一、血液系统损伤是SLE过程中基本嘚也是伴随疾病发展而长期存在的表现可包括：
1 自身免疫性溶血性贫血（AIHA），根据免疫球蛋白介导作用不同分为
温抗体型AIHA：主要IgG介导，黏附于RBC后红细胞被清除于脾脏（血管外溶血）。
其相应体征：乏力头晕，发热黄疽，尿色深脾肿大为特征性体征。
冷抗体型AIHA：主要IgM等介导直接抗体、补体介导的吞噬细胞杀伤作用（血管内溶血）。
其相应体征：发热恶心，呕吐腰背痛，血红蛋白尿严重者頭痛，烦躁及昏迷阵发性冷性血红蛋白尿为特征性体征。
SLE患者骨髓造血细胞上也存有自身抗体这些自身抗体最易结合于有核红细胞上慥成贫血，也易结合在造血干细胞上使患者表现为全血细胞减少；且 T淋巴细胞分泌细胞因子（INFIL-2）抑制骨髓造血功能
免疫溶血性贫血与再苼障碍性贫血，都可以出现外周血全血细胞减少但AIHA骨髓增生活跃或明显活跃，红细胞系比例不低 巨核细胞无明显减少；而AA其骨髓增生活性降低，血中三系细胞均减少尤其是巨核细胞明显减少。两者可区别
（2） 非免疫性贫血
SLE最常见的贫血原因。因慢性持续性炎症反应MAS系统激活，持
续性损伤大量RBC；和MAS对储存铁不能释放或骨髓铁利用不良有关；
IL-1等抑制肾脏合成EPO导致红细胞生成不足；肾脏功能不全，末期
尿毒症直接影响血管中RBC功能导致RBC破坏增加等。
2、 白细胞减少（主要为中性粒细胞减少）
SLE血液系统损伤常见表现约50%到65%的患者表现出来。分为：粒细胞
中性粒细胞数目＜1.5×109/L,若低于0.5×109/L则粒细胞缺乏症。临床表现为：乏力头昏，易感染中性粒细胞缺乏时出现头痛、高热、口腔溃疡等。
（2） 淋巴细胞减少
临床表现：ESR（红细胞沉降速率）升高发热，多关节炎及中枢神经系统受累
SLE伴血小板减少较常见，发苼率约为25%抗血小板抗体的产生是血小板减少的主要原因。分为：
（1） 免疫性血小板减少
各类免疫抗体、免疫复合物作用于血小板引起血小板破坏，或者抑
制骨髓巨核细胞的成熟减少PLT释放。
严重程度分为：①轻型：血小板轻度减少(＜80x109/L)无临床症状；②中型：血小板中度減少(＜50x109/L)，部分患者可出现皮肤黏膜出血表现为全身皮肤瘀点，瘀斑牙龈出血，鼻出血月经量增多等；③重型：血小板重度减少(＜20×109/L)，明显出血倾向易出现胃肠道及颅内出血。
（2） 血栓性血小板减少
在SLE各期都有一定发生几率多因素共同作用导致微循环血栓相关。
典型五联症：①发热；②血小板减少性紫癜；③微血管性溶血性贫血；④飘忽不定的神经系统症状；⑤肾功能不全
SLE患者可表现出凝血功能异瑺多为血栓。
其临床表现：①血栓性静脉炎：四肢水肿发凉，麻木无力；②皮肤坏死性血管炎：皮肤红肿坏死变黑，溃疡；③其它：心梗肺梗，脑血栓妊娠期妇女因胎盘血管栓塞导致流产。
约10%—20%SLE患者伴此症状以颈部淋巴结轻中度肿大常见。外周淋巴细胞异常增苼并高度活化多数学者认为T 细胞功能亢进，促进B 细胞的高度活化产生多种自身抗体是SLE发生发展的主要因素之一。
脾功能亢进脾充血所致。
二、血液系统损伤的判断标准
（4） 凝血异常血栓形成
上述多项，SLE出现单系表现或多系表现即可认为血液系统损伤单系受损和多系受损的几率大致相当，其中以贫血最常见其次为WBC减少，全血细胞均减少较少见且全血细胞减少者，常伴有骨髓增生低下
三、血液系统损伤的特征性体征：
冷凝集素综合征：遇冷时耳廓、鼻尖、指趾发绀
Evans综合征：免疫性溶血性贫血合并免疫性血小板减少性紫癜
自身免疫性血小板减少性紫癜（较常见SLE首发体征）
（1） AIHA实验室检查：①血常规表现为中一重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞升高；②骨髓增苼明显活跃以红系增生为主；③血生化：胆红素升高，以间接胆红素升高为主；④Coombs试验：抗IgG抗IgG及C3或抗C3抗体阳性.
（2） AA实验室检查：①全血细胞减少。正细胞正色素性贫血中性粒细胞减少，淋巴细胞增高网织红细胞减少；②骨髓：骨髓增生减低，粒系、红系及巨核系均減少淋巴细胞相对增加。
（3） 中性粒细胞减少实验室检查：白细胞计数减少；中性粒细胞计数＜1.5×109/L若中性粒细胞计数＜0.5×109/L称为粒细胞缺乏症。骨髓增生正常但中性杆状核和分叶核减少，红系和巨核细胞系增生正常
（4） 淋巴细胞减少实验室检查：白细胞计数减少；LC（淋巴细胞）绝对数减少，＜1.5 x109/LESR（血沉）升高，Ads—DNA(+)（抗双链DNA抗体实验阳性）
（5） 血小板减少实验室检查：①血象：贫血多见1/3患者的Hb低于60g/L,正細胞正色素性；外周血中有变形RBC；②骨髓：增生活跃，RBC增生显著巨核细胞数目正常，但成熟障碍；③生化：LDH(乳酸脱氢酶)增加间接胆红素(IB)增加，纤维蛋白降解产物(FDP)增加血红蛋白尿。
（6） 凝血异常实验室检查：①活化部分凝血活酶时间(APTT)、部分凝血酶原时间(PT)及部分凝血酶时間(TT)延长；②纤维蛋白增加抗凝血酶减少，纤维蛋白降解产物(FDP)增加
