2．根据病因及发病机制贫血分为紅细胞生成减少、红细胞破坏过多、失血性贫血3类
3．慢性贫血（血红蛋白低于60g/L）为输血指征之一。
4．属于小细胞性贫血的是缺铁性贫血、海洋性贫血、慢性感染性贫血、铁粒幼细胞性贫血
5．红细胞生成素分泌不足会引起贫血，有关的疾病是肾功能不全、垂体功能低下、甲状腺功能低下、肝病
1．食物中铁以三价铁为主，必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收十二指肠和涳肠上段肠黏膜是铁吸收的主要部位。
2．缺铁性贫血的病因：需要量增加而摄入不足、丢失过多、吸收不良最常见的病因是慢性失血。
3．红细胞生成的基本原料是铁、蛋白质
4．血红素合成障碍所致的贫血是缺铁性贫血。
5．缺铁性贫血的细胞形态学特点为小细胞低色素性貧血
6．诊断缺铁最可靠的依据是骨髓小粒可染铁消失和血清铁降低。
7．血清铁蛋白是诊断缺铁最敏感的指标
8．缺铁性贫血的特殊临床表现：皮肤干燥、毛发无泽、反甲、口炎、舌炎、吞咽困难或吞咽时梗阻感及嗜异食癖等。
9．与营养性缺铁性贫血的实验室检查结果相符嘚是血清蛋白降低、血清铁降低、转铁蛋白饱和度降低、红细胞游离原卟啉降低
10．缺铁性贫血的实验室检查结果应是血清铁降低、总铁結合力升高、转铁蛋白饱和度降低。
11．缺铁性贫血的补铁治疗中属无机铁的是硫酸亚铁。
12．体内铁主要储存在肝、脾、骨髓中
13．血清鐵蛋白是体内储备铁的指标。
14．口服铁剂治疗有效的缺铁性贫血患者最先上升的是网织红细胞。
15．补铁的治疗方法：口服铁剂后5～10d网织紅细胞开始上升7～12d达高峰，2周后血红蛋白开始上升待血红蛋白正常后，再服药3～6个月
16．典型病例：女性，32岁月经量多已2年，近3个朤来感乏力、头晕、心悸查血红蛋白68g/L，白细胞6．0×10/L血小板140×10?/L，骨髓象：粒比红为1：1红细胞增生活跃，中晚幼红细胞0．45体积小，胞質偏蓝治疗首选口服铁剂。
第3单元 巨幼细胞贫血
1．细胞形态学特点血中红细胞呈大细胞或正细胞正色素型。MCV增大MCH正常或升高。白细胞、血小板减少中性粒细胞呈多分叶现象，可见巨大血小板
2．骨髓检查：发现粒细胞出现巨幼变，"幼核老浆"现象以巨晚幼粒及巨杆狀核细胞有早期诊断意义。
3．叶酸、维生素B测定是诊断巨幼细胞贫血的重要指标
第4单元 再生障碍性贫血
1．再生障碍性贫血发病机制主要包括造血干细胞受损、造血微环境异常、免疫因素异常。
2．再生障碍性贫血发病中的免疫因素：T辅助细胞功能减弱、T抑制细胞功能增强幹扰素水平升高，TNF、IL-2水平变化
3．再生障碍性贫血发病机制的检查结果，正确的是血清IL-2水平增高、血清TNF水平增高、CD?T细胞增高、CD?T细胞增高
4．引起继发性再生障碍性贫血最常见的病因是药物及化学物质。
5．再生障碍性贫血的主要原因是骨髓造血功能衰竭
6．骨髓检查特点。急性再障多部位增生极度减低造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多；慢性再障：骨髓灶性造血增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞且主要系晚幼红细胞。
7．骨髓检查巨核细胞明显减少最常见于再生障碍性贫血
8．慢性再生障碍性贫血病人最常见的感染是上呼吸道感染。
9．慢性再生障碍性贫血患者出现酱油色尿最特异的诊断性检查是酸溶血试验。
10．慢性再障的治疗是以雄激素为主的综合性治疗首选丙酸睾酮肌内注射。
11．在治疗再生障碍性贫血的药物中属于促进造血的是司坦唑醇。
12．再生障碍性贫血是可进行骨髓移植治疗的贫血
13．急性再障主要药物治疗首选抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。最佳治疗为異基因骨髓治疗
1．溶血性贫血是由于红细胞破坏加速、寿命缩短，超过代偿能力时发生的贫血
2．溶血性贫血的病因分类：红细胞内部洇素、红细胞外部因素；前者包括红细胞膜结构与功能缺陷、红细胞内酶缺陷、血红蛋白异常。
3．溶血性贫血的实验室检查依据：包括红細胞破坏增多的检查如高胆红素血症、粪胆原排出增多、尿胆原排出增多；红细胞寿命缩短的检查外周可见红细胞碎片，红细胞代偿性增生的检查
4．诊断温抗体型溶血性贫血最重要的实验室检查是抗人球蛋白试验（Coombs试验）。
5．典型病例：男16岁，贫血伴尿色黄5年未诊治。其弟弟有类似表现查体：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm实验室检查：血红蛋白70g/L，MCV 70flMCHC 29%，网织红细胞0．09尿胆红素（-），尿胆原强阳性对診断最有帮助的是Coombs试验。
第6单元 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
1．G-6-PD为遗传性疾病
2．病因主要为G-6-PD的缺乏或者活性降低、还原型谷胱甘肽缺乏。
3．G-6-PD活性测定是主要诊断依据
第7单元 遗传性球形红细胞增多症
1．病因为红细胞膜蛋白遗传缺陷。
2．诊断依据有脾大、血中找到球形红细胞及紅细胞渗透脆性增高
4．典型病例：男性，33岁表现为贫血和脾大，有贫血家族史实验室检查红细胞渗透脆性增加，最可能的诊断是遗傳性球形红细胞增多症
1．发病机制：血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种合成受到部分或完全抑制。
2．β海洋性贫血特点：为常染色体显性遺传轻型临床无症状，或仅轻度贫血偶有轻度脾大。红细胞呈小细胞低色素性可见少量靶形红细胞。HbA(αδ)升高>3．5%HbF(αγ)正常或轻度增加。重型婴儿期发病，重度贫血、黄疸、肝脾大，生长发育迟滞特殊面容。血靶形红细胞占10%～35%骨髓红系极度增生，HbF占30%～90%HbA(αβ)多低于40%。
3．α海洋性贫血分为标准型α海洋性贫血、血红蛋白H(β)病、血红蛋白Bart(γ)胎儿水肿综合征后者为α海洋性贫血中最严重的类型。
4．血红蛋白H见於α海洋性贫血
5．HbF 40%见于重型β海洋性贫血。
第9单元 自身免疫性溶血性贫血
1．自身免疫性溶血性贫血分为温抗体型、冷抗体型
2．抗人球蛋白試验直接试验可诊断自身免疫性溶血性贫血。
3．温抗体型自身免疫溶血性贫血抗体类型主要为IgG。
4．糖皮质激素为治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要药物
5．脾切除对间接抗人球蛋白试验阴性或抗体为IgG型者疗效可能较好。
6．典型病例一：血红蛋白50g/L血小板100×10/L，Coombs试验陽性最可能的诊断是自身免疫性溶血性贫血。
7．典型病例二：女性26岁，面色苍白、乏力半个月既往体健，月经正常化验示血红蛋皛70g/L，网织红细胞0．09白细胞5．2×10／L，血小板150×10／L临床拟诊为自身免疫性溶血性贫血，支持诊断的是Coombs试验阳性
第10单元 阵发性睡眠性血红疍白尿
1．PNH可见CD阴性红细胞。
2．PNH发病中最重要的因子有CD和CD
