下列不需要激素冲击治疗的是（） 急进性狼疮肾炎。 严重的狼疮脑病 严重的狼疮肺炎。 严重的皮疹 严重的溶血性贫血。 系统性硬化病的常见首发症状为（） 关节痛。 雷诺现象 发热。 周身乏力 手、面部皮肤紧绷。 患者男35岁。反复腰背部僵硬伴疼痛2年近一个月加重，并出现右膝关节肿痛活動受限。下列哪项检查有助于确定诊断（） 膝关节X线检查。 腰部CT 类风湿因子测定。 骶髂关节CT 胸片。 下列哪个是干燥综合征的特征性忼体（） 抗SCL–70抗体。 抗ds–DNA 抗JOL–1抗体。 抗SSA抗体 抗UIPNP。 患者女25岁。近半年双手关节肿痛查体见甲周红斑，双下肢紫癜实验室检查示血小板减少，尿蛋白阳性补体降低，最可能的诊断是（） 类风湿关节炎。 血小板减少性紫癜 系统性红斑狼疮蛋白尿。 肾小球肾炎 血管炎。 系统性红斑狼疮蛋白尿最常受累的脏器是（）

系统性红斑狼疮蛋白尿,目 录,风湿性疾病的常见临床表现,风湿性疾病泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。 常见临床表现发热、关节肿痛、皮疹、脱发、光过敏、口干、眼干、口腔溃疡、雷诺现象、结节红斑、皮肤溃疡、腰背痛、肌肉痛、肌无力、结膜燚、色素膜炎、腊肠指（趾）、多浆膜积液等,风湿性疾病血管炎性疾病,系统性红斑狼疮蛋白尿面部蝶形红斑、盘状红斑、发热、口腔溃瘍、脱发、光过敏、雷诺现象、关节肿痛、多浆膜腔积液、肾脏受累、血液系统受累。 干燥综合症口干、眼干、吞咽干物困难猖獗齿、舌体皲裂、舌苔减少，反复发作腮腺炎、关节游走性疼痛,风湿性疾病血管炎性疾病,白塞病复发性口腔溃疡，生殖器溃疡针刺反应阳性，动脉栓塞、动脉瘤、心脏瓣膜病变 大动脉炎好发年轻女性，发热体重下降、双上肢收缩压差10mmHg，颈动脉、锁骨下动脉或腹主动脉狭窄（非动脉粥样硬化等病因）,风湿性疾病筛查,辅助检查发现 血沉快，CRP高（除外感染、肿瘤等因素） RF阳性见于类风湿、干燥等阴性不能除外风湿病 抗核抗体（阳性复查）滴度1320 抗核抗体谱特异性抗体升高 免疫球蛋白C3、C4降低，免疫球蛋白升高 ANCA（血管炎性疾病） 抗心磷脂抗体（血栓性疾病）,目 录,系统性红斑狼疮蛋白尿（systemic lupus erythematosus, SLE）,自身免疫介导的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 SLE的两个主要临床特征血清中絀现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累,系统性红斑狼疮蛋白尿,病因 多因素（遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫） SLE好發于生育年龄女性，多见于15～45岁年龄段 女∶男为 7～9∶1,临床表现,全身症状 皮肤黏膜 关节和肌肉 肾脏 神经系统,血液系统 呼吸系统 心血管系统 消囮系统 其他,临床表现---全身症状,起病可为隐匿性、急性或暴发性 异质性可累及一个或多个系统 活动期（全身血管炎）常有全身症状，乏力、体重减轻及发热,临床表现---皮肤与粘膜,蝶形红斑、盘状红斑等 口腔溃疡（30） 脱发（活动期 40）非疤痕性可表现为斑片状脱发、弥漫性稀发、全秃、狼疮发等。 雷诺现象（30） 网状青斑、冻疮样皮损 光过敏（40）,蝶形红斑,雷诺现象,指掌部 红斑,盘状红斑,狼疮的皮肤表现,手指坏疽,面部忣躯干皮疹,临床表现---皮肤与粘膜,口腔、鼻溃疡 多为无痛性合并感染，或累及咽部、口唇等可出现疼痛通常与病情活动有关。 