肌营养不良主要有哪些表现?

       如果母亲是基因携带者,又称严重的假肥大型营养不良症,几乎只见于男孩,50%男性子代发病,常发病2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,仰卧行走很难,必须先翻身俯卧,然后双手攀爬膝盖,逐渐向上支撑(Gower也可见于肢近端肌肉、股四头肌和臂肌。

       又称良性假肥大型,常在10岁以后发病,首发症状为骨盆带和股肌力弱,进展缓慢,病程长,症状发生后25年以上不能行走,多为30-40岁时仍无,预后较好。

       男女都有,青春期起病,首先面肌无力,往往不对称,不能露出牙齿,突出嘴唇.闭上眼睛和皱眉,口轮匝肌可能会有假性肥大,导致嘴唇肥大,导致嘴唇突出。有些肩膀和肱肌首先受累,所以手臂不能抬起,形成垂直的肩膀。上臂肌肉萎缩,但前臂和手部肌肉不受侵犯,病程进展缓慢,常有挫折或缓解。

       性别是常见的。它发生在儿童或青少年。首先,它会影响骨盆肌肉群和腰大肌肉。它很难走路。它不能爬楼梯步态摇摆,经常摔倒。有些只涉及股四头肌,病程进展非常缓慢。

       股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌等,很少见。

肌营养不良指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。临床上主要表现为不同程度分布的进行性加重的骨骼肌肌萎缩以及肌无力,有时候也可以累及到心肌。通常把肌营养不良分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、眼肌型以及远端型五个类型。通常是男性患病女性是携带者,一般在幼儿期发病,通常表现为能够走路的年龄推迟,行走缓慢,容易摔跤,多数伴有小腿肌肉的肥大,这种肥大在早期是比较明显的,臀中肌也会受累,导致骨盆的上下摆动。
1.假肥大型:在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数患儿在10岁时丧失行走能力,常因伴发肺部感染、压疮等疾患在20岁之前死亡。2.肩-肱型:面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。3.肢带型:首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。4.眼肌型:表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。5.远端型:表现为进行性远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展。


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肌营养不良的症状具有以下几种:第一种,幼儿患有肌营养不良时,主要症状是走路比较缓慢,而且走路年龄推迟,容易跌倒,跌倒后自己不易爬起;第二种,远端的小肌肉会逐渐的萎缩,而且逐步向近端发展;第三种,面部肌肉受到连累时会导致出现苦笑脸容,而且闭眼闭不紧;第四种,进而眼肌受到牵连,会出现眼睑下垂或者是进行性的眼外肌麻痹。

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