ALS与重症肌无力类型和进行性肌营养不良的区别？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2023-07-03 04:44 标签： als肌电图典型表现
提示：本内容仅作参考，不能代替面诊，如有不适请尽快线下就医肌营养不良和重症肌无力的区别病情分析：重症肌无力是一种自身免疫性疾病， 而肌营养不良是一种遗传性肌肉变性疾病。
重症肌无力患者全身骨骼肌都会受到牵连， 早期可能单独出现眼外肌无力。
重症肌无力最显著的特点是症状具有波动性，呈现晨轻暮重的表现。进行性肌营养不良特征为缓慢进行性、对称性肌肉无力和萎缩、血清肌酶升高、具有遗传性，肌电图提示为肌源性受损。进行性肌营养不良除了具有遗传性以外，症状呈现缓慢进行性发展，与重症肌无力的波动性症状，甚至晨轻暮重的表现完全不同。
进行性肌营养不良根据临床症状与体征、肌电图、生化检查与肌活检等, 如有遗传家族史则诊断不难确立, 但需与下列疾病进行鉴别:1. 婴儿型脊肌萎缩症 主要与DMD(假肥大型进行性肌营养不良)相区别, 主要是起病年龄更早, 有时可见肌束震颤, 其肌肉萎缩在肢体远端亦明显, 肌电图检查及肌活检可作鉴别。2. 良性先天性肌张力不全症应与先天性或婴儿期肌营养不良症鉴别, 特点为无肌萎缩, CPK含量正常, 肌活检无特殊发现, 预后良好。3. 成年型脊肌萎缩症主要与肢带型肌营养不良症区别, 根据血清酶测定, 肌电图及肌活检以及有无肌束震颤, 一般可以鉴别。如有困难时, 可采用Coers（1979）提出的在肌活检时测定终末神经支配比率（terminal innervation ratio,TIR）的方法, 以估计肌肉中运动神经轴索侧突的分支（ 即一定数量亚终末轴索所支配的肌纤维数 ）, 如TIR升高可诊断为脊肌萎缩症, 正常则应考虑为肌病。4. 多发性肌炎主要与肢带型区别, 肌炎的发展较快, 常有肌痛,亦无家族遗传史,肌活检常可以明确鉴别。5. 肌萎缩性侧索硬化症应与远端型肌营养不良症区别, 临床除肌萎缩外, 尚有肌张力高, 腱反射亢进和病理反射, 且往往有肌束震颤。6. 重症肌无力须同眼肌型和眼咽肌型区别, 肌无力有易疲劳性和波动的特点,用新斯的明或Tensilon试验明显好转, 肌电图也可作鉴别。7. 强直性肌营养不良症有肌强直, 常伴白内障、脱发和性腺萎缩, 血清酶改变不大。

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