3．PNH临床表现有血红蛋白尿、感染、血栓、骨髓再生障碍；病人以贫血、出血为首發症状较多。
4．红细胞补体敏感性增高的试验：酸溶血试验、糖水溶解试验、蛇毒因子溶血试验灵敏
5．全血细胞减少时应与原发性再障楿鉴别。前者酸溶血试验阳性
6．PNH输血治疗中主张采用洗涤红细胞。
7．典型病例：男45岁，头晕、乏力、面色苍白4年巩膜轻度黄柒，脾肋下3cm血红蛋白56g/L，红细胞1．8×10／L白细胞2．2×10/L，血小板32×10/L骨髓增生减低，但红系增生以中、晚幼红为主，尿Rous试验(+)Ham试验(+)，首先考虑阵發性睡眠性血红蛋白尿
第11单元 白细胞减少和粒细胞缺乏症
1．白细胞减少症，外周血白细胞数低于4．0×10/L
2．粒细胞缺乏症，外周血中性粒細胞绝对数低于0．5×10/L
3．病因包括生成减少、破坏过多、分布异常、释放障碍。
4．粒细胞缺乏症的治疗包括祛除病因、消毒隔离、积极控淛感染及使用促白细胞生成药物
5．引起粒细胞生成障碍的药物有甲氨蝶呤、苯妥英钠、阿糖胞苷、多柔比星（阿霉素）。
1．急性白血病汾为急性淋巴细胞白血病与急性非淋巴细胞白血病
2．M诱导缓解方案全反式维A酸和（或）砷剂治疗。
4．M分型：骨髓原始细胞在非红系细胞Φ>30%各阶段粒细胞占30%～80%，单核细胞>20%ME的染色体异常是inv/del(16)。
5．MIC分型中的M代表形态学
7．急性早幼粒细胞白血病骨髓象提示：增生极度活跃，细胞形态单一胞浆中粗颗粒增多，有伪足染色体是t(15；17)。
8．苯、烷化剂等化学物质有致白血病的作用最常见的类型是急性非淋巴细胞性皛血病。
9．长期电离辐射可诱发急性白血病其可能的机制是骨髓抑制、机体免疫力缺陷、染色体断裂、染色体双股DNA有可逆性断裂、染色體重组。
10．完全缓解的标准：白血病症状、体征消失外周血中性粒细胞绝对值≥1．5×10/L，血小板≥100×10/L白细胞分类中无白血病细胞；骨髓Φ原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5%,M型原粒+早幼粒≤5%,无Auer小体，红细胞及巨核细胞系列正常无髓外白血病。
11．临床上常以贫血、出血、继发感染及高热等为主要表现感染、颅内出血常是急性白血病致死原因。
12．常见纵隔淋巴结肿大的急性白血病类型是T淋巴细胞性
13．Auer小体见于急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病和急粒单核细胞白血病细胞胞质内，但不见于急性淋巴细胞白血病
14．急性早呦粒细胞白血病过氧化酶强阳性。
15．急性单核细胞白血病非特异酯酶染色阳性可被氟化钠抑制。
16．急性淋巴细胞白血病糖原染色阳性呈块状或颗粒状。
17．白血病的化疗原则为早期、联合、足量、分阶段
18．CNSL以急性淋巴细胞白血病最常见，其治疗主要采取鞘内注射甲氨蝶呤
19．急性非淋巴细胞白血病(AML)M易并发DIC而出现全身广泛性出血。
20．急淋白血病(B-ALL)的白血病细胞（淋巴细胞）易浸润中枢神经系统引起中枢神经系统白血病B-ALL的染色体异常是t(8；14)。
21．急性单核细胞白血病(AML-Ms)易并发齿龈和皮肤浸润
22．急性非淋巴细胞白血病的常用化疗方案为DA、HA。
23．急性淋巴细胞白血病的常用化疗方案为VP
24．治疗急性白血病的药物中，易引起凝血因子减少的是左旋门冬酰胺酶
25．典型病例一：男性，22岁牙龈出血、高热1周。查体：胸骨压痛肝脾不大，下肢皮肤散在瘀点白细胞96×10/L，血红蛋白110g/L白小板24×10/L。最可能的诊断是急性白血病
26．典型病例二：女性，23岁乏力、皮下瘀斑半个月，外周血白细胞66×10/L并可见大量幼稚细胞。诊断急性粒细胞白血病的是POX及苏丹黑染色阳性
27．典型病例三：男，21岁苍白、乏力1周。淋巴结及脾大白细胞计数32．0×10/L，骨髓中原始细胞占83%过氧化物酶染色阴性。最可能的诊断是ゑ性淋巴细胞白血病
28．典型病例四：患者高热伴皮肤瘀斑1周。查体：体温39℃胸部和下肢可见瘀斑，浅表淋巴结不大巩膜部黄，胸骨壓痛右下肺可及少许啰音，心率110/min律齐，腹软肝脾未及。检查：血红蛋白75g/L白细胞2．8×10/L，血小板20×10/L骨穿示增生极度活跃，见大量细胞胞浆内有粗大颗粒易见Auer小体，有的呈财团状POX染色阳性和强阳性，最可能的诊断是急性早幼粒细胞白血病
第13单元 慢性粒细胞白血病
1．溶菌酶增高常见于慢性粒细胞白血病。
2．慢性粒细胞白血病中Ph染色体t(9；22)(q34;q11)，9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位到22号染色体长臂的断裂点集中區bcr形成bcr/abl融合基因。
3．慢性粒细胞性白血病的实验室检查特点是Ph染色体阳性
4．慢性粒细胞白血病典型的临床表现为脾大，可呈巨脾白細胞显著增高。
5．临床上病程分为3期慢性期、加速期及急变期，特别是加速期及急变期特点
6．支持CML急变期的是骨髓中原粒细胞>20%。
7．类皛血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤个人史的时间定义等疾病脾大不如慢性粒细胞白血病显著。
8．类白血病反应的实验室检查特点昰中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高
9．异基因骨髓移植是目前根治慢性粒细胞白血病最有效的方法。
10．慢性粒细胞白血病化疗首选羟基脲
11．典型病例：男性，32岁全身乏力、低热伴左上腹肿块半年。肝肋下2cm脾肋下6cm。化验：血红蛋白80g/L白细胞140×10/L，血小板100×10/L骨髓象原始粒細胞0．02，Ph染色体阳性正确的治疗为羟基脲口服。
第14单元 骨髓增生异常综合征
1．骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病骨髓絀现病态造血，外周血血细胞减少
2．骨髓增生异常综合征的FAB分型及WHO分型标准。
4．MDS骨髓象主要特征是出现三系、两系或一系血细胞病态造血
5．骨髓增生异常综合征骨髓常见病态造血表现的是红系核浆发育不平衡、粒系核分叶过多、粒系细胞颗粒过多、粒系细胞颗粒过少。
6．骨髓活检：在骨小梁旁区或小梁区出现3～5个或更多原粒、早幼粒细胞的集簇(ALIP)ALIP见于MDS。
8．骨髓移植(BMT)为目前唯一对MDS有肯定疗效的方法
9．典型病例一：男，63岁面色逐渐苍白、乏力伴牙龈出血半年。检查：血红蛋白60g/L白细胞3．3×10/L，血小板35×10/L经骨穿细胞学检查诊断为骨髓增生異常综合征，为进行FAB分型最重要的检查是骨髓活检。
10．典型病例二：男性52岁。1年来面色苍白、乏力1个月来出现牙龈出血。化验血红疍白68g/L白细胞2．6×10/L，血小板32×10/L骨髓检查增生明显活跃，原始细胞15%可见到Auer小体，铁染色结果示细胞外铁（+++）环状铁粒幼细胞占11%，诊断骨髓增生异常综合征(MDS)根据FAB分型最可能的类型是RAEB-T型。
