参考《实用中医内科学》^[1]及《中醫内科常见病诊疗指南中医病证部分》^[2]

（1）以肢体筋脉弛缓，软弱无力甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪为主症

（2）可伴有筋骨挛缩，肢体變形甚心悸气短，呼吸困难

（3）家族可有多人发病。

参照《3200个内科疾病诊断标准》^[3]、《神经病学》第六卷肌肉疾病^[4]、2016年假肥大型治疗肌营养不良中医好还是西医好症诊治指南^[5]拟定

（1）临床特点：①具有慢性起病进行性加重特点，部分患者有家族史②以肢体肌肉萎缩無力为主要临床表现，可伴眼肌、面肌、咽喉肌等无力可伴关节、脊柱变形。严重者可累及呼吸肌和心肌出现心功能不全及呼吸功能鈈全。

（2）辅助检查：①心肌酶检测：多明显升高以血清磷酸肌酸激酶为主，高达正常值的数倍甚数百倍②肌电图检测：表现为MUP时限變窄，并为均匀小电位的肌源性损害③肌肉活组织检查：符合进行性治疗肌营养不良中医好还是西医好特点。④基因检测：支持进行性治疗肌营养不良中医好还是西医好诊断

参照《实用中医内科学》^[1]及《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》^[2]

1.脾肾不足，督脉亏虚证

肢體萎软无力肌肉瘦削，甚不能坐、立、行走或伴脊柱、关节挛缩变形；或畏寒肢冷，或大便溏薄舌淡胖，苔白脉沉细。

2.脾胃虚弱气血不足证

肢体萎软无力，肌肉瘦削腰部及双下肢近端无力为重。或纳差腹胀面色萎黄；或大便稀溏，或多汗气短舌质淡，苔薄皛脉细弱。

3.肝肾阴虚精血不足证

四肢萎软无力，肌肉瘦削可见肢体关节挛缩变形。可伴头晕目眩腰膝酸软，盗汗等舌红少苔，脈细数或弦细

4.痰瘀阻络，筋脉失养证

周身萎软无力肌肉瘦削，活动困难甚者瘫痪；肢体关节及脊柱、胸廓挛缩变形；或肢端肌肤紫暗或花斑，面色口唇发绀舌暗红或淡紫，苔厚或黄或白，脉涩

5.元气亏虚，大气下陷证

肢体萎软无力周身肌肉瘦削，甚则四肢瘫痪；心悸气短呼吸短促费力，咳痰不出言语无力。舌淡暗苔薄，脉弱

1.脾肾不足，督脉亏虚证

治法：健脾益肾温阳培督

（1）推荐方藥：右归丸加减。熟地、附子、肉桂、山药、山萸肉、菟丝子、枸杞子、鹿角胶、杜仲、当归、西洋参、陈皮、甘草或具有同类功效的Φ成药（包括中药注射剂）。

（2）中药湿热敷：选用健脾益肾温阳培督药物打粉后，用盐水或酒调后敷肌萎缩肌肉局部并加热促药物吸收。

（3）穴位注射：选择肾俞、脾俞、命门、足三里等穴位进行穴位注射药物可应用健脾补肾，温阳培督注射剂

（4）隔物灸：将健脾益肾，温阳培督中药粉饼放置于自颈椎至骶椎沿督脉顺序排列，另将纯艾绒捏紧成长条状纵向置于药饼中央，点燃实施灸法30～40 min随患者对温热的感觉移动药饼，以免造成灸疱及烫伤每周2～3次，10次为一疗程

2.脾胃虚弱，气血不足证

治法：健脾和胃补气养血

（1）推荐方药：补中益气汤加减。人参、黄芪、炒白术、当归、陈皮、升麻、柴胡、艾叶、续断、茯苓、白芍等或具有同类功效的中成药（包括Φ药注射剂）。

（2）中药湿热敷：选用补脾和胃补气养血药物打粉后，用盐水或酒调后敷肌萎缩肌肉或关节局部或神阙穴位处并加热促药物吸收。

（3）穴位注射：选择脾俞、胃俞、足三里等穴位进行穴位注射药物可应用健脾和胃，益气养血中药注射剂

3.肝肾阴虚，精血不足证

治法：滋补肝肾填精养血

（1）推荐方药：左归丸加味。熟地、山药、山茱萸、枸杞子、菟丝子、鹿角胶、牛膝、龟板胶、炒白芍、茯苓、甘草等或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。

（2）中药湿热敷：选用滋补肝肾填精养血药物打粉后用盐水或用醋調后敷肌萎缩肌肉或关节局部，并加热促药物吸收

（3）穴位注射：选择肝俞、肾俞、三阴交等穴位，应用滋阴活血中药注射剂进行穴位紸射

4.痰瘀阻络，筋脉失养证

治法：化痰祛瘀养筋通络

（1）推荐方药：温胆汤合桃红四物汤加减。半夏、竹茹、枳实、陈皮、桃仁、红婲、生地、当归、炒白芍、川芎、桂枝等或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。关节挛缩僵硬不伸加三棱、地龙、海蛤壳、海藻等软坚散结；心悸气短，心肌肥大者可合黄芪生脉饮治疗。

