慢性脊髓压迫症的临床特征?

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 脊髓压迫症的临床表现 反射异常 受压节段因后根、前根或前角受累而出现病变节段腱反射减弱或消失 锥体束受损则损害水平以下同侧腱反射亢进、病理反射阳性、腹壁反射消失 脊髓休克时各种反射均不能引出 脊髓压迫症的临床表现 自主神经症状 髓内病变较早出现括约肌功能障碍 马尾、圆锥病变出现尿便失禁 病变水平以下因血管运动和泌汗功能障碍,可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑 脊髓压迫症的临床表现 脊膜刺激症状 多由硬膜外病变引起,表现为脊柱局部自发痛、叩击痛,活动受限如颈部抵抗和直腿抬高试验阳性等。 脊髓压迫症的辅助检查 脑脊液检查:压颈试验、蛋白-细胞分离 脊柱X线摄片 脊髓造影 CT及MRI 重点八:脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断 首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性 而后确定受压部位及平面,病变是髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外 最后确定压迫性病变的病因及性质 脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断 脊髓压迫症与非压迫性病变的鉴别: 急性脊髓炎 脊髓蛛网膜炎 脊髓空洞症 脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断 脊髓病变节段的确定(见概述所讲) 脊髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变的鉴别(见下表) 髓外硬膜内病变 髓内病变 根性痛 多见,明显,早期出现,且部位固定 少见,不明显 感觉障碍 病灶以下,呈上行性进展, 由病变水平向下发展, 上界明显, 无分离性感觉障碍, 可有分离性感觉障碍, 感觉正常 鞍 区鞍区感觉障碍 锥体束征 常早期出现,显著 晚期出现,不显著 营养障碍 无 有 肌肉萎缩 无或局限 明显,广泛 尿便障碍 晚期出现 早期出现,严重,圆锥病变尤多见, 半离断征 由半离断发展为全离断 少见 CSF冲击征 有 无 椎管梗阻 早期出现,腰穿后加重 无或晚期出现 CSF 黄变 (+),蛋白含量增高 (-) 脊柱平片 常有改变,如椎间孔扩大, 较少阳性发现 椎弓根变扁,椎弓根根距变宽 碘油造影 杯口型梗阻,可有脊髓移位 梭性缺损,无脊髓移位 髓外硬膜内病变与硬膜外病变鉴别要点 髓外硬膜内病变 硬膜外病变 发病率 较多见 较少见 病程发展 较缓慢 较快 病变性质 良性肿瘤多见 转移瘤和恶性瘤多见 根痛 单侧多见 双侧多见 体征 多不对称, 脊髓半离断损害 多对称,脊髓损害症状较晚发生 脊髓冲击征 多有 多无 体位变化痛 多有 多无 椎骨压痛,叩击痛 多无 多有 脑脊液改变 明显,蛋白细胞分离 不明显 X线平片 可见椎间孔扩大,椎弓根变扁,椎弓根根距变宽 可有椎体破坏 碘油造影 多呈深杯口型完全梗阻,脊髓变细明显 梗阻平面边缘不锐利,呈刷状外观,脊髓轻度移位 脊髓压迫症的治疗

1、 什么是脊髓空洞症?
是一种受多种致病因素影响,病理特征为脊髓内形成管状空腔,并引起一系列临床表现,缓慢进行的脊髓病变。

分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。前者多合并小脑扁桃体下疝畸形,后者常由外伤、肿瘤、炎症等引起。后者少见,是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症、颈椎病、椎管狭窄等脊髓压迫症。
先天发育异常所致者,有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全:
本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化形成空洞。
因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管少数民族扩大,并冲破中央管壁形成空洞。