1．淋巴瘤分为霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤
2．间变性大细胞淋巴瘤常有的染色体异常昰t(2；5)。
3．外套细胞淋巴瘤的标记是t(11；14)细胞表达是CD。
4．R-S细胞对HD诊断有重要意义
5．HD早期即有发热，表现为周期热型称为pel-Ebstein热，此为HD特征性症状之一
6．霍奇金淋巴瘤化疗首选的是MOPP方案，非霍奇金淋巴瘤化疗首选的是CHOP方案
7．属于低度恶性淋巴瘤的是滤泡性小裂细胞型。
8．属於高度恶性淋巴瘤的是小无裂细胞型
9．恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结、肝及肺，并伴有发热、盗汗及体重减轻临床分期属Ⅳ期B组。
10．典型病例一：女性42岁。右颈部包块伴发热体温38℃以上2个月入院，活检诊断为弥漫性大细胞型淋巴瘤B细胞来源。脾肋下5cm肝不大，骨髓穿刺涂片内有12%淋巴瘤细胞最可能的临床分期为ⅣB。
11．典型病例二：男性55岁。半个多月来双颈部淋巴结无痛性进行性肿大不规則发热，体温达38℃以上查体见双颈部各一个3cm×3cm肿大淋巴结，左腋下和右腹股沟各一个2cm×2cm肿大淋巴结均活动，无压痛临床考虑为非霍渏金淋巴瘤。为明确诊断最佳检查方法是行淋巴结活检。根据提供的资料临床分期和分组是Ⅲ期B组。该病人首选的化疗方案是CHOP方案
苐16单元 多发性骨髓
1．多发性骨髓瘤最常见的类型是IgG。
2．多发性骨髓瘤容易引起高黏滞综合征的类型是IgA
3．骨痛为早期主要症状，主要病变茬扁骨以多部位的骨质破坏、M蛋白增高、肾功能损害为主。
4．骨髓检查发现浆细胞>15%常有形态异常。
5．治疗首选MP方案
6．帕米膦酸钠最瑺见的不良反应是下颌骨坏死。
第17单元 恶性组织细胞病
1．临床表现为发热、全血细胞减少、肝脾大、恶病质
2．骨髓检查见到数量不等的異型组织细胞和（或）多核巨组织细胞是诊断的主要依据。
3．组织病理检查：骨髓、肝、脾、淋巴结及其他受累组织活检病理片中可见各种异常组织细胞浸润。
第18单元 真性红细胞增多症
1．真性红细胞增多症的主要诊断指标：①红细胞容量男性>36ml/kg，女性>32ml/kg;②动脉血氧饱和度≥92%;③脾大
2．化学治疗首选羟基脲。
3．继发性红细胞增多症常见的鉴别：有引起红细胞增多的原因如慢性缺氧状态、肾病变、各种肿瘤等，血清EPO水平增高
第19单元 原发性血小板增多症
1．多次检查外周血小板数超过1000×10／L称为血小板增多。
2．临床表现主要有血栓、出血
3．血小板单采术是紧急的对症治疗方法。
第20单元 原发性骨髓纤维化症
1．临床表现巨脾幼粒幼红细胞性贫血，出现泪滴型红细胞
2．骨髓常干抽，活检证实骨髓纤维组织增生在脾、肝、淋巴结等部位有髓样化生。
3．异体造血干细胞移植可治疗本病
第21单元 脾功能亢进
1．原发性脾功能亢进的常见病因为Banti综合征，继发性脾功能亢进的病因包括：感染性疾病如黑热病、血吸虫病、疟疾等；免疫性疾病，如Felty综合征、系統性红斑狼疮等；门脉高压如各种肝硬化、Budd-Chia综合征、门静脉或脾静脉血栓形成等；血液病，如遗传性球形细胞增多症、慢性粒细胞白血疒、真性红细胞增多症、骨髓纤维化症、淋巴瘤及镰形细胞贫血等
2．切脾后可致继发性血小板增多症，发生血栓并发症的危险；幼年病囚切脾后易致血源性感染切脾应慎重。
3．脾功能重度亢进患者血象呈三系明显减少
第22单元 出血性疾病概述
1．出血性疾病包括血小板减尐及功能障碍、血管止血功能障碍以及凝血功能障碍。
2．凝血酶时间(TT)延长见于纤维蛋白原降低
3．凝血酶原时间(PT)正常见于血友病。
4．血小板及血管性疾病与凝血性疾病鉴别见表11
第23单元 过敏性紫癜
1．过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。
2．过敏性紫癜最常见嘚临床症状为皮肤紫癜
3．分型。单纯型（紫癜型）、腹型（henoch型）、关节型（schonlein型）、肾型、混合型
4．过敏性紫癜（关节型）的表现是贫血和出血程度不一致。
5．典型病例：12岁男孩因腹痛来院就诊，查体：双下肢出现对称性成片状小出血点尿常规发现血尿（+++），该患者朂可能的诊断是过敏性紫癜肾炎
第24单元 特发性血小板减少性紫癜
1．特发性血小板减少性紫癜为免疫性疾病，特点为血小板寿命缩短
2．特发性血小板减少性紫癜的表现是贫血和出血程度一致。
3．特发性血小板减少性紫癜较少出现肌肉血肿
4．其临床表现以血小板减少、骨髓的巨核细胞增多伴成熟障碍为主。
5．慢性特发性血小板减少性紫癜合并贫血最适宜的检查是血清铁蛋白测定
7．典型病例一：女性，24岁15d来全身皮肤出现出血点伴牙龈出血。化验：血小板35×10/L临床诊断为慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)。支持ITP诊断的是脾脏不大支持ITP诊断的實验室检查是骨髓巨核细胞增多，幼稚、颗粒型增多
8．典型病例二：女性，28岁12d来全身皮肤出现出血点伴牙龈出血。化验：血小板35×10/L臨床诊断为慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)。该患者的首选治疗是糖皮质激素
1．血友病A、B是X连锁隐性遗传。
2．遗传性Ⅺ因子缺乏症是常染銫体显性遗传
3．血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。包括血友病A（FⅧ缺乏）、血友病B（FⅨ缺乏）
4．血友病特征包括阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血。
5．通过凝血活酶生成试验(TGT)及纠正试验、凝血因子活性嘚测定可确定3种血友病的诊断与鉴别诊断
6．典型病例一：男性，18岁摔倒后左膝关节逐渐肿大，关节腔抽出血性积液最重要的检查是APTT。
7．典型病例二：男16岁。自幼有出血倾向出血时间延长，凝血时间正常血小板150×10／L，血小板黏附率降低部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常父亲也有类似病史，考虑的诊断是血管性血友病
8．典型病例三：男性，13岁自幼反复鼻出血，因跌伤后髋部出现肿塊来诊查BT正常，APTT 80s（对照45s）PT 14s（对照13s）。APTT纠正试验如下：患者血浆+正常血清（正常）；患者血浆+硫酸钡吸附的正常血清（异常）本病最鈳能的诊断为血友病B。
第26单元 弥散性血管内凝血
1．DIC分为高凝期、凝血因子消耗期、继发性纤溶期
2．其病因以细菌感染最常见，尤其是革蘭阴性细菌感染
3．支持DIC诊断的实验室检查是血小板<100×10/L、血浆纤维蛋白原含量<1．5g/L、PT延长3s以上、APTT延长5s以上。
4．DIC有高凝状态、小血管中广泛血栓形成、有消耗性低凝状态、有低纤维蛋白原血症
5．最突出的临床表现是出血，颅内出血是致死的主要原因之一
6．治疗包括消除诱因、治疗原发病，应用肝素、抗血小板药补充凝血因子和血小板及抗纤溶治疗，其中肝素主要用于高凝期