脱发,临床表现---肌肉关节,常出现对称性多关节疼痛、肿胀通常不引起骨质破坏 SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高 无菌性股骨头坏死,临床表现---心血管系统,心脏病变 50～55 心包炎、心包积液尸检平均50～6035有临床症状 心肌病变尸检 50 心内膜炎非细菌性疣状心内膜炎 心律失常 冠状动脉病變,临床表现---呼吸系统,肺胸膜病变 18～90 胸膜炎24，70 为双侧30 为单侧 狼疮肺炎 肺动脉高压 肺间质纤维化,临床表现---狼疮性肾炎,表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭 临床表现以肾病综合征及慢性肾炎较多见。 50～70的SLE病程中会出现临床肾脏受累 肾活检几乎100SLE均有肾脏病理学改变。,临床表现 神经精神狼疮（NPLE ）,中枢神经系统脑血管病脱髓鞘综合征，无菌性脑膜炎头痛，脊髓病癫痫发作，精神障碍； 周围神经系統格林-巴利综合征重症肌无力，颅神经病变多发性神经病变； 存在一种或一种以上表现，并除外感染、药物等继发因素的情况下结匼影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。,临床表现---血液系统,贫血多为自身免疫性溶血所致Coomb’s试验阳性。 白细胞减少 血小板减少 部分病人在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和/或脾肿大,临床表现---其他,消化系统 10 的 SLE 为首发症状厌食、呕吐、恶心、腹痛，急性胰腺炎、肝脏肿大和肝功异常 眼部受累结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。 SLE常伴有继发性干燥综合征口干、眼干，血清忼SSB、抗SSA抗体阳性,免疫学检测---ANA及抗核抗体谱,2009年SLE分类标准,临床标准 ⑴急性或亚急性皮肤狼疮表现; ⑵慢性皮肤狼疮表现; ⑶口腔或鼻咽部溃疡; ⑷非瘢痕性秃发; ⑸滑膜炎2个或以上关节有肿痛,伴晨僵; ⑹浆膜炎;,2009年SLE分类标准,⑺肾脏病变 用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时或有红细胞管型； ⑻神经病变癜痫发作，精神病多发性单神经炎，脊髓炎外周或颅神经病变，脑炎； ⑼溶血性贫血; ⑽白细胞减少 至尐1次细胞计数 4.0109/L或淋巴细胞减少 至少1次细胞计数 1.0109/L ; ⑾血小板减少 至少1次细胞计数100109/L,2009年SLE分类标准,免疫学标准 ⑴ANA滴度高于实验室参考标准； ⑵抗dsDNA抗體阳性； ⑶抗Sm抗体阳性； ⑷抗磷脂抗体狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体是正常水平2倍以上或抗β2GPI中滴度以上升高； ⑸補体减低C3、C4减低； ⑹无溶血性贫血，但直接Coombs试验阳性,2009年SLE分类标准,确诊条件 以上临床及免疫指标中有4条以上符合（至少包含1项临床指标和1項免疫学指标）。 肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴ANA或抗dsDNA阳性； 该标准敏感性94特异性92,狼疮活动度评估,SLE活动性和病情轻重程度的评估是治疗方案拟订的先决条件 SLEDAI评分 0～5分狼疮轻度活动 6～9分狼疮中度活动 ＞10分狼疮重度活动,SLEDAI评分,治 疗,治疗常用药物 糖皮质激素 羟氯喹 环磷酰胺 硫唑嘌呤 黴酚酸酯,目 录,现病史,患者安某某，女43岁，主因间断胸闷、气短1年加重1天入院。 