3、 脊髓空洞症是怎样形成的?
① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗阻的病变(如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及颅底蛛网膜炎与粘连等)时,颅内压升高将使下疝的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔,使得脑脊液的出颅受到阻碍,这使得颅内压进一步升高。等达到一定的程度,第四脑室内脑脊液搏动冲击作用,使脊髓上瑞中央管开口扩大,脑脊液进入原本退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行状扩张性空洞,称为脊髓积水。如使室管膜受损破坏、撕裂,室管膜下脊髓组织受压水肿,靠近室管膜的血管周围间隙也被迫扩大,中央管的液体一方面向外搏动扩张中央管,形成中央空洞,同时沿破裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞间隙形成一些细胞间的小池,这些小池贯通,汇集就形成了中央管外的空洞,称为脊髓空洞性积水。
② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压的作用形成一种球瓣效应,使脑脊液向颅侧流动而阻止其逆向流动,在坐起或Valsalva动作(用力屏气)时,瞬时的压力增加,抽吸脑室液进入中央管,并形成空洞,空洞形成后,硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产生新的空洞,。
③粘连学说 Dall Dayan认为Valsalva动作时,静脉压升高并传递到脊髓硬膜周静脉丛,但由于枕骨大孔处的阻塞不能使脑脊液向颅侧流动,而是经Virochow-Robin间隙进入脊髓实质,故空洞可不与第四脑室或中央管相通,水溶性造影剂Amipaque可延迟进入空洞腔支持空洞与蛛网膜下腔相通的结论,离心性空洞可由于一些未确定的解剖因素如脊髓成分间粘连造成。

空洞部位的脊髓外观可正常,或呈梭形膨大,或显萎缩。空洞腔内充满液体,通常与中央管相通,洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长,横切面上空洞大小不一,形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中,首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合,其后再影响白质中的长束,使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症大多由颈髓扩展而来,通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位,以后才影响周围的长束,使之继发变性。

5、 关于Chiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形)
【定义】是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或/和延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。
Ⅰ型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内,但第四脑室保持在枕骨大孔上。
Ⅱ型:第四脑室疝入椎管内。
Ⅲ型:在Ⅰ、Ⅱ型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。
【诊断】目前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下,结合临床表现(头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等)不难做出诊断。
【临床表现】可有下列部分或全部症状:
颅神经和颈神经症状 声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。
脑干延髓症状 肢体运动障碍,偏瘫和四肢瘫,四肢感觉障碍,及大小便障碍等。
小脑症状 共济失调,走路不稳及眼球震颤。
颅内压增高症状 头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等。
脊髓空洞症表现 分离性感觉或双上肢肌萎缩等(见6、脊髓空洞症常见症状有哪些?)。

6、 脊髓空洞症常见症状有哪些?
多在20~30岁发病,男约为女的3倍。起病隐潜,病程缓慢。临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状,以痛温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍。
临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
本病可见两种类型的感觉障碍,即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
节段性分离性感觉障碍(即痛、温觉障碍,而触觉及深感觉完整或相对正常),为本病最突出的临床体征。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病,并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失,而触觉保留或轻度受损、其范围通常上及颈部、下至胸部,呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时,面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段,则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。若空洞波及后根入口处,则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。
束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时,产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损,此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。
因空洞的形状和分布常不规则,节段性和束性感觉障碍多混合存在,故需仔细检查,方能确定其范围和性质。
下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时,出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩者可呈“鹰爪”手。随病变发展,可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌,引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。
上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时,可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。
植物神经功能障碍常较明显,由于病变波及侧角所致,常见上肢营养障碍,皮肤增厚,烧伤疤痕或顽固性溃疡,发绀发凉,多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害,常为多发性,上肢多见,关节肿胀,关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏,但无痛感,这种神经原性关节病称为夏科关节。
常合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝等畸形。
其空洞常从脊髓延伸而来,也可为疾病的首发部位。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难,发音不清,舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能,面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。

