多系统萎缩患者都有那些症状表现吗？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-05-02 01:58 标签： 多系统神经萎缩征兆

【摘要】：目的分析以小脑症状为主的多系统萎缩C型(MSA-C)患者的临床诊治特点。方法选取2010年1月—2018年1月首都医科大学石景山教学医院/北京市石景山医院神经内科诊治的MSA-C患者12例作为研究对象,回顾分析MSA-C型患者的临床特点、辅助检查结果及诊治经过。结果 2)年;12例患者均以小脑症状为突出表现,小脑性共济失调12例,小脑性言语改变8例,眼震4例;12例患者均伴有不同程度的自主神经功能障碍,排尿障碍9例(男性8例),性功能障碍8例,体位性低血压9例,多汗3例;4例患者伴有肌张力增高等锥体外系症状;以共济失调为首发症状5例,以自主神经功能障碍为首发症状7例;磁共振检查显示典型脑桥"十字征"6例,小脑萎缩8例。病程早期误诊为脑血管病7例。予对症处理后,预后不佳,死亡3例,余9例症状加重。结论病程初期,MSA-C常因临床少见、早期症状不典型、表现多样、未详细追溯病史及查体而被误诊,注意隐匿起病、慢性进展、以小脑症状为主的多系统受累及特征性影像学表现是临床早期准确诊断的关键。


双手不停颤抖，双腿不能直立行走，整个人只能歪歪斜斜地靠坐在轮椅上……这种与帕金森有相似症状的病正是一种世界罕见病――多系统萎缩（MSA）。多系统萎缩作为一种世界罕见疾病，其病因不明，症状多样，且多数患者预后不良，缺乏有效的治疗手段，迄今鲜有临床治愈的成功案例出现。

今年67岁的MSA患者李老伯，一年多前来到上海仁爱医院中医科求诊，经过一年多的对症治疗，目前各项症状均得到全面改善，临床诊断显示已不具备MSA相关症状。

据了解，6年前，李老伯在无明显诱因的情况下，发现走路不能走直线，只能呈“S”型，于是立刻到当地医院做头颅MRI检查，检查结果显示李老伯患上了一种叫“多系统萎缩”的疾病。第一次听说这种病的李老伯和家人还没彻底弄明白是怎么回事，李老伯的病情开始加重，渐渐出现步态不稳，并伴有口齿不清症状。家人带着李老伯四处求医，甚至远赴美国，然而病情并没有一丝改善，只能眼睁睁地看着老父亲日日备受病痛折磨，生命随着时间一点点流逝……

在长达四年的漫长奔波求医过程中，李老伯和家人一次次的失望而归，身心俱疲。在来到上海求医之前，李老伯的症状已然十分糟糕――双手微颤、体力困乏、下肢水肿；血压高、心律不整、多汗；大小便失禁、皮肤湿疹；头颅颜面部变形；睡眠时打鼾严重，偶出现呼吸中止现象；吞咽障碍，难以正常进食；口语表达旁人难以理解；身体瘫痪加重、无法正常坐好、站立行走困难，出行必须坐轮椅。

上海仁爱医院国际部黄启文院长是一名具有丰富理论知识和临床经验的资深中医，近年来致力于多系统萎缩、脑卒中、小脑萎缩、帕金森等方面的临床与研究，取得了显著成果。“他（李老伯）来的时候，是坐在轮椅上的，整个人瘫痪在轮椅上，（病情）看起来十分严重。”负责接待患者的院长助理小高还清晰地记得当时的情景。

在详细询问患者病史和仔细检查后，医院国际部中医科与内科迅速开展联合会诊，为李老伯制定了一套集针灸、中药和康复锻炼为一体的“多系统萎缩”对症治疗方案。初期几个月治疗下来，李老伯呕吐、头晕、手抖等各种症状得到了明显改善，经一年多的努力，临床诊断结果显示，李老伯身上符合多系统萎缩诊断标准的症状已经消失。

黄启文院长介绍，多系统萎缩是一种脑组织受损而导致的一系列症状疾病，药物、手术等传统的治疗手段往往只能起到短暂的调节改善作用，并不能从根源上治疗，且药物的副作用及手术的风险性还会给患者造成极大痛苦。针对李老伯的病情，黄启文院长建议以中医特色针灸作为治疗的有效启动关键，再结合传统文化康复锻炼的方法进行治疗。据介绍，这个方案的关键点需要“医患共治”，这也是其主张的“全人思维”中医理论，即注重医患沟通，实践医患共治。如今，李老伯已能从最初生活无法自理，到现在可以自己扶把手爬楼梯上楼，吃饭可以自己用筷子，靠的正是他与医生的积极配合，医患共治，以及家人的陪伴、关心和支持。（兰小青）

(责编：实习生、轩召强)

