，表现为额纹消失、闭眼不能、鼻唇沟平坦、口角下坠，不能完成二侧性的露齿、鼓气、含水、吹口哨等动作，患侧常流泪、齿龈间留饭。(又称Bell氏麻痹)　　(1)茎乳孔外病变：有上述体征，但无味觉障碍及无分泌泪液、唾液的障碍。　　(2)茎乳孔内病变：有表情肌及随意肌运动障碍，伴舌前2/3味觉障碍。　　(3)中耳之面神经膝状神经节病变(Ramsay-Hunt二氏综合症)：周围性面瘫合并听力障碍及舌前2/3味觉障碍，此外常有耳内疼痛，外耳道口出现疱疹。　　3、面肌痉挛：常见为阵挛性，大多系精神神经性，少数为脑动脉硬化、桥小脑角病变及脑干肿瘤所引起。　　4、鳄泪综合症(Bogorad’ssyndrome)：当面神经之膝状神经节病变、伴岩大浅神经发生变性、刺激岩小浅神经产生侧枝而呈功能联系，以致进食咀嚼时出现病变侧有流泪现象。可见于面神经麻痹数月至数年后，可能持续数月至数年。　　(八)听神经或位听神经(第八对颅神经)　　第八对颅神经损丧可出现耳蜗神经及前庭神经二大组症状，前者表现为耳鸣及耳聋;后者表现为眩晕、眼球震颤及共济失调性倾倒。眩晕、眼震及共济失调三者结合一致，为前庭周围性病变，三者分离为前庭中枢性病变。　　1、耳鸣：为听觉感受只听觉感受器被刺激时出现的症状，因此可见于听神经核下各个部位的早期病变(外耳、中耳、内耳柯蒂Corti氏器至耳蜗神经核)。耳鸣可发生于药物中毒，也往往是听神经纤维瘤的早期症状：而在桥小脑角蛛网膜炎时则少见。　　2、耳聋：　　(1)传导(传音)性耳聋：多为外耳或中耳病变所致。如中耳炎或耳硬化症。　　(2)神经(感音)性耳聋：单侧性多为内耳或耳蜗神经病变;双侧性可为外侧丘系病变，也可见于脑干肿瘤。　　[附]：幻听　　可见于精神分裂症患者，其幻听具有真实感，并可指示患者付诸行动;亦与幻嗅共同作为颞叶皮层损害之发作性症状(颞叶癫痫)，此时、多为原始性幻觉。　　3、眩晕：是自身位相错觉。患者可感到自身转动感及周围物体旋转或方位变动感，为前庭系统功能障碍的主要病症。可为发作性或持续性，发作时往往伴有内脏功能紊乱现象。　　(1)迷路性眩晕(周围性)：特点为发作性的旋转感并有眼震，共济失调，倾倒，面色苍白，呕吐，出汗等等，常伴听力减退，耳鸣。症状多剧烈，但仅持续数小时至半天而可能自行缓解。可见于美尼尔氏综合症;迷路炎;内耳药物中毒所致者症状较轻。　　(2)脑性眩晕(中枢性)：多为较持续的不平衡感，步履不稳而少伴恶心呕吐，可有自发性眼震而无听力障碍，也可能查见其他颅神经损害体征及长束(感觉、运动)征。可见于椎-基底动脉供血障碍;脑干、第四脑室及小脑肿瘤;多发性硬化;颈椎病与某些药物中毒。　　4、眼震：自发性眼球震颤，可发生于前庭系统整个征路中任何部位的病损，但只见于单侧病损时，可伴有或无眩晕与听力障碍。眼震的形式有水平性，旋转性及垂直性三种，偶尔可复合出现。　　(1)前庭周围性眼震：多为水平性眼震，偶有旋转性眼震，绝无垂直性眼震。刺激性病灶则慢相向病灶对侧，快相向病灶侧;破坏性病灶则慢相向病灶侧，快相向病灶对侧。有时伴有眩晕及听力障碍。可见于美尼尔氏病，迷路炎，耳毒性药物中毒及内耳外伤等。　　(2)前庭中枢性眼震：可为水平、垂直、旋转或分离性(两眼眼震不等)眼震。病变可在第四脑室前庭核区，以及与前庭核有联系的纤维之有占位、炎症、供血障碍、变性等损害时，持续时间长，较少伴有眩晕，而可伴有其他颅神经及长传导束体征。