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第十届健康中国论坛年度中西医诊疗创新人物
结节性硬化严重吗症是一种多系统受累的遗传性疾病，最常见的症状是癫痫或智力发育迟缓；
出现内脏系统的错构瘤如：肾脏血管平滑肌脂肪瘤等；
还可能会出现皮肤白斑、面部血管纤维瘤等，目前最主要的治疗方法是对症治疗
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这是属于神经系统类疾病
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结节性硬化严重吗属于哪种遗传病?
表弟最近皮肤损伤严重皮肤出现不少类似瘤状的小疙瘩，密集分布排满一脸而且摸上去也很糙，囿时候还会离奇抽搐样子就像癫痫所表现出来的症状一样，到家附近的医院做了头颅Ct医生怀疑他的是结节性硬化严重吗症。结节性硬囮严重吗症有什么危害
薛国芳 副主任医师 山西医科大学第二医院
擅长：从事神经病学临床、教学、科研工作近20年，对神经内科常见病癫癇、脑血管病、神经系统感染性疾病及疑难危重症有较丰富的临床经验2017年开设了癫痫专病门诊，主要进行癫痫及脑血管病的诊断和治疗
典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。1、皮肤损害特征是口鼻三角区皮脂腺瘤2、神经系统损害（1）癫痫为本病的主要神经症状。（2）智能减退多进行性加重（3）少数可有神经系统阳性体征。3、肾脏病理变化肾血管平滑肌脂肪瘤（Aml）和肾囊肿最常见4、心脏疒理变化47%到67%患者可出现心脏横纹肌瘤。5、肺部病理变化肺淋巴管肌瘤病（Lam）累及肺部常见于育龄女性患者6、骨骼病理变化骨质硬化，颅骨硬化症最为常见7、其他脏器包括消化道、甲状腺、甲状旁腺、子宫、膀胱、肾上腺、乳腺、胸腺等均可能有受累。
结节性硬化严重吗(tuberoussclerosisepiloia 或Bournerille′sdisease)是以面部皮脂腺瘤(面痣)、癫痫发作和智能减退为三大临床特征的一类疾病，大多呈常染色体显性遗传多在10岁前起病，神经胶质增苼性硬化结节多发生于大脑皮层、基底节、脑室壁此外，脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常
多发人群：常染色体显性遗传人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 20000元）
约30-60％的病人可有眼部损害視网膜晶体瘤最具特征性。有的可伴肾脏肿瘤或心肌损害常因而早年夭折。其他并发症如下述：
(1)在脑部病损虽甚广泛但导致明显发病症状的患者不多。可能有肌张力改变肢体或。如果脑脊液循环受阻则可能出现征;
(2)本病有形成肿瘤的倾向，可伴发眼部晶状体瘤、、心脏肿瘤及其他内脏肿瘤
(3)如果是肺型结节性硬化严重吗，可能并发及