本病多在青中年发病,病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍,肌肉萎缩无力,皮肤关节营养障碍,常伴有脊柱畸形、弓形足等。脑脊液检查压力及成分大多正常,空洞大时也可致椎管梗阻,脑脊液蛋白含量增高。X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形,磁共振(MRI)是脊髓空洞症最佳的诊断方法,不仅可显示脊可显示空洞的部位、形态与范围,也可明确相关病变(畸形、肿瘤、椎管狭窄等)的诊断。

8、 脊髓空洞症应该药物治疗还是手术治疗
在临床工作中,我们常常把疾病的治疗分为手术治疗和保守药物治疗。对于某些疾病(如胃溃疡)主张先行药物治疗,若无效再考虑手术治疗;对另一些疾病(如各种畸形)则主张首先考虑手术治疗,术后再适当用药。脊髓空洞症(合并小脑扁桃体下疝畸形)属于后者。鉴于本病的病理基础(合并小脑扁桃体下疝畸形),并呈缓慢进展性,而药物治疗是无法矫治畸形的,其疗效也不十分可靠。手术减压矫治畸形是所有治疗的基础,否则神经损害将或慢或快的继续加重。对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者,适当的药物治疗是有益的。

9、 什么情况下脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝需要手术治疗?
出现以下情况时需要手术治疗:
1、小脑扁桃体下疝畸形出现梗阻性脑积水和颅内压增高者;
2、小脑扁桃体下疝出现明显延髓、脊髓及枕颈部神经根受压症状者;
3、小脑扁桃体下疝出现顽固性疼痛和眩晕者可试行手术减压治疗;
4、小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞,尤其空洞不断增大或症状不断发展者;
5、脊髓空洞症合并枕颈部其它畸形需手术解决者;
6、单纯脊髓空洞症脊髓受压明显,空洞进行性增大或症状进行性加重者;
7、存在导致脊髓空洞症的其它情况需手术解决者,如椎管内肿瘤、脊髓栓系等。

10、 怎样手术治疗?
以往手术方式繁杂,近来主流术式已被公认。手术的基本原则是:1、进行颅颈交界区域减压.并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,预防病变发展与恶化。2、重建符合生理需要的结构,改善脑脊液循环。3、作空洞抽吸或分流术,使空洞缩小,解除内在压迫以缓解症状。通过科学合理的设计和细致精确的外科手术,临床上获得满意疗效。
1) 颅后窝、颅颈交界区切开减压术:按通常的颅后窝减压术力式进行.着重了解除枕大孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连,使四脑室中孔脑脊液流出畅通。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素.—并作处理。若减压不够充分.可将C2之椎板切除。
2) 硬脊膜扩大修补术:重建通畅的脑脊液循环通道
3) 脊髓空洞抽吸、切开或分流术:按脊髓瘤手术方式.作颈、胸段椎板切开.切开硬脊膜.探查空洞部位之脊髓.—般情况下,皆可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处,于背侧中线。沿后正中裂。选择—无血管区.纵形切开脊髓,到达空洞。于串洞内留置一条硅胶管.作脊髓蛛网膜下腔分流术,或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流。
4)脊髓空洞上口填塞术;按颅后窝减压术式,打开颅后窝.探查四脑室下方,查明是否有中央管扩大.如果存在。取一小块肌肉将开口填寒。以上手术可以同时进行。手术后.大部分病例空洞缩小或消失。可通过MRI扫描定期检查对比,观察空洞变化及脊髓的状况。但手术并非根治性的。近期疗效明显。晚期病例、脊髓空洞巨大、神经组织萎缩退变明显者,手术疗效不显著。
文献报道手术疗效80%。