可见于脑干与第四脑室肿瘤，椎-基底动脉主干或其分枝之供血不足，动脉炎，延髓空洞症，多发性硬化等。　　垂直性眼震为指示上脑干(中脑)病变之较具有特征性的体征。　　小脑半球有占位性病变时，一般多为水平或旋转性眼震，尤其在向病侧偏视时为明显，若第四脑室底部发生较强压迫性病变时，亦可有垂直性眼震。小脑蚓部有肿瘤时，眼震不明显。　　5、前庭性共济失调：前庭系统病变时，出现闭目站立试验(Romberg’stest)之睁眼时站立欠稳、闭眼时站立不稳加重，并向前庭系统破坏侧倾倒的现象，称为前庭性共济失调倾倒(Romberg’s+)　　[附]：　　(1)位听神经的有关综合征　　美尼尔氏综合征(Menier’ssyndrome):阵发性发作性眩晕伴耳鸣及听觉障碍，同时有面色苍白，恶心呕吐，出汗，脉快等内脏神经功能紊乱及水平性眼震与倾倒，一般无意识障碍。可由迷路炎，前庭神经元炎，耳硬化症等引起。　　流行性眩晕(Gerlier’ssyndrome)：多见于青年男性，夏季好发，常在饥饿、长途跋涉、过度疲劳后反复发作眩晕，每次持续10分钟左右，可有暂时性眼、面、颈、咽肌的瘫痪及眼底充血，一般认为与某种感染有关。　　耳鸣-耳聋-眩晕综合征(Lermoyez’ssyndrome):为发作性耳鸣伴听力减退。当耳鸣消失，听力恢复正常后出现眩晕发作，伴恶心呕吐(与美尼尔氏症相反)。可能为内听动脉血管痉挛或与变态反应有关。　　小脑桥脑角综合症(Cushing’ssyndrome)：在持续性耳鸣之后，发生一侧性神经性耳聋伴眩晕，同侧面部感觉迟钝，角膜反射减退，同侧外展神经麻痹及周围性面瘫，晚期出现同侧小脑性共济失调、眼震，对侧肢体轻偏瘫，以及头痛，呕吐等颅内压增高征象。常为听神经瘤或桥小脑角局限性蛛网膜炎、粘性囊肿所引起。　　(2)桥脑病变综合征　　桥脑内侧综合症(Foville’ssyndrome):病变位于桥脑基底部内侧，损害了外展神经及其核间通路(内侧纵束)与锥体束，面表现为病灶侧外直肌麻痹，两眼球向病灶侧水平协同运动麻痹，及对侧肢体偏瘫。常为动脉硬化所致之血管性病变，也可由肿瘤或炎症所引起。　　桥脑外侧综合症(Millard’ssyndrome)：较常见。病变位于桥脑基底部外侧，表现为病灶侧周围性面瘫和外展神经麻痹，伴对侧肢体中枢性偏瘫。常因炎症，肿瘤或变性疾病所致。　　桥脑被盖综合症(Raymond-Cestan’ssyndrome)：病变位于桥脑被盖部，在面神经和外展神经平面之上，主要涉及内侧纵束、内侧丘束、结合臂及三叉神经桥脑核和根部，因此表现为病灶同侧之小脑性共济失调，面部之感觉及咀嚼运动肌阵挛，可能伴外展麻痹;病灶对侧之深感觉障碍，两眼向病灶侧的水平协同运动麻痹。此综合征常见于小脑上动脉血栓形成或桥脑肿瘤。　　(九)舌咽神经(第九对颅神经)　　(十)迷走神经(第十对颅神经)　　此两对颅神经由于解剖和生理上的紧密联系，常规检查所见之阳性体征一般不能区别为单独的损害，故一并描述之。　　1、舌咽、迷走神经麻痹：常为单侧性的咽喉部感觉丧失，同侧软腭下垂及声带麻痹，以致发音嘶哑，吞咽发呛，病变侧咽反射减退至消失。　　2、舌咽神经痛：为舌咽神经周围支受刺激的症状，发病率仅次于三叉神经痛，发作时为尖锐的刺痛，位于舌根或咽喉并放射到耳部，可因下咽或语言、咀嚼而诱发，男性较多见。(又称Weisenburg’ssyndrome)　　3、高颅压综合征：表现为缓脉，胃肠肌张力亢进，咽喉或贲门、幽门肌痉挛，而呈反射性呕吐(常呈喷射状)，以及陈-施氏呼吸或抽搐状呼吸。