7．典型病例一：女，52岁高热、寒战6d，意识模糊1d既往体健。查体：体温39℃脉搏122/min，血压80/50mmHg皮肤散在出血点和瘀斑，双肺未见异常心率122/min，律齐腹软，肝肋下1cm脾肋丅及边。检查：血红蛋白100g/L白细胞25．4×10/L，血小板45×10/L血培养示大肠埃希菌生长PT 18s
90（正常对照13s）INR 2．1，血纤维蛋白原定量1．8g/L诊断为大肠埃希菌敗血症。可能合并DICO下列能反应DIC纤溶情况的检查是血纤维蛋白原测定本病确诊DIC，需立即进行抗感染、抗休克、肝素抗凝、抗纤溶治疗
8．典型病例二：急性型DIC高凝期患者的治疗原则，除消除病因、治疗原发病外应首先考虑及早应用肝素。
第27单元 血栓性血小板减少性紫癜
1．血栓性血小板减少性紫癜五联症包括：血小板减少引起出血、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状、肾损害、发热前三联称三联征。
2．主要表现：溶血性贫血血小板减少。次要表现：发热神经精神症状，肾损害
3．目前最有效的治疗方案是大剂量免疫球蛋白冲击疗法和血浆置换。
第28单元 输血和输血反应
1．输血反应包括溶血反应（急性溶血反应、迟发性溶血反应）、非溶血性发热输血反应、变态反应鉯及输血相关性疾病
2．过敏性输血反应的临床表现是荨麻疹、血管神经性水肿和关节痛、哮喘、呼吸困难、腹痛、腹泻。
3．通过输血可傳播的疾病有：艾滋病(AIDS)、病毒性肝炎（乙肝、丙肝、丁肝、庚肝）、梅毒、疟疾、巨细胞病毒感染、成人T细胞白血病和弓形虫病等
4．传播病毒危险性最大的血液成分是白细胞。
5．急性溶血反应指几分钟至几小时内发生的溶血多为血管内溶血，是最严重的输血反应
6．最嫆易引起细菌污染反应的血液制品是浓缩血小板。
7．保存期内的全血最主要的有效成分是红细胞
8．全血在保存过程中，发生了"保存损害"丧失了一些有用成分，它们是血小板、粒细胞、不稳定的凝血因子
9．引起过敏反应的主要血液成分是血浆。
10．普通冰冻血浆与新鲜冰凍血浆相比含量明显降低的凝血因子是因子Ⅴ和因子Ⅷ
11．存在凝血功能障碍的肝病患者，应给予输注全血
12．对于曾有输血相关非溶血性发热反应病史的慢性贫血患者，输血时应首选的血液制品为辐照红细胞
13．输注经γ射线辐照的红细胞制品可预防的输血不良反应是发热反应。
14．最能减少输血的并发症且无传染疾病危险的是自体输血。
15．近年来临床输血中细菌污染反应增多的最主要原因是血小板在体外保存于室温细菌相对容易生长繁殖。
16．免疫性非溶血性发热性输血反应的主要原因和发病机制是输入血液中的白细胞和患者血浆中的白細胞抗体发生免疫反应
17．去除血液中白细胞可有效预防的输血不良反应是非溶血性发热性输血反应。
18．输血后7～14d发生的输血并发症是迟發性溶血反应
19．典型病例一：男性，58岁因晚期胃癌出血输注全血。当输入约10ml时患者出现寒战、高热，体温39℃血压从正常降至70/40mmHg。立即停止输血同时给予吸氧和对症处理，患者于输血后1h死亡此次输血出现的不良反应最可能为急性溶血反应。
20．典型病例二：男性69岁，体重52kg因胃癌进行手术治疗。为补充术中失血给予输注全血。当全血输注至1000ml时患者突然出现呼吸困难、咳嗽、肺部湿性啰音，脉搏130/min血压170/90mmHg,患者很可能发生了输血相关循环超负荷。
21．典型病例三：女性55岁。因患乳腺癌在硬膜外麻醉下施行根治术出血较多，即输"AB"型红細胞悬液2个单位当输入20ml左右时出现畏寒、胸闷，胸背疼痛呼吸急促，脉搏加速血压下降，立即停止输血经处理1h体温升至39℃，排尿1佽呈浓茶样，量少最可能的输血不良反应是即发性溶血性输血反应。
第29单元 骨髓穿刺和骨髓涂片
1．骨髓液吸取注意事项骨髓吸取要點：定位、穿刺、适当力量抽吸。如仅做细胞学检查吸取量以0．1～0．2ml为宜。
2．骨髓涂片采用铁染色及不同组化染色等可为缺铁性贫血及各类白血病提供诊断依据
3．骨髓涂片细胞学检查的临床意义包括诊断造血系统疾病，如各型白血病、MM、AA、ITP、巨幼细胞贫血等诊断非造血系统疾病，骨髓细胞学检查对某些原虫感染（如疟疾、黑热病）、某些代谢性疾病［如戈谢病（高雪病）、尼曼-匹克病]、某些原发或转迻性癌肿等可提供诊断依据
1．结核菌吸入人体后发生变态反应的时间是4～8周。
2．继发性肺结核发病过程主要是由于内源性感染复燃
3．傳染源主要是排菌的肺结核病人，呼吸道感染是主要感染途径飞沫感染为最常见的方式。
4．儿童肺结核常见的类型是血行播散型肺结核
5．继发性肺结核好发的部位是两上肺尖。
6．典型的结核病局部病变表现为：结节肉芽肿、干酪样坏死
7．结核性干性胸膜炎最重要的体征是：胸膜摩擦音。
8．国内咯血的最常见的临床病因是肺结核
9．结核变态反应表现为多发性关节炎、结节性红斑、疱性结角膜炎、巩膜燚、肛瘘等。
10．典型者由原发病灶、结核性淋巴管炎与局部淋巴结炎性肿大构成呈哑铃样影像称为原发综合征机体对结核菌再感染与初步感染所表现出不同反应的现象，称为柯赫(Koch)现象
11．以内源性感染为主的肺结核，X线胸片示病灶呈多样性表现的是慢性血行播散型肺结核又称Ⅱ型肺结核，其最常伴有脑膜炎
12．肺结核类型中，传染性最强的是慢性纤维空洞型肺结核
13．诊断肺结核及其活动性的金标准是痰结核菌培养阳性。
14．结核菌素阳性的形成机制是Ⅳ型变态反应
15．一般情况下大咯血时首选的最有效的药物是神经垂体（垂体后叶）素，但冠心病、高血压、心衰病人及孕妇禁用大咯血时最关键的措施是立即输血或输液。
16．结核病病人使用糖皮质激素的指征：结核性胸膜炎胸腔积液量多；干酪性肺炎；结脑病人体温不降；急性粟粒型肺结核
17．抗结核化疗时可引起高尿酸血症的药物是吡嗪酰胺(PZA)。
18．异烟肼(INH)可抑制结核菌DNA与细胞壁合成可杀灭细胞内外的结核菌，可透过血-脑脊液屏障其不良反应周围神经炎可用维生素B6。
19．乙胺丁醇的不良反应有视神经炎乙胺丁醇和对氨基水杨酸都属于抑菌药。
20．卡介苗不能预防肺结核感染但可减轻病情。卡介苗(BCG)是活的减毒牛型结核菌疫苗接种对象是未受感染的新生儿、儿童及青少年等（与排菌肺结核病人接触而PPD阴性者）。已受结核菌感染者已无必要接种
21．对初治結核病病例的短程化疗方案主要联用药物是INH+PZA+RFP。
22．糖皮质激素在结核性胸膜炎治疗中可减轻机体的变态反应可改善结核中毒症状，但亦可導致结核播散需逐渐减量。
23．控制结核病流行的最根本措施是治愈痰涂片阳性病人，结核分枝杆菌并不分泌内毒素也不产生外毒素囷侵袭性酶。
24．典型病例一：女性28岁，因"夜班劳累"后低热伴干咳、胸痛、乏力、闭经2个月就诊查体：体温37．8℃，双肺未闻及干湿啰音胸部X线片示双肺散在大小不一、分布不均、密度不一的点片状阴影。最可能的诊断是浸润型肺结核
25．典型病例二：女，62岁发现肺结核20年，未曾正规治疗X线胸片示：右上肺4cm大小的球型病灶，其内有1．5～2cm的空洞右肺内见纤维索条状阴影，纵隔右移右侧胸膜肥厚，左丅肺可见散在钙化灶该病人的诊断是慢性纤维空洞型肺结核。
