帕金森综合征是什么病一组表现类似帕金森病的疾病?

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2023-06-27 07:42 标签： 帕金森综合征是什么病
2022年01月20日 10:57--阅读 ·
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--评论帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病，老年人多见，平均发病年龄为60岁左右，40岁以下起病的青年帕金森病较少见。我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%。大部分帕金森病患者为散发病例，仅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺(dopamine, DA)能神经元的变性死亡，由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚，遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。帕金森病病因，帕金斯综合征的影响因素帕金森病的确切病因至今未明。遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。年龄老化PD的发病率和患病率均随年龄的增高而增加。PD多在60岁以上发病，这提示衰老与发病有关。资料表明随年龄增长，正常成年人脑内黑质多巴胺能神经元会渐进性减少。但65岁以上老年人中PD的患病率并不高，因此，年龄老化只是PD发病的危险因素之一。遗传因素遗传因素在PD发病机制中的作用越来越受到学者们的重视。自90年代后期第一个帕金森病致病基因α-突触核蛋白(α-synuclein，PARK1)的发现以来，目前至少有6个致病基因与家族性帕金森病相关。但帕金森病中仅5～10%有家族史，大部分还是散发病例。遗传因素也只是PD发病的因素之一。环境因素20世纪80年代美国学者Langston等发现一些吸毒者会快速出现典型的帕金森病样症状，且对左旋多巴制剂有效。研究发现，吸毒者吸食的合成海洛因中含有一种1-甲基-4苯基-1，2，3，6-四氢吡啶(MPTP)的嗜神经毒性物质。该物质在脑内转化为高毒性的1-甲基-4苯基-吡啶离子MPP+，并选择性的进入黑质多巴胺能神经元内，抑制线粒体呼吸链复合物I活性，促发氧化应激反应，从而导致多巴胺能神经元的变性死亡。由此学者们提出，线粒体功能障碍可能是PD的致病因素之一。在后续的研究中人们也证实了原发性PD患者线粒体呼吸链复合物I活性在黑质内有选择性的下降。一些除草剂、杀虫剂的化学结构与MPTP相似。随着MPTP的发现，人们意识到环境中一些类似MPTP的化学物质有可能是PD的致病因素之一。但是在众多暴露于MPTP的吸毒者中仅少数发病，提示PD可能是多种因素共同作用下的结果。其他除了年龄老化、遗传因素外，脑外伤、吸烟、饮咖啡等因素也可能增加或降低罹患PD的危险性。吸烟与PD的发生呈负相关，这在多项研究中均得到了一致的结论。咖啡因也具有类似的保护作用。严重的脑外伤则可能增加患PD的风险。帕金森病的表现，帕金森综合征的症状静止性震颤(static tremor)约70%的患者以震颤为首发症状，多始于一侧上肢远端，静止时出现或明显，随意运动时减轻或停止，精神紧张时加剧，入睡后消失。手部静止性震颤在行走时加重。典型的表现是频率为4～6Hz的“搓丸样”震颤。部分患者可合并姿势性震颤。患者典型的主诉为：“我的一只手经常抖动，越是放着不动越抖得厉害，干活拿东西的时候反倒不抖了。遇到生人或激动的时候也抖得厉害，睡着了就不抖了。”肌强直检查者活动患者的肢体、颈部或躯干时可觉察到有明显的阻力，这种阻力的增加呈现各方向均匀一致的特点，类似弯曲软铅管的感觉，故称为“铅管样强直”(lead-pipe rigidity)。患者合并有肢体震颤时，可在均匀阻力中出现断续停顿，如转动齿轮，故称“齿轮样强直” (cogwheel rigidity)。患者典型的主诉为“我的肢体发僵发硬。”在疾病的早期，有时肌强直不易察觉到，此时可让患者主动活动一侧肢体，被动活动的患侧肢体肌张力会增加。运动迟缓运动迟缓指动作变慢，始动困难，主动运动丧失。患者的运动幅度会减少，尤其是重复运动时。根据受累部位的不同运动迟缓可表现在多个方面。