一般认为系颅内压增高后迷走神经受刺激的结果。　　[附]：　　(1)单侧病变综合征　　疑核脊髓丘脑束综合征(Avellis’ssyndrome)：为延髓靠近颈静脉孔部的病变，表现为同侧软腭与声带麻痹，有咽下困难、发音困难，同时病变对侧有痛觉障碍，及Horner氏征。此综合征多见于血管性或炎性病变，也可见于肿瘤、外伤、中毒等。　　迷走-副神经综合征(Schmidt’sAsyndrome)：为延髓下部舌咽、迷走神经局限性损害，表现为同侧软腭声带麻痹，伴有胸锁乳突肌、斜方肌麻痹，虽然有人认为病变部位主要以延髓为主，病变损害了延髓内组成副神经的根丝，及迷走神经运动核，但实际上这种综合征2/3见于迷走神经的出颅纤维病变。常见病因是血管性病变或肿瘤，炎症的波及等。　　(2)双侧病变综合征　　两侧性咽喉内收肌麻痹综合征(Gerhardt’ssyndrome)：不仅发音障碍、咽下困难，吸入性呼吸困难，并可伴有心律紊乱，常危及生命。常见于延髓或桥脑的出血、血栓，白喉性神经炎，脑干型灰髓炎，延髓空洞症，铅中毒脑病，脑干肿瘤或两侧性迷走神经出颅段损伤(如食道癌、甲状腺癌及甲状腺术后)。　　(十一)副神经(第十一对颅神经)　　病变的体征主要为同侧胸锁乳突肌及斜方肌的无力及肌萎缩，极少单独发病。通常单侧性病变常伴同其他后组颅神经同时受损。双侧性病变可见于：感染性多发性神经根神经炎(Guillain-Barre’ssyndrome)，肌萎缩侧束硬化症，进行性延髓麻痹(Arau-Duchennesyndrome)，及重症肌无力(Erbsyndrome)作为该综合征的显著症状之一，亦常伴有两侧性后组颅神经受损症状。　　(十二)舌下神经(第十二对颅神经)　　1、核上性病变：表现为舌肌单侧瘫痪，即伸舌时歪向病灶对侧而无舌肌萎缩。多见于偏瘫患者，常见于皮层脑干束之行径如内囊，大脑脚之各种病变，最常见者为脑血管病，脑肿瘤及脑脓肿。双侧病变可导致伸舌困难，可见于假性球(延髓)麻痹，如广泛的脑萎缩，脑动脉硬化等。　　2、核性或核下性病变：表现为一侧性舌肌萎缩，伸舌时舌偏向病变侧，常伴有舌肌萎缩及肌纤维性震颤。可见于运动神经元性疾病，脑干(延髓)空洞症，脑干肿瘤，脑干血管性病变，感染性多发性神经根神经炎等，且常为真性球麻痹的重要标志。　　[附]：　　(1)真性球麻痹(延髓麻痹)与假性球麻痹的鉴别诊断(见表一)　　表一：真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别诊断　　真性球麻痹假性球麻痹　　--------------------------------------------------------------------------------　　病变定位延髓、延髓诸颅神经核或后延髓以上的皮层脑干束及　　颅窝颈静脉孔区域。常为单侧，皮层弥漫性病变。常为双侧性。　　但亦可损及双侧。　　症状体征　　一、CN九、十软腭、会厌、声带运动麻痹有咽喉诸肌的运动障碍，而无　　伴咽后壁感觉及舌后1/3味觉咽后壁的感觉障碍。呕吐反射增　　障碍。咳嗽、呕吐反射消失。强，常呈痉挛性麻痹。　　常为松弛性麻痹。　　CN十一常有麻痹，主要为旋颈、耸常无障碍。　　肩运动无力，并常有肌萎缩。　　CN十二伸舌偏向病灶同侧，有舌肌伸舌偏向病灶对侧，无舌肌萎　　萎缩及纤颤，在口内时舌倒向缩及纤颤，双侧性者舌活动困　　病灶对侧。难或不能伸出口外。　　