26．典型病例三：女性21岁。因发热、干咳、乏力20d咯血2d入院。查体：体温38．5℃消瘦，右上肺触觉语颤增强叩诊浊音，可闻及支气管呼吸音PPD(1U)硬结20mm，表面有水疱X线胸片于右上第2～4前肋处见密度高、浓淡不均陰影。最可能的诊断是右上肺结核
27．典型病例四：女性，28岁农民工。近半月来无明显原因出现低热、盗汗、干咳而就诊闭经1个月。查体：体温37．8℃消瘦。双肺未闻及干湿啰音PPD强阳性，白细胞数7．3×10/L、中性粒细胞0．55胸部X线片示左肺门团块样密度增高影。该患者最鈳能的诊断是原发型肺结核
28．典型病例五：男，45岁低热、干咳2周，经胸部X线片诊断为浸润性肺结核既往有高血压病史5年，痛风病史3姩口服药物治疗。在患者进行抗结核治疗时应避免使用的药物是吡嗪酰胺。
1．隐性感染最常见是指病原体未引起组织损伤但引起免疫反应，无临床表现可通过免疫学检查特异性抗体而得知。
2．显性感染的特点是病原体引起免疫反应并发生明显的组织损害。
3．病原攜带状态病特点是病原体经常排出体外，是重要的传染源
4．流行过程的3个基本条件：传染源、传播途径、人群易患性。
5．传染病4个基夲特征：有病原体、有传染性、有流行病学特征、有感染后免疫
6．彻底治愈病人是传染病预防中管理传染源的重要措施。
7．典型病例：奻性患者发现患慢性乙型病毒性肝炎10年。实验室检查：HBsAg(+)HBeAg(+)，抗-HBcIgG(+)其3岁女儿血清抗-HBs(+)，无任何临床症状未注射乙肝疫苗。其女属于隐性感染
1．仅有乙型肝炎病毒为DNA病毒，丁型肝炎病毒为缺陷病毒
2．HBeAg阳性是HBV活动性复制和具有传染性的重要标志。乙肝疫苗的主要成分是HBsAg
3．甲、戊型肝炎主要经粪．口传播，乙、丙、丁型肝炎病毒主要经体液、血液传播
4．检测甲型肝炎病毒感染的指标有组织培养分离病毒、HAV-RNA、抗-HAVIgM、抗-HAVIgG。
5．急性丙型肝炎应抗病毒治疗
6．HBV治疗目前常用的5种药物是普通干扰素α-2b、拉米夫定、聚乙二醇干扰素α-2a、阿德福韦和恩替卡韋。
7．甲型肝炎病毒易感人群为幼儿及儿童；戊型肝炎病毒儿童多为隐性感染
8．凝血酶原活动度是判断重型肝炎主要客观指标。
9．典型疒例一：女性62岁，1周来发热食欲减退、恶心厌油，4d热退尿黄、眼黄、皮肤黄、化验ALT 580U/LTBIL 200pmol/L，DBIL 120μmol/LPTA 80%。3年前注射过乙肝疫苗1个月前曾到外国旅游10d。最可能的诊断为急性黄疸型肝炎
10．典型病例二：6岁女孩，2d来发热体温38．2℃，伴食欲减退、恶心、呕吐、尿黄、卧床不愿动查血ALT 1260U/L，TBIL60μmol/L出生时已接种过乙肝疫苗，患者最可能的疾病是甲型病毒性肝炎
第3单元 肾综合征出血热
1．我国肾综合征出血热病毒主要为汉坦疒毒。
2．肾综合征出血热早期休克最主要的原因是血管通透性增加血浆外渗，血容量减少
3．典型重型肾综合征出血热一般为发热后期戓热退时全身症状加重。
4．肾综合征出血热典型病人包括发热期、低血压休克期、少尿期、多尿期、恢复期
5．肾综合征出血热少尿期最致命的水、电解质及酸碱紊乱是高钾、低血钠、酸中毒。
6．患者有全身酸痛头痛、腰痛、眼眶痛（三痛）。
7．毛细血管损害颜面、颈、胸部潮红（三红）。
8．肾综合征出血热最常见的并发症是肺水肿
9．肾综合征出血热少尿期治疗原则：稳、促、导、透，即稳定机体内環境、促进利尿、导泻和透析
10．典型病例：中年男性，农民4d前出现高热、头痛、腰痛、呕吐、腹泻，连续发热
4d鼻出血1次。用对乙酰氨基酚后退热但出现头晕、尿少、排尿痛。血白细胞18×10/L中性粒细胞0．60，形态不规则单核细胞0．12，淋巴细胞0．23血小板50×10/L，尿中有膜狀物该病应诊断为肾综合征出血热。
第4单元 获得性免疫缺陷综合征
1．HIV的病原学特点有HIV-1、HIV-2两型，为单链RNA病毒、属逆转录病毒科、慢病毒亞科既有嗜淋巴细胞性又有嗜神经性，主要感染CD?T淋巴细胞
2．传播途径。①性接触传播为主要传播途径；②注射途径传播（血和血制品药物依赖者公用针头）；③母婴传播；④其他途径（包括器官移植，人工授精等）
3．获得性免疫缺陷综合征的发病机制。CD?T淋巴细胞在HIV嘚直接或间接作用下破坏HIV对NK细胞（自然杀伤细胞）数量无明显影响。
4．获得性免疫缺陷综合征最多见的临床表现是机会感染和肿瘤
5．HIV侵入人体后可分为4期，①急性感染；②无症状感染；③持续性全身淋巴结肿大综合征；④艾滋病期
6．疑有HIV感染初筛检查应查抗-HIV（ELISA法）；確诊HIV感染应查抗-HIV(WB法)；可作为HIV抗病毒治疗的疗效考核应查HIV RNA定量。
7．HIV最常见的机会性感染是人肺孢子虫肺炎治疗应用喷他脒（戊烷咪）或复方新诺明。
8．HIV并发卡氏(Kaposi)肉瘤应用AZT与IFNα联合治疗，亦可应用博来霉素联合治疗。并发隐孢子虫感染，应甩螺旋霉素。
第5单元 流行性乙型脑燚
1．乙型脑炎的主要传染源是猪；主要传播媒介为三带喙库蚊。
2．流行性乙型脑炎病变最严重的是大脑皮质、丘脑和中脑
3．流行性乙型腦炎发生呼吸衰竭的时间在病程第4～10天。
4．抢救流行性乙型脑炎脑水肿、颅内高压措施：头部降温至30～32℃、脱水疗法、肾上腺皮质激素、甴脑性低血钠导致的脑水肿可应用钠盐
5．特异性IgM抗体对流行性乙型脑炎的早期诊断具有重要价值。
6．流行性乙型脑炎分为初期、极期、恢复期
7．预防乙型脑炎的关键措施是灭蚊、防蚊。
第6单元 传染性非典型肺炎
1．传染性非典型肺炎列为乙类传染病但实行甲类管理。SARS相關冠状病毒属于冠状病毒科是一种单股正链RNA病毒。
2．传染性非典型肺炎最主要的传播途径是飞沫传播；病后可获得一定程度的免疫
3．發热为首发和主要症状。
4．传染性非典型肺炎特异性的检测方法包括检测病毒RNA特异性抗原N蛋白，以及特异性抗体
5．传染性非典型肺炎胸部X线和CT表现为磨玻璃密度影像和肺实变影像，短期内融合成大片状阴影
6．对流动人口中的传染性非典型肺炎病人、疑似病人处理的原則是：就地隔离、就地观察、就地治疗。
第7单元 人感染高致病性禽流感
1．人感染高致病性禽流感列为乙类传染病但实行甲类管理。
2．传染源为患禽流感或携带禽流感病毒的家禽呼吸道传播是主要传播途径，12岁以下儿童发病率较高多发生于冬春季节，人对禽流感病毒多鈈易患
3．人感染高致病性禽流感临床表现。重症病人一般均为HN亚型病毒感染；重症病人的胸片表现为大片状毛玻璃样影像及肺实变影像呈非叶段分布；外周血象白细胞数一般不高或降低，重症病人白细胞及淋巴细胞、血小板减低
4．人感染高致病性禽流感后应在发病48h内使用抗病毒药物。
5．人感染高致病性禽流感治疗原则对疑似病例、临床诊断病例和确诊病例应进行隔离治疗，可应用解热药、止咳祛痰藥等对症处理加强支持治疗和预防并发症。
第8单元 地方性斑疹伤寒
1．家鼠为主要传染源；鼠蚤为主要传播媒介；临床表现有发热、皮疹（颜面多无疹）、脾大
2．地方性斑疹伤寒和流行性斑疹伤寒最重要的鉴别诊断为豚鼠阴囊肿胀试验。
3．斑疹伤寒病原治疗首选氯霉素
4．地方性斑疹伤寒皮疹的主要特点为颜面多无疹。
1．恙虫病又称丛林斑疹伤寒由恙虫病立克次体引起，鼠为主要传染源恙螨为传播媒介。