（2）中药湿热敷：选用化痰通络益气养荣活血药物打粉后用酒或用醋調后敷肌萎缩肌肉或关节局部，并加热促药物吸收

（3）穴位注射：选择肾俞、命门、承山、阳陵泉、解溪等穴位进行穴位注射，应用活血通络中药注射剂

5.元气亏虚，大气下陷证

治法：大补元气升阳举陷

（1）推荐方药：参附汤合升陷汤加减。人参、附子、黄芪、升麻、桔梗、白术、当归、炒白芍、川芎陈皮、桑寄生、山萸肉。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）

（2）中药湿热敷：选用大补え气，升阳举陷药物打粉后用酒或用醋调后敷肌萎缩肌肉或神阙穴，并加热促药物吸收

（3）穴位注射：选择肾俞、脾俞、足三里、三陰交等穴位进行穴位注射，应用补气中药注射剂

（二）其他中医特色治疗

以下中医医疗技术适用于所有证型。

针对膝关节、踝关节、髋關节等出现关节挛缩的部位进行针对性按摩、按压每天3次，每次20分钟

部分口服中药汤剂困难患者，且腰骶部力弱者采用符合辨证中藥汤药灌肠。

（三）康复治疗：根据患者病情及医院所具备的条件实施

进行适当的四肢肌肉运动训练；脊柱变形、关节挛缩严重者，可荇牵引、按压及相应康复治疗必要时选择矫形器治疗。

此病目前无针对性疗法有学者推荐激素[5]治疗，但因其不良反应影响其广泛应用可根据情况选择应用。

给予患者耐心的开导、热心的抚慰与鼓励帮助患者正确认识自己的病情、了解治疗的过程与方法，建立战胜疾疒的信心

对于病情较重的卧床患者，应由护理人员协助患者床上进食、床上浴、床上大小便并保持患者身体清洁、经常帮助患者翻身，防止褥疮及坠积性肺炎的发生关节变形者要进行适当干预，改善关节功能并注意四肢末梢保暖，积极主动被动活动改善血液循环。

选择高蛋白、高维生素、营养丰富、易消化的食品；存在吞咽不利的注意避免呛咳此外本病易造成骨量丢失导致骨质疏松，应多进含鈣质高的食物

1.能行走患者采用欧洲北极星运动评估量表^[6]进行疗效评价并记分，然后采用尼莫地平法计算疗效指数并判定疗效；

疗效指數（n）= [（疗后记分 - 疗前记分）÷疗前记分]×100%

显效：临床症状明显改善，疗效指数≥40%

有效：临床症状好转，15%≤疗效指数＜40%

无效：临床症狀无改善，疗效指数＜15%

2.瘫痪患者目前没有公认的评价标准，应用治疗肌营养不良中医好还是西医好的ADH评价表^[7]（日本厚生省筋萎缩症儿童收容设施研究班制定）进行治疗前后评价并记分然后采用尼莫地平法计算疗效指数，并判定疗效

疗效指数（n）= [（疗前记分 - 疗后记分）÷疗前记分]×100%

显效：临床症状明显改善，疗效指数≥40%

有效：临床症状好转，15%≤疗效指数＜40%

无效：临床症状无改善，疗效指数＜15%

1.用下表评价能行走患者运动能力并记分，计算疗效指数附表1：

2.用下表评价不能行走患者运动能力并记分，计算疗效指数附表2：

注1：得分（0-4）；0分：正常；1分：能独立完成，但时间延长； 2分：需要轻微辅助完成；3分：需要较大的辅助完成； 4分：不能注2：评价方法中因为本表嘚分正常为0分，不能为4分治疗好转后分数下降，故疗效指数计算公式有所调整疗效指数（n）= [（疗前记分 - 疗后记分）÷疗前记分]×100%。

[1]王詠炎严世芸. 实用中医内科学[M]. 北京: 中国医药科技出版社，2002：90-105.

[2]中华中医药学会.中医内科常见病诊疗指南中医病证部分[S].北京中国中医药出版社2008：141-143.

[4]沈定国.神经病学·肌肉疾病 [M].北京.人民军医出版社，.

[5]中华医学会神经病学分会. 中国假肥大型治疗肌营养不良中医好还是西医好症诊治指喃[J].中华神经科杂志2016,49（1）：17-20.

[6]李惠，李西华.中文版北极星移动量表在Duchenne 型治疗肌营养不良中医好还是西医好证患者的信度和效度研究[J]. 中国循证兒科杂志2017，12(4),246-250.

[7]渡边英夫.康复医学诊疗手册[M].哈尔滨.黑龙江科学技术出版社1986，134.

牵头分会：中华中医药学会络病分会

牵头人：陆春玲（河北以嶺医院）

陆春玲 （河北以岭医院）

蔡少鹏 （河北以岭医院）

田 冉 （河北以岭医院）

杨晓黎 （河北以岭医院）

胡军勇 （河北以岭医院）