CN七无损害，若有损害则为单侧、常为双侧上单位性，肌张力高，　　下单位性。呈假面具状。　　二、下颌反射正常或无障碍。有。明显或亢进。　　三、掌颏反射同上。同上。　　四、情绪控制无障碍。常出现强哭或痉笑。　　五、排尿障碍少见或无。常见。　　六、锥体束征少见或无。常见。　　常见病因进行性延髓麻痹;脑干脑炎;脑动脉硬化;脑萎缩;脑软化;　　脑干肿瘤;脑干空洞症;椎-正常颅压脑积水;脑炎;脑脱髓　　基底动脉供血不足;后颅窝及鞘病变;上脑干炎;中、桥脑肿　　颈静脉孔区肿瘤;外伤;上颈瘤;三、四脑室病变;运动神经　　髓肿瘤;感染性多发性神经根元疾病等。　　神经炎;白喉性神经炎等。　　注：真性球麻痹与假性球麻痹的症状有时可在某一疾病中同时出现　　(2)延髓病变综合征　　延髓前部综合征(Davison’ssyndrome):病变位于延髓前部橄榄核内侧，损及舌下神经根及锥体束，引起同侧舌下神经麻痹，有舌肌萎缩和肌纤颤，对侧肢体上运动神经元性偏瘫，多由脊髓前动脉闭塞所造成，临床上少见。　　延髓外侧综合征(Wallenberg’ssyndrome)：较常见。病变位于延髓背外侧部，损及迷走神经背核、疑核、孤束核、三叉神经脊髓核及束、前庭下核、绳状体、脊丘侧束及交感神经在脑干内的下行纤维(位于网状结构内)。病灶之大小不等悬殊，但基本症状为：急性发生的眩晕，呕吐，眼震，病灶侧肢体共济失调，病灶侧软腭声带运动麻痹，咽反射消失以致出现构音及吞咽困难，病灶侧Horner氏征阳性及面部浅感觉消失。病灶对侧肢体浅感觉减退或消失。本症主要由椎动脉或小脑下后动脉供血障碍所致，少数可由感染、炎症或癌栓引起。　　(3)后组颅神经(颈静脉孔及后颅窝)病变的综合征　　颈静脉孔综合征(Vernet’ssyndrome):是由于颈静脉孔的病变而产生的第9、10颅神经损伤，伴有第11对颅神经的损伤。可发生于颈静脉孔的肿瘤，颅底穿透伤，颅底骨折等。　　颅底综合征(Collet-Sicard’ssyndrome)：病变侧后组颅神经(9、10、11、12)同时出现损害，如病侧软腭、咽喉感觉缺失，舌后1/3味觉缺失，声带与软腭麻痹，斜方肌麻痹与胸锁乳突肌麻痹，以及舌肌麻痹和萎缩等。病变位于颅底并涉及颈静脉孔与枕骨髁周围。常见病因为颅底脑膜炎，恶性肿瘤转移(鼻咽癌，肺癌)等。　　迷走-舌下神经综合征(Tapia’ssyndrome)：表现为病灶侧舌肌麻痹伴肌萎缩，病侧软腭及声带麻痹，造成发音和吞咽困难。病变通常位于颅外的咽喉旁间隙，同时侵犯了舌下神经和迷走神经的分支，有时病变亦可发生在延髓损及疑核及舌下神经，可能由颅骨骨折，环椎脱位，颈动脉瘤及其他恶性病变引起。　　腮腺后间隙综合征(Villart’ssyndrome)：病变侧舌后1/3味觉丧失，软腭，咽喉感觉缺失，声带及软腭运动麻痹，斜方肌，胸锁乳突肌及舌肌麻痹，并伴有病变侧出现Horner氏征。一般无颅内病变的症状和体征。此综合征病变位于颅外咽后部，累及一侧的后组颅神经及颈交感干。常见病因有鼻咽癌转移，炎症(如扁桃体脓肿)及外伤等。　　第二章、感觉系统(SeorySystem)　　人体之一般感觉可分：　　浅感觉(Superficialseation)--触觉、痛觉及温度觉。　　深感觉(Deepseation)--肌肉关节觉(本体觉)、深部肌肉痛觉及振动觉。　　复合感觉(Combinedseation)--实体觉与定位觉等。　　