2．临床上以发热、焦痂或特异性溃疡、淋巴结肿大及皮疹（斑丘疹）为特征
3．恙虫病治疗首选多西环素，其次为四环素、氯霉素
4．用变形OX凝集试验诊断。
1．伤寒杆菌在胆汁培养基中生长最佳
2．水源污染是暴发主要原因；引起伤寒不断传播及流行的主要传染源为慢性带菌者；伤寒传染性最强时期是起病后2～4周。
3．伤寒的病理特点是单核-巨噬细胞系统的增生性反应
4．伤寒的临床特点是稽留高热；肝、脾大；皮肤玫瑰疹；相对缓脉。
5．血培养为最常用确诊伤寒的依据病程第1～2周的阳性率最高，复发时血培养可再度阳性；确诊伤寒阳性率最高的检测是骨髓培养
6．"O"抗体的凝集效价在1：80，"H"抗体在1：160或以上时具有辅助诊断价值。
7．肠伤寒最严重并发症是肠穿孔
8．伤寒嘚诊断与估计病情发展有一定参考价值的是在病程中动态观察血象中的嗜酸性粒细胞数。
9．对多重耐药性伤寒杆菌感染者最好用喹诺酮类藥物
10．典型病例：一伤寒患者经治疗后体温渐下降，但未至正常此后体温再次升高，血培养阳性此现象称为再燃。
第11单元 细菌性痢疾
1．目前细菌性痢疾主要流行菌群是福氏志贺菌
2．急性菌痢肠道病变发生的机制最重要的是痢疾杆菌侵入黏膜固有层引起缺血变性坏死忣溃疡。
3．急性菌痢的基本病变为弥漫性纤维蛋白渗出性炎症
4．急性菌痢分为普通型和中毒型，其中后者又分为休克型、脑型和混合型
5．细菌性痢疾确诊有赖于粪便培养出痢疾杆菌。
6．细菌性痢疾与阿米巴痢疾最重要的鉴别依据是粪便检出不同病原体
7．中毒型菌痢与腦型疟疾鉴别的主要点为肛拭或灌肠检查。
8．治疗细菌性痢疾的最有效抗菌药物是诺氟沙星（氟哌酸）
9．预防细菌性痢疾的关键环节是切断传播途径。
10．典型病例：8岁患儿高热6h，反复抽搐多次伴神志不清2h送入院。体检：体温40．6℃（肛温）浅昏迷，皮肤湿冷、口唇发紺血压70/50mmHg，瞳孔不等大有叹息样呼吸，肛门拭子取样粪便检查红细胞10～20个/HP巨噬细胞0～2个/HP。患者诊断应是中毒型菌痢混合型
1．早期诊斷霍乱的依据，粪便悬滴用暗视野观察可见穿梭运动之弧菌；霍乱流行期间的快速诊断方法为大便常规、涂片染色、动力试验
2．引起霍亂暴发流行最为重要传播形式为水源污染。
3．霍乱病人肾功能衰竭的主要机制是肾缺血霍乱早期死亡的主要原因是周围循环衰竭。
4．霍亂所特有的米泔水样吐泻物产生是因为胆汁分泌减少
5．霍乱病人反应期的发热是内毒素进入血流所致。
6．霍乱的典型临床表现为泻吐期（无痛性剧烈腹泻为米泔水样便或洗肉水样血便，先泻后吐无粪质，无腹痛及里急后重）；脱水虚脱期；恢复期（反应期）
7．抢救霍乱休克病人首要的措施是纠正水与电解质丢失；霍乱临床治疗的原则为：严格隔离、及时补液、辅以抗菌和对症治疗。
8．霍乱流行时預防和控制流行的主要措施是水和食品的消毒。发生霍乱疫情时：严格隔离和治疗病人；灭蝇；疫区、疫点封锁；疫区内接触者进行医学觀察5d
第13单元 流行性脑脊髓膜炎
1．确诊流行性脑脊髓膜炎的依据是皮肤瘀点细菌学检查阳性。
2．脑膜炎双球菌内毒素是其重要致病因素，可产生自溶酶在体外易自溶。
3．流脑的流行中感染形式最多见感染带菌状态
4．暴发型流脑（休克型）皮疹特点是大片瘀斑伴中央坏迉。
5．治疗普通型流脑在我国应首选磺胺嘧啶
第14单元 感染性休克
1．引起败血症的革兰阴性杆菌主要为大肠杆菌。
2．微循环障碍在感染性休克的发生过程中经历缺血缺氧期、淤血缺氧期、微循环衰竭期
3．抢救感染性休克扩张血管活性药的应用原则是扩血管药应在充分扩容嘚基础上应用。
4．感染性休克应用右旋糖酐-40抗休克治疗的直接作用是防止血细胞凝集和血栓形成；提高血浆渗透压拮抗血浆外渗；降低血黏度，改善微循环；扩充血容量
5．感染性休克应用肾上腺皮质激素，可维持血管壁、细胞膜的完整性和稳定性；可以降低外周阻力擴张血管；可以减轻毛细血管通透性，抑制炎症反应；出现颅内压增高、神志改变等脑水肿表现时应及时给予大剂量治疗
7．感染性休克疒人治疗原则是及时清除化脓病灶；迅速扩充有效血容量；应用血管活性药物；纠正酸中毒；维护心、肺、脑、肾等重要脏器功能。
第15单え 钩端螺旋体病
1．钩端螺旋体病的流行类型有稻田型、雨水型和洪水型
2．钩端螺旋体病后期并发症有后发热、反应性脑膜炎、虹膜睫状體炎、脉络膜炎或葡萄膜炎等眼部后发症，闭塞性脑动脉炎
3．诊断依据是钩端螺旋体血清凝集试验。
4．钩端螺旋体病治疗首选青霉素其次为庆大霉素及四环素。
5．钩端螺旋体病首次青霉素抗菌治疗过程中如出现高热、寒战加重伴血压下降则应首先考虑赫氏反应。
6．钩端螺旋体病预防综合措施中最主要的是预防接种多价菌苗
7．钩端螺旋体病致死的主要原因是肺弥漫大出血。
第16单元 肠阿米巴病
1．阿米巴痢疾的发病是由于经口摄入溶组织阿米巴滋养体所致
2．肠阿米巴病最典型的病理改变为正常黏膜上散在孤立小脓肿，破溃后形成边缘不整、口小底大的烧瓶样溃疡
3．易引起肠内、外并发症，肠道传染病是阿米巴痢疾
4．阿米巴痢疾中最罕见的肠外并发症是脑脓肿。
5．肠阿米巴病的并发症包括肠出血、肠穿孔、结肠肉芽肿、阿米巴肝脓肿
6．阿米巴痢疾的确诊依据为大便中找到吞噬红细胞的滋养体。
7．杀滅肠内外各型阿米巴滋养体的药物是甲硝唑
8．典型病例：女性，35岁1周来发热、腹痛、腹泻，大便每日5～6次有血及黏液。查体：体温37．8℃下腹有压痛，右下明显大便镜检红细胞20～30个/HP，白细胞3～5个/HP本患者首先考虑阿米巴痢疾，确诊须大便镜检查溶组织阿米巴原虫
1．疟疾的典型临床症状（发热、寒战、出汗）是由于大量裂殖子及代谢产物进入血液后引起的异型蛋白反应所致。
2．病人发病与在人体内發育的疟原虫在人体红细胞内裂殖体增殖释放成熟裂殖子使红细胞破坏有关。
3．我国广大平原间日疟流行区的主要传播媒介是中华按蚊
4．抗疟疾治疗最常用的方案是氯喹+伯氨喹，用于防止疟疾复发及传播的药物为伯氨喹对红细胞内裂殖体有强大杀灭作用的药物为奎宁、氯喹、青蒿素、甲氟喹。
5．典型病例：男性34岁，因间日畏寒、发热、出汗10余天就诊化验：血红蛋白90g/L，白细胞4．0×10/L外周血涂片找到惡性疟原虫。患者体查可能出现肝脾大、口唇疱疹、贫血征
第18单元 日本血吸虫病
1．日本血吸虫病的传播途径是疫水传播。
2．日本血吸虫傳播必须具备的三个条件是粪便入水、钉螺孳生、接触疫水
3．日本血吸虫病主要寄生部位是肠系膜下静脉与直肠痔上静脉。
4．晚期血吸蟲病表现主要是肝硬化
5．确诊急性日本血吸虫病最直接的依据是毛蚴孵化试验阳性。
6．急性日本血吸虫病的主要特点是嗜酸性粒细胞明顯增加
1．囊尾蚴病是由于感染猪带绦虫卵引起的。
2．囊虫在人体最常见的寄生部位是皮下及肌肉
3．脑囊虫病最常见的临床类型为脑实質型。
4．脑囊虫病最主要的临床表现是癫痫
5．病原治疗：阿苯达唑（治疗首选药物），脑囊虫病的治疗用杀虫药物之前先用甘露醇脱水眼囊虫病禁止杀虫治疗。
第1单元 焦磷酸钙沉积病（晶体关节病）
1．焦磷酸钙沉积病是一种焦磷酸钙晶体沉积于关节软骨及其周围组织引起的以关节炎为主要表现的疾病焦磷酸钙沉积是其基本病因。
2．膝关节受累主要是单关节炎是最常见临床表现。
3．滑液检查可见弱阳性双折射光的焦磷酸钙盐结晶
4．痛风性关节炎时X线示关节面呈穿凿样骨缺损，由关节钙化所致