11、 关于脊髓空洞症手术方法的一些理念
1、保持蛛网膜完整,不常规疏通四脑室正中孔,以尽量避免损伤中枢神经、血液进入蛛网膜下腔和人为造成粘连。
2、不切除下疝的小脑扁桃体,因为它处于畸形状态,但它仍是神经系统的一部分,有其自身的功能;而所谓的“软膜下切除”实际上难以做到,切除的过程势必开放蛛网膜下腔,也势必造成脑组织创面。
3、应切开并扩大修补硬膜,以充分解除骨性、硬膜和筋膜的压迫,保证神经系统与外界隔离。
4、倡导微创理念,尽量减少软组织和骨结构的破坏;尽量减少对中枢神经系统的干扰。这对于维持颈椎的稳定性和减少术后蛛网膜下腔的粘连都是至关重要的。
5、先天性畸形的矫治,仅仅是使病损不再继续加重,但对神经系统的损伤通常是无法修复的。嗅鞘细胞移植可能对脊髓损伤的修复有益。

12、 脊髓空洞症的手术治疗有什么风险?
一般来说,脊髓空洞症的手术治疗是相对安全的手术,对于未打开蛛网膜下腔、不探查四脑室正中孔和不做小脑扁桃体切除的术式则更为安全。
可能的并发症:切口积液、感染、血性脑脊液。以上并发症发生率均很低或程度轻微。

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  1.如果内囊出血所致的对侧肢体运动障碍(偏瘫),主要是损伤了:

  2.只受对侧大脑运动皮层支配的脑神经运动核为:

  A.三叉神经运动核

  3.在上运动神经元和感觉完好情况下,右上腹壁反射消失提示下列哪个节段受损:

  A.右侧胸髓第3~4节段病损

  B. 右侧胸髓第5~6节段病损

  C.右侧胸髓第7~8节段病损(肋缘下)

  D.右侧胸髓第9~10节段病损(脐平)

  E.右侧胸髓第11~12节段病损(腹股沟 上)

  4.无眩晕、无听力障碍和肌力完好的患者,出现右上肢指鼻试验不正确和轮替动作差、右下肢跟膝胫试验差。病损部位在:

  D.左侧脑桥前庭神经核

  5.男,15岁,左下肢跛行3年,查体发现左侧马蹄内翻足畸形,胫前肌有轻度肌收缩,但不能产生关节运动,其肌力为:

  6.若患者药物止痛无效,又出现肺气肿,不宜全身麻醉,选择最佳治疗方法为:

  A.三叉神经显微血管减压

  D.三叉神经脊髓束切断

  7.左侧继发性三叉神经痛,除出现左面部痛觉减退外,尚有的体征为:

  A.左角膜反射消失,下颌向右偏斜

  B.左角膜反射存在,下颌向右偏斜

  C.左角膜反射消失,下颌无偏斜

  D.左角膜反射消失,下颌向左偏斜

  E.左角膜反射存在,下颌向左偏斜

  8.男,24岁。感冒2周后出现双下肢近端无力。查体:双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力III级,四肢腱反射消失,手套袜子样痛觉减退,双腓肠肌压痛阳性。诊断可能是:

  E.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

  9.格林一巴利综合征的典型临床表现之一为四肢远端:

  A.感觉障碍比运动障碍明显

  B.感觉和运动障碍均十分严重

  E.感觉障碍比运动障碍轻

  10.下列哪一项是急性感染多发性神经炎的诊断标准之一:

  C.起病即出现脑脊液中蛋白细胞分离 现象

  D.四肢下运动神经元瘫

  E.双侧腓肠肌按痛

  11.该脊髓损害为:

  B.脊髓横贯性损害

  E.脊髓后索和侧索联合损害

  12.女性,35岁。5个月来间歇性胸背剧痛。体检:右侧下肢肌力Ⅳ级伴膝、踝反射亢进,Babinski征阳性。右踝振动觉消失,左T6下痛温觉消失。余神经系统无异常。胸椎平片无异常。可能诊断为:

  13.男性,40岁,2个月来双下肢无力、麻木逐渐发展到腰部,背后疼痛且咳嗽时加剧。查体:左半侧T8下痛温觉消失,右下肢肌力Ⅲ度,腱反射亢进,Babinski征阳性,右下肢足趾振动觉、位置觉消失。可能的诊断为:

