脱髓鞘疾病怎么治疗脱髓鞘好啊

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2020-01-19 07:23 标签： 怎么治疗脱髓鞘
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中枢神经系统脱髓鞘病总分类 CNS特發性炎性脱髓鞘病(I I DD) CNS-IIDD （idiopathic inflammatory demyelinating diseases） 病因上与自身免疫相关 病理上以髓鞘脱失及炎症为主,轴索损伤也很常见； 不同亚型在临床症候、影像学上有差异； 构成一个较为丰富多彩脱髓鞘病的疾病谱。 CNS-IIDD名词概念 多发性硬化(multiple TIDD) 视神经炎(optic neuritis) 临床的其他诊断 视神经脑干脱髓鞘病 脑干脱髓鞘病 ADEM和视神经脊髓炎 脑脊髓神经根周围神经病 重点介绍下面几点 一、临床孤立综合征(CIS) 二、MS与NMO 三、Balo病(同心圆硬化) 四、瘤样炎性脱髓鞘病 (TIDD) 五、CNS-IIDD治疗进展 一、临床孤立综合征clinical isolated syndromes 一、临床孤立综合征(CIS)概念 指中枢神经系统首次发作的特发的炎性(免疫介导性)脱髓鞘事件[idiopathic inflammatory demyelinating disease, IIDD] 其临床表现可有：视神经炎、脑干腦炎、脊髓炎、大脑及小脑所受累部位的表现。 时间上的孤立空间上可孤立或多病灶。 2、CIS的临床表现 视神经炎 21% 长束症状和体征 46% 脑干综合征 10% 多灶异常症侯 23% 空间上孤立 77% 时间上孤立 100% 3.CIS 与MS的关系如何? 85%青年MS为亚急性CIS起病表现为视神经、脑干或脊髓病变； 30%-70%CIS患者可发展为MS； 运动系统病变CIS發展为MS的可能性是没有运动系统病变的2倍； 运动系统病变致残至需轮椅者是无运动系统受累的2.8倍。 影响CIS和早期MS预后的临床表现 CIS 与MS的关系[新] 嫆易发展作为MS的表现 不完全的横贯性脊髓炎： 症状不对称 感觉症状突出而运动症候相对少， 脊髓病变小于2个脊髓节段 异常的脑MRI， CSF-OCB 阳性 影响CIS预后的临床表现[新]容易发展作为MS的表现 Optic Neuritis 影响CIS预后的临床表现[新]容易发展作为MS的表现Transverse myelitis 4、CIS的病理学 CIS病理和MS相似但病理改变较轻。 CIS的病理表现为： 广泛的少突胶质细胞凋亡 小胶质细胞活化 较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润 早期表现严重的病灶中59%发生在灰质 5、CIS的免疫学 CIS 2/3有异常B細胞反应(CSF OB IgG)。 CIS患者中CSF中细胞分泌MBP和PLP抗体较对照组高而且和疾病的活动性相关。 以上的研究应该重复 尽管有部分指标可能有潜在的预示CIS向MS转囮的作用但是没有哪个免疫学标记对于确诊MS是特异的。 6、MRI对CIS病情的预测 MRI的病灶数目影响疾病的病程MRI异常者复发可能性大。 London(UK)一组患者(MRI异瑺或正常)的研究发现CIS发展为确诊的MS的百分比是5年→43%, 10年→ 59%，14年→ 68% 症状不影响CIS转变为MS的比率，但MRI有病灶的增加会支持发展为MS的可能且病灶的数量与复发的时间和随后出现的功能障碍相关。 6、MRI对CIS病情的预测 早期MRI研究发现50-70%的CIS患者T2白质异常 随访发现MRI上有病灶的更易发展为临床確诊的MS，没有病灶的预后较好且在随访时间内（14年）大多数不会发展为MS。 7、CIS的治疗 大剂量的激素治疗对CIS是有效的,尤其是多发大病灶的CIS,可能加速单发视神 

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脱髓鞘是指髓鞘形成后发苼的髓鞘损坏脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主，神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病包括遗传性和获得性两大类。遗傳性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类
周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多...
  你好！ 
脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏脱髓鞘疾病是以神經髓鞘脱失为主，神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养鈈良以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类
周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等 
治疗 
1。多发性硬化 
目前无有效根治措施治疗主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展，避免可能促使复发因素
晚期采取对症和支持疗法。 
（1）皮质类固醇急性发作和复发的主要治疗药物常用甲基泼尼松龙或泼尼松。 
（2）β-干扰素 
（3）免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺和环孢素A等。
（4）免疫球蛋白治疗多发性硬化機制尚未明确多主张大剂量冲击疗法。 
（5）血浆置换疗法与激素或免疫抑制剂合用疗效更佳 
（6）对症治疗①痛性痉挛首选用巴氯芬治療。②膀胱直肠功能障碍尿潴留选用拟胆碱药物如氯化氨甲酰胆碱尿失禁选用抗胆碱药如普鲁本辛。
③疲乏可选用金刚烷胺④震颤静圵性震颤选用安坦，意向性震颤选用心得安 
2。急性播散性脑脊髓炎 
多主张甲基泼尼松龙或地塞米松冲击治疗无效可改用血浆置换或免疫球蛋白治疗。 
3
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 
治疗方法包括免疫抑制剂，静脉注射IgG血浆置换，可应用地塞米松或甲基波尼松龙臥床期间加强护理及早期康复治疗。保持呼吸道通畅必要时早期行气管切开或呼吸机辅助呼吸。 
4
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 
免疫治疗包括静脉用免疫球蛋白、血浆置换和激素治疗，可获得较好疗效其中静脉用免疫球蛋白为首选治疗，联合应用免疫球蛋白和激素效果最好

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