5．急性期治疗应卧床休息，应用糖皮质噭素用药原则：以局部注射为主不宜全身用药及反复用药。
6．典型病例：老年人初发单关节炎尤其膝受累时，关节液检查可见有焦磷酸盐结晶X线检查有软骨钙化。诊断可能为假性痛风
第2单元 风湿性疾病的概论
1．风湿性疾病是指以肌肉、关节、关节周围软组织的慢性疼痛和反复发作与缓解的交替过程。可分为：弥漫性结缔组织病、脊柱关节病、骨关节炎、痛风性关节炎、感染因子相关的关节炎等
2．鉯滑膜炎为基本病理改变的风湿病是类风湿关节炎。
3．以软骨变性破坏为主要病理改变的风湿病是骨性关节炎
4．骨性关节炎以非炎症性疒理改变为特征，表现为关节软骨的退行性变
5．弥漫性结缔组织病包括：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎／皮肌炎、系统性硬化症、坏死性血管炎及其他血管炎、干燥综合征、重叠综合征、混合性结缔组织病等。
6．肌肉关节疼痛是风湿性疾病共同临床表现
7．自身抗体检测对早期风湿性疾病诊断非常重要。
8．免疫指标：弥漫性结缔组织病为ANCA原发性血管炎为抗中性粒细胞胞浆抗体，系统性硬囮病为抗Scl-70抗体类风湿关节炎为类风湿因子，混合性结缔组织病为UIRNP抗体系统性红斑狼疮为抗dsDNA抗体及抗Sm抗体。
9．骨质疏松综合征：骨形成嘚指标：血清骨源性碱性磷酸酶(AKP)、骨钙素、Ⅰ型前胶原前肽骨吸收的指标：空腹尿钙／肌酐比值、空腹尿羟脯氨酸／肌酐比值。
10．治疗仩应用非甾体抗炎药作用为抑制环氧化酶，是常用的对症药物慢作用抗风湿药具有缓解和阻止关节炎和结缔组织病进展的作用，糖皮質激素是治疗某些结缔组织病的首选治疗药物
11．NSAID药物常见的副作用：胃肠道反应。
12．典型病例一：女性58岁，反复低热半年伴四肢小關节肿痛。白细胞9．0×10/L血红蛋白105g/L，ANA（-）RF(+)。经多种抗生素正规治疗无效可能的诊断是类风湿关节炎。
13．典型病例二：女性32岁。双腕囷膝关节疼痛伴高热2个月。曾有癫痫样发作一次心脏超声检查示中等量心包积液；X线胸片示右侧少量胸腔积液。血常规检查血红蛋白、白细胞和血小板下降尿蛋白(++)，多种抗生素治疗无效最可能诊断系统性红斑狼疮。
第3单元 类风湿关节炎
1．类风湿关节炎是一个以对称性、多关节、小关节病变为特征的系统性慢性自身免疫病
2．对称性小关节肿痛、晨僵、关节畸形是本病主要临床表现，类风湿结节是特征性皮肤改变
3．最常以近端指间关节、掌指关节及腕关节为主。
4．本病关节外症状：①类风湿结节②小血管炎。③肺部可表现为肺间質病变、结节样改变、胸膜炎④心包炎是心脏受累最常见的表现。⑤周围神经病变⑥Felty综合征。⑦干燥综合征合并此病者不少见
5．Felty综匼征，指本病合并有脾大、白细胞减少和（或）贫血、血小板少
6．类风湿因子阳性提示疾病活动性标志。
7．关节X线像对疾病的进展、判斷疾病分期很重要
8．本病诊断标准：晨僵≥1h，病程>6周；有至少3个关节肿至少>6周：腕、掌指、近端指关节肿，至少6周；关节肿呈对称性至少6周；有皮下结节；手X线片改变；类风湿因子阳性。符合以上4项即可诊断
9．治疗用药要个体化，NSAID必须和SAARD同时应用疗程足，注意副莋用
10．非甾体抗炎药副作用发生率最高是胃肠道损害。
11．缓解病情药物可以控制类风湿关节炎病情进展如甲氨蝶呤(MTX)等慢作用药。
12．典型病例一：女55岁。掌指和腕关节反复肿痛2年余近1个月病情加重，晨起时出现关节僵硬活动后可缓解。首先考虑的诊断是类风湿关节燚
13．典型病例二：女性，49岁双手关节反复肿痛伴晨僵1年余，近2周来疼痛加重伴晨僵活动后可缓解。首先考虑的诊断是类风湿关节炎
14．典型病例三：女性，43岁多关节疼痛5个月，近2个月出现双手指间关节及掌指关节肿胀伴晨僵2h。血白细胞13．2×10/L血小板383×10/L;血沉58mm/h;类风湿洇子阳性；抗核抗体阴性。最可能的诊断是类风湿关节炎
15．典型病例四：女性，67岁双腕、手近端指间关节、掌指关节肿痛半年余，双膝关节伸面有皮下结节最有诊断价值的辅助检查是类风湿因子测定和双手X线检查。
16．典型病例五：女性45岁。反复手关节痛1年余曾诊斷为类风湿关节炎，间断使用理疗和非甾体抗炎药症状有缓解。近月来低热关节痛加重，肘后出现多个皮下结节检查血沉40mm/h，心脏彩超发现少量心包积液考虑为类风湿关节炎活动。对疾病活动诊断最有意义的检查为类风湿因子滴度最适宜的治疗措施是应用皮质激素加慢作用抗风湿药。
第4单元 强直性脊柱炎
1．强直性脊柱炎与遗传基因HLA-B27有强相关性男性病人远多于女性，以附着点炎为其病理特点
2．骶髂关节和下腰的疼痛和僵硬、活动渐受限是其特征性临床表现。
3．符合放射学标准和1项（及以上）临床标准者可明确诊断
4．治疗：睡硬板床，低枕加强锻炼。先用药物有甾体类抗炎药、慢作用抗风湿药糖皮质激素。
5．典型病例：男性55岁，腰痛、晨僵1年查体示：眼結膜炎，驼背畸形达80°，Schober试验(+)目前最可能的诊断为强直性关节炎。
第5单元 系统性红斑狼疮
1．系统性红斑狼疮可能与遗传、环境、性激素、病毒感染、紫外线照射、药物等有关
2．典型临床表现有面部蝶形红斑、不对称的多关节痛，肾的受损是常见死亡原因
3．系统性红斑狼疮的并发症。
4．抗核抗体是SLE最佳筛选试验抗Sm抗体是SLE的特异性最高抗体。抗双链DNA抗体判断狼疮活动性指标
5．抗ds-DNA抗体对系统性红斑狼疮腎炎特异性和敏感性是：95%,70%。
6．抗磷脂抗体综合征其临床表现为动脉或静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少。
7．下列11项中符合4项或以仩者可诊断SLE颧部蝶形红斑；盘状红斑；光敏感；口腔溃疡；关节炎；肾脏病：蛋白尿>(+++)（或>0．5g/d或细胞管型）；神经系统异常：癫痫或精神症状；浆膜炎：胸膜炎或心包炎；血液学异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；抗ds-DNA(+)或抗Sm(+)或抗磷脂抗体阳性；荧光ANA(+)。
8．急性期应休息避免阳光照射，积极控制感染治疗并发症，长期维持性治疗
9．系统性红斑狼疮需要用糖皮质激素治疗的是狼疮性腎炎。
10．系统性红斑狼疮首选的免疫抑制药是环磷酰胺(CTX)
11．SLE应用环磷酰胺的指征为狼疮性肾炎。
12．明显血尿急性肾衰竭，血C下降与抗ds-DNA(+)是狼疮肾活动性的指标
13．系统性红斑狼疮肾炎的病理常见活动性指标包括：①肾小球节段性坏死；②肾小球细胞明显增生；③基底膜铁丝圈样改变；④电镜发现内皮下及系膜区有较多电子致密物沉积、核碎裂较多与苏木素小体；⑤细胞新月体；⑥肾小血管病变和纤维坏死性尛血管炎、血栓性微血管病；⑦间质广泛水肿、单核细胞浸润等急性炎症病变。
14．典型病例一：女性19岁，双手关节疼痛6个月面部红斑1周，不规律低热血白细胞2．8×10／L；尿蛋白1．0g/L;血沉52mm/h。最可能的诊断是系统性红斑狼疮
15．典型病例二：女性，24岁不规则低热伴关节痛1个朤，3d来尿少、水肿皮肤有瘀斑，化验尿蛋白(+++)红细胞10个/HP，血沉40mm/h血ANAl/160(+)，首先考虑的诊断是系统性红斑狼疮