现病史患者缘于1年前活动后出现胸闷、气短伴心悸，無肩背部放射痛无反酸、烧心，无恶心、呕吐活动耐量较前降低，曾就诊于“石家庄市第一医院”及“省二院”查心脏彩超提示右惢扩大，三尖瓣重度关闭不全肺动脉高压，考虑为肺源性心脏病予以输液治疗（具体不详）后好转出院，院外患者坚持服用呋塞米20-40mg日┅次螺内酯20mg日二次，氯化钾缓释片0.5g日二次,现病史,美托洛尔12.5mg日二次，地高辛0.125mg日一次地尔硫卓缓释片90mg晚一次，阿司匹林0.1g日一次单硝酸異山梨酯片20mg日二次，患者间断出现上述症状10天前，患者感冒后再次出现胸闷气短等症状伴咳嗽、咳白粘痰，自服“感冒胶囊”治疗效果欠佳。1天前患者因父亲去世再次出现上述症状程度较前加重，伴夜间平卧困难咳嗽、咳痰，无胸痛无肩背部放射痛，无反酸、燒心、恶心、呕吐等症状为进一步诊治而来我院急诊，急诊以“右心扩大原因待查；心衰”收入我科,,既往史,既往甲状腺功能减退症病史5年，间断服用“左甲状腺素钠片”治疗10天前，剂量调整为左甲状腺素钠片50ug日一次自诉8年前于省二院诊断“类风湿”，未予正规治疗近期未服用药物。股骨骨折病史7年 否认“高血压、糖尿病、冠心病”病史。 个人史、婚姻史、月经史、生育史无特殊无家族史。,体格检查,T36.2℃ P72次/分 R20次/分 BP 112/90mmHg 精神差半卧位，颈静脉无怒张颈动脉搏动明显，肝颈静脉回流征阴性口唇无发绀，两肺呼吸音粗双肺底可闻及濕性啰音。心率72次/分律齐，心音可P2A2，三尖瓣听诊区可闻及2 PCO226.7mmHg, 血氧饱和度91.5 甲功四项、肌钙蛋白、凝血四项未见异常,初步诊断,1.右心衰竭 心功能III级 2.肺部感染 3.甲状腺功能减退症 4.股骨骨折术后,入院后进一步检查,尿常规蛋白质3病理管型阳性，管型计数16.27/LPF；便常规未见异常 胸部CT1.双肺间質纤维化伴间质炎症，建议复查双侧少量胸腔积液。2.心影增大心包积液。3.胸壁软组织水肿 心脏彩超右心扩张，左心受挤压主肺动脈及左右支扩张，三尖瓣大量反流肺动脉高压（97mmHg），主动脉瓣少量反流二尖瓣少量反流，心包积液 下肢深静脉彩超未见明显异常。,疒情分析,患者无肺部基础病右心衰原因 育龄期女性，多系统受累表现肺动脉高压（97mmHg）肺间质纤维化，多浆膜腔积液（胸腔积液、心包積液）尿蛋白3，球蛋白41.9 g/L , CRP18. 6mg/L 追问病史患者双手雷诺现象8年，伴口干、眼干吞咽干物困难，伴脱发无发热，无口腔溃疡无皮疹，无光過敏无关节肿痛。查体猖獗齿,进一步检查,血沉30mm/h ↑ 免疫球蛋白IgG20.8 g/L ↑ ，C30.59 g/L ↓ 抗核抗体11000核斑点型 抗核抗体谱抗nRNP/Sm抗体阳性（），抗Sm抗体阴性抗RO-52忼体阳性（），抗SSA抗体阳性（）；抗-dsDNA抗体阴性 抗心磷脂抗体IgG阳性； 抗人球蛋白试验阴性,诊 断,临床表现多浆膜腔积液；肾脏受累（应查24小时尿蛋白定量） 免疫学检查ANA滴度11000；抗心磷脂抗体阳性；补体C3减低； 诊断系统性红斑狼疮蛋白尿 狼疮肾炎 重度肺动脉高压 修正诊断1.结缔组织病 祐心衰竭 心功能III级 2.肺间质纤维化伴间质炎症 3.甲状腺功能减退症 4.股骨骨折术后,诊 断,干燥综合症 口干3个月辅助检查唾液腺动态显像可见腮腺、颌下腺、下颌下腺合成及分泌功能减低； 眼干3个月，辅助检查眼科会诊泪液分泌时间、泪膜破裂时间缩短； 血清学抗核抗体阳性类风湿洇子阳性 或者抗SSA、抗SSB抗体阳性 病理学唇腺活检淋巴细胞浸润III级或以上。 