面部表情动作减少，瞬目减少称为面具脸(masked face)。说话声音单调低沉、吐字欠清。写字可变慢变小，称为“小写征”(micrographia)。洗漱、穿衣和其他精细动作可变的笨拙、不灵活。行走的速度变慢，常曳行，手臂摆动幅度会逐渐减少甚至消失。步距变小。因不能主动吞咽至唾液不能咽下而出现流涎。夜间可出现翻身困难。在疾病的早期，患者常常将运动迟缓误认为是无力，且常因一侧肢体的酸胀无力而误诊为脑血管疾病或颈椎病。因此，当患者缓慢出现一侧肢体的无力，且伴有肌张力的增高时应警惕帕金森病的可能。早期患者的典型主诉为：“我最近发现自己的右手(或左手)不得劲，不如以前利落，写字不像以前那么漂亮了，打鸡蛋的时候觉得右手不听使唤，不如另一只手灵活。走路的时候觉得右腿(或左腿)发沉，似乎有点拖拉。”非运动症状帕金森病患者除了震颤和行动迟缓等运动症状外，还可出现情绪低落、焦虑、睡眠障碍、认知障碍等非运动症状。疲劳感也是帕金森病常见的非运动症状。患者典型的主诉为：“我感觉身体很疲乏，无力;睡眠差，经常睡不着;大便费劲，好几天一次;情绪不好，总是高兴不起来;记性差，脑子反应慢。”
2023年06月09日 20:08--阅读 ·
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--评论我们知道，帕金森病的常见临床表现是震颤，但是这并不是帕金森病的特异性表现，某些其它神经系统疾病也会出现震颤的症状，这就需要医师在对患者进行诊断时需要和其它疾病相鉴别，以下是需要和帕金森鉴别的一些疾病。1.与继发性震颤麻痹综合征相鉴别(1)脑血管性震颤麻痹综合征:多发生在腔隙梗死或急性脑卒中之后，有高血压、动脉硬化表现以及锥体束征、假性球麻痹等，颅脑CT检查有助诊断。(2)脑炎后震颤麻痹综合征:病前有脑炎历史，见于任何年龄，常见动眼危象(发作性双眼向上的不自主眼肌痉挛)，皮脂溢出，流涎增多。(3)药源性震颤麻痹综合征:有服用吩噻嗪类等抗精神病药或萝芙木类降压药等病史，在不同环节干扰了儿茶酚胺的代谢而引起的，停药后症状消失。(4)中毒性震颤麻痹综合征:主要依据中毒病诊断，如病前有一氧化碳中毒等病史。2.与各种原因引起的震颤相鉴别(1)特发性震颤:震颤虽与本病相似，但无肌强直与运动徐缓症状，可有家族遗传史，病程良性，少数或可演变成震颤麻痹。(2)老年性震颤:见于老年人，震颤细而快，于随意运动时出现，无肌强直。(3)癔症性震颤:病前有精神因素，震颤的形式、幅度及速度多变，注意力集中时加重，并有癔症的其他表现。(4)脑炎后震颤麻痹综合征过去有脑炎病史，常见动眼危象，皮脂溢出及流涎增多。(5)见于腔隙状态的血管性震颤麻痹综合征是由纹状体内的腔隙中风所引起。以步态障碍为突出，可有痴呆和锥体束征，而震颤、运动徐缓少见，可由MRI或CT扫描得以确诊。(6)由颅脑损伤、肿瘤和中毒引起者，可根据有关病史及检查发现而做出诊断。(7)有基底节钙化者须查明引起钙化的原因。基底节钙化者未必都出现震颤麻痹症状。(8)酒精中毒、焦虑症及甲状腺功能亢进的震颤，根据病史，不难识别。3.与伴有震颤麻痹症状的某些中枢神经多系统变性病相鉴别如肝豆状核变性，原发性直立性低血压，小脑脑桥橄榄萎缩症等。这些疾病除有震颤麻痹症状外，还具有各种疾病相应的其他神经症状，如小脑症状、锥体束征、眼肌麻痹、不自主动作、直立性低血压、运动神经元病及痴呆等。由上可知，与帕金森病有相似临床症状的疾病有继发性震颤麻痹综合征、家族遗传性特发性震颤、老年性震颤以及某些神经系统病变而出现的震颤等，所以医师在对患者进行诊断时要仔细询问患者的病史，必要时还要做一些相关检查来辅助诊断。
提示：本内容仅作参考，不能代替面诊，如有不适请尽快线下就医帕金森综合征鉴别诊断病情分析：帕金森综合症是由于各种病因导致的类似于帕金森病的表现的一组疾病。常见的病因有脑血管病，一氧化碳中毒，外伤等等。该综合症鉴别诊断主要与帕金森病来鉴别，帕金森病是原发性的一种疾病，主要表现为强直，运动减少和震颤，对帕金森病的药物反应良好。帕金森综合症还要与帕金森叠加综合症相鉴别，常见的有多系统萎缩，进行性核上性麻痹，皮质基底节变性等。多系统萎缩主要是包括小脑、脑干、还有锥体束、锥体外系、植物神经系统受损的表现，而进行性核上性麻痹的表现主要是垂直性眼肌麻痹，加上轴性的肌张力障碍。皮质基底节变性的患者多有失用、锥体外系的表现，症状多呈不对称。

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