先天性主动脉弓离断二例误诊分析崔进国杨新荣，潘新元先天性主动脉弓离断系指主动脉弓与降主动脉之间的离断（ｉｎｔｅｒｒｕｐｔｉｏｎｏｆａｏｒｔｉｃａｒｃｈ）是一种少见的先天性主动脉发育畸形。心脏Ｘ线平片、心血管造影是较为可靠的诊断方法但往往因对本病...
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主动脉弓离断（IAA）是指升主动脉與降主动脉之间的连续性中断该病发病率较低，约占先天性心脏病的1%单纯的主动脉弓离断非常罕见，常合并心内畸形常见的合并畸形为室间隔缺损，动脉导管未闭称为“主动脉弓离断三联征”，常合并的心外畸形多为染色体22q11微缺失、DiGeorge综合征（即先天性胸腺发育不全）该病虽然发病率低，但属于新生儿危重型先心病若治疗不及时，约75%出生后1月内死亡且不同类型的主动脉弓离断预后不同。因此產前发现并明确诊断，对于指导预后意义重大 学者Celoria和Patton根据离断部位不同，将主动脉弓离断分为3型国外资料显示B型最为多见，约占55%北京安贞医院研究资料显示，我国以A型主动脉弓离断多见约占70%，B型约占30%C型极为罕见。主动脉弓离断模式图如下：
B型：主动脉弓离断部位位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间。
由于胎儿血液循环的特点，决定了主动脉弓离断在胎儿期不会导致心衰及重度肺动脉高压胎儿时期主动脉弓离断有其自身的特点： 胎儿期左右心系统为并行循环状态，因主动脉弓离断导致左心室流出道受阻卵圆孔及室间隔缺损出右姠左分流减少，流经左心室及升主动脉内血流减少导致以下超声心动图表现： 1.左、右心腔比例失调，右心增大 2.主、肺动脉比例失调，肺动脉异常增宽升主动脉纤细，与主动脉弓延续处走行僵直失去正常弓的形态。 3.心内常合并较大室间隔缺损多为主动脉下室间隔缺損。 4.三血管系列切面主动脉弓与降主动脉无直接连续，正常主动脉弓与动脉导管形成的“V”型征消失 5.主动脉弓矢状切面可明确主动脉弓的离断部位。
以上主动脉弓离断的共同点：升主动脉发育细小走行僵直，呈陡直上行失去正常弧度。 主动脉弓离斷出生后为导管依赖性危重型先心病婴儿早期即可出现呼吸急促,不同程度青紫, 喂养困难，反复呼吸道感染充血性心力衰竭，重度肺动脈高压等表现一旦确诊应尽快手术，早期手术平均年龄为40-45天C型离断者罕见，且预后极差B型较A型预后差。合并染色体异常的主动脉弓離断预后更差可选择终止妊娠。 |
又称主动脉弓缺如指升主动脉與降主动脉之间没有连接。在胚胎发育五到七周时主动脉弓发育异常引起连续性中断的先天性心脏病，占先天性心脏病的1%~4%左右本病常瑺与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在，部分合并拇指畸形称“Halt-Oram综合征”不合并上述畸形的单纯型罕见。临床上以离断部位分为A型、B型和C型由于胎儿左、右心室呈并联循环的生理特点，胎儿期并不影响生长发育出生后离断以远的主动脉通过未闭的动脉导管接受右心室的血液供应，因此一旦动脉导管闭合即发生灾难性的结果。广东省妇幼保健院心脏中心孙善权
本病合并畸形有：室间隔缺损、动脉导管未闭、共同动脉干、主动脉瓣二瓣畸形、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣畸形、胸腺组织缺如低钙免疫缺陷称为DiGeorge’s综合征、单心室、大血管转位、心内膜垫缺损者较少
1.胎儿期无需特殊治疗保健；
2.可正常待产，无需特殊生产措施；
3.出生后立即进行心脏超声和CT检查明确诊断，积極手术准备；
4.静脉泵注保达新（前列腺素E1）保持动脉导管开放监测下肢血压及血氧饱和度，维护循环功能及内环境稳定
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