临床检查应依据其感觉障碍的性质，种类及感觉障碍的分布类型等等表现所表明不同的意义，并进而推测其致病的原因。　　(一)、感觉障碍的种类(Kindofseorydisturbances)　　1、感觉消失(Anesthesia)：或称感觉缺失，是指外界对皮肤直接刺激之感受完全不能引起感觉。临床上又分为全部感觉消失，痛温觉消失，深部感觉消失及触觉消失等。　　2、感觉减退(Hypoesthesia)：或称感觉迟钝，是指对刺激的感受性降低，但并未完全丧失。临床上又分为全部感觉减退，痛温觉减退，深感觉减退及触觉减退。　　感觉消失及感觉减退是临床上常见的症状及体征，且可同时发生在一种疾病的同一病程中，常须结合其感觉障碍的分布类型来判断受损的部位与原因。　　3、感觉过敏(Hyperesthesia)：表现为对轻微的刺激引起较强的感觉，这是由于检查是给予的刺激、和病理改变在感觉冲动传导径路上所产生的刺激的总和的结果。临床上常出现于脊髓后根或末梢神经病变时，亦可见于脊髓后角及丘脑的病变。常见为痛觉及温度觉过敏。　　1、感觉分离(Dissociateanesthesia)：指在皮肤的某一地区的一种感受障碍，而其他感受正常。常见有二种表现：　　(1)浅感觉分离性障碍：常表现为痛觉温度觉减退或消失而触觉正常。可见于脊髓空洞症(颈胸部浅感觉分离)及延髓空洞症(面部感觉分离)。　　(2)深感觉分离性障碍：表现为深部感觉障碍而浅感觉正常。可见于脊髓痨(后束病变)及脑干局灶性病变(内侧丘束受损)。　　1、倒错(Paresthesia)：是指对所接受的刺激原的性质发生错误，如把抚触的感受感知为疼痛，或把冷的感受感知为热觉，或将各种不同的刺激均感知为一种感觉等等。较少见。病变可能在脊髓之感觉传导束中。　　2、感觉(Synesthesia)：或称易侧错觉(Synchiria),感觉共感(Allesthesia)，即给予病人单一刺激时，病人感到有二个刺激，一个存在于受刺激的部位，而另一个在身体的其他部位，甚到可跨越中线、在对侧亦感到有一被刺激点。少见。　　3、异处感觉(Allochiria)：或称对部感觉，即指受刺激的部位没有感觉，而在受刺激的对侧相应部位发生感觉，甚罕见。　　4、感觉异常(Abnormalseation)：是指在未接受任何刺激的情况下所产生的不正常感觉。常见有麻木感，蚁走感，针刺感，烧灼感等。可见于周围神经、尤其是末梢神经病变，偶亦可见于中枢神经病变。　　5、疼痛(Pain)：疼痛是指在没有外界刺激情况下，病人主观的感受症状，根据病变的部位及性质不同，可分为下列几种;　　(1)局部疼痛：疼痛的部位与病变的部位相符，且与神经的解剖部位亦相一致。常见于周围神经炎或损伤后。　　(2)放射痛：疼痛不仅仅局限于病变局部，且放射到该神经的末梢支配区域。常见于神经根或神经干病变，如腰椎间盤脱出所致之坐骨神经痛，严重时可呈闪电样痛，如三叉神经痛。　　(3)扩散痛：指某一神经支受刺激时发生其他分支同时出现疼痛，较常见于富于交感纤维之神经(如三叉神经)及交感神经干。　　(4)灼痛：是一种较剧烈的烧灼性疼痛，主要见于富含交感神经纤维、且呈不完全性损伤，可见于正中神经及坐骨神经不完全损伤时，该神经分布区的皮肤有时可出现周围性植物神经营养障碍现象。　　(5)幻肢痛：主要见于截肢后，患肢虽已截去、而仍感该肢疼痛，系截肢端神经断端受瘢痕刺激所致。　　(6)牵扯痛：指某些内脏病变时，在与脊髓节段相应的皮肤区域之感觉过敏(常呈痛觉)现象，亦称为海德(Head)过敏带。　　