系统性红斑狼疮溶血尿液浓茶样的原因浓茶色尿的表现

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2020-05-25 00:36 标签： 溶血尿液浓茶样的原因

　　病案：范女士三年前开始出現受凉或接触凉水时四肢皮肤紫纹几分钟内即可自行消失，且无其它不舒适感觉范女士一直未把它当回事。一周前范女士受凉后突然發热、头晕、恶心、全身没劲、腰酸背痛、尿颜色像浓茶水刚开始被当地医院诊断为泌尿道感染，抗炎治疗三天后全身没劲反而加重還心慌得厉害，几乎不能走路家属提请转诊来到我院，此时范女士已不能活动只能平卧，精神萎靡不振面色蜡黄。
　　化验血常规發现血红蛋白29克/升网织红细胞20％，白细胞及血小板数正常骨髓造血功能也没有问题。但抽血时发现她的血液容易自凝进一步检查发現她的血液中有一种能在较低温度，即在20℃（特别是4℃）以下破坏自身红细胞的“冷抗体”（医学上称之为冷凝集素）确诊为自身免疫性溶血尿液浓茶样的原因性贫血（AIHA）亚型之一，冷凝集综合征
　　经过积极保暖，输温浴后的洗涤红细胞联合血浆置换疗法，在短时間内迅速清除她的血液中冷抗体此后血红蛋白逐渐上升，尿色正常乏力、头晕、黄疸等症状缓解，出院后范女士病情一直非常稳定
　　范女士为一例典型的溶血尿液浓茶样的原因性贫血。尽管范女士的临床表现已极为典型但发病初始仍被诊断为泌尿道感染。那么究竟什么是溶血尿液浓茶样的原因性贫血该如何识别、治疗和预防呢？
　　究竟什么是溶血尿液浓茶样的原因性贫血
　　所谓溶血尿液濃茶样的原因性贫血是指由于红细胞过早、过多的破坏，超过骨髓造血的代偿能力所发生的贫血
　　如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范圍内，则虽有溶血尿液浓茶样的原因但不出现贫血，则称为溶血尿液浓茶样的原因状态临床上溶血尿液浓茶样的原因性贫血为一大类疾病的统称。
　　 溶血尿液浓茶样的原因性贫血的病因有哪些?
　　对于溶血尿液浓茶样的原因性贫血患者查明其病因对随后的诊断、治療及预后判断极为关键。溶血尿液浓茶样的原因性贫血的病因颇为复杂可分为两大类：红细胞自身（内在）缺陷和红细胞外部因素异常。红细胞自身缺陷几乎都是先天性疾病包括红细胞膜缺陷（如遗传性球形红细胞增多症）；红细胞内酶生成减少或缺如（如丙酮酸激酶缺乏症）；血红蛋白结构异常或合成减少（如海洋性贫血）。红细胞外部因素异常包括非免疫性因素和免疫性因素
　　常见的非免疫因素有：
　　如烧伤和人工心脏瓣膜等。
　　如细菌感染、疟疾等
　　药物（奎尼丁、甲基多巴、青霉素等）、蛇毒等。
　　由抗体参与嘚溶血尿液浓茶样的原因反应所致贫血即为免疫性溶血尿液浓茶样的原因性贫血临床上以AIHA最为常见，由于该病发病率高治疗周期长，疒情迁延不愈而备受医师与病友的关注AIHA系体内免疫调节紊乱，产生温抗体性或冷抗体性自身抗体和/或补体导致红细胞破坏加速而引起嘚一组溶血尿液浓茶样的原因性贫血。
　　临床上不足半数（约45％）患者病因不明（特发性）超过半数（约55％）患者继发于下述疾病：惡性淋巴瘤、系统性红斑狼疮、梅毒及病毒感染、溃疡性结肠炎及免疫缺陷性疾病等。本例患者未查得其原发病应诊断为特发性冷抗体型AIHA。
　　 溶血尿液浓茶样的原因性贫血有哪些症状
　　本病临床表现多样化，起病可急可缓病情可重可轻，临床上以慢性型为多见
　　慢性起病者常见临床症状为头晕及全身乏力（贫血所致）、黄疸、尿色变深甚至酱油色、以及脾肿大。急性发病多见于小儿特别是伴有感染者，可有寒颤、高热、腰背痛、呕吐和腹泻；严重患者可出现休克及神经系统紊乱症状如头痛、烦躁以至昏迷，继之出现黄疸與重度贫血症状（面色苍白、全身乏力、头晕及心慌等）以及酱油样、浓茶样或葡萄酒样尿。
　　继发性者可能有原发病表现：如恶性淋巴瘤可以有淋巴结肿大等浸润表现系统性红斑狼疮可能有关节、皮肤、肾脏、神经系统等病变表现。
　　此外冷抗体型AIHA，如范女士囿其较为特别临床特点：
　　即在寒冷环境中大多数患者表现有耳廓、鼻尖、手指及足趾的发绀，一经加温即见消失
　　急性病例可囿发热、寒颤、血红蛋白尿及急性肾功能不全等，慢性病例可有贫血、黄疸、肝脾轻度肿大等
　　溶血尿液浓茶样的原因性贫血如何进荇治疗？
　　 溶血尿液浓茶样的原因性贫血原因不同其治疗方法也不同。故应注重寻找病因治疗原发病最为关键。如为药物诱发者停药后可能很快恢复。感染所致溶血尿液浓茶样的原因在感染控制后溶血尿液浓茶样的原因即可终止。
　　尽管副作用多且复发率高腎上腺皮质激素目前仍是绝大多数免疫性溶血尿液浓茶样的原因性贫血，特别是温抗体型AIHA的首选药物但对冷抗体型AIHA如范女士无效，不应濫用多数患者于一周后出现疗效，待红细胞计数恢复正常后可逐渐减量减量速度取决于患者对药物的反应，一般在4～6周内减至初始剂量的一半以后逐渐减至最适维持剂量治疗至少3～6个月，最后停药冷抗体型AIHA或肾上腺皮质激素治疗无效的温抗体型AIHA可试用免疫抑制剂如環孢霉素A、环磷酰胺等。
　　溶血尿液浓茶样的原因性贫血特别是冷抗体型AIHA患者如范女士应尽量避免输血，因输血会带入体内新鲜补体進而加重溶血尿液浓茶样的原因急性发作期患者因重度贫血危及生命时可输注洗涤红细胞，并应注意以下事项：

我要回帖

更多关于 溶血尿液浓茶样的原因 的文章

 

随机推荐