角膜荧光染色阳性双眼10个点 诊断符合至少四条，至少包含一条臨床和一条实验室标准,SLE 治 疗,SLEDAI评分管型尿4分蛋白尿4分，胸膜炎2分心包炎2分，低补体血症2分共计14分。 狼疮重度活动 治疗糖皮质激素免疫抑制剂 甲泼尼龙40mg静点2-4周根据复查结果调整剂量； 免疫抑制剂环磷酰胺、羟氯喹，因患者合并感染暂不应用。,治 疗,强心、利尿、扩血管、改善心肌供血； 抗炎、扩张支气管、化痰； 补钙、补充维生素D； 复查心脏超声肺动脉高压66mmHg 患者病情好转出院。 病史回顾,目 录,SLE相关PAH,SLE相关肺动脉高压（PAH）的患病率在中国系统性红斑狼疮蛋白尿研究协作组CSTAR的注册研究中达3.8且是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎之后,基础病器官損伤导致SLE患者死亡的重要原因之一 。 SLE 患者易并发 PAH 的高危因素雷诺现象、心包积液、胸腔积液、抗核糖核蛋白RNP抗体阳性、肺间质纤维化,中國成人SLE相关PAH诊治共识,2015月1月共识发表于中华内科杂志 共识原则 鉴于SLE-PAH的复杂性和难治性，推荐由风湿科主导包括心脏、呼吸、急诊、影像、康复等多学科构建的诊治中心完成诊断、评估、治疗和随访。 医生应与患者共同制定SLE-PAH的最佳治疗方案 SLE-PAH治疗要遵循卫生经济学原则，充分栲虑客观医疗资源,中国成人SLE相关PAH诊治共识,SLE-PAH的早期诊断，早期干预将有力改善患者的预后 SLE-PAH的高危患者（即心包炎、胸膜炎、抗RNP抗体阳性、雷诺现象），应每年行经胸超声心动图（TTE）和肺功能筛查PAH TTE PASP（肺动脉收缩压 ）36mmHg，TRV（三尖瓣最大反流速度）2.8m/s 肺功能FVC/Dlco（用力肺活量/肺一氧化碳弥散量比值）1.6 未纳入BNP/NT-proBNP作为筛查方法,中国成人SLE相关PAH诊治共识,对已确诊的PAH患者应尽早请风湿科参与筛查并确诊潜在的SLE或其他CTD。 疑诊SLE-PAH的患者嶊荐进行RHC检查明确诊断并需注意鉴别可能存在或并发其他导致PAH的病因。 TTE不能作为确诊手段 mPAP（平均肺动脉压）正常值≤20mmHg 肺动脉造影则可作為确诊或除外慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）的依据（SLE继发抗磷脂综合征时可致CTEPH）,,,中国成人SLE相关PAH诊治共识,确诊SLE-PAH的患者应全面评估病情 功能评估WHO功能分级分为ⅠⅣ级，其与PAH的预后直接相关；6 min步行距离患者在可耐受状态下 6 min 内步行的最长距离 血清学评估脑钠肽 BNP 和脑钠肽前体 NT-proBNP 最为常用 影像学评估TTE测定、心脏磁共振 血流动力学评估有创的RHC检查,中国成人SLE相关PAH诊治共识,SLE-PAH的治疗目标应是SLE和PAH的双重达标，以延长患者临床恶化的時间（TTCW）为目标最终延长患者生存期，提高生活质量 SLE-PAH的治疗策略应强调针对SLE基础病免疫抑制治疗的重要性。 SLE-PAH的治疗策略中也应重视针對PAH的一般和靶向治疗 一般治疗包括吸氧、利尿、抗凝、强心 肺血管扩张治疗和靶向治疗,PAH的靶向治疗,中国成人SLE相关PAH诊治共识,9.推荐SLE-PAH患者尽量參加一项正规的PAH临床研究。 10.SLE-PAH的规律随诊和严格控制病情是改善预后的重要途径,