编辑本段症状 定义 小脑性共济失調是(遗传性共济失调)最常见的症状几乎100％的IAs患者有共济失调的表现。 日常生活表现 小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察洳穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳步态蹒跚，动作不灵活行走时两腿分得很宽； 成年发病者 步行时不能直線。忽左忽右呈曲线前进表现为剪刀步伐，呈“Z”形前进偏斜并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而轉变为痉挛状态共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳身体前倾或左右摇晃，当以足尖站立或以足跟站立时搖晃不稳更为突出，易摔倒常是患者早期的主诉患者常常说到：“走小路或不平坦的路时，行走不稳更明显更易摔倒”。随病情的进展患者可表现起坐不稳或不能，直至卧床 编辑本段病因 小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的： 躯干共济失调 軀干共济失调(姿势性小脑性共济失调)，主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 Romberg征(睁眼、閉眼)阳性(不稳)，上肢共济失调不明、显眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害可见于ADCAⅢ型，共济失调毛细血管扩张症等 四肢协调性共济失调 四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调)，主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧，眼球震颤较多见(粗大)步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重定位診断主要在小脑半球(新小脑)受损害； 全小脑共济失调 全小脑性共济失调，病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调。可见于ADCAI型等 其他 另外，IAs有部分类型有较明显的周围神经损害、脊髓后索损害而表现有深感觉障碍性共济失调。其特点是没有视觉辅助时共济失调症状更明显，行走时常常低头视脚下路面不敢正视前方，夜间行路更困难洗脸時身体易向脸盆方向倾倒，Romberg征闭眼时更明显不稳常伴有深感觉(位置觉、震动觉)减低或丧失。 采用干细胞移植治疗小脑性共济失调效果是幹细胞在体外进行分裂增殖被移植入神经缺失部位后，可在局部微环境的影响下分化成相应的受损细胞重建神经环路，产生神经营养洇子或神经保护因子从而抑制神经变性或促进神经再生利用立体定向微创手术技术将神经干细胞植入，改善小脑功能障碍治疗小脑共濟失调成为了可能。 治疗可到北京市解放军261医院干细胞移植治疗中心

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