运动神经元病一般寿命在多少岁?

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-05-23 02:45 标签： 运动神经元病能活多久

运动神经元是一类运动神经功能退行类病症，会随着时间不断加重。此病主要表现为肌肉逐渐萎缩，患者逐渐失去自主活动的能力，像是被冻住 了一样。是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质椎体细胞及椎体束的慢性进行性神经变性疾病，临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存 ,表现为肌无力、肌萎缩与椎体束征不同的组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响。

运动神经元病（渐冻症）的病情是逐渐进展加重的，会累及四肢出现四肢软瘫、颈部肌肉无力、抬头困难、病人生活不能自理、后期吞咽困难、呼吸肌麻痹、呼吸衰竭，容易合并营养障碍、肺炎、压疮、下肢静脉血栓等。

运动神经元病是一类会随着时间不断加重的慢性神经功能退行疾病，病情症状随着时间越发严重，到了晚期，运动神经元病患者甚至会导致出现全身性的萎缩，无法正常生活，最终因吞咽功能困难以及呼吸困难而失去生命。

运动神经元病多久不能走路？

运动神经元病会随着时间症状不断加重，病情发展较快的患者几个月甚至半年就会逐渐失去自理能力，瘫痪在床，也有患者在一两年左右才会发展到这个程度。这取决于是否对于运动神经元进行介入。现代医学报道，一般发现该病后生存率约5年左右，但运动神经元病有很多种类型，其生存率也不一样，平均约5年左右。不过，最近几年，临床逐渐有报道：有的运动神经元病经有效治疗后也出现良性病程，也就是说只要选择的方法对症后，也能够存活很多年，甚至不影响寿命。

近年来，运动神经元的发病率越来越高了，很多患者都饱受运动神经元的折磨，弄得许多患者对生活失去了信心，运动神经元给患者带来了极大的痛苦，身心疲惫，其实运动神经元病虽然严重，但并非不治之症，通过合理的应对治疗，可以使病情得到稳定控制，症状得到恢复，最大程度上提高患者的生活质量和生命周期。

中医五行济元汤基于高大夫数十年治疗的经验总结得出，以中医五行为主，根据患者的症状，表现、体质、过往病史进行针对性用药调治，在每个阶段，对于病情的变化对应做出方药调整，对于运动神经元病的治疗更灵活、更全面，更有针对性。

五行济元汤应对运动神经元的三个阶段：

第一阶段：补益脾肾，扶正祛瘀，使病情发展得到控制；

第二阶段：培补元气，濡养筋脉，使症状得到改善恢复；

第三阶段：固本培元，益气养血，巩固疗效，停药观察。

患者在生活中注意保证充足的睡眠，避免熬夜和过度劳累；进行适量运动，避免肌肉退化，也不应过度劳累，避免肌肉损伤；对于具有吞咽功能障碍的患者，建议食用比较稠的食物，避免食用太过干燥或者粗糙的食物，容易引起呛咳甚至窒息。

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Gehrig病，是一种神经退行性神经肌肉疾病，导致控制随意肌的运动神经元逐渐丧失。ALS是最常见的运动神经元疾病，早期症状包括肌肉僵硬、肌肉抽搐以及逐渐加重的无力和肌肉萎缩。肢体发作的ALS始于手臂或腿部无力，而延髓发作的ALS始于说话或吞咽困难。一半的ALS患者至少会出现思维和行为方面的轻度困难，约 15%的人会出现额颞叶痴呆。大多数人都经历过疼痛。受影响的肌肉负责咀嚼食物、说话和走路。运动神经元丧失一直持续到进食、说话、移动的能力，最后失去呼吸的能力。ALS最终会导致瘫痪和过早死亡，通常是由于呼吸衰竭。

ALS 是一种运动神经元疾病，这是一组选择性影响运动神经元的神经系统疾病，运动神经元是控制身体随意肌的细胞。其他运动神经元疾病包括原发性侧索硬化 (PLS)、进行性肌肉萎缩 (PMA)、进行性延髓麻痹、假性延髓麻痹和单体性肌萎缩 (MMA)。

ALS本身可以通过几种不同的方式进行分类：根据与发病年龄相关的疾病进展速度；取决于它是家族性的还是散发性的，以及首先受到影响的区域。在大约25% 的病例中，面部、口腔和喉咙的肌肉首先受到影响，因为称为延髓的脑干部分的运动神经元与下运动神经元一起首先死亡，这种形式称为“延髓起病 ALS”。在大约5%的病例中，身体躯干的肌肉首先受到影响。在大多数情况下，疾病会传播并影响其他脊髓区域。少数ALS患者的症状仅限于一个脊髓区域，持续至少 12至24个月，然后扩散到第二个区域；这些ALS的区域变异与更好的预后相关。

病例（约90%~95%）没有已知原因，被称为散发性ALS。然而，据信遗传和环境因素都参与其中。其余5%至10%的病例具有与家族病史相关的遗传原因，这些被称为家族性ALS。这些遗传病例中约有一半是由两个特定基因之一引起的。由于遗传、临床和病理学的相似性，ALS和额颞叶痴呆 (FTD) 被认为是常见疾病谱 (ALS-FTD) 的一部分。潜在的机制包括对上下运动神经元的损伤；在ALS-FTD中，大脑额叶和颞叶的神经元也会死亡。该病的诊断基于一个人的体征和症状，并进行测试以排除其他潜在原因。