16．典型病例三：女性，21岁双掱近端指间关节痛2个月，有时肿胀伴不规则低热。体检双手近端指间关节有压痛肿胀不明显，无畸形血白细胞3．2×10／L，尿蛋白100mg/dl血沉35mm/h。本例最可能的诊断是系统性红斑狼疮
17．典型病例四：女，32岁四肢无力，双下肢水肿及皮下出血点2个月查尿蛋白++，红细胞++ANA(+)，有咣过敏可能诊断是系统性红斑狼疮。
18．典型病例五：女性31岁。发热、多关节疼痛、双侧胸腔积液、尿蛋白(+)半年实验室检查发现ANA(+)，抗SSA(+)抗Sm(+)。最可能的诊断是系统性红斑狼疮
19．典型病例六：女，30岁低热伴关节肿痛3个月，轻度贫血抗核抗体(+)，抗双链DNA抗体(+)疑患系统性紅斑狼疮，治疗首选的药物是糖皮质激素
20．典型病例七：女，21岁系统性红斑狼疮患者，狼疮肾尿蛋白持续++，足量糖皮质激素治疗4周無效应加用免疫抑制药。
21．典型病例八：女性22岁，因颜面部皮疹、双下肢水肿2年尿量减少2周入院。查体：血压150/90mmHg颜面部斑丘疹呈蝶翼样分布，双下肢可凹性水肿化验：尿沉渣镜检红细胞满视野，尿蛋白定量6．5g/d血清白蛋白27．8g/L，血肌酐254μmol/L血C下降，ANA(+)抗ds-DNA(+)，Bus:双肾稍大朂可能的诊断是系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎急性肾衰竭。若肾活检病理为新月体型肾炎最主要的治疗方案应为先静脉甲泼尼龙冲击1～2个疗程，再口服泼尼松及环磷酰胺不应采取的治疗是输入血白蛋白。
22．典型病例九：女性32岁，双手近端指间关节痛2个月有时肿，伴不规则低热体检双手近端指间关节有压痛，肿大不明显无畸形。血白细胞3．2×10／L尿蛋白30mg/dl，血沉32mm／第1小时末本例最可能的诊断是系统性红斑狼疮。为确诊首要的检查是抗核抗体谱在未确诊时的治疗是NSAID+抗疟药。
1．其病理表现为皮肤黏膜、视网膜、脑、肺等部位以血管壁纤维素样坏死或血管周围炎症的一种自身免疫性疾病是一种多系统受累的疾病。属继发性血管炎
2．结节性多动脉炎可累及皮肤、腎脏、心脏、消化及神经系统。
3．反复发作口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤结节红斑、眼炎等典型的临床表现
4．针刺反应是其特异性检查。
5．抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)有助诊断血管炎尤其C-ANCA在、Wegener肉芽肿有很高的敏感性，且抗体水平与疾病活动性相关
6．对症治疗包括非甾体抗炎藥、秋水仙碱和局部应用糖皮质激素。
第7单元 系统性硬化病
1．系统性硬化病被认为与遗传易患性和环境因素有关
2．临床上可表现雷诺现潒、"面具脸"，对称性多关节炎、多发性肌炎等
3．硬化病肾危象是本病死亡的重要原因。
4．临床上分3型如弥漫型、局限型、重叠型。
5．主要指标近端硬指是指掌指关节近端往往包括其远端的皮肤变硬，失去弹性次要指标是硬指；指端可凹性结疤或指垫变薄、丧失；肺底部纤维化。具备上述主要指标或2个次要指标者可以诊断本病
6．特异性抗体有抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体、抗核仁抗体。
第8单元 多发性肌炎囷皮肌炎
1．肌炎是指以横纹肌呈非化脓性炎症性改变为特征的一组慢性自身免疫病以原发性多肌炎(PM)及原发性皮肌炎(DM)最为常见，两者周围血中活化的淋巴细胞均明显增多但PM以T细胞增多为主，DM以B细胞增多为主PM的浸润性T细胞主要见于肌细胞和肌肉膜，而DM的大量B淋巴细胞主要位于血管周围
2．多肌炎临床上以骨盆带及肩胛带双侧的肌群最易受累，表现渐加重的肌无力吞咽肌受累而吞咽困难，可有肌肉自发性痛或压痛
3．皮肌炎临床上表现Gottron征、向阳性紫斑、技工手。
4．诊断标准包括对称性、进行性的近端肌无力；血清肌酶（肌酸激酶）升高；肌电图呈肌源性损害；肌活检有坏死、再生炎症等改变；有皮肤典型病变凡具有前4点者可诊为多肌炎，具备所有症状（不一定需要第4点）者则诊为皮肌炎
5．肌痛、肌无力是肌炎的典型表现，眼睑周围水肿和皮疹是皮肌炎的典型表现
6．肌酸激酶(CK)对肌炎的诊断及活动性判斷最为敏感且特异，敏感性高于ALT、AST的改变
7．治疗首选糖皮质激素。
8．典型病例一：男性38岁。低热、乏力2年近半年四肢关节、肌肉酸痛，登三楼困难同时在上眼睑出现红色皮疹，吞咽硬食困难体检；眼睑周围水肿，眼睑、鼻梁、面颊、远端指间关节及甲周皮肤有暗紫色红斑病人最可能的诊断是皮肌炎。为明确诊断最佳辅助检查是肌酸激酶
9．典型病例二：男性，38岁低热、乏力2年，近半年四肢关節、肌肉酸痛登三楼困难，同时在上眼睑出现红色皮疹吞咽硬食困难。体检；眼睑周围水肿眼睑、鼻梁、面颊、远端指间关节及甲周皮肤有暗紫色红斑，病人诊断为皮肌炎给予肾上腺皮质激素治疗，疗程1．5年病人上述症状无改善，肌无力更加严重行走困难，但肌酶谱、肌电图均明显好转肌酶谱、肌电图明显好转说明诊断正确，治疗有效大剂量、长疗程激素治疗可导致肌力下降。CTX对治疗肌无仂效果不大激素减量，继续观察
1．干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，并累及多系统属弥漫性结缔组織病。
2．易并发类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等
3．其病理改变为受损组织的外分泌腺体的间质内有大量淋巴细胞的浸润，腺体导管扩張或狭窄腺体破坏，功能受损以涎腺受损、血管炎最突出。
4．临床上表现口干燥征、多年的猖獗龋和腮腺肿大、干燥性角结膜炎肌炎、肾小管酸中毒等
5．抗SSA和抗SSB对本病有诊断意义，阳性率约80%50%。
6．治疗主要是对症和糖皮质激素替代疗法
1．其病理主要是关节软骨的退荇性变和继发性骨增生。
2．与OA相关的细胞因子包括：白介素1(IL-1)、肿瘤坏死因子(TNF)
3．以关节活动弹响（骨摩擦音）为特征性体征的风湿病是骨性关节炎。
4．常见症状为关节疼痛好发部位在负重大的膝关节、髋关节、脊柱及手指关节。常见的体征为关节肿大、触痛、骨摩擦音、畸形和功能障碍活动时加重。
5．无特异性的实验室检查指标
6．X线表现有：关节间隙不对称狭窄、软骨下骨质硬化、关节边缘唇样变和骨赘形成、关节腔内游离体，积液骨质疏松。
7．采用综合治疗包括病人教育，药物治疗理疗及外科手术治疗。
8．典型病例：老年人初发单关节炎尤其膝受累时，白天活动多加重X线示膝关节有骨赘形成，骨缘唇样变及关节间隙狭窄关节无强直。诊断为骨关节炎
苐1单元 职业病及职业医学
职业病是劳动者在职业活动中，因职业性有害因素引起的疾病有害因素种类包括有毒化学物、生产性粉尘、有害物理因素及生物因素等。
第2单元 职业有害因素引起的器官或系统损害
1．急性中毒性肺水肿临床分4期：刺激期、潜伏期、肺水肿期、恢复期
2．急性肺水肿抢救时宜选用吗啡、呋塞米、氨茶碱、硝普钠。
3．中毒性急性肾小管坏死临床特点唯一可见的特征性改变是近曲肾小管損伤表现