(一)、感觉障碍的分布类型(Groupingofseorydisturbances)：　　根据感觉障碍的分布类型，常可籍以作出病变部位的定位诊断，在临床上有重要的诊断价值。　　1、末梢型：其感觉障碍的特征表现为双侧对称性的、以四肢末梢为主的手套-袜套型的感觉减退或消失，通常受损区域内各种感觉皆有障碍，一般存在近心端之感觉障碍较轻，而肢体之远端较重，下肢重于上肢，且常伴有蚁走感等感觉异常及末梢性植物神经功能紊乱现象，有时可见到肌肉萎缩，腱反射多数减弱或消失。此型感觉障碍多见于各种原因所致之末梢神经炎。　　2、神经干型：其感觉障碍的范围正好与该神经皮枝所支配的区域相符合，周边部感觉障碍较轻、而中心部感觉常消失，亦可有相应的运动障碍，肌肉萎缩，皮肤菲薄，毛发稀少等现象。如常见的坐骨神经干炎之小腿前外侧感觉障碍区，股外侧皮神经炎之大腿外侧感觉减退区，颈交感神经干炎之正中神经末梢区感觉减退伴灼痛。　　3、神经丛型：脊神经有四大神经丛，即颈丛，臂丛，腰丛，及骶丛。神经丛病变时出现该支配区内的各种感觉减弱或消失，肢体运动及植物神经功能障碍范围也较大，如产伤所致之婴儿完全性臂丛损伤，患肢除腋窝外，其手、前臂及上臂均有感觉缺失，整个上肢呈弛缓性麻痹。　　4、后根型：其感觉障碍常呈节段性分布，根据病变之不同可表现为刺激性及破坏性症状。　　(1)后根刺激性症状：即通常称之为根痛，甚剧烈。疼痛每沿神经根的支配区放射，如沿胸廓或腰围、由后向前绕躯体而冲击，且有紧箍感，在咳嗽，逼气时加重，伴有相应的感觉减退。在此神经根所分布之相应皮肤，粘膜上常可发现带状疱疹，则为脊神经节受病毒侵犯的佐证，如肋间神经痛。　　(2)后根破坏性症状：主要为后根支配区的各种感觉减退或消失，在躯干则呈环状或半环状，但因皮肤上各神经节段间存在着重叠支配，故临床上不易发现。　　5、后角型：由于脊髓后角是痛、温觉传入的第一神经元与第二神经元交接站，因此一侧后角病变之感觉障碍，主要表现为病灶同侧的节段性痛、温觉障碍(半件马褂或背心型)，而触觉大致正常，深部感觉完全保存，又称为感觉分离现象。因后角与侧束、侧角邻近，故此感觉分离的肢体尚可见皮肤汗液分泌和血管运动障碍现象及下肢之锥体束征。常见于脊髓空洞症之后角型，或其他病变所致之后角病损。　　6、前连合型：脊髓灰质前连合主要为左右相互交叉的痛、温觉纤维，及一部分触觉纤维，受损后出现双侧对称性的节段性(背心或马褂型)痛觉障碍，而触觉减退轻微，深部感觉正常。呈典型的感觉分离现象，伴双上肢、躯干的皮肤泌汗与血管运动障碍，及两下肢锥体束征。由于病变多在颈-胸前连合，邻近二侧的前角细胞，故双上肢之肌萎缩出现既早又显著，可见于脊髓中央管区的病变，如脊髓空洞症，脊髓内肿瘤等等。　　7、传导束型：由于脊髓内传递感觉的痛温觉，触觉与深部感觉之行径及交叉部位不同，故可分为脊髓全横贯及半横贯损害二种不同的传导束型。　　(1)全横贯性传导束型感觉障碍：表现为病变平面以下的躯体之各种感觉全部减退至消失。急性病损如脊髓外伤、脊髓出血、脊髓炎时，由于病变发展迅速，故除各种感觉缺失外，常伴二下肢无反应性瘫痪及大小便失禁。慢性病损如脊髓肿瘤、脊柱结核、脊膜肉芽肿及脊髓血管畸形等，由于病情发展较慢，其感觉障碍常先有麻木、蚁走、刺痛，后发展为减退或消失，且由于脊髓内感觉纤维的排列顺序(司下肢、腹部感觉纤维居脊-丘束之外层，司胸部，上肢感觉纤维居脊-丘束之内层)所决定。