  A.T8附近脊髓髓内病变

  B. 左T8附近脊髓髓外病变

  C.右T8附近脊髓髓外病变

  D.T8附近脊髓休克性病变

  14.病变脊髓处,MRI表现为:

  A.脊髓呈梭形膨大,广泛低信号

  C.脊髓不膨大,髓内广泛点状高信号

  D.脊髓外高信号肿块

  15.该脊髓损害为:

  A.脊髓半切综合征

  B. 脊髓横贯性损害

  E.脊髓后索和侧索联合损害

  16.头部外伤后,最常扪及头皮下波动的是:

  B.帽状腱膜下血肿

  17.巨大帽状腱膜下血肿处理原则:

  D.抽吸后加压包扎

  18.男,20岁,脑外伤后,双眼睑皮下和球结膜下出血,鼻腔流出血性脑脊液,临床诊断最大可能是:

  A.颅顶骨凹陷性骨折

  B. 颅底前凹骨折

  19.女性,50岁,车祸伤及头部,伤后出现左侧鼻唇沟变浅、鼻出血、左耳听力下降、左外耳道流出淡血性液体。诊断首先考虑:

  20.单独作为诊断颅底骨折的依据中,错误的是下列哪一项:

  B. 迟发性乳突部皮下淤血斑

  C. CT显示神经管骨折

  21.从3米处跌落,昏迷20分钟后头痛,恶心与呕吐3小时又昏迷,怀疑病情:

  B. 硬脑膜外血肿

  D.蛛网膜下腔血肿

  22.脑部受伤后出现中间清醒期常见于:

  23.男性,25岁,左颞部被木棒击伤后昏迷半小时清醒,1小时后又转入昏迷状态,头颅CT检查示左颞颅骨内侧双面凸透镜形密度增高影。下列哪项诊断可以成立:

  A.左颞硬脑膜外血肿

  B.左颞硬脑膜下血肿

  C.左颞骨膜下血肿

  E.左颞蛛网膜下腔出血

  24.男性,20岁,枕部着地,昏迷5分钟后清醒,并自己回到家,其后出现头痛并呈逐渐加重伴呕吐,2小时后不省人事,急送医院。查体:血压130/90mmHg,P65次/分,R15次/分,浅昏迷,右枕部头皮挫伤,左侧瞳孔4mm,对光反射消失,右侧瞳孔2.5 mm,对光反射存在。最可能的诊断是:

  B.蛛网膜下腔出血

  25.最好的诊断措施是:

  A. 头颅超声检查

  26.最适宜的预防治疗是:

  B.低分子右旋醣酐

  27.短暂性脑缺血发作(TIA),出现相应的症状及体征,完全恢复最长应在多少小时内:

  28.短暂性脑缺血发作,出现相应的症状及体征完全恢复的时间应在:

  29.颈内动脉系统短暂性脑缺血发作的症状可为:

  30.对频繁发作的短暂性脑缺血发作,应该应用的治疗是:

  D.噻氯匹啶加双嘧达莫

  31.应选择的治疗方法是:

  32.女性,77岁。晨醒后左侧肢体无力,刷牙时无法拿杯,有糖尿病和高血压史,无心脏病史。半天后急诊。查体:左侧肢体肌力III级,腱反射高于右侧,左侧Babinski征阳性。左侧肢体痛温觉减退。可能的诊断是:

  C.短暂性脑缺血发作

  E.脊髓横断综合征

  A.椎―基底动脉血栓形成

  B.大脑前动脉血栓形成

  C.大脑中动脉血栓形成

  D.蛛网膜下腔出血

  33.眩晕、眼震、构音障碍、交叉性瘫痪,见于:

  34.偏瘫、同向性偏盲、偏身感觉障碍,见于:

  35.女性,77岁。晨起四肢乏力。2小时前行走中跌倒,不能起立。体检:意识清楚,只能以眼球上下运动示意。双侧周围性面瘫,张口伸舌和吞咽不能,留置鼻饲。四肢肌力O级,腱反射亢进,双侧Babinski征阳性。感觉无异常。脑梗死部位在:

  36.颅内肿瘤中最多见的是:

  C.神经上皮性肿瘤

  37.颅内占位病变最安全可靠易行的辅助检查方法是:

  38.外伤性颅内血肿的主要致命因素是哪种病理生理变化:

  A.急性脑受压所致脑疝

  B. 弥漫性脑水肿

  C.昏迷所致肺部感染

  D.脑脊液循环受阻

  39.急性颅内压增高时患者早期生命体征改变为:

  A.血压升高,脉搏变缓,脉压变小

  B. 血压升高,脉搏增快,脉压增大

  C.血压降低,脉搏变缓,脉压变小

  D.血压降低,脉搏增快,脉压变小

  E.血压升高,脉搏变缓,脉压增大

  40.下列慢性颅内压增高所引起的头颅X线改变,错误的是哪项:

  A.脑回压迹增多加深

  C.蛛网膜颗粒压迹扩大增深

  E.蝶鞍扩大,前后床突及鞍背的骨质吸收

  41.男,35岁。因交通事故头顶部可见直径10cm血肿,意识清楚,恶心、呕吐,下列哪项急救处置是不恰当的:

  A.血压、脉搏、呼吸监测

  C.穿刺抽吸头皮下廊肿

  42.急性颅内压增高,有脑疝征象时,应立即使用下列哪种药物:

  43.出现颞叶钩回疝时,有定位意义的瞳孔变化是:

  A.患侧瞳孔逐渐扩大

  B.患侧瞳孔逐渐缩小

  E.双侧瞳孔大小多变

  44.下列哪项体征最能反映小脑幕切迹疝:

  B.患侧腹壁反射消失

  C.患侧肢体活动增加

  D.对侧肢体腱反射减弱

  45.下列哪项是小脑幕切迹疝最有意义的临床定位体征:

  A.患侧瞳孔逐渐缩小

  B. 双侧瞳孔大小多变

  D. 对侧肢体腱反射亢进

  46.单纯小脑幕裂孔疝的临床症状不包括:

  D.双侧瞳孔大小多变

  47.患儿4岁,阵发性头痛2个月,因突然剧烈头痛、反复呕吐半天急诊人院,检查:神志清醒,双瞳孔正常,颈项强直,半小时后突然呼吸停止,心跳存在。其诊断是:

  48.黑质纹状体系统内使左旋多巴转化为多巴胺的酶是:

  B. 氨基酸脱羧酶

  D.儿茶酚胺邻甲基转移酶

  49. 80岁男性,3年来无诱因逐渐出现行动缓慢,行走时上肢无摆动,前倾屈曲体态。双手有震颤,双侧肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍,无锥体束损害征。最可能的诊断是:

  50.选择最适当的治疗药物是:

  1.答案:A。解析:皮质脊髓束是连接大脑皮质与脊髓间的神经,自大脑发出后在内囊交叉至对侧脊髓。

  3.答案:C。解析:上部反射消失见于胸髓7~8节受损,中部反射消失见于胸髓9~10节病损,下部反射消失见于胸髓11~12节病损。

  4.答案:B。解析:小脑半球病变,出现同侧肢体性共济失调;也即病变小脑同侧的上、下肢出现共济失调。

  5.答案:B。解析:肌力的分级:0级,肌肉完全麻痹,触诊肌肉完全无收缩力;I级,肌肉有主动收缩力,但不能带动关节活动,可见肌肉轻微收缩;Ⅱ级,可以带动关节水平活动,但不能对抗地心引力,肢体能在床上平行移动;III级,能对抗地心引力做主动关节活动,但不能对抗阻力,肢体可以克服地心吸收力,能抬离床面;Ⅳ级,能对抗较大的阻力,但比正常者弱,肢体能做对抗外界阻力的运动;V级,正常肌力,肌力正常,运动自如。