多系统萎缩是指一组病因尚不明确的中枢神经多发性、系统性变性疾病，以往曾被称为(OPCA)、(IOH)、Shy-Drager(SDS)、(SND)等。　　

(1)SND型全病程以为主,小振幅肌性抽动或手的不规则跳动性震颤，常有双侧对称性起病，疗效不佳或无效。

(2)SDS型以功能障碍为突出，从头晕、、等逐渐发展，可出现、、、直立性等表现，其中以最为突出。

(3)合并有者大多不是MSA，但少数MSA患者可出现不恰当的哭笑或精神症状。

MSA无特效治疗，临床多采用综合措施。SND对左旋多巴疗效不佳或无效。直立性低血压是MSA最棘手的症状，医务人员曾为之进行不懈的努力，最早有报告以穿、紧身衣以防液储于身体下部，后有应用兴奋药、等，也有报告应用氟氢产生钠和水分的贮留以增加。　　

多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的多部位进行性的变性疾病或综合征。病理上主要累积黑质系统（纹状体黑质变性）、脑桥小脑系统（）和等。每种MSA综合征都有特征性临床症状，随着病情发展，各综合征由于损害部位不同组合，临床症状可出现交替重叠。最终发展为三个系统全部受损的和。MSA人群估计为20/10万，约1/3的病人最初被误诊为特发性Parkinson病，MSA的高发年龄为52.5－55岁，常于病后7.3－9.3年死亡。男女为1.9：1。　　

（1）SND临床较少见。中年起病，男性多见。主要表现进行性肌强直、运动迟缓和障碍，病情发展到后期可导致损害、损害及（或）损害。开始多为一侧、少动，病情逐渐发展至对侧，导致动作缓慢、步态前冲、转变姿势困难、固定、少摆动、讲话慢及语音低沉等，但震颤很轻或缺如，可有位置性震颤，表现酷似Parkinson病，但大部分患者用左旋多巴治疗无效。

（2）随着病情发展常出现步态不稳、等征，以及尿频、、、、障碍、体位性晕厥和不全等自主神经。少数可有锥体束征、双眼向上凝视困难、、和等。

（3）CT检查可见双侧壳核低密度灶。MCI显示壳核、T2低信号，提示，早期病例可与Parkinson病区别。PET可显示壳核和18F－6-fluorodopar和11C－nomifensin摄取较正常减低，而Parkinson病这两种显像相对正常。

2、橄榄脑桥小脑萎缩：

以明显的桥脑及为病理特点，多为，部分病例呈家族性发病，为遗传，称为家族性OPCA。

（1）一般未成年起病，男女均可受累，缓慢进展。主要表现和功能受损，可有自主损害、Parkinson综合征、锥体束征等。如明显步态不稳、基底加宽、和，后期出现肌张力增高、亢进、Babinski征等锥体束征，波及肌群出现、呛咳、构音障碍和束颤。可见、震颤、运动缓慢等锥体外系症状，罕有阵挛；少数可有眼肌，表现向上或向下凝视，慢眼球运动可能是OPCA特征性表现。可有性功能不良、尿失禁、晕厥，以及等。

（2）病程中晚期MRI可清晰显示小脑、脑干萎缩，和脑池扩张。

3、Shy－Drager综合征（SDS）也称特发性直立性低血压，与前交感神经元变性有关，特征性临床表现是进行性自主神经功能异常，常合并Parkinson病、小脑性共济失调、锥体束征或下运动神经元体征如等。

（1）中年起病，男性较多，发病隐袭，进展缓慢。卧位正常，站立时下降20－40mmHg或以上。一般无心率改变和晕厥常见的先兆，如面色苍白、冷汗、等。早期症状轻，直立时出现、眼花和发软，较重者、体位不稳，严重者直立即发生晕厥，需长期卧床。

（2）可见其他自主神经功能损害，如性功能减退、阳痿等，或顽固性、尿失禁或尿潴留，局部或全身无汗或出汗不对称，体表温度异常等；可引起大、下垂、及Horner征；受损可引起声音嘶哑、吞咽困难和心跳骤停而。

（3）部分病人出现四肢肌强直、动作减少、行动缓慢等类Parkinson表现；眼球震颤、和共济失调等小脑症状；病理征及等椎体系损害。少数病人出现及下运动神经元损害如肌萎缩，可见淡漠、等。

（4）多系统萎缩患者可呈神经源性改变。　　

病因不清在，特别是等胞浆内发现，组化研究发现这些包涵体内含有的依赖性、原激活酶等。在脑干、、小脑、等处都发现α-表达，提示在本病发病中起重要作用。　　

本组疾病共同的病理特征是，广泛的萎缩、变性、脱失及反应性胶质等。MSA病变主要分布于小脑Purkinje、、下橄榄核、尾状核、壳核、苍白球、，、核、迷走神经背核、细胞、交感及核、胸髓等。白质中存在寡数突抽结样嗜银包涵体，变性及髓鞘脱失，骶髓Onuf核严重变性，出现尿便障碍和阳痿。63％的MSA病人缺失，小脑型MSA可见小脑、脑干萎缩。　　

MSA尚无特效，少数患者病初用大剂量可缓解症状。Shy－Drager综合征运动功能缺损尚无特效疗法，但可采取多盐食，0.1－1mg/d；外周交感神经α1-成人剂量2.5mg，早晚各1次口服，酌情增减，可增加外周阻力和提高血压。穿齐腰高筒弹力内裤，夜间睡眠时取头高位可能有效。

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