目前还没有治愈ALS的方法，治疗的目的是改善症状。一种叫做利鲁唑的药物可以将寿命延长大约两到三个月。无创通气可能会提高生活质量和寿命。机械通气可以延长生存期，但不能阻止疾病进展，插管鼻饲可能会延长生命。这种疾病可以影响任何年龄的人，但通常在60岁左右开始，在遗传病例中在50岁左右。从发病到死亡的平均生存期为2到4年，尽管这可能有所不同，大约10%的生存时间超过10年，并且死亡通常是由于呼吸衰竭。

首次描述了症状与潜在神经系统问题之间的联系，他于1874年开始使用肌萎缩侧索硬化症这一术语。该病在20世纪在美国广为人知，1939年棒球运动员Lou Gehrig被诊断患有该病，1963年天体物理学家斯蒂芬×霍金的确诊，该病在世界范围内广为人知。第一个ALS基因是在1993年发现的，而第一个动物模型是在1994年开发的。2014年，冰桶挑战的视频在互联网上疯传，提高了公众对这种情况的认识。

2 脊髓延髓肌肉萎缩症 (SBMA)，俗称肯尼迪病，是一种进行性神经退行性疾病，由于脑干和脊髓中的运动神经元退化，导致肌肉痉挛和进行性虚弱。

该病症与雄激素受体 (AR) 基因的突变有关，并以 X 连锁隐性方式遗传。与许多遗传疾病一样，虽然研究仍在继续，但尚无治愈方法。由于其内分泌表现与 AR 基因受损有关，因此 SBMA 可被视为雄激素不敏感综合征 (AIS) 疾病的一种变异。它还与其他由类似突变引起的神经退行性疾病有关，例如亨廷顿病。

SBMA 背后的机制是由雄激素受体基因第一个外显子（三核苷酸重复）中 CAG 重复的扩增引起的。 CAG 重复编码雄激素受体蛋白中的聚谷氨酰胺束。 CAG 重复扩增越大，疾病发作越早，疾病表现越严重。重复扩增可能导致受体蛋白功能的毒性增加，因为雄激素不敏感综合征中受体功能的丧失不会导致运动神经元变性。

脊髓和延髓肌肉萎缩可能与其他由聚谷氨酰胺扩张引起的疾病（例如亨廷顿病）具有共同的机制特征。 SBMA 尚无治愈方法。

由于脑干和脊髓中的运动神经元退化，SBMA 患者会出现肌肉痉挛和进行性虚弱。受累男性的发病年龄和表现的严重程度从青春期到老年不等，但最常见于成年中期。该综合征具有神经肌肉和内分泌表现。 早期症状通常包括舌头和嘴巴肌肉无力、肌束颤动，以及随着肌肉萎缩而逐渐加重的四肢肌肉无力。神经肌肉管理是支持性的，疾病进展非常缓慢，但最终会导致极度残疾。

在肌电图方面表现为广泛神经源性损害即可确诊运动神经元病，部分患者有症状但无确诊却是疑似，可进行肌肉活检及腰穿。

首先，讲讲西医，西医常见的治疗方式有，西药力如太、丁苯酞、辅酶Q10，利鲁唑，依达拉奉注射剂，还有个70w一针的针剂，以及高压氧仓等治疗，这些药物大多对患者治疗并无成效，为什么？


原因1：西药大多数属于营养神经类药物，长期服用会对身体产生一定的毒副作用。

原因2：终身服药，损伤肝肾，导致病情持续性进展。

中医药治疗，按摩、针灸、艾灸、理疗、针刀、中成药、中药方剂

按摩、针灸、艾灸、针刀、属于外用型，经往期治疗中患者讲述，并无太大的疗效，有些患者短时间有效，但过后持续性加重病情。


中成药：有一定的抑制效果，但症状无减轻，病情持续性加重。

中药口服汤剂：由于患者个体症状不同，开出的方子不同，根据脾胃吸收，效果也不同，下方案例阐述具体效果。

光女士，62岁，运动神经元病已有两年半。无家族遗传史、药物过敏史和其他疾病。具体病情了解:确诊前偶有腿抽筋，肌肉轻微跳肉，后在2020年感觉脚僵硬不舒服，腿部肌肉酸痛。在当地中医院针灸一周后，症状加重，夜间腿部肌肉抽筋、肌肉跳动明显，睡眠差。


先前治疗：力如太维生素b12等西药。用药期间病情一直没有变化，直到2021年1月病情发展越来越快，越来越多的症状从下肢向上肢扩散:上肢抬起疼痛，无力抬举，言语含糊，饮水会有咳嗽，双手不能握筷，腰部疼痛，行走无力，食欲差，胃部疼痛。采用纯中药口服汤剂进行治疗


第二个疗程，双手以及肌肉跳动腰酸得到了一定的缓解

第四个疗程后随诊，上肢有力可抬举，疼痛无，下肢无力也有所缓解

第六个疗程随诊，上下肢无变化，病情暂无加重现象，虽无法治愈，但已经缓解了具体症状，痛苦减轻，延长生命周期。


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