  6.答案:B。解析:原发性三叉神经痛角膜反射存在、面部痛温觉正常,而继发性三叉神经痛有面部感觉减退、角膜反射迟钝。射频热凝术对老年患者不宜接受手术者尤为适宜。

  7.答案:A。解析:继发性三叉神经痛常表现为三叉神经麻痹并持续性疼痛,有面部感觉减退、角膜反射迟钝等,由于疼痛处面肌痉挛,故而常表现为下颌偏向对侧来缓解疼痛。

  8.答案:E。解析:格林―巴利综合征为周围神经病变,典型表现为手套袜子样痛觉减退。

  10.答案:C。解析:以自身免疫反应为特点的疾病一般会出现蛋白细胞分离的特殊现象,对一些自身免疫性疾病的诊断有指导意义,急性感染多发性神经炎即格林―巴利综合征具有这种现象。

  11.答案:C。解析:此为脊髓半切综合征,表现为同侧上运动神经元性瘫痪及触觉深感觉(振动觉、位置觉。的减退、对侧病交平面2~3个节段以下的`痛温觉丧失,髓外病变多自远端开始向心发展,此患者首先出现双下肢无力,故为髓外病变。

  12.答案:B。解析:髓外病变多自远端开始向心发展,此患者先表现为下肢病变,故为髓外压迫。

  16. 答案:B。解析:帽状腱膜下血肿:由该层内小动脉或血管破裂引起。帽状腱膜下层疏松,血肿易于扩展甚至蔓延至整个帽状腱膜下层,含血量可多达数百毫升,触之有波动感。

  18.答案:B。解析:颅底前凹骨折常表现为“熊猫眼”,若脑膜、骨膜均破裂,则合并脑脊液鼻漏,脑脊液经额窦或筛窦由鼻孔流出。

  19.答案:B。解析:脑脊液耳漏为颅中窝骨折的特点。

  21.答案:B。解析:考点:中间清醒期为硬膜外血肿的特征性表现。

  26.答案:A。解析:短暂性脑缺血发作的特点为发作过后不遗留任何神经系统体征;颈动脉系统TIA,主侧半球受累出现失语症(Broca失语、Wernick失语及传导性失语)。

  29. 答案:E。解析:运动性失语以口语表达障碍为突出特点,听理解相对较好,呈非流利型口语,类似口吃;感觉性失语为说话流利,但别人听不懂。

  31.答案:B。解析:大脑中动脉主干闭塞出现对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲。

  35.答案:B。解析:此患者表现为“闭锁综合征”,只有眼球能动,其他部位皆不能动,病变部位在脑桥基底部。

  37. 答案:C。解析:对于脑肿瘤来说最好的方法是CT,但对于垂体瘤来说最好的是脑MRI)

  40.答案:E。解析:蝶鞍扩大,前后床突及鞍背的骨质吸收为垂体瘤蝶鞍内病变的特点。

  41.答案:D。解析:对于颅脑损伤的患者要慎用镇静剂,以防掩盖患者的病情。

  43.答案:A。解析:小脑幕切迹疝又称颞叶钩回疝,一侧瞳孔先是刺激性缩小,旋即散大,说明有颅脑压迫,具有定位意义。

  46.答案:D。解析:双侧瞳孔大小多变是脑干受损的表现,是枕骨大孔疝的表现,而小脑幕裂孔疝表现为病侧瞳孔散大。

  47.答案:D。解析:枕骨大孔疝又称小脑扁桃体疝,容易压迫脑干导致呼吸心搏骤停。

  48.答案:B。解析:正常时自血流摄入左旋酪氨酸,经过细胞内酪氨酸羟化酶的作用转化为左旋多巴,再经氨基酸脱羧酶的作用转化为多巴胺。

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