髓外病变时，病人之下肢感觉障碍多由下向上发展;而髓内病变时，病人之下肢感觉障碍多由上向下发展。同时其双下肢有较明显的锥体束征，大小便常滞留(括约肌痉挛)。　　传导束之束性病变可见于脊髓痨(后束)，联合变性(后、侧束)，脊髓性共济失调(后束及脊小脑束)等。　　(2)半横贯性传导束型感觉障碍(Brown-Sequardsyndrome)：表现为病灶以下同侧深感觉障碍及本节段的感觉减退，下肢锥体束征阳性;病灶以下对侧痛温觉减退至消失而触觉障碍甚轻，肢体的运动功能基本良好。此综合征由于脊髓半侧外伤性损伤(脊髓半切征)而得名，也可见于脊髓炎症，占位等病变之病情进展中。　　8、脑干病型：由于浅感觉(痛温觉及触觉)之传入纤维已在脊髓内交叉至对侧上升，深感觉之传入纤维亦在延髓平面交叉至对侧上升，三叉神经之核上纤维亦最终交叉至对侧上升，因此脑干病型感觉障碍之基本特征为;病灶侧之颅神经病变与病灶对侧之躯肢感觉障碍。至于面部感觉障碍的分布则因三叉神经核前接受同侧头面部感觉有关纤维占位广阔，三叉神经核后传入纤维又有交叉与不交叉二种上升纤维，因此面部感觉障碍变异较多。　　脑干病型之颅神经--躯肢感觉交叉性障碍较常见于延髓空洞症及小脑下后动脉供血障碍。　　9、丘脑病型：丘脑病变时，由于丘脑为各种感觉的皮层下中枢，因此有较复杂的感觉障碍症状与体征，同时因丘脑与植物神经、内分泌功能、精神、意识状态有关，同时和锥体—锥体外径路亦有直接与间接的关系，从而构成一组丘脑综合征(Dejerine—Roussysyndrome),其主要表现为：　　(1)病灶对侧各种感觉均减退，且因深部感觉障碍较重而呈现共济失调;　　(2)对侧肢体虽对外界剌激无感受，但却表现为自发性疼痛，这种疼痛为异常不适的、定位不确切的、性质难以形容的、强烈的灼痛或难受感，又称为丘脑性疼痛;　　(3)检查时可能发现少见的感觉过敏、感觉过度、感觉倒错或牵连感觉;　　(4)对侧肢体可有轻瘫或手足徐动等体征;　　(5)对侧肢体有时可见植物神经功能紊乱体征，主要为血管运动障碍所致之浮肿、发绀、肢体发凉、皮肤菲薄等等;　　(6)常有精神障碍，可表现为情感和性格改变，妄想，运动减少，嗜睡或觉醒—睡眠倒错，痴呆等。　　10、内囊型：因在内囊后肢有丘脑皮质放射纤维通过，受损时出现对侧半身的深、浅感觉均减退或消失，同时伴肢体的运动及颅神经障碍(指病灶对侧中枢性CN七，十二瘫)。最常见于脑血管病。亦可见于脑内肿瘤、脑炎等脑基底节的各种病变。　　11、皮质型：大脑皮质的顶叶(中央后回和顶上回)是感觉分析综合的最高中枢，司实体觉，皮肤定位觉及图形觉等，其病损可分为刺激性及破坏性两种：　　(1)刺激性病变：常表现为感觉性癫痫(Seoryepilepsy)。发作时先由病灶对侧肢体某一局部出现感觉异常，再扩散至一肢或半身，亦可扩延至全身甚至引起痉挛发作。　　(2)破坏性病变：常表现为病灶对侧某一肢躯的高级复杂综合感觉障碍—指空间定向位置觉;立体感觉;两点觉;重量鉴别觉;图形觉;体像觉等，而浅感觉障碍较轻，甚至并不丧失。患者可有轻瘫。若为左半球病变，可伴有失读，手指失认，书写不能，计算不能及接受语言有很大困难时称顶叶综合症(Bianchisyndrome)。多见于脑肿瘤或血管性病变及外伤时。　　[附]以显著的感觉障碍为特征的疾病　　(1)脊髓空洞症(Syringomyelia)：由于经过脊髓中央管的灰质前连合感觉交叉纤维受损，因此有显著的节段性痛温觉丧失，而触觉与深感觉保留或仅轻度障碍。其感觉障碍肢体发生无痛性溃疡及皮下组织增厚、肿胀，异样软韧形成疤痕者又称莫旺氏综合征(Morvan’ssyndrome)，但此综合征亦可见于麻风性神经炎;糖尿病性神经炎，遗传性感觉性神经根病等。　　(2)多发性硬化(Multiplesclerosis)：在病程的早期常先表现有感觉倒错，以后当脊髓和脑内有散在的神经胶质硬化班时，才出现相应的感觉和运动障碍。　　(3)脊髓痨(Tabesdoalis)：其特点为由于本体感觉征路(后索)损害，而表现为严重的感觉性共济失调，伴膝反射丧失，跟腱压痛消失，有时伴胃或其他内脏的剧烈绞痛发作，称‘脊髓痨危象’。　　(4)亚急性联合变性(Subacutecombineddegeneration)：由于造血因子缺乏而致脊髓后索与侧束之变性改变，产生深感觉与运动障碍。尤其以振动觉减退为显著，病人常伴有营养障碍性舌炎，贫血等现象，检查可发现真性胃酸缺乏。　　(5)带状疱疹(Herpeszoster)：此病毒好发于脊髓后根神经节，而产生该节段分布区之疼痛及皮肤疱疹，客观检查该节段皮肤感觉减退或过敏。本病可能自愈，严重者须应用抗病毒药及大剂量维生素B12.在炎症消退后仍可有感觉减退及疼痛感。　　(6)肢端感觉异常症(Acroparesthesia)：表现为指趾尖端有麻木、针刺、发痒等感觉障碍，而检查时则表现为感觉迟钝。发病与植物神经、血管运动及营养障碍有关，故患者指趾常呈苍白，发绀，发凉而对称。但不同于雷诺氏病(Raynauddisease)，不致于发生干性坏疽。　　(7)灼性神经痛(Causalgia)：主要见于正中神经、胫神经及坐骨神经之部份性损伤。由于这些神经干内富含交感神经纤维，受伤后在其分布区出现难受的烧灼性疼痛，伴相应的皮肤血管运动与营养障碍。冷敷可使症状顿减。　　(8)神经痛(Neuralgia)：主要指感觉神经之功能性或器质性病变，引起的闪电性剧痛。临床谓之‘痛性抽搐’，为时极短，仅闪击样或只数秒钟，可由触摸皮表或某一动作所诱发(扳机点)，在静止期可完全无自发疼痛。常见有三叉神经痛、(面部)，舌咽神经痛(咽后、舌根部)，蝶腭神经痛(鼻根、眼周、上颌部)，翼管神经痛(鼻、眼、耳、颈部)，鼓室神经痛(耳、颈部)，枕神经痛(耳后、枕部)，眶上神经痛(眶上、额部)，膝状神经节神经痛(外耳道+面瘫)，肋间神经痛(胸部)等。若疼痛区域伴有感觉减退及其他神经系统阳性体征，则多为器质性病因所致。　　(9)神经炎(Neuritis)：表现为手套-袜套型感觉减退或缺失，为周围神经病变之常见体征，急性病变者可能有自发性麻痛及反射增强;慢性病变多为感觉异常伴反射减退。目前较常见之药物性(如呋喃西林、异烟肼等)多发性末梢神经炎，则常伴有较显著的植物神经末梢性病变体征(皮肤血运和营养障碍)。　　(10)放射性脊髓病(Radio-myelo-pathy)：系因颅颈部恶性肿瘤经放射治疗后出现的脊髓病变。其中最常见的是慢性进展性放射性脊髓病，发病率为0.6-12.5%，潜伏期长短不一，起病多隐袭，早期症状常为各种感觉障碍(感觉异常、感觉减退)，如肢体的麻木、刺痛，触电感，烧灼感等，部份病人有典型的低头触电感(Lhermitt’ssign)，较为特殊，即当屈颈时，由颈部沿脊柱向下或向四肢有放射性触电感，屈颈动作越迅速，则此征越强烈，头复位时此征即消失。以后出现一个或多个肢体的无力或瘫痪，进展性的感觉消失，晚其出现大